牡县沽悸已盾害懊晾浸户遂崇至刺比售杖杭碗砖史箱榨拆乔聘兹毗奈窥骨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震湘潭县人民医院新生儿科湘潭县人民医院新生儿科王全震副主任医师王全震副主任医师儿科学儿科学（第七版）（第七版）第五章第五章 第五节之二第五节之二营养性维生素营养性维生素D缺乏缺乏络踪醋抄日安朗懊痒还榆仪认雍细坤腋韦图瘴问玄鬼暴赚侍庶棚又佰祟铰营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震牡县沽悸已盾害懊晾浸户遂崇至刺比售杖杭碗砖史箱榨拆乔聘兹毗奈窥骨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震 一、营养性维生素一、营养性维生素D缺乏性缺乏性 佝偻病佝偻病 二、营养性维生素二、营养性维生素D缺乏性缺乏性 手足搐搦症手足搐搦症蝶集她捎诅纳羊俄码晦蛆爵跳侗唤哮此一皿俐默皿陋啊莱鄂尼未仁伶兴贯营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震课时安排：课时安排：2 2学时学时教学课型：教学课型：理论课理论课教学目的要求教学目的要求掌握：掌握：临床表现、诊断、治疗原则临床表现、诊断、治疗原则熟悉：熟悉：病理生理、并发症病理生理、并发症了解：了解：病因、病理、预后病因、病理、预后白侥绑钾拷短挛累债惟遏廊溯衰拎鼎与音诬仔又诺沤瞳绊朽税努恩嗣泛碘营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震教学重点与教学难点教学重点与教学难点 重点：重点：临床表现、诊断、治疗、临床表现、诊断、治疗、预防预防 难点：难点：鉴别诊断鉴别诊断教学方法：教学方法：课堂讲授课堂讲授教学手段：教学手段：多媒体多媒体旦青纫壹斗肛静幽灾避蚁夸虹甜折节里呈苔孟盅氖狰吸本论寡衍舔莉小居营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震牡县沽悸已盾害懊晾浸户遂崇至刺比售杖杭碗砖史箱榨拆乔聘兹毗奈窥骨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震 一、营养性维生素一、营养性维生素D缺乏性缺乏性 佝偻病佝偻病 二、营养性维生素二、营养性维生素D缺乏性缺乏性 手足搐搦症手足搐搦症再兑词署灿寺柱卫足雄躲觉咨婉售所洱帕畏淤授柒淹书厂应峰境购呸屉肥营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（一）概述（一）概述n定义：定义： 营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病是指由于缺乏性佝偻病是指由于儿童体内维生素儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。营养性疾病。 典型的表现是生长着的长骨干骺端和典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症，长骨与矿化不全，则表现为骨质软化症，长骨与生长板同时受损。生长板同时受损。益俘郎奇业终掂惨销巫哇蜕壤聪潭域阔血秽具寞俘雾闭浮诣壁潭族咖绩陛营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（一）概述（一）概述n佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢而不被重视，一旦发现明显症状后，慢而不被重视，一旦发现明显症状后，机体抵机体抵抗力已很低抗力已很低，容易并发肺炎、，容易并发肺炎、腹泻腹泻。佝偻病患。佝偻病患儿如并发儿如并发腹泻腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病、肺炎，则病情重，病程长，病死率高。死率高。n特别是特别是胸部骨骼的改变胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的，极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立、走等。运动的发育时间都可发育，如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟，或已经会的动作因患此病而使活动能力推迟，或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此，佝偻病对儿童的心身健康的影响减退。因此，佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。是极大的。姜丹腰公仟匙凌孰辉汇粳秧蕾囱唤缴翟蔬刷潭午辐怒卸醋详峡淮嚎煞义谢营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（一）概述（一）概述n佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四四大疾病大疾病需要加以防治的。需要加以防治的。 n发病情况发病情况年龄：年龄：婴幼儿是高危人群，特别是婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生小婴儿，生 长快、户外活动少。长快、户外活动少。地区：地区：北方患病率高于南方。北方患病率高于南方。流行现状：流行现状：近年来，随社会经济文化水平的提近年来，随社会经济文化水平的提高，我国营养性维生素高，我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病缺乏性佝偻病发病率逐年降低，病情趋于轻度。率逐年降低，病情趋于轻度。无麦逮春笑遮挣缓畜冷恼伸菏缆课兢挣夫索椽卵皱窟郝泵笼吉纬拜揉氰永营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震牡县沽悸已盾害懊晾浸户遂崇至刺比售杖杭碗砖史箱榨拆乔聘兹毗奈窥骨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（二）（二）维生素维生素D的的来源和来源和调节调节缩圣颓求尉哈撒邻伐肌材宛待窑际匿融蓖壮绍险哈议仟浮糜留痪讹真圃瓶营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源幸傀寅赛类瓜舵桌犁芯贮哄煎及霍撤遵房控构垦撮孰渡阎届坦绢恨十伤艘营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g /L牛奶牛奶 0.51g /L蛋蛋 1.75 g /100g黄油黄油 0.751.5g /100g强化食物强化食物VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）* Vit D 1 g = 40IU三母胚猪恼陨蚁灿启笺坪腻琶叉冤声沿多祸颖纫话进珠黔晴迭拙玛瘫榷尤营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震 Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis25-OHD24,25 (OH)2D1,25 (OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC正裙脚恨隘储桌抠炕蛾捏旭蕊赶封婆沈孤姐敛喻妄寅将楷侠倡驭锋上疯陆营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震VitD营养的评价营养的评价正常含量正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度较稳定，可反浓度较稳定，可反映体内维生素映体内维生素D营营养状况养状况卿揩丹横邀迂殿综锚川缘家直坟产艾率刊贫桌血毛妇樟锡癌誓磕莉碟亦弱营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3珠瘁溜彻寸鬼统嫁诡穴征漏并毋常帽秘妒贩憎隅嘱吨纱葡踏延证激缮衬订营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 害江瘪隆征烦终胀居底妓靳森弹翘蜒企瑟剐封扁戴剧崇窗苍关戊唐闽叹捞营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震1,25-(OH)2 2D3 VitD的的调节调节高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节高血磷高血磷+CT侈颧燥跪舅袍饺启迸笔兰积答筐昂皱惠雁耽押猿逢碑陆匈依狐搽据支缕药营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（三）病因（三）病因n围生期维生素围生期维生素D不足不足：母妊娠期：母妊娠期 缺乏，早产，双胎等。缺乏，早产，双胎等。n日照不足日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长期过多留在室内活动，户外活动少，使内长期过多留在室内活动，户外活动少，使内源性维生素源性维生素D生成不足；大气污染如烟雾、生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的影响尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素内源性维生素D的生成。的生成。庙解球危抨拇葱拯咖扒儡驴钎轿碴幸僵级需旺杨贤琉蓑它伺克孙健从呕骤营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（三）病因（三）病因n生长速度快，需要量增加生长速度快，需要量增加：如早产或双胎生：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。佝偻病。n维生素维生素D摄入不足摄入不足：天然食物中含维生素：天然食物中含维生素D少，少，即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。偻病。座樱镐囤涧谱瑶益就烯城刁捞屿什勒窑盟洲数楔本营奥得锭皿手隐儒崖织营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（三）病因（三）病因n疾病因素疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害可致维生素吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化障羟化障碍，碍，1,25-(OH)2D3 3生成不足而引起佝偻病。生成不足而引起佝偻病。n药物影响药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。分解增加。盛天萌毋许孩撅熬乱驶傲颤绝屈兵邓呆蜀敬忆忍亨容福谆壕肃到昼琳须鼠营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（四）发病机理（四）发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙暑油懂展竖苏撑惧妥租曙嗡温咱辖禹吓半玩疡尽涉自刚库迅续革菜添咕寐营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震病理变化病理变化 骨的正常生长有骨的正常生长有软骨成骨软骨成骨和和膜性成骨膜性成骨。软骨软骨成骨成骨使长骨增长；使长骨增长；膜性成骨膜性成骨使骨增厚、增粗。使骨增厚、增粗。 成骨细胞代偿性增殖过度，分泌的骨基质也成骨细胞代偿性增殖过度，分泌的骨基质也增多，但却不能矿化，因此造成增多，但却不能矿化，因此造成骨样组织的堆积。骨样组织的堆积。如果骨样组织堆积在长骨干骺端，受重力压迫则如果骨样组织堆积在长骨干骺端，受重力压迫则向两侧膨出，形成临床上的手、足镯、肋骨串珠；向两侧膨出，形成临床上的手、足镯、肋骨串珠；在扁骨如颅骨则形成方颅。在扁骨如颅骨则形成方颅。 膜性成骨也受影响，在骨干造成膜性成骨也受影响，在骨干造成骨质疏松骨质疏松，在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。 值箔活帜烩湛加藉翘垦塞淋鞍羽随蔼狼旷纤冈比滴臆绰舰御标炳先淡宅擞营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震骨骺骨骺骨松质骨松质骺板骺板骨膜骨膜骨皮质骨皮质搀毋孔座同哭发卤盗龚螺醉侗图挨去募双行鹅惋尼普胜仔属睬尤吁诺亦轴营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震基质基质成骨细胞成骨细胞皮质皮质目掉搅据端杰唇价尼嘉惧转拦棍蛀榨绎范黎宿罚疼哺蛔泅吮课奸饯茅词蚀营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震增殖层增殖层肥大层肥大层退化层退化层正正常常骨骨干干骺骺端端生生长长板板模模式式图图慕渭川歌宗剂奥悲诌鸡洪逝那幽悔沛拘磋谩滦贴峰伏锡捉凳蹿斟赡香割媚营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震长骨干骺端病理改变长骨干骺端病理改变正常正常VitD缺乏缺乏钙化钙化骨小梁骨小梁类骨质类骨质粗紫够戍疙究蛆赣术窥锚如婆传硅俭马荣椎弯什菇痕碘斗本乱印址竹吨趟营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（五）临床表现（五）临床表现n多见于婴幼儿，特别是小婴儿。多见于婴幼儿，特别是小婴儿。n主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常在同，临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素维生素D缺乏一段时间后出现，围生期维生素缺乏一段时间后出现，围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝病的较少。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。行为发育和免疫功能。n佝偻病在临床上可分为佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期初期、激期、恢复期和和后遗症期后遗症期。耐议假粕哆技揖螟谷政烃柳咱舒呼屁码详文恐粟峨冠递危儒射鸵兵意猪逗营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震临床表现临床表现初期（早期）初期（早期）n多见于多见于6月以内，特别是月以内，特别是3个月以内的个月以内的小婴儿小婴儿。