会计学1肺动脉高压典型肺动脉高压典型(dinxng)病例分享与疑病例分享与疑难病例讨论难病例讨论第一页，共24页。病病 史史n n女性，女性，女性，女性，26262626岁，已婚；岁，已婚；岁，已婚；岁，已婚；n n主诉：活动后乏力、憋气主诉：活动后乏力、憋气主诉：活动后乏力、憋气主诉：活动后乏力、憋气1 1 1 1年余，加重伴发热年余，加重伴发热年余，加重伴发热年余，加重伴发热2 2 2 2月；月；月；月；n n现病史：患者现病史：患者现病史：患者现病史：患者1 1 1 1年前出现活动后乏力、憋气，逐渐加年前出现活动后乏力、憋气，逐渐加年前出现活动后乏力、憋气，逐渐加年前出现活动后乏力、憋气，逐渐加重。近重。近重。近重。近2 2 2 2月出现发热、咳嗽、咯血，体温在月出现发热、咳嗽、咯血，体温在月出现发热、咳嗽、咯血，体温在月出现发热、咳嗽、咯血，体温在38.538.538.538.5。外院给予抗感染治疗，病情无改善。无关。外院给予抗感染治疗，病情无改善。无关。外院给予抗感染治疗，病情无改善。无关。外院给予抗感染治疗，病情无改善。无关节痛、口腔溃疡、脱发；节痛、口腔溃疡、脱发；节痛、口腔溃疡、脱发；节痛、口腔溃疡、脱发；n n既往史：无既往史：无既往史：无既往史：无DVTDVTDVTDVT史，无口服避孕药、减肥药病史；史，无口服避孕药、减肥药病史；史，无口服避孕药、减肥药病史；史，无口服避孕药、减肥药病史；n n月经月经月经月经(yujng)(yujng)(yujng)(yujng)婚育史：顺产婚育史：顺产婚育史：顺产婚育史：顺产1 1 1 1女，无自然流产史，女，无自然流产史，女，无自然流产史，女，无自然流产史，月经月经月经月经(yujng)(yujng)(yujng)(yujng)正常。正常。正常。正常。第1页/共23页第二页，共24页。体格检查体格检查n nT37T37T37T37，BP110/70mmHgBP110/70mmHgBP110/70mmHgBP110/70mmHg，R15R15R15R15次次次次/ / / /分；分；分；分；n n双肺呼吸音清晰双肺呼吸音清晰双肺呼吸音清晰双肺呼吸音清晰(qngx)(qngx)(qngx)(qngx)，未闻及干湿性罗音，未闻及干湿性罗音，未闻及干湿性罗音，未闻及干湿性罗音，双肺可闻血管性杂音；双肺可闻血管性杂音；双肺可闻血管性杂音；双肺可闻血管性杂音；n n心率心率心率心率82828282次次次次/ / / /分，心律齐，分，心律齐，分，心律齐，分，心律齐，P2P2P2P2亢进，各瓣膜区未闻亢进，各瓣膜区未闻亢进，各瓣膜区未闻亢进，各瓣膜区未闻及杂音；及杂音；及杂音；及杂音；n n肝脾未触及，双下肢无水肿。肝脾未触及，双下肢无水肿。肝脾未触及，双下肢无水肿。肝脾未触及，双下肢无水肿。第2页/共23页第三页，共24页。辅助辅助(fzh)(fzh)检查检查n n血常规：血常规：血常规：血常规：WBC9.93109/LWBC9.93109/LWBC9.93109/LWBC9.93109/L，N70.4%N70.4%N70.4%N70.4%，RBC4.841012/LRBC4.841012/LRBC4.841012/LRBC4.841012/L，Hb99g/LHb99g/LHb99g/LHb99g/L，PLT410109/L PLT410109/L PLT410109/L PLT410109/L ；n n生化全套生化全套生化全套生化全套(qun to)(qun to)(qun to)(qun to)正常；正常；正常；正常；n n血气分析：，血气分析：，血气分析：，血气分析：，PCO2 35mmHgPCO2 35mmHgPCO2 35mmHgPCO2 35mmHg，PO2PO2PO2PO2，SO2 95.5%SO2 95.5%SO2 95.5%SO2 95.5%。n nESR65mm/hESR65mm/hESR65mm/hESR65mm/h，。，。，。，。n n自身抗体、补体、自身抗体、补体、自身抗体、补体、自身抗体、补体、ANAANAANAANA、ANCAANCAANCAANCA、ACLACLACLACL、LALALALA、-ENA-ENA-ENA-ENA均未见异常。均未见异常。均未见异常。均未见异常。第3页/共23页第四页，共24页。心电图：窦性心律，电轴右偏心电图：窦性心律，电轴右偏心电图：窦性心律，电轴右偏心电图：窦性心律，电轴右偏第4页/共23页第五页，共24页。X X X X线胸片：左下和右上肺纹理稀疏线胸片：左下和右上肺纹理稀疏线胸片：左下和右上肺纹理稀疏线胸片：左下和右上肺纹理稀疏(xsh)(xsh)(xsh)(xsh)，未见实，未见实，未见实，未见实变，肺动脉段平直，心胸比。