神经系统疾病的辅助检查The Special Techniques for Neurological Diagnosis 第一节 脑脊液检查成人CSF总量130ml生成速度0.30.5ml/min, 约生成500ml/d, 人体CSF更新34次/d脑脊液(CSF)循环通路 CSF自侧脑室脉络丛分泌室间孔(Monro孔)第三脑室中脑导水管第四脑室中间孔&侧孔脑脊髓表面蛛网膜下腔&脑池上矢状窦蛛网膜颗粒吸收1. 适应证 CNS疾病诊断&鉴别诊断: 感染、脱髓鞘疾病、蛛血、脑膜癌 监测颅内压，脊髓腔、横窦通畅情况 动态观察CSF变化协助判断病情、指导治疗 注入放射性核素行脑、脊髓扫描注入液体或放出CSF，调整颅内压平衡 治疗性穿刺: 可行鞘内药物注射腰椎穿刺 q 颅内压增高&明显视乳头水肿q 怀疑后颅窝肿瘤q 穿刺部位化脓性感染&脊椎结核q 脊髓压迫症脊髓功能处于临界状态q 血液系统疾病q 药物引起出血倾向&血小板50109/L 2. 禁忌证 腰椎穿刺 腰穿后低颅压头痛 最常见坐位或站立位是头痛加剧，平卧位头痛可减轻大量饮水, 必要时静脉输入NS10001500ml/d n脑疝形成n神经根痛n感染、出血3. 并发症腰椎穿刺 颅内压增高(200mmH2O)见于:v 颅内占位脑外伤颅内感染蛛网膜下腔出血 静脉窦血栓形成良性颅内压增高症v 心衰肺功不全&肝昏迷v 正常压力侧卧位80180mmH2Ov 采取CSF前后分别测定初压&终压 颅内压减低(80mmH2O)见于:v 低颅压椎管梗阻CSF漏脱水、休克脑脊液常规检查 1. 压力测定 2. 压腹试验&压颈试验E 压腹试验 压颈试验前先作压腹试验, CSF压力迅速上升, 解除压迫后压力迅速下降,说明穿刺针在椎管内E 压颈试验 用手同时压双侧颈静脉，CSF迅速上升 100200mmH2O，解除压颈后迅速回落至初压 水平脑脊液常规检查 椎管通畅(图1)椎管完全梗阻(图2)图1图2图32. 压颈试验(Queckenstedt test) 椎管不完全梗阻(图3)脑脊液常规检查 q 压迫一侧颈静脉, 压力不升; 压迫对侧上升, 提示该侧横窦闭塞。压颈试验阳性：压颈时压力不上升（完全梗阻），或上升、下降缓慢（部分梗阻）q 颅内压增高&怀疑后颅窝肿瘤禁忌压颈试验, 以免发生脑疝2. 压颈试验(Queckenstedt test) 脑脊液常规检查 E 三管法 CSF连续均匀血色蛛网膜下腔出血 各管CSF颜色依次变淡穿刺损伤出血 血性CSF离心后变为无色-新鲜出血或副 损伤, 离心后黄色-陈旧出血3. 性状 正常CSF无色透明脑脊液常规检查 结核性脑膜炎CSF放置后可形成纤维蛋白膜 化脓性脑膜炎CSF细胞数增多如米汤样 CSF呈黄色, 离体后不久自动凝固提示蛋白含 量过高-弗洛因综合征, 见于椎管梗阻 3. 性状 脑脊液常规检查 4. 细胞数 v 正常为05106/L, 多为单个核细胞v 涂片检查发现细菌真菌脱落瘤细胞等, 可提供病原学诊断 v 细胞数增多-脑脊髓膜&脑实质炎症病变vWBC明显增加多核为主：化脑vWBC轻中度增加单核为主：病脑v大量淋巴或单核增加：亚急性、慢性感染v较多嗜酸性粒细胞：寄生虫感染脑脊液常规检查 5. Pandy试验 蛋白定性试验 可出现假阳性脑脊液常规检查 1. 蛋白质 蛋白增高见于化脑、结脑、Guillain-Barr综合 征、CNS恶性肿瘤、脑出血、蛛网膜下腔出血、椎管梗阻 蛋白降低见于腰穿或硬膜损伤CSF丢失、极度虚弱、营养不良脑脊液生化检查 正常含量0.150.45g/L2. 