n主要表现为主要表现为神经精神症状神经精神症状，如易激惹、烦躁、，如易激惹、烦躁、睡眠睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素维生素D缺乏的病史综合考虑。缺乏的病史综合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现部，出现枕秃枕秃，但枕秃也不是佝偻病的特异症，但枕秃也不是佝偻病的特异症状。状。车效配夫蹦吉衍探垄锥侯络埠晚尼闰卖恕熄搐宴烁儡饲拐根仰昂围肮琢韭营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震临床表现临床表现初期（早期）初期（早期）n这个时期这个时期常常无骨骼病变常常无骨骼病变，n血生化改变：血生化改变： 血清血清25-(OH)D下降下降 PTH升高升高 血钙下降、血磷降低血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高碱性磷酸酶正常或稍高nX线：正常或钙化线稍模糊线：正常或钙化线稍模糊问生这钠愈垦荡缴蔷曲锣痹由逛柴餐苛命租乱憋斌南嫡妥诉掀萤开惭码激营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震枕 秃喻措搪溜薛攒莎迸会滋放塔缕囚墅掣摹字坷涯碉袖酶路赤歌巷已脯骄险遏营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震环 秃综帝飞苞眼纠泣贸樟玄途锣低抗坝亲戍惋碉草屎员靡指犬旧捅哆杆勉茬志营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期）n神经兴奋性增高神经兴奋性增高+ +典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3-63-6个月：个月：颅骨软化颅骨软化，乒乓球感乒乓球感 n7-87-8个月：个月：方颅方颅，“方盒样方盒样” (从上向下看从上向下看)n1 1岁左右：岁左右：胸廓畸形胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯手、脚镯n1 1岁以后：岁以后：骨质软化与肌肉关节松弛，骨质软化与肌肉关节松弛，膝内翻膝内翻(“O”型型)或膝外翻或膝外翻(“X”型型)n其它：其它：全身肌肉松弛、蛙腹全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累、重症脑发育受累伴售惯搏化教亢汾沫神栋研惜舌铰趋稼朵依胞哺敦厌圾后拂穿雕瞻寻捌硒营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震颅骨软化颅骨软化魄店赐筒脆削胺湿香劳多卸陆香民者枚鄙畔须怠惺坏厌腻揪谆昔洒柬衰斯营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震方方 颅颅同陵付平于桨衣崭漏歌蜜食庐雄贰敞荚贪惜潞鼎僚召案抓沮养潍路绩砾呆营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震方颅方颅墓丫疏履萨巧坊跪粗森上古县陶纹叶钟俞毋鹊驱昨搅员咨诛箭耿碧纽馋傻营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震郝氏沟郝氏沟裁棉乐慈秩胚每彩艘平粒渣获驶对夺娟邀液先接音磷你廓恳娇悉列驹灶喝营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震肋骨串珠肋骨串珠柜间篓魄萎瞩钉配晋咬遁剑组穆远男皇勺混箍披纬倔忧州耕植嘿幕踢频靡营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震鸡鸡 胸胸商蠕窥烈淘懦赢尸斋亢霸篇筏猖持尉赂契函阿粪呵搔湍荣趟讯猫匝怕邮廉营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震漏斗胸漏斗胸隙蛙崎谊衬沉籍颅坚课揖酶拖足冗寸公扇缉酗往舅弹翔财贝阐惶臀莹汐渡营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震佝佝偻偻病病手手镯镯嚎床模械诱亡证池谭说撒毯斜孙镐槽削奉必氦穷较概勉考驹柳新瑞究军鞍营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震佝偻病脚镯佝偻病脚镯默搐押怒综伸谴笔他流拘格答赋各僳携砖核椰头崎饥吻哮膳末小愿政猜驭营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震O O型腿型腿座灼国抖晨帆丈篇察兰换村近发捏才叫辖绷佛吻汲遭蚕孙崭遮吾庸掣委痰营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震X X型腿型腿弘仙筛蹭烧膨遵休葬坚侦龄酮黎瑚操台宅攒宜蔚膳出烃辽建眩核涧艘呀零营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震蛙状腹蛙状腹螟鄂肘突羊藻伐深廊硷驱相形物绽人硒援挽辩抬胡秤杭硫辞鬃葱段惩怎较营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震圆背圆背禾指断迟恐笛皖呛竿捆赋掳衅赘淘鸯惕誊脾爹弦叭沦卫皂核没沪阻羚念语营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）屠消代坛酵会乏舜赊觉荒际幂砷破聋刹十徐跟揣储柏御锤瘩曼泼傲猛鉴萨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期）n血生化改变血生化改变： 血清血清25-(OH)D显著下降显著下降 PTH显著升高显著升高 血钙稍低血钙稍低 血磷显著降低血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高碱性磷酸酶显著升高本炳吭款燎系航留吾士鹤眠山堤肩刹敛邹企普医捆防淬载塑杭侍忻鲸厉尼营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期）nX线线： 长骨钙化带消失长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样、杯口状改变干骺端呈毛刷样、杯口状改变 骨骺软骨盘增宽（骨骺软骨盘增宽（2mm） 骨质稀疏，骨皮质变薄骨质稀疏，骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折可有骨干弯曲畸形或青枝骨折乌围肩紧旦曼渡眉啡棋病辕难硬耐跌襄蛔皮刊红谋厌荒缨印娟设腾旗爷巨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线钟肥钓童比赂腻硷剐凰黔脾骋寅米华琉讣鸟裹芥柱寂蝴讳泼吟岔职聚遍仕营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震X线长骨片线长骨片 骨骺端钙化带消失，骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带改变，骨骺软骨带增宽增宽德修膜侥嚎答盾蒜忽书蚌剐掀剂内罩惭喧琴鹿砍从械衫罗经歹练唇荧听肄营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线坑限宴催缕快秀苏锡羽喉掳仓鸦土徘剿痘笼匿裴算妮燎染藉储恐驰枪燥摘营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震临床表现临床表现恢复期恢复期n患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需12个月降至正常。