变，肺动脉段平直，心胸比。变，肺动脉段平直，心胸比。变，肺动脉段平直，心胸比。第5页/共23页第六页，共24页。n n呼吸功能：肺容量和通气功能、呼吸功能：肺容量和通气功能、小气道功能未见异常。肺弥散小气道功能未见异常。肺弥散功能中度障碍功能中度障碍(DLCO53%)(DLCO53%)。n n超声心动图：左房内径超声心动图：左房内径30mm30mm，左室内径左室内径46mm46mm，LVEF56LVEF56，右，右室内径室内径27mm27mm，三尖瓣少量返流，三尖瓣少量返流，估测肺动脉估测肺动脉(dngmi)(dngmi)收缩压收缩压74mmHg74mmHg。n n外周血管超声：双侧锁骨下动外周血管超声：双侧锁骨下动脉脉(dngmi)(dngmi)、双侧颈动脉、双侧颈动脉(dngmi)(dngmi)未见明显异常。未见明显异常。第6页/共23页第七页，共24页。肺灌注肺灌注肺灌注肺灌注/ / / /通气显像：双肺多发血流灌注受损，累及通气显像：双肺多发血流灌注受损，累及通气显像：双肺多发血流灌注受损，累及通气显像：双肺多发血流灌注受损，累及(lij)(lij)(lij)(lij)右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下叶。右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下叶。右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下叶。右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下叶。肺灌注肺灌注(gunzh)显显像像肺通气肺通气(tng q)显像显像第7页/共23页第八页，共24页。肺动脉肺动脉(dngmi)MDCT(dngmi)MDCT ：主肺动脉：主肺动脉(dngmi)(dngmi) 和左右肺动脉和左右肺动脉(dngmi)(dngmi) 主干增粗，左肺上叶尖后段、右肺中叶、右肺下叶各基底段动脉主干增粗，左肺上叶尖后段、右肺中叶、右肺下叶各基底段动脉 (dngmi)(dngmi) 未见明确显影。左肺上叶前段、舌段动脉未见明确显影。左肺上叶前段、舌段动脉 (dngmi)(dngmi) 主干变细，管腔粗细不均。主干变细，管腔粗细不均。第8页/共23页第九页，共24页。肺实质肺实质(shzh)正常，右正常，右心扩大心扩大第9页/共23页第十页，共24页。临床初步临床初步(chb)(chb)诊断诊断n n肺栓塞？肺栓塞？n n先天性肺动脉狭先天性肺动脉狭窄窄(xizhi)(xizhi)？n n肺血管炎？肺血管炎？n n特发性肺动脉高特发性肺动脉高压？压？n n其它其它第10页/共23页第十一页，共24页。MDCTMDCTMDCTMDCT：左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁：左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁：左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁：左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁(un b)(un b)(un b)(un b)可见可见可见可见增厚，管腔无狭窄及扩张改变。增厚，管腔无狭窄及扩张改变。增厚，管腔无狭窄及扩张改变。增厚，管腔无狭窄及扩张改变。第11页/共23页第十二页，共24页。n n右心导管检查右心导管检查(jinch)(jinch)：n n 肺动脉压力肺动脉压力83/20/43mmHg83/20/43mmHg，n n 肺血管阻力肺血管阻力1074.32dynseccm-51074.32dynseccm-5，n n 心脏指数心脏指数2 2。第12页/共23页第十三页，共24页。肺动脉造影：右肺动脉主干起始部变窄，右肺上叶前段充盈欠佳，尖肺动脉造影：右肺动脉主干起始部变窄，右肺上叶前段充盈欠佳，尖肺动脉造影：右肺动脉主干起始部变窄，右肺上叶前段充盈欠佳，尖肺动脉造影：右肺动脉主干起始部变窄，右肺上叶前段充盈欠佳，尖后段未见显影，右肺中叶、下叶未见显影。左肺动脉主干未见狭窄后段未见显影，右肺中叶、下叶未见显影。左肺动脉主干未见狭窄后段未见显影，右肺中叶、下叶未见显影。