先天性心脏病诊断治疗先天性心脏病诊断治疗1正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论先天性心脏病总论房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断2正常心血管生理解剖3心脏结构心脏结构4心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heart congenital heart disease, CHDdisease, CHD）成人常发心脏病：粥样硬化成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（性心脏病（athero-athero-sclerotic heart disease sclerotic heart disease ）5心脏胚胎发育心脏胚胎发育I.早期血管形成早期血管形成II. 早期心脏形成早期心脏形成 胚胎胚胎22天形成原始心管天形成原始心管 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 静脉窦的演变静脉窦的演变. 心脏分隔，瓣膜、动脉系心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成统和体静脉系统形成6 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成7正常血液循环途径正常血液循环途径8胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径9胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环10婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管68周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带11胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气由母体循环完成气体交换体交换由肺循环完成气体由肺循环完成气体交换交换多为混合血，心、多为混合血，心、脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分开开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力高高肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺循环阻力低循环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB12儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法13主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X线检查线检查心电图（心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断14病史病史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：紫绀紫绀喂养困难喂养困难呼吸困难呼吸困难发育迟缓发育迟缓出汗出汗疲乏疲乏声嘶声嘶15体格检查体格检查测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1、S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音16患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+）17 患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3岁岁岁岁VSDVSD伴肺动脉高压伴肺动脉高压伴肺动脉高压伴肺动脉高压, ,发育发育发育发育较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓18杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）19听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：心率心率心律心律心音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导20杂音的分类杂音的分类收缩期杂音收缩期杂音S1之后开始，之后开始，S2之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音期收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音S2之后开始，之后开始，S1之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音21X线检查线检查诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症22正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影23你的你的X线诊线诊断分别是什断分别是什么？么？24心电图（ ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优T波变异较大波变异较大25超声心动图（超声心动图（ECHO）M 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差26M型超声心动图型超声心动图27二维和彩色多普勒超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图28心脏导管检查心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱测定心腔及大血管血氧饱和度和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/602930心血管造影心血管造影诊断价值如下诊断价值如下观察造影区域的解剖观察造影区域的解剖和功能特点和功能特点观察血管位置和形态观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏是复杂性先天性心脏病的主要检查手段病的主要检查手段31其它检查其它检查放射性核素心血管造放射性核素心血管造影影同位素心肌显象同位素心肌显象CT扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较以上检查方法相对较少用少用32先天性心脏病总论33先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中34先天性心脏病致病因素基因因素基因因素 10%染色体染色体 5 % 10%单个基因变异单个基因变异 3%基因和环境共同作用基因和环境共同作用 90%多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数环境作用环境作用I.药物药物II.感染感染III.孕母条件孕母条件IV.其它其它35先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位3637两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征38先天性心脏病发病率 1. 左向右分流型左向右分流型 ( 53 % ) PDA 17 % ASD 16.5 % VSD 13 % AVSD 3.5 % Abn. PV return 3 % 2. 右向左分流型右向左分流型 (11 % ) TOF 4.5 % TA 3 % PA+VSD 2.5 % PA+IVS 0.5 % 3. 混合缺损型混合缺损型 ( 15 % ) TGA 5 % Univ. Ht. 5 % Atrial isomerism 2 % DORV 2 % Truncus 0.8 % Corrected TGA 0.5 % 4. 梗阻型梗阻型 (15 % ) Coarctation 9.5 % PS 2 % MS etc. 1.5 % LVOTO 1.3 % HLHS 0.9 % IAA 0.6 % 5. 瓣膜畸形瓣膜畸形 Ebstein 1 % AR 0.5 % MR 0.5 % SV aneurysm 0.5 % 6. 其它其它 Arrhythmia 5 % Vascular ring 0.5 %39TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病40房间隔缺损房间隔缺损41房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心）占先天性心脏病总数的脏病总数的5 % 10%发病率为发病率为1/1500个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例1：242ASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性心，也称部分性心内膜垫型内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也称，也称中央型中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%43室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间继发孔型房间隔缺损隔缺损44ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取左向右分流的大小取决于：决于：ASD缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性45可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径46LVRVLARA为什么为什么ASD左心房没有增大？左心房没有增大？47ASD临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见少见48ASD临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页49ASD听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3肋间可肋间可及及- 级级 收缩期收缩期喷射状杂音喷射状杂音P2固定分裂固定分裂S1增大增大胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致50ASD心电图表现心电图表现右室肥大（右室肥大（RVH)电轴右偏电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）房室传导阻滞）51ASD心电图表现心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏52ASD X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常主动脉段正常/缩小缩小53患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度）伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉，胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出段凸出.54ASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流见心房水平分流55ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭合率自然闭合率极小极小分流量较大者分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治）需手术治疗治疗疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损56 室间隔缺损57室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国先天性心）占我国先天性心脏病的脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%单独存在，其余合并其它单独存在，其余合并其它畸形畸形58VSD分类（分类（1）按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60 % 70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20 % 30%59VSDVSD分类（分类（2 2） 小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综合症综合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：60VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger）综合征）综合征61VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血62为什么为什么VSD左心房会增大？