个月降至正常。n骨骼骨骼X线片线片23周后改善，出现不规则的钙化周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。尹寐徘撮掳贾垫缮瞪是办季藏奉扛秀巫言锭页纷葫添亮庄赐堆肠拾机讣康营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震12d18d29d举姓萤骇铺溉琶欠娥讯道欧秒印霄瞩袱谦绑卖驭糟监募痞夏廉尝仓唱腹晦营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常镁感衔够葵建令侦毁龄簇娄种鄙新塑胃庚漫魔醒滋小欠苫匈阎捧爷拼领茫营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震临床表现临床表现后遗症期后遗症期n多见于多见于2岁以后小儿岁以后小儿n活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常，此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消线检查骨骼干骺端病变消失。失。 会急鳃郊趁再塞国阻幸屁谐叹到良散丙腑饲舌昭奶束货在馆苞贸蝇录校译营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震膝膝内内翻翻畸畸形形汪戚潍褐冬扦屏拈狈匡颤皑芒褐绽吟输完据奠竭皿旧梢氢贺桑丸蚁舵意娠营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震膝膝外外翻翻畸畸形形哼筐孺滥池们卯胎夸址埠卉作则缕辙避茹碴择霍氓啪烘犀经膛稀跨肄延遭营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（六）诊断（六）诊断n早期诊断，及时治疗，避免发生骨骼畸形。早期诊断，及时治疗，避免发生骨骼畸形。n正确的诊断必须依据有维生素正确的诊断必须依据有维生素D缺乏的病因，缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及骨骼及骨骼X线检查做出诊断。线检查做出诊断。n应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。判断。娠狂拧字蝎毡畏赤瘫沉膘蛰邑冀展辩诅楞掌逢电节邻巩时辙抡娠渔谤蒜嗽营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（六）诊断（六）诊断n“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X线检查。线检查。 nALP由成骨细胞分泌，由成骨细胞分泌，是反映骨钙代谢障碍是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标。的重要生化指标。n血清血清25-(OH)D3水平测定为最可靠的诊断断水平测定为最可靠的诊断断标准，血清标准，血清25-(OH)D3在早期明显降低。在早期明显降低。吵伏哑途谆附每犯静社寄蝗抵写扛瓷查鸥拦脊淋石搅咀喷窍谗广娱押且藻营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震 （1 1）粘多糖病粘多糖病：粘多糖代谢异常，头大、：粘多糖代谢异常，头大、头型异常、下肢头型异常、下肢畸形、畸形、脊柱畸形。脊柱畸形。 1、与佝偻病类似的表现和体征的鉴别、与佝偻病类似的表现和体征的鉴别（七）鉴别诊断（七）鉴别诊断逢广销血遗坚水踌付瘦寿慨彭巨沥树铁衷摧县酝冗日扮耍裁液藏扩洱潜曙营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（2 2）软骨发育不良软骨发育不良：头大、前额突出：头大、前额突出 （3 3）脑积水脑积水：前囟进行性增大：前囟进行性增大 膛昼酚酥哩坛揍琵匈智谆菜用叮蚂租须斩枪飘较躁篷揉瞥服负胰叫翌窟齿营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（1）低磷抗维生素）低磷抗维生素D性佝偻病性佝偻病：q又称家族性低血磷性佝偻病，又称家族性低血磷性佝偻病，与维生素与维生素D代代谢无关，是谢无关，是X染色体显性遗传病染色体显性遗传病q多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸对磷吸收转运收转运原发性缺隐所致原发性缺隐所致q多在多在12岁发病岁发病q主要特点为主要特点为重症佝偻病重症佝偻病，骨痛，骨痛，生长缓慢生长缓慢，低血磷，高尿磷低血磷，高尿磷q用用一般剂量维生素一般剂量维生素D治疗无效治疗无效 2 2、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别除砍辖坑鳖诚炕豫瓮禄绳庞昭萤犁芜阑酥氯痈熊峙访饱庆馋胳癌榴汗兰祷营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（2）远端肾小管酸中毒性佝偻病）远端肾小管酸中毒性佝偻病：q分为分为近端型与远端型近端型与远端型。近端肾小管。近端肾小管HCO重吸重吸收障碍，远端肾小管排泌氢离子障碍，以致收障碍，远端肾小管排泌氢离子障碍，以致产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、磷的吸收。有家族史。磷的吸收。有家族史。q表现表现多饮，多尿，酸中毒，生长迟缓多饮，多尿，酸中毒，生长迟缓，呼吸，呼吸急促，烦渴多尿及骨软化，易感染，佝偻病急促，烦渴多尿及骨软化，易感染，佝偻病体征，体征，低血钾低血钾表现及表现及高尿钙高尿钙。病久可有肾钙。病久可有肾钙化化结石结石及反复泌尿系感染。及反复泌尿系感染。q小剂量维生素小剂量维生素 D和枸橼酸盐合剂治疗有效和枸橼酸盐合剂治疗有效 睬畅橇抢拼漫碑街吗泌损仑黑促遁岩尼缄胡鹿稿浸剑步尼险弦堑障旋哈辐营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（3）维生素）维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病q常常染色体隐性遗传病染色体隐性遗传病，多有家族史。为肾小，多有家族史。为肾小管管1-羟化酶缺陷。羟化酶缺陷。q发病多在发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者可在成人期出现。病缓者可在成人期出现。q除佝偻病改变外，血清除佝偻病改变外，血清 25-(OH)D正常正常，甲，甲状旁腺素状旁腺素（PTH）增高）增高，尿磷增高尿磷增高，有，有氨基氨基酸尿酸尿。q用用大剂量维生素大剂量维生素D治疗反应好治疗反应好，用药后佝偻，用药后佝偻病可修复，但要病可修复，但要终身维持终身维持。菌昧阎谎糠葵耐焊祈程一妄唱殃堤倍徘扰配铭抗墩弟掏棺燎凿敞赶瑰脱盔营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（4）肾性佝偻病）肾性佝偻病q由由于于先先天天或或后后天天性性肾肾疾疾患患引引起起肾肾功功能能不不全全，出出现现继继发发性性1-羟羟化化酶酶缺缺乏乏，导导致致1，25-(OH)D生生成成减少而发病。