小儿颅内蛛网膜囊肿外科治疗选择颅内蛛网膜囊肿（IAC)流行病学：早期：占颅内占位性病变的1% 近来报道：最高达13% 多见于儿童期（占75%）男：女 3:1好发部位：中颅窝最常见（50%以上）注意：若出现双侧颞叶IAC伴大头畸形，术前应排除I型戊二酸尿症的可能病理学及发病机制先天性IAC：包膜为两层蛛网膜，且囊肿内不含蛛网膜小梁.表明囊肿起自蛛网膜内，与蛛网膜下腔不相通形成机制： 多数认为：在脑发育过程中蛛网膜的裂开和重叠 有人认为：胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常 先天脑发育不良是IAC造成的结果而非病因先天性IAC逐渐增大机制仍存在争议： 囊壁细胞分泌学说.囊壁细胞分泌功能； Na+-K+-ATP酶的单向泵入CSF 单向活瓣或缝隙阀门学说囊壁上存在球 瓣或裂隙瓣 渗透压梯度学说囊内外渗透压差分类根据发病原因：先天性 、继发性根据组织学: 单纯性.囊壁细胞层可能有分泌功能 复杂性.囊壁更为复杂 , 含有神经胶 质 , 室管膜和其他组织 根据病理学： 真 性囊肿与蛛网膜下腔不相通 假 性囊壁由蛛网膜和软脑膜组成 根据病变部位： 幕上IAC：外侧裂、 鞍区、 大脑凸面 、 纵裂、四叠体 幕下IAC：小脑、桥小脑角、四脑室根据占位效应与否： 张力性IAC: 有占位效应 非张力性IAC: 占位效应明显小儿IAC的危害影响小儿今后脑发育和脑功能的健全囊肿压迫导致：颅内压增高、一侧颅骨隆起畸形、癫痫、认知障碍、步态障碍、轻度偏瘫、内分泌紊乱、脑积水等囊肿破裂导致：囊肿腔内血肿、硬膜下血肿/积液陈X，男，6岁，入院诊断慢性硬膜下血肿术后2周复查：左颞叶IAC伴出血表现小儿IAC手术指征采取比成人更积极的外科治疗症状性IAC-手术治疗-无异议非症状性IAC-保守/手术？-异议 要鉴别：偶然发现or因症状轻微被忽略?手术指征选择标准： a.临床出现相关症状和体征 b.影像学标准： 囊肿最大径3cm-本组6/25无效-存在缺陷手术指征选择影像学判断标准： 囊肿的张力性与否-本组：100%有效张力性囊肿影像特点： 囊肿呈球样扩张，局部脑沟脑回受压变浅或消失呈一直线、脑室变形、中线明显移位、局部颅骨受压变形、合并梗阻性脑积水等，后颅窝囊肿可显示小脑和/或小脑蚓部受压，四脑室变形或移位，小脑幕位置上移 图图1 a. 男，9岁，左外侧裂池张力性IAC b. 男，3岁，左外侧裂池无张力性IAC c. 女，2岁，四脑室张力性IAC d. 男，12岁，后颅窝无张力性IAC 手术方式的选择手术治疗目标是解除压迫以及防止复发 采取何种手术方式为最佳尚存异议目前临床上广泛采取且效果确切的方法： a. 囊肿-腹腔分流术 b.显微镜下或神经内镜下囊壁部分切除+ 囊肿-蛛网膜下腔/脑池造瘘术临床资料（68例）手术适应症选择标准： A组（以囊肿直径3cm)-共25例 B组（以张力性有否）-共43例手术方式选择：根据囊肿部位、大小、临床症状；同时尊重患儿家属的意见临床资料共68例:男：女=2.4：1，年龄 1月14岁囊肿部位： 中颅底（外侧裂池）52例（76.5%） 额顶部：5例（7.4%） 后颅窝: 5例（7.4%） 枕大池、桥小脑角各2例（各2.9%） 