糖 正常值2.54.4mmol/L,血清氯降低：结核性、细菌性、真菌性、电解质紊乱结核性脑膜炎明显降低 脑脊液生化检查 玻片离心法 取12mlCSF, 用细胞离心沉淀仪收集足够的细胞, 干燥后用瑞-吉染色镜检 可进行细胞分类, 发现肿瘤细胞细菌&真菌等1. 细胞学检查 脑脊液特殊检查 蛛网膜下腔出血(SAH)v 吞噬细胞胞浆内同时见到新鲜RBC/褪色RBC/ 含铁血黄素/胆红素：出血未止或再出血1. 细胞学检查 细胞增多v CNS化脓性感染以中性粒细胞为主v 病毒性感染以淋巴细胞为主v 结核性脑膜炎呈混合性细胞反应v 肿瘤细胞脑脊液特殊检查 2. 病原学检查 病毒学检测:IgM脑脊液特殊检查 2. 病原学检查 n墨汁染色(特异性高,敏感性低)n特异性抗体/特异性抗原测定脑脊液特殊检查 新型隐球菌检测新型隐球菌检测第二节 神经影像学检查一、头颅&脊柱X线平片 利用X线检查颅内&脊柱病 变的基本方法, 敏感性较差 采用计算机X线摄影术(CR)&数字X线摄影(DR), 可极大提高图象清晰度&对比度一、头颅&脊柱X线平片1. 头颅平片 包括正位&侧位, 颅底压迹内听道视神经孔 舌下神经孔&蝶鞍像等 简便安全, 目前已被CT & MRI等手段取代 一、头颅&脊柱X线平片 主要观察: 颅骨厚度密度&各部位结构 颅底裂&孔 蝶鞍 颅内钙化斑1. 头颅平片一、头颅&脊柱X线平片2. 脊柱平片包括 后前位 侧位 斜位一、头颅&脊柱X线平片 观察 脊柱生理曲度 椎体发育异常骨质破坏骨折脱位变形&增生 椎弓根形态椎间孔&椎间隙改变 椎板&棘突破坏, 脊柱裂椎旁软组织阴影等 2. 脊柱平片一、头颅&脊柱X线平片二、数字减影血管造影(DSA)脊髓血管造影 适应症:脊髓血管病变,部分蛛血脑血管造影阴性,脊髓肿瘤与血管关系,脊髓富血性肿瘤的术前栓塞二、数字减影血管造影全脑血管造影二、数字减影血管造影v 采用股动脉或肱动脉插管,注入造影剂, 观察脑血管走行移位闭塞异常血管等v适应症:颅内外血管性病变/自发性脑内出血或蛛网膜下腔出血病因检查/颅内占位性病变的血供情况与邻近血供的关系及某些肿瘤的定性二、数字减影血管造影二、数字减影血管造影三、电子计算机体层扫描(CT)Computerized Tomography三、电子计算机体层扫描(CT)优点 无创, 简便迅速 敏感性较常规X线高 可确切显示脑组织&病变影像三、电子计算机体层扫描(CT) 脑血管疾病 颅内感染 颅内肿瘤 颅脑损伤 脑变性疾病脊髓脊柱疾病适应证三、电子计算机体层扫描(CT) CT血管造影(CTA)CTA可以三维成像四、电子计算机体层扫描(CT)四、磁共振成像(MRI)Magnetic Resonance imaging头颅MRI水平位图像头颅MRI矢状位图像头颅MRI冠状位图像颈椎MRI胸椎MRI腰椎MRI全脊椎MRI正常图像临床应用 脑梗死/脑出血 脑肿瘤 脱髓鞘疾病 颅内感染寄生虫 脑白质病变 脑变性疾病 脑先天发育畸形 椎管/脊髓病变脑梗死结核脑囊虫四、磁共振成像(MRI)磁共振成像血管造影(MRA) n 根据MR成像平面血流产生流空效应的一种磁共振成像技术n优点:不需要造影剂,方便,无创MRA正常表现四、磁共振成像(MRI) 临床应用: 颅内动脉瘤 脑血管畸形 血管闭塞/狭窄图示基底动脉尖部动脉瘤磁共振成像血管造影(MRA) 四、磁共振成像(MRI) DWI是广义的功能性MRI技术缺血性脑血管病发病2h内显示缺血病变MR弥散加权成像(DWI) 四、磁共振成像(MRI) MR灌注加权成像(PWI) 弥补常规MRI和MRA不能显示的血流动力学和脑血管功能状态的不足,常用于超急性期和急性期脑梗死的诊断四、磁共振成像(MRI)DWI和PWI的意义 DWI-PWI之差是缺血半暗区,治疗时间窗或半暗带存在时间的客观影像学依据 弥散成像-灌注成像(DWI-PWI)可早期诊断脑卒中四、磁共振成像(MRI)第三节 神经电生理检查一、脑电图(EEG) EEG是脑生物电活动的检查技术 通过测定自发的有节律的生物电活动, 了解 脑功能状态 一、脑电图(EEG)1. 