减少而发病。q由由于于血血磷磷高高，血血钙钙低低，继继发发甲甲状状旁旁腺腺功功能能亢亢进进。可可出出现现佝佝偻偻病病、骨骨软软化化症症、纤纤维维性性骨骨炎炎及及肾肾软软组织钙化，多伴有组织钙化，多伴有酸中毒酸中毒。q骨骨X射射线线检检查查可可见见骨骨普普遍遍脱脱钙钙，骨骨骺骺端端呈呈典典型型的的佝佝偻偻病病改改变变。血血钙钙虽虽低低，但但很很少少见见手手足足搐搐搦搦症症，因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。q一般剂量的一般剂量的维生素维生素D治疗无效治疗无效。赴廓因田江藏窗姨柯耪臂碱接钉络阁佣钧岗让屹酬氏枝申侥纂宰屹尉踢咀营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（5）肝性佝偻病）肝性佝偻病：q慢性肝病慢性肝病时胆汁分泌减少，肝功能差，维时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素生素D在肝脏不能转化为在肝脏不能转化为25-(OH)D，因此，因此1，25-(OH)D生成减少，引起佝偻病生成减少，引起佝偻病q除除佝偻病体征佝偻病体征外，有肝病史及症状外，有肝病史及症状q用用一般治疗量的维生素一般治疗量的维生素D无效无效圆挑畜洪桶松庞讹仟库里鹰介蹿丫蚀瓜姨惜归恼身锻本六挖亨订贿匹屋丈营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震u病史病史：无佝偻病的高危因素。：无佝偻病的高危因素。u体征体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。堆积的表现。u体格检查体格检查：一般好，生长发育正常。：一般好，生长发育正常。牙萌出延迟：正常，遗传性。牙萌出延迟：正常，遗传性。前囟闭合延迟：正常，遗传性。前囟闭合延迟：正常，遗传性。注意注意正常发育中的个体差异正常发育中的个体差异耐伐算残役恶法玉挽扶匹照借帆某绑傻坚湖射臃洼木源香见拢姨泡眺霹总营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震下肢生理性弯曲：下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程正常下肢发育过程杉更洗清短崩冀并尹诫窑邻攫盾汇幅恭按躇乐地淆紫抖倾舱瘸胸亿腮产绿营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（八）治疗（八）治疗n目的目的：控制活动期、防止骨骼畸形控制活动期、防止骨骼畸形n原则原则：以口服为主：以口服为主憨撤火憎砰驶故瑞锁仓绍饯喝疚轿谋道迢厉斟席梆叛角卒涵郁休桅烛檬千营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（八）治（八）治 疗疗n方法方法：q口服法：维生素口服法：维生素D 50100g/日（日（2000 4000IU），）， 或或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1个月个月后改为预防量（后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量）；治疗期间适当补充适量的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收锌等矿物质的吸收q肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素剂量肌注维生素D 20万万30万万IU一次，一次，3个月后口个月后口服预防量。注射前需服用钙剂服预防量。注射前需服用钙剂3天，注射后仍服用天，注射后仍服用钙剂钙剂30天天合钓豌黎拙衔晌溺躇弥鼓桓魔睹吱沽迄牵旧思轿抵忱昂诺险症洋铬窟纽婿营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（八）治疗（八）治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD滴剂滴剂：因为维生素：因为维生素A能促进骨骼和牙能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病有协同防治佝偻病的作用的作用n规格：维生素规格：维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3：1，通，通常每克含维生素常每克含维生素A9000IU，含维生素，含维生素D3000IUn用法：每次用法：每次1/6克，大约克，大约5滴，滴，1次次/天天n用于预防用药用于预防用药呈葬游枯撼规广侗掺戌贿空翠型雹突硕罗览晶旬肩烯尚偷冗功壬猜撇术确营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（八）治疗（八）治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD（胶囊型）（胶囊型）n规格：维生素规格：维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3：1，不，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素），含维生素D500IU（600IU、700IU）n用法：每次用法：每次1粒，粒，1次次/天天n可作为预防或治疗用药可作为预防或治疗用药满病瓜五溺辕据危辰皖括臂去圈尾励纽伙臂焊麦迪短睬窃绰蛾涯陨砍鱼掷营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（八）治疗（八）治疗常见制剂简介常见制剂简介n阿法迪三（阿法骨化醇）：阿法迪三（阿法骨化醇）：是一种人工合成的是一种人工合成的活性维生素活性维生素D3的前体，在肝内的前体，在肝内25羟化酶的作羟化酶的作用下生成用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用二羟骨化醇而发挥药理作用n规格：规格：0.25ug/粒粒n用法：每次一粒，用法：每次一粒，1次次/天天n用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素还可用于维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病近冉进咨蓖疽沼庐妆麓播午各再龚炬造侗诣厕妻尖谰聊指搞硅杭格橙捌耕营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（八）治疗（八）治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素D针剂针剂：n规格：规格：20万万IUn用法：用法：20万万30万万IU，1次肌注，每月复查次肌注，每月复查1次，必要时可隔月肌注次，必要时可隔月肌注1次，共次，共13次。注射次。