左心房会增大？LVRVLARA63Eisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰64VSD临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎VSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及 -级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2亢进亢进65VSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大66VSD X线表现线表现左右心室增大，左右心室增大，左室大为主左室大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小67患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺伴肺动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；理增粗；ECG示左房大，示左房大，双室大，双室大，IAVB。68VSD超声心动图超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流69VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能然闭合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合70动脉导管未闭动脉导管未闭71动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变导致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;72PDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型73PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;74PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房75LVRVLARA为什么为什么PDA左心房会增大？左心房会增大？76PDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动77PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大78PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或主动脉弓正常或凸出凸出79患儿，女，患儿，女，13岁，岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。示左室大。80PDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒见PA与与DO分流分流81PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促使使90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗82介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比83法洛四联症84法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病先天性心脏病包括四种畸形包括四种畸形85TOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 8687TOF常合并的畸形右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常88TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流分流青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左肺动脉严重狭窄，呈右向左分流分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着动脉，随着动脉导管的关闭青紫加重导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成循环的形成89青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀90TOF临床表现临床表现症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎91阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）口服）口服92TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无由肺动脉狭窄所致，无震颤震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明狭窄严重时杂音反而不明显显93TOF X线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影94TOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重右室肥大，严重者可呈现心肌者可呈现心肌劳损劳损右房肥大右房肥大95患儿，患儿，9m，男，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。96TOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流97TOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息9899TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）100TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术101肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄102肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS）约占先天性心脏病约占先天性心脏病10%约约20%合并其它畸形合并其它畸形103PS病理解剖典型典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形104PS临床表现临床表现症状症状轻者无症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现右心衰表现体征体征望：心前区隆起，心尖搏动明显望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及听：胸骨左缘上部可闻及/ 级响亮的喷射性收缩级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导；期杂音，伴传导； S2分裂；分裂；P2减弱减弱105PS辅助检查辅助检查X线表现线表现轻者心影不大轻者心影不大重度狭窄右心增大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电图心电图右房扩大，右室肥大伴劳损改变右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图超声心动图估测肺动脉狭窄程度估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影心导管和心血管造影右心室造影见右心室造影见“射流征射流征”和肺动脉狭和肺动脉狭窄后扩张窄后扩张106增厚的肺动脉瓣增厚的肺动脉瓣经狭窄的肺动脉瓣经狭窄的肺动脉瓣处流速增快处流速增快107PS治疗治疗严重狭窄：右室收缩压严重狭窄：右室收缩压左室收缩压左室收缩压球囊瓣膜成形术：球囊瓣膜成形术：首选方法首选方法外科瓣膜切开术外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压左室收缩压随访随访右室收缩压右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术时，狭窄解除术108完全性大动脉转位完全性大动脉转位109完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心脏病的占先天性心脏病的5 % 7%新生儿期最常见的紫绀型心脏病新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位紫绀型心脏病第二位男女患病率约男女患病率约24:1未经治疗未经治疗90%在在1岁内死亡岁内死亡110c-TGA病理解剖病理解剖正常：正常：肺动脉位于左前上方肺动脉位于左前上方肺动脉肺动脉-右心室右心室主动脉位于右后下方主动脉位于右后下方主动脉主动脉-左心室左心室C-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉位于左后下方肺动脉肺动脉-左心室左心室主动脉位于右前上方主动脉位于右前上方主动脉主动脉-右心室右心室正常C-TGA111c-TGA血液循环途径左心房左心房肺分支血管肺分支血管左心室左心室肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉肺循环肺循环右心房右心房体循环分支体循环分支右心室右心室主动脉主动脉腔静脉腔静脉体循环体循环左心房左心房肺分支血管肺分支血管左心室左心室肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉右心房右心房体循环分支体循环分支右心室右心室主动脉主动脉腔静脉腔静脉正常途径正常途径C-TGAC-TGA时肺循环和体循环并时肺循环和体循环并时肺循环和体循环并时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿行，心内或心外的分流是婴儿行，心内或心外的分流是婴儿行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！存活的必要条件！存活的必要条件！存活的必要条件！112c-TGA临床表现临床表现青紫：早期出现青紫：早期出现充血性心衰表现充血性心衰表现发育不良发育不良早期出现杵状指（趾）早期出现杵状指（趾）听诊听诊S2增强增强相应畸形的杂音相应畸形的杂音113c-TGA辅助检查X线表现线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心蛋形心”心影进行性增大心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图心电图电轴右偏，右室肥大电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图超声心电图心室大动脉连接不一致心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影114115C-TGA治疗纠正低氧血症和代谢性酸中毒纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术姑息手术球囊房隔成形术（球囊房隔成形术（Rashkind procedure）肺动脉环缩术肺动脉环缩术根治性手术根治性手术生理纠治术（生理纠治术（senning或或Mustard术）术）解剖纠正术（解剖纠正术（switch术）术）116A 球囊房隔成形术球囊房隔成形术B 解剖纠正术解剖纠正术AB117常见先天性心脏病鉴别诊断118疑似心脏病疑似心脏病无紫绀无紫绀有紫绀有紫绀胸片胸片 体检体检肺充血肺充血()ECG左左室室大大右右室室大大ECG左左室室大大右右室室大大胸片胸片 体检体检肺充血肺充血()ECG左左室室大大右右室室大大ECG左左室室大大右右室室大大肺充血肺充血()肺充血肺充血()VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断常用先天性心脏病鉴别诊断119