左肺动脉主干未见狭窄后段未见显影，右肺中叶、下叶未见显影。左肺动脉主干未见狭窄(xizhi)(xizhi)(xizhi)(xizhi)，左肺上叶显影尚可，舌叶显影欠佳，左肺基底干，左肺上叶显影尚可，舌叶显影欠佳，左肺基底干，左肺上叶显影尚可，舌叶显影欠佳，左肺基底干，左肺上叶显影尚可，舌叶显影欠佳，左肺基底干变细，各基底段分支管壁僵硬充盈差。变细，各基底段分支管壁僵硬充盈差。变细，各基底段分支管壁僵硬充盈差。变细，各基底段分支管壁僵硬充盈差。第13页/共23页第十四页，共24页。左锁骨左锁骨左锁骨左锁骨(sug)(sug)(sug)(sug)下动脉变窄下动脉变窄下动脉变窄下动脉变窄第14页/共23页第十五页，共24页。诊诊断断 多发性大动脉炎累及肺多发性大动脉炎累及肺动脉动脉 肺动脉高压肺动脉高压慢性肺源性心脏慢性肺源性心脏(xnzng)病病心脏心脏(xnzng)扩大扩大 心功能心功能级级 第15页/共23页第十六页，共24页。治治 疗疗n n强的松强的松 40mg QD 40mg QDn n低分子肝素低分子肝素(n s)(n s)、华法、华法林抗凝治疗林抗凝治疗 第16页/共23页第十七页，共24页。随随 访访n n目前强的松目前强的松10mg QD10mg QD，ESRESR和和CRPCRP正常。体温正常，活动量正常。体温正常，活动量增加。增加。n n右心导管检查右心导管检查(jinch):(jinch):n n 肺动脉压力肺动脉压力73/23/46mmHg73/23/46mmHg，n n 肺血管阻力肺血管阻力739.56dynscm-5739.56dynscm-5，n n 心脏指数心脏指数2 2。n n 与第一次相比与第一次相比: :肺血管阻力肺血管阻力降低，心脏指数增加。降低，心脏指数增加。第17页/共23页第十八页，共24页。讨论讨论(toln)(toln)n n这是这是这是这是1 1 1 1例大动脉炎累及肺动脉误诊为肺栓塞的典例大动脉炎累及肺动脉误诊为肺栓塞的典例大动脉炎累及肺动脉误诊为肺栓塞的典例大动脉炎累及肺动脉误诊为肺栓塞的典型病例。型病例。型病例。型病例。n n大动脉炎累及肺动脉本质属于风湿免疫性疾病，大动脉炎累及肺动脉本质属于风湿免疫性疾病，大动脉炎累及肺动脉本质属于风湿免疫性疾病，大动脉炎累及肺动脉本质属于风湿免疫性疾病，能够引起肺血管广泛狭窄甚至能够引起肺血管广泛狭窄甚至能够引起肺血管广泛狭窄甚至能够引起肺血管广泛狭窄甚至(shnzh)(shnzh)(shnzh)(shnzh)闭塞而闭塞而闭塞而闭塞而导致肺动脉高压。导致肺动脉高压。导致肺动脉高压。导致肺动脉高压。n n大动脉炎累及肺动脉临床表现为胸闷、气短和咯大动脉炎累及肺动脉临床表现为胸闷、气短和咯大动脉炎累及肺动脉临床表现为胸闷、气短和咯大动脉炎累及肺动脉临床表现为胸闷、气短和咯血等，还常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全血等，还常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全血等，还常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全血等，还常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全身性症状，化验可表现为血沉显著增快，身性症状，化验可表现为血沉显著增快，身性症状，化验可表现为血沉显著增快，身性症状，化验可表现为血沉显著增快，C C C C反应反应反应反应蛋白升高，胸部蛋白升高，胸部蛋白升高，胸部蛋白升高，胸部X X X X线表现为肺纹理局限性稀疏，线表现为肺纹理局限性稀疏，线表现为肺纹理局限性稀疏，线表现为肺纹理局限性稀疏，放射性核素肺通气放射性核素肺通气放射性核素肺通气放射性核素肺通气/ / / /灌注显像也呈肺段缺损。灌注显像也呈肺段缺损。灌注显像也呈肺段缺损。灌注显像也呈肺段缺损。第18页/共23页第十九页，共24页。讨论讨论(toln)(toln)n n大动脉炎累及肺动脉是目前最常见易被误诊为肺栓塞的疾大动脉炎累及肺动脉是目前最常见易被误诊为肺栓塞的疾大动脉炎累及肺动脉是目前最常见易被误诊为肺栓塞的疾大动脉炎累及肺动脉是目前最常见易被误诊为肺栓塞的疾病之一。其原因之一是大动脉炎累及肺动脉临床上相对少病之一。其原因之一是大动脉炎累及肺动脉临床上相对少病之一。其原因之一是大动脉炎累及肺动脉临床上相对少病之一。