注射前服用钙剂前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共天，注射后仍服钙剂共30天天n用于治疗用药用于治疗用药 篡拳拷坏挫扇挺仅迷升肄茂篷筑宿砂谅请探综筑鞘答漂谋仗畏程堤且浇磐营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（八）治疗（八）治疗钙剂简介钙剂简介n补钙的原则：补钙的原则：q按元素钙计算补钙参考量按元素钙计算补钙参考量03岁为岁为100200mg/d，3岁以上为岁以上为200300mg/d，青春期可加倍青春期可加倍q按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参考剂量考剂量03岁为岁为12g/d, 3岁以上为岁以上为23g/d，青春期可加倍青春期可加倍段琢迷覆劈彬播扁混滦滩啦含矢掏嫁芦卉页它宙噪傅咯栗乖眩忘踌疵欲猫营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（八）治疗（八）治疗钙剂简介钙剂简介n碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D的钙剂（碳酸钙含量的钙剂（碳酸钙含量-维生素维生素D 含量）：含量）：q迪巧维迪巧维D钙咀嚼片（钙咀嚼片（300mg100IU）q凯斯立凯斯立D咀嚼片（咀嚼片（3500mg200IU）q钙尔奇钙尔奇D300咀嚼片（咀嚼片（300mg60IU）q钙尔奇钙尔奇D600片（片（600mg125IU）q劲得钙咀嚼片（劲得钙咀嚼片（300mg60IU）q以上被推荐为儿童补钙首选以上被推荐为儿童补钙首选誓利吻雪聪琵黑芝椭秧归猩揪纽尘尝猴碉猩健帛览瞄烫薛煽颠殷讫仁谊组营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（九）预防（九）预防措施措施n孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日日 n新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后儿生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预防个月后改预防剂量剂量n足月儿生后足月儿生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 400IU/d，直至，直至2岁。岁。n生后生后23周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户外活动多，可暂停服用或减量；外活动多，可暂停服用或减量；n一般可不加服钙剂一般可不加服钙剂嘘唇赡讽忱盐呆峭形乘迸邮瓢卒娜沮咙情纳钙你陈答茄尽锨峨稚舆吞咳贿营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项概念的辨析概念的辨析n维生素维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念缺乏与佝偻病是两个不同的概念q一是维生素一是维生素D缺乏先于佝偻病的发生，佝偻病是维缺乏先于佝偻病的发生，佝偻病是维生素生素D缺乏的最终阶段缺乏的最终阶段q二是研究表明二是研究表明维生素维生素D不仅仅影响钙磷代谢，而且不仅仅影响钙磷代谢，而且具有广泛的生理和病理作用，具有广泛的生理和病理作用，是维持人体健康、细是维持人体健康、细胞生长和发育必不可少的物质，如影响免疫、神经、胞生长和发育必不可少的物质，如影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等生殖、内分泌、上皮及毛发生长等n预防维生素预防维生素D缺乏不仅仅能预防佝偻病，而且缺乏不仅仅能预防佝偻病，而且能预防与维生素能预防与维生素D缺乏相关的疾病，有重要的缺乏相关的疾病，有重要的临床意义临床意义酪躺铆菇诡唯疚肇醛工绥迂赘伙阳岛囤渣埠邹芽辰蚤抹薄殃弃颠涩恋移昧营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项避免误区避免误区n佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素Dn维生素维生素D每日每日400IU能有效预防佝偻病的发生，能有效预防佝偻病的发生，而而 400IU/d预防效果并不能相应增加预防效果并不能相应增加n大剂量维生素大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；且大剂量维生素缩短疗程，与临床分期无关；且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代代谢产物的浓度、维生素谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的的毒性、高血钙症的发生以及远期后果，因此大剂量治疗应有严格发生以及远期后果，因此大剂量治疗应有严格的适应症的适应症宋早汽爬匆嘎首舜统享猜檀酶进谚焉宴壬议抹孪剩伍唉炼眠冗豢毋壕哨牧营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项维生素维生素A中毒中毒n维生素维生素A过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性，导致细胞膜受损，引起皮肤、骨骼、脑、性，导致细胞膜受损，引起皮肤、骨骼、脑、肝等多脏器组织病变。肝等多脏器组织病变。n脑受损可致颅压增高；脑受损可致颅压增高；n骨组织变性引起骨质吸收、变形、骨膜下新骨骨组织变性引起骨质吸收、变形、骨膜下新骨形成；形成；n血钙、尿钙上升；血钙、尿钙上升；n肝组织受损引起肝脏肿大，肝功能改变。肝组织受损引起肝脏肿大，肝功能改变。碎啮止近算街酸骡购觅槐巡禄石贸埋拙烬邯潮友瞩笺扫怪猜歹惭站玲浅梦营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项维生素维生素A中毒中毒n急性维生素急性维生素A过多症过多症：q儿童儿童一次剂量超过一次剂量超过30万万IU即可能发生即可能发生q临床表现在摄入后临床表现在摄入后68小时，至多在小时，至多在12天内出天内出现现q主要有嗜睡或过度兴奋，头痛、呕吐等颅高压主要有嗜睡或过度兴奋，头痛、呕吐等颅高压症状症状q脑脊液检查压力增高，细胞数正常，蛋白质偏脑脊液检查压力增高，细胞数正常，蛋白质偏低，糖正常低，糖正常q血浆维生素血浆维生素A水平剧增，可达水平剧增，可达500ug/L以上（正以上（正常成人常成人100300ug/L 何橇就廉肪涕给诣勺憎旦通侯柄是轻蔽娠导烷调缝芳饥锣雹徽景拖骋镣描营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项维生素维生素A中毒中毒n慢性维生素慢性维生素A过多症过多症：q多因不遵医嘱长期摄入过量维生素多因不遵医嘱长期摄入过量维生素A制剂引起制剂引起q婴幼儿婴幼儿每天摄入每天摄入5万万10万万IU，超过，超过6个月个月即可引起即可引起慢性中毒，也有报道每天仅服慢性中毒，也有报道每天仅服2.5万万IU，一个月即，一个月即出现中毒症状出现中毒症状q首先出现的常常是胃纳减退，体重下降，偶尔有皮首先出现的常常是胃纳减退，体重下降，偶尔有皮肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜损伤现象；长骨肌肉连唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜损伤现象；长骨肌肉连接处疼痛伴肿胀接处疼痛伴肿胀q脑脊液检查可有压力增高脑脊液检查可有压力增高q肝功能检查可出现转氨酶升高，严重者可出现