再生障碍性贫血1概念u是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭u以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。u临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。2病因u化学因素l药物 是常见的致病因素与剂量有关 抗肿瘤药与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等l化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。苯与剂量有关杀虫剂与剂量无关u物理因素 长期接触X线、镭及放射性核素等u生物因素 病毒感染u其他3发病机理u造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。u造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。u免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。4临床表现 贫血、出血、感染贫血、出血、感染根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为: 1.急性再生障碍性贫血（SAA） 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血（NSAA） 起病及进展缓慢，病情较重型轻。以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。5急慢性再障鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（109/L）中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于612月内死亡较好，少数死亡67实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。四、其他：骨髓细胞培养。89再障骨髓象1.网状细胞2. 浆细胞3. 淋巴细胞10诊断1.全血细胞减少、网织红细胞减少2、一般无肝、脾大3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多4、一般抗贫血治疗无效5、能除外其他全血细胞减少的疾病11重型再障的血象标准是具下列三项中的两项 网织红细胞1%，绝对值15109/L； 中性粒细胞绝对值0.5109/L； 血小板20109/L。12鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、急性白血病（AL）13治疗1.支持及对症治疗（1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。（2）对症治疗纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血控制出血 血小板低于10109/L，输血小板控制感染 发热，收集可疑感染部位标本护肝治疗14治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。3.免疫治疗: （1）免疫抑制剂 包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。环孢素合用。大剂量甲泼尼龙。大剂量静脉丙种球蛋白。 环孢素也可治疗慢性再障（2）免疫调节剂15治疗4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。16预后慢性再障80%可缓解重型再障1/31/2 数月至一年内死亡17