四叠体池、四脑室内各1例（各1.5%） 首发症状 头痛、头晕.21例（30.9%） 癫痫发作.8例（11.8%） 对侧肢体无力.3例（4.4%） 局部颅骨隆起.18例（26.5%） 步态不稳和/或颅高压5例（7.4%） 意外发现.5例（12.8%） 手术方式囊肿-腹腔分流术：共35例 其中:使用抗虹吸低压管.24例 使用可调压分流管.11例显微镜下囊肿壁部分切除+囊肿-蛛网膜下腔造瘘术: 4例 其中：额顶部纵裂池IAC.3例 左颞中颅底IAC.1例结 果（以术后6月体积缩小50%以上为有效）术后随访时间：1月5年 分流术 术后2周内.5例（14.3%） 其中：后颅窝IAC2例；额顶部IAC1例；中颅底：2例 术后2周6月内.14例（40%） 其中：后颅窝IAC2例；额顶部IAC2例；中颅底：10例 术后6月1年内.11例（31.4%） 其中：中颅底：11例 术后1年3例（8.6%） 无效(囊肿体积变化不大）.2例（5.7%） 1年内有效率.85.7% （28/35） 总有效率.94.3% （33/35）分流术后并发症 分流管堵塞.4例(11.4%) 头皮切口周围皮下积液.3例(8.6%) 无感染、颅内出血、腹部并发症等显微手术 术后1年内囊肿消失.3例（75%） 另1例随访6月时体积缩小30%，之后失去随访分流手术注意事项切开硬膜的大小应以恰能植入分流管为宜，骨孔用骨蜡严密封堵，防止囊液自管周漏出造成皮下积液植入分流管不宜太长，约3cm左右，无需固定，让分流管头端斜行漂浮在囊腔内植入抗虹吸中、低压管者，术后宜嘱按压储液囊3-4次/日，每次20下左右 分流管选择：低压抗虹吸分流管常用 中压抗虹吸分流管中线明显移位或 囊肿直径7cm或颅骨变薄、隆起 体外可调压分流管推荐使用左颞部IAC分流术前后对照（美敦力低压抗虹吸管）术前术后10月额顶部IAC分流术前后对照（美敦力低压抗虹吸管）术前术后4月后颅窝IAC分流术前后（Codman 儿童可调压）术前术后1周abcd后颅窝IAC分流术前后（Codman 儿童可调压）术前术后1月分流术缺点、并发症感染分流管堵塞、分流管位置偏移皮下积液：与术中硬膜切口过大或分流管 堵塞有关硬膜下积液或出血分流管依赖：囊肿消失后拔管引起颅高压异物植入对儿童及家长的心理影响拔管困难显微镜下囊肿壁部分切除+囊肿-蛛网膜下腔造瘘术优缺点： 创伤较大，恢复时间长，不易为家长接受 难以避免开颅并发症如颅内血肿等 可避免异物植入引起的心理问题 疗效确切显微手术操作要点必须在显微镜下操作，无需完全剥离包膜术中不但需疏通囊肿腔-蛛网膜下腔，周围大血管旁蛛网膜腔池的充分解剖、疏通至关重要额顶部IAC显微手术前后术前术后1月半左颞IAC显微手术前后内镜下囊肿壁部分切除+囊肿-蛛网膜下腔造瘘术微创 不要把“微侵袭”混同于微风险有些特殊部位囊肿如 四叠体囊肿、鞍上囊肿、脑室内囊肿等，内镜治疗是最佳选择 缺点：术中止血困难受操作技术及设备限制，普及困难 随着内镜技术的普及与成熟 ，内镜手术或将是先天性IAC的最佳手术方式总 结儿童IAC应采取相对积极的手术治疗对张力性IAC及症状性IAC应采取手术治疗应个体化选择手术方法，同时尊重患儿家属的意见对非张力性IAC且确无症状者可随访观察 2011-05-21谢 谢！