检测方法 电极安放采用国际1020系统, 参考电极通常置于双耳垂 特殊电极：蝶骨电极、鼻咽电极、深部电极 诱发试验：睁闭眼诱发试验/过度换气/闪光刺激/睡眠诱发/药物诱发一、脑电图(EEG)2. 正常脑电图 在清醒安静&闭眼放松状态下EEG基本节律是 节律, 主要分布在枕部&顶部+ 活动主要分布在额叶&颞叶+ 部分正常人在半球前部可见少量波+ 清醒状态几乎无波, 入睡可出现+ 以慢波为主, 1418岁时接近于成人成人EEG儿童EEG一、脑电图(EEG)非快速眼动期 (NREM)1期(困倦期): 节律消失, 被低波幅慢波 取代, 顶部可出现短暂高波幅双侧对称 的负相波(“V”波)2期 (浅 睡 期 ): 出 现 睡 眠 纺 锤 波(1214Hz)34期(深睡期): 广泛分布的高波幅慢波 睡眠EEG: 根据眼球运动可分为两期快速眼动期 (REM): 出现低电压混合频率电活动 2. 正常脑电图 一、脑电图(EEG) 弥漫性慢波: 最常见的异常表现 无特异性, 见于弥漫性脑病缺氧性脑病脑膜炎CNS变性病&脱髓鞘性脑病等 3. 常见的异常EEG 一、脑电图(EEG) 局灶性慢波: 局灶性脑实质功能障碍所致, 见于 局灶性癫痫脑脓肿单疱脑炎局灶性硬膜下&硬膜外血肿 3. 常见的异常EEG 一、脑电图(EEG)三相波: 一般为中至高波幅频率1.32.6Hz的负-正-负或正-负-正波主要见于CJD/肝性脑病&其他中毒代谢性脑病 3. 常见的异常EEG 一、脑电图(EEG) 癫痫样放电 棘波 尖波 棘慢波综合 多棘波 尖慢波综合 多棘慢波综合正性棘波 3. 常见的异常EEG 一、脑电图(EEG) 放电的不同类型通常提示不同的癫痫综合征 失神小发作: 高波幅双侧同步对称3次/s重复出 现的棘慢波综合 全身性癫痫&光敏感性癫痫: 多棘波&多棘慢波 综合3. 常见的异常EEG 一、脑电图(EEG) 区别脑器质性或功能性病变 区别脑弥漫性或局限性损害 癫痫诊断&病灶定位 可辅助诊断脑炎中毒性&代谢性脑病4. EEG临床应用 一、脑电图(EEG)二、脑磁图(MEG)Magnetoencephalography 空间分辨力强, 可检出直径3.0mm癫痫灶 定位误差小, 灵敏度高, 可与MRI和CT解剖学 影像信息结合进行功能定位, 可为难治性癫痫 外科治疗准确定位 二、脑磁图(MEG)Magnetoencephalography MEG技术始于70年代, 90年代用于临床研究, 但价格昂贵未能作为常规检查三、脑诱发电位 诱发电位(EP)-是CNS感受体内外各种特异 性刺激产生的生物电活动三、脑诱发电位p 反映周围神经神经根脊髓后索脑干丘脑皮质感觉区功能 1. 躯体感觉诱发电位(SEP) p 刺激肢体末端感觉神经在躯体感觉上行通路 不同部位记录的电位刺激电极置于周围神经干三、脑诱发电位 用于GBS颈椎病后侧索硬化综合征MS 亚联脑血管病等疾病的诊断 可用于脑死亡判断&脊髓手术监护1. 躯体感觉诱发电位(SEP) 三、脑诱发电位 由头皮记录的枕叶皮质对视觉刺激产生的电活动 2. 视觉诱发电位(VEP) O1O2Oz为记录电极,R为参考电极, G为地线三、脑诱发电位n 临床应用: 视通路病变, 特别对MS病人可提供 早期视神经损害依据 n 判断异常标准: 潜伏期延长波幅降低消失双眼P100潜伏期差值大于8-10ms2. 