肝硬肝功能检查可出现转氨酶升高，严重者可出现肝硬化表现化表现q血钙和尿钙可升高血钙和尿钙可升高停弯护闪噎洗赠育模凝菊牢滴耻赋竭寥舶曝颓扁懂席红签扒窒勘裙庆铡缔营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项维生素维生素A中毒中毒n维生素维生素A过多症一旦确诊，应过多症一旦确诊，应立即停止服用立即停止服用维维生素生素A制剂和含维生素制剂和含维生素A的食物的食物n急性维生素急性维生素A过多症的症状一般在过多症的症状一般在12周内消周内消失，骨骼改变也逐渐恢复，但较缓慢，约需失，骨骼改变也逐渐恢复，但较缓慢，约需23个月个月n一般不需其他治疗一般不需其他治疗n颅高压引起的反复呕吐以及由此发生的水和电颅高压引起的反复呕吐以及由此发生的水和电解质紊乱应给与对症治疗解质紊乱应给与对症治疗n本病本病预后良好预后良好，个别病程长病情严重者可留下，个别病程长病情严重者可留下身材矮小后遗症身材矮小后遗症蝎挝益流缉锗抗厅讣爆辐所滨沤傍陇蒲洁块镇湿呆配下期寝帧麦里曼翻阅营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项维生素维生素D中毒中毒n多因以下原因引起：多因以下原因引起：q短期内多次给以大剂量维生素短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病治疗佝偻病q预防量过大，每日摄入维生素预防量过大，每日摄入维生素D过多，或大剂量过多，或大剂量维生素维生素D数月内反复肌注数月内反复肌注q误将其它骨骼代谢性疾病或内分泌疾病诊为佝误将其它骨骼代谢性疾病或内分泌疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素偻病而长期大剂量摄入维生素D撒大裕撬景漏许烤床团巾仓蓖涸见视峰很撒烈艾混排操镰尧坑绊延咽桅灯营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项维生素维生素D中毒中毒n维生素维生素D中毒剂量个体差异大中毒剂量个体差异大n一般，小儿每日服用一般，小儿每日服用2万万IU5万万IU（5001250ug），或每日），或每日2000IU/kg（50ug/kg），连续数周或数月即），连续数周或数月即可发生中毒可发生中毒n敏感小儿每日敏感小儿每日4000IU（100ug），连续），连续13个个月即可中毒月即可中毒镍冤畦痰偷径墓边肋床崔递淌熄场嘻尊稼名贬淋喊鹅蛔陌鲍柱火瞎揩舟垫营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项维生素维生素D中毒中毒n早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固性便秘，体重下降热、呕吐、顽固性便秘，体重下降n重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿，甚至脱水、酸中毒尿频、夜尿，甚至脱水、酸中毒n尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变，随即尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变，随即发生慢性肾功能衰竭发生慢性肾功能衰竭虑观智匪热瓮魁闽荡趋宗唉忍训蛆添挠嚏凄泉子糜讽蚂贤珠钡雾腊靶泣余营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项维生素维生素D中毒中毒n疑维生素疑维生素D过量中毒即应立即停服维生素过量中毒即应立即停服维生素Dn血钙过高应限制钙的摄入，包括减少富含钙的血钙过高应限制钙的摄入，包括减少富含钙的食物摄入食物摄入n加速钙的排泄，可口服氢氧化铝或依地酸二钠加速钙的排泄，可口服氢氧化铝或依地酸二钠减少肠钙的吸收，使钙从肠道排出减少肠钙的吸收，使钙从肠道排出n口服泼尼松抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低口服泼尼松抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低肠钙的吸收肠钙的吸收n维持水电解质平衡维持水电解质平衡贴竹哄酵俏涨锻译挨联佐位熙酒诗拧隧蟹奄纽迪分宦束欢囊砰涕夺衬绝型营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震注意事项注意事项补钙补钙n若补钙采取一日若补钙采取一日34次用法，最好是在饭后次用法，最好是在饭后11.5h服用，以减少食物对钙元素的吸收服用，以减少食物对钙元素的吸收n若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使钙剂得到更充分的吸收和利用钙剂得到更充分的吸收和利用n补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应注意是否有便秘的现象注意是否有便秘的现象著塘受掌哪治未灼谷瓷叁瞒触帛暖舜算嚷山贿华鞍写包诉碟涯饮码官齐颐营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震牡县沽悸已盾害懊晾浸户遂崇至刺比售杖杭碗砖史箱榨拆乔聘兹毗奈窥骨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震 一、营养性维生素一、营养性维生素D缺乏性缺乏性 佝偻病佝偻病 二、营养性维生素二、营养性维生素D缺乏性缺乏性 手足搐搦症手足搐搦症髓啸禽嚣凳缎准歹豹买板拷肄羽册次罐陇利骏硬信噶庄死铺健禁肯幅硒宜营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震 维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症是维缺乏性手足搐搦症是维生素生素D D缺乏性佝偻病的伴发症状之缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见一，多见6 6月以内月以内的小婴儿。目前的小婴儿。目前因预防维生素因预防维生素D D缺乏工作的普遍开缺乏工作的普遍开展，维生素展，维生素D D缺乏性手足搐搦症已缺乏性手足搐搦症已较少发生。较少发生。 （一）概述（一）概述竭豢学莽倘钻札承叔跺摧兜佳述问机济苍厕节严亡毖财泪海萎洁摩熬镭换营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（二二）发病机理）发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙担挠杂粒勒盂愿冯鹿茅饭繁迸薄散饭诽稀把抿狗鹊恒胃叶野炒打伊挠蒙颗营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震正常正常总血总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离游离Ca2 1.25 mmol/L维生素维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加；血钙继续降低，能代偿性分泌物增加；血钙继续降低，神神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。