先天性心脏病先天性心脏病法洛氏四联症法洛氏四联症北京安贞医院 超声科 章新新法洛氏四联症法洛氏四联症TETRALOGY OF FALLOT紫绀型先心病中最为常见，约为先天性心脏病总数13.1%,占紫绀型先心病50%以上。病理解剖病理解剖 从病理和外科解剖的角度诊断四联症应符合以下几个标准：一、主动脉增宽前移骑跨于左右心室之上。二、主动脉瓣下室间隔缺损。 若漏斗部缺如，室间隔缺损不仅在主动脉瓣下，同时也在肺动脉瓣下，此时与右室双出口相似。三、右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉狭窄。1、漏斗部低位狭窄：可见第三心室。2、漏斗部中位狭窄：仅存有小腔室。3、漏斗部高位狭窄：无漏斗腔。4、漏斗部广泛狭窄：漏斗呈管腔状。5、漏斗部缺如。四、主动脉前壁仍保持与二尖瓣前叶连续。五、右心室肥厚。 由于右室肥厚及慢性低氧血症，导致右室舒张功能减低射血分数降低。 常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。胚胎学胚胎学目前存在两种学说：一、法洛氏四联症的胚胎基础是圆锥动脉干发育异常（圆锥旋转及分隔不全学说）1、圆锥动脉干的扭旋运动不充分。2、圆锥动脉干的分隔不均匀，肺动脉干小于主 动脉干（正常二者大致相同）。3、圆锥间隔未能与膜部间隔及肌部间隔 共同闭合室间孔，残留主动脉下室间隔缺损。二、肺动脉瓣下发育不全学说：1、漏斗部未充分扩张使漏斗部狭窄甚至闭锁。2、肺动脉未能正常向前旋转，主动脉未能向后旋转，使主动脉骑跨于左右心室之上。3、圆锥间隔不足以填充肌部室间隔和室间孔，造成室间隔缺损。4、右室肥厚是继发而来。血流动力学血流动力学 膜部室间隔缺损面积通常大于主动脉瓣口面积，称非限制性室缺。此时，决定血流动力学改变取决于主动脉口血流阻力和肺动脉口血流阻力的比值。右室流出道狭窄轻，血流阻力较小，紫绀轻。右室流出道狭窄重，血流阻力较大，紫绀重。右室流出道狭窄肺循环量减低，回左房血流量减少，通过室缺右向左分流增加左室血流量。肺血流量严重不足时可通过侧枝循环增加肺血流量。检查方法及注意事项检查方法及注意事项患者取左侧卧位，重点观察左室长轴、心底短轴及心尖四腔心切面。应用彩色多普勒血流显示技术充分显示室间隔缺损分流束和经右室流出道的射流起源、方向、途径和分布。二维超声心动图二维超声心动图左心长轴：主动脉明显增宽前移且骑跨于室间隔之上。右室扩大，前壁增厚，右室流出道明显变窄，左心内径缩小，室间隔嵴下回声中断，残端不在同一深度。骑跨率=主动脉前壁与室间隔的距离主动脉根部前后径100%心底短轴：增宽的主动脉左前侧为狭窄的右室流出道和肺动脉干及肺动脉瓣。心尖五腔心：扩大的右心房、室和变小的左心房、室；室间隔上段与十字交叉室间隔回声连续性中断。剑突下右室流出道长轴：可同时显示右室流出道和肺动脉主干及左、右肺动脉。一、室间隔缺损处双向分流等容收缩期：左室压力上升速度高于右室，出现左向右分流；等容舒张期：右室压力下降速度低于左室，出现右向左分流；在整个射血期：双侧心室压力达到平衡，因此无分流；脉冲多普勒超声心动图脉冲多普勒超声心动图二、肺动脉瓣上及右室流出道收缩期射流 射流速度一般超过脉冲多普勒测量范围，应改用连续多普勒测量。严重的右室漏斗部狭窄者，肺动脉可探查不到明显血流信号。三、其他血流 由于右室肥厚使右室舒张功能降低，三尖瓣血流频谱AE波，右房内可探及三尖瓣返流信号。连续多普勒超声心动图连续多普勒超声心动图一、右室流出道收缩期射流 频谱为单峰，负向充填，加速时间明显长于减速时间，形态类似匕首状。二、其他血流异常彩色多普勒血流彩色多普勒血流一、室间隔缺损双向分流（左心长轴切面） 等容收缩期为红色血流（左向右分流） 等容舒张期为兰色血流（右向左分流） 舒张中晚期为红色血流（左向右分流）二、主动脉血流异常（左心长轴） 收缩期右室流出道兰色血流和左室流 出道红色血流同时进入主动脉。三、右室流出道及肺动脉内异常血流 右室流出道为五彩镶嵌的射流束。肺动脉内产生紊乱的多色斑点状的血流。四、其他血流异常 部分病人可探及主动脉瓣下返流。在法五的患者中，房间隔可探及右向左分流的兰色血流。定量诊断右室收缩压 先测量肱动脉收缩压（代替左室压），再测量分流压差。室缺分流时左向右分流：左室压分流压=右室收缩压右向左分流：左室压 + 分流压=右室收缩压右房收缩压 当室间隔缺损收缩期分流速度为零时，先测量肱动脉收缩压（代替右室压），再测量三尖瓣返流压差。 右室压三尖瓣返流压=右房收缩压肺动脉收缩压 当室间隔缺损收缩期分流速度为零时，先测量肱动脉收缩压（代替右室压），再测量右室流出道压差。 右室压右室流出道压=肺动脉收缩压重症法洛氏四联症重症法洛氏四联症肺动脉闭锁肺动脉闭锁假性共同动脉干假性共同动脉干