视觉诱发电位(VEP) 三、脑诱发电位W 是在头顶记录耳机传出声音 刺激听神经传导通路电位W 通常不需病人合作, 婴幼儿&昏迷病人均可测定 3. 脑干听觉诱发电位(BAEP)三、脑诱发电位 MS诊断, 尤其发现亚临床病灶 桥小脑角肿瘤 客观评价听觉检查不合作者, 婴幼儿&癔病患者 听觉障碍 脑死亡诊断/手术监护3. 脑干听觉诱发电位(BAEP)临床应用三、脑诱发电位四、肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)肌电图包括常规肌电图/运动单位计数/单纤维肌电图等神经传导速度包括运动神经传导速度/感觉神经传导速度/F波/H反射/重复神经电刺激适应证为脊髓前角细胞及其以下病变,用于周围神经病/神经肌肉接头和肌肉病变的诊断四、EMG和NCV 四肢、胸锁乳突肌和脊旁肌EMG对运动神经元病的诊断有重要价值EMG测定临床意义 结合NCV测定, 定位病变节段 神经源性/肌源性疾病的诊断&鉴别诊断肌电图(EMG) 是评定周围运动&感觉神经传导功能的 诊断技术神经传导速度(NCV) NCV测定可诊断周围神经病 结合EMG可鉴别前角细胞神经根周围神经 &肌源性损害异常NCV及临床意义 传导速度减慢反映髓鞘损害 波幅降低反映轴索损害 严重髓鞘脱失也可继发轴索损害五、神经传导速度(NCV) F波反应周围神经近端功能，对神经根病变的诊断有重要价值n H反射消失表示该神经根或其相关的反射弧病损异常NCV及临床意义五、神经传导速度(NCV) 六、重复神经电刺激(RNS) 超强重复刺激神经干, 在相应肌肉记录复合 肌肉动作电位，是检测神经肌肉接头功能 的重要手段 根据刺激频率分为低频RNS(5Hz)&高频 RNS(1030Hz)六、重复神经电刺激(RNS)1. 方法 电极放置: 刺激电极置于神经干, 记录电极置于 该神经支配肌肉, 地线置于两者之间. 记录: q 眼轮匝肌(面神经支配)q 三角肌(腋神经支配)q 小指展肌(尺神经支配)q 斜方肌(副神经支配) 正常值计算 波幅递减: 计算第4或第5波较第1波波幅下降的% 波幅递增: 计算最高波幅比第1波波幅上升的%六、重复神经电刺激(RNS)异常重复神经电刺激及临床意义 低频或高频波幅递减：重症肌无力低频波幅递减，高频波幅递增：Lambert-Eaton综合征 波幅递减：低频刺激波幅递减15%, 高频刺激波幅递减30%波幅递增：高频刺激波幅递增100%第四节 头颈部血管超声检查临床应用 颅内外段脑动脉狭窄&闭塞脑血管痉挛动静脉畸形和动静脉瘘供血动脉的判断脑动脉血流中微栓子的监测颅内压增高脑死亡一、经颅多普勒超声检查（TCD） 临床应用 颈动脉粥样硬化 先天性颈内动脉肌纤维发育不良 颈动脉瘤 大动脉炎 锁骨下动脉盗血综合征二、颈动脉超声第五节 放射性核素检查第六节 神经和肌肉活组织检查 主要用于 颅内感染治疗效果不好需进一步查明病因 遗传代谢性脑病诊断 颅内占位性病变诊断 不明原因痴呆的诊断一、脑活组织检查 适应证: 各种原因的周围神经病 儿童适应证还包括 异染性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 Krabbe病 最常用取材部位是腓肠神经二、神经活组织检查 临床主要用于：W 肌肉疾病的诊断和鉴别诊断W 鉴别神经源性或肌源性损害W确定系统性疾病伴有肌无力者是否有肌肉组织受累、肌肉间质有无血管炎症或异常物质沉积等三、肌肉活组织检查第七节 基因诊断技术 单基因遗传病的诊断、病因确定 为表型多样性疾病的基因分型提供依据 对单基因和多基因遗传性疾病易感人群进行早期诊断干预 神经系统遗传性疾病的产前诊断和咨询基因诊断的临床意义