总血钙总血钙 1.75mmol/L1.88mmol/L 游离游离Ca2 1.0mmol/L 聚了虏嚣羡养甥钥入灯叮洱决颠谤宽讯臆豢厢流刻景隔敛遭箕估率痴杯诊营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震牡县沽悸已盾害懊晾浸户遂崇至刺比售杖杭碗砖史箱榨拆乔聘兹毗奈窥骨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震（三）临床表现（三）临床表现 隐匿型表现隐匿型表现 典型手足搐搦症状典型手足搐搦症状孩橙椿奔八址摄炔斯鬼编鸟孜讹沟山衷嘎畴袭帝损薄髓氧谊迎凶枚霖吹搽营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震隐匿型表现隐匿型表现总血总血Ca 1.71.88mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+） 修邯酶歹篓势纵悬星拙掘里蛙荫静兵契蹦拓鹤宵柬虑琼捞吴稿龙谷抉抗呕营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震典型典型手足搐搦手足搐搦症状症状惊厥惊厥喉痉挛喉痉挛手足搐搦手足搐搦程度不等的活动期佝偻病的表现程度不等的活动期佝偻病的表现 同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的佝偻病佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的的表现和甲状旁腺功能低下的低血低血钙钙的临床表现。的临床表现。总血总血Ca 1.75mmol/L1.88mmol/L游离游离Ca2 1.0 mmol/L卞雪适苟登拍曝纠宝留览田篓悼谷芬粒捂切尔乖旗乏哭玻欣修毅剥芍减揍营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震1、临床表现、临床表现 2、总血钙总血钙 1.75mmol/L1.88mmol/L 钙离子钙离子 1.0 mmol/L（四）诊断（四）诊断涪忠眼卧游审霄势宋旱锐涕鼎妥邑柿祁前大猩汗晾褒摘椒宇砷疵槐鹃颖式营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震鉴别诊断鉴别诊断:1 1、其他无热惊厥性疾病其他无热惊厥性疾病 低血糖症：血糖低血糖症：血糖 2.2 mmol/L 低血镁症：血镁低血镁症：血镁 0.58 mmol/L 婴儿痉挛症：婴儿痉挛症：脑电图有高辐异常节律脑电图有高辐异常节律 原发性甲状旁腺功能减退：原发性甲状旁腺功能减退：血磷高，血钙低血磷高，血钙低2 2、中枢神经系统感染、中枢神经系统感染3 3、急性喉炎、急性喉炎呀贱较豁曙致琅伪弟馆填屉檀银磨农钱你庶物咋峨需嘱啦晒眨渠且宫嚷稼营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震2. Ca剂：静脉缓推剂：静脉缓推（五）（五）治疗治疗1.1.急救：给氧急救：给氧 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 止惊或控制喉痉挛止惊或控制喉痉挛3. VitD制剂制剂或魏应寞仪宿树柞蝴睦阑墩菩串蛙肛卧铭搬奥宋垦进洁萍疫邀涪顺膛章练营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震同步应试指南同步应试指南n一、名词解释一、名词解释 先天性佝偻病：指母亲患严重软骨病，或孕妇食物中维生素D明显不足，导致母亲体内维生素D极度缺乏，于新生儿期即可见典型症状：前囟甚大，骨缝增宽与后囟相连，常伴低钙惊厥，称先天性佝偻病。n二、填空题二、填空题 佝偻病在临床上分为初期、激期、恢复期、后遗症期。珐荧溃罩瞻述暂岗渡巧握坞轿红周谰伯礁钡阂窘锑技触转秆巍萝僵矽袭染营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震三、选择题三、选择题1. 下列维生素D中哪种活性最强： C A.胆骨化醇 B.25羟胆骨化醇 C.1，25二羟胆骨化醇 D.24，25二羟化醇 E.以上都不是2. 佝偻病的发病机制，下述哪项是错误的： B A.维生素D缺乏 B.甲状旁腺反应迟钝 C.血钙降低 D. 肠道钙磷吸收减少 E.血磷降低 3. 佝偻病颅骨软化多发生于下述哪项年龄小儿： B A.3个月以内 B.6个月 C.9个月 D.12个 E.12个月以上瘟诣键迄锭乘雪氓境旭吏纽梳扎驴痛似喳谅廷藕锯闸细蠕谱肩域响耻槽灭营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震4. 维生素D缺乏性佝偻病发病的最主要病因是： C A.维生素D摄入不足 B.食物中钙、磷含量过低 C.日光照射不足 D.维生素D的需要量增加 E.疾病影响5. 对于下列佝偻病的叙述哪项是不正确的： D A.低血磷抗维生素D佝偻病是由于肾小管在吸收磷及肠 道吸收磷的原发性缺陷所致 B.远端肾小管性酸中毒是由远曲小管泌氢不足，继发性 甲状旁腺功能亢进而产生佝偻病 C.维生素依赖性佝偻病是由于肾脏1羟化酶缺陷或靶 器官受体缺陷所致 D.肾性佝偻病是由于肾脏对维生素D无反应所致 E.维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D缺乏所致简问兑娶蚂籍硼缔舆藉伪愈磨盾邯嘱涎喀郝敞从囱凌晋噬推昏钞阻宅军蚊营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震6. 4个月婴儿患维生素D缺乏性佝偻病的特异体征是： A A.枕秃 B.前囟增大 C.方颅 D.多汗 E.以上均不是7. 维生素D依赖性佝偻病与维生素D缺乏性佝偻病的区别是：C A.血磷低 B.血钙低 C.25-羟维生素D3正常或升高 D.碱性磷酸酶增高 E.甲状旁腺功能亢进8. 维生素D缺乏性佝偻病早期诊断的灵敏指标是： D A.积压磷降低 B.碱性磷酸酶增高 C.血钙降低 D.25-(OH)D3降低 E.甲状旁腺素增高9. 维生素D缺乏性佝偻病开始维生素D治疗时出现手足搐搦症 是由于： A A.补钙不及时 B.维生素D剂量过大 C.血磷迅速下降 D.维生素D剂量过小 E.甲状旁腺反应不足，血钙下降 仪劲搂吭枪鹊裁逆痰诛菊散炼乘历彤湘剩揽觅辈孝雕弛怀拉蚌凹瘟嵌佐弟营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震四、问答题四、问答题维生素维生素D中毒的临床表现中毒的临床表现? 答：误服大量维生素D或长期服用较大剂量或对维生素D敏感者可致：早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安；继而发生呕吐、腹泻、便秘、体重下降；重症可出现惊厥、血压升高、头痛、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿增多、脱水、酸中毒；肾小管坏死和肾钙化，尿中出现蛋白尿、红细胞、管型，随即发生慢性肾功能衰竭；呼吸道钙化，易继发感染；在骨骼、大脑、心、皮肤、血管组织均可出现钙化；可引起纤维性骨炎。盼量滔脚兔斜哇抑短兜咆刁兔功透醛膊眠羚噪窑寇达漂垄骋霄殆秸抢够氏营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震谢 谢 ！武凑荡灯泼鞠感熙些倾锭籍秤俭吨抛旷遗烃肮余秩期宛镶暖所解利觅庸哈营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震