其原因之一是大动脉炎累及肺动脉临床上相对少见，临床医师对其认识不足，其次是因为两者有许多相似见，临床医师对其认识不足，其次是因为两者有许多相似见，临床医师对其认识不足，其次是因为两者有许多相似见，临床医师对其认识不足，其次是因为两者有许多相似之处：之处：之处：之处：劳力性气短，咯血；劳力性气短，咯血；劳力性气短，咯血；劳力性气短，咯血；心电图表现为右心室负荷心电图表现为右心室负荷心电图表现为右心室负荷心电图表现为右心室负荷增加增加增加增加(zngji)(zngji)(zngji)(zngji)。超声心动图为右心房、室增大，肺动超声心动图为右心房、室增大，肺动超声心动图为右心房、室增大，肺动超声心动图为右心房、室增大，肺动脉高压。脉高压。脉高压。脉高压。核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：肺栓塞多肺栓塞多肺栓塞多肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。有静脉血栓形成的易患因素。有静脉血栓形成的易患因素。有静脉血栓形成的易患因素。大动脉炎累及肺动脉多为大动脉炎累及肺动脉多为大动脉炎累及肺动脉多为大动脉炎累及肺动脉多为中轻年，且女性多见；查体肺野可闻及血管性杂音；病程中轻年，且女性多见；查体肺野可闻及血管性杂音；病程中轻年，且女性多见；查体肺野可闻及血管性杂音；病程中轻年，且女性多见；查体肺野可闻及血管性杂音；病程中有发热，咳嗽，乏力等全身症状；可有血沉快、中有发热，咳嗽，乏力等全身症状；可有血沉快、中有发热，咳嗽，乏力等全身症状；可有血沉快、中有发热，咳嗽，乏力等全身症状；可有血沉快、C C C C反应反应反应反应蛋白增高。蛋白增高。蛋白增高。蛋白增高。第19页/共23页第二十页，共24页。讨论讨论(toln)(toln)n n为了减少为了减少(jinsho)(jinsho)误诊，首误诊，首先应提高诊断意识，多数患者先应提高诊断意识，多数患者通过临床表现和常规检查即可通过临床表现和常规检查即可鉴别。必要时做肺血管增强鉴别。必要时做肺血管增强CTCT和肺血管造影将有助于两者鉴和肺血管造影将有助于两者鉴别：别：肺栓塞表现为肺血管充肺栓塞表现为肺血管充盈缺损，缺支。盈缺损，缺支。大动脉炎累大动脉炎累及肺动脉表现为肺血管多发狭及肺动脉表现为肺血管多发狭窄，扭曲，管腔狭窄和扩张并窄，扭曲，管腔狭窄和扩张并存，管壁增厚，部分患者可见存，管壁增厚，部分患者可见肺动脉继发血栓形成导致充盈肺动脉继发血栓形成导致充盈缺损。缺损。n n 第20页/共23页第二十一页，共24页。讨论讨论(toln)(toln)n n大动脉炎累及肺动脉是一个可治疗的疾病。早大动脉炎累及肺动脉是一个可治疗的疾病。早大动脉炎累及肺动脉是一个可治疗的疾病。早大动脉炎累及肺动脉是一个可治疗的疾病。早期活动期进行激素和期活动期进行激素和期活动期进行激素和期活动期进行激素和/ / / /或免疫抑制剂治疗，将阻或免疫抑制剂治疗，将阻或免疫抑制剂治疗，将阻或免疫抑制剂治疗，将阻止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，减少肺动脉高压的形成。减少肺动脉高压的形成。减少肺动脉高压的形成。减少肺动脉高压的形成。n n当肺血管的炎性病变稳定当肺血管的炎性病变稳定当肺血管的炎性病变稳定当肺血管的炎性病变稳定(wndng)(wndng)(wndng)(wndng)后，可行肺后，可行肺后，可行肺后，可行肺血管介入治疗（球囊扩张或支架植入）解除肺血管介入治疗（球囊扩张或支架植入）解除肺血管介入治疗（球囊扩张或支架植入）解除肺血管介入治疗（球囊扩张或支架植入）解除肺血管主干局限性狭窄。血管主干局限性狭窄。血管主干局限性狭窄。血管主干局限性狭窄。第21页/共23页第二十二页，共24页。谢谢谢谢 ! 第22页/共23页第二十三页，共24页。内容(nirng)总结会计学。肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论。既往史：无DVT史，无口服避孕药、减肥药病史。呼吸功能：肺容量和通气功能、小气道功能未见异常。肺动脉压力73/23/46mmHg，。肺血管阻力739.56dynscm-5，。大动脉炎累及肺动脉本质属于风湿免疫性疾病(jbng)，能够引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压。但如果仔细分析这两个疾病(jbng)，不难发现它们的不同之处：肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素第二十四页，共24页。