支气管肺发育不良（BPD）影像诊断探讨1什么是支气管肺发育不良什么是支气管肺发育不良BPD?BPD?2支气管肺发育不良定义（一）临床定义（Bancalari, J Pediatr 1979)在新生儿期有急性呼吸衰竭的病史，人工通气大于3天。胸片有异常。有呼吸系统症状或氧依赖大于28天。3支气管肺发育不良定义（二）临床定义(Shennan, Pediatrics 1988) 早产儿有肺透明膜病及辅助通气的病史胸片有异常在矫正胎龄36周仍有氧依赖的4支气管肺发育不良定义（三）美国国家儿童健康研究所（1994）在矫正胎龄36周仍有氧依赖有呼吸系统症状胸片有异常5历史发展1967：由Northway提出来，支气管肺发育不良是一种由机械通气（气压伤）和氧疗所导致的早产儿肺损伤，主要特点是气道损伤，纤维化，肺气肿和炎症反应。85-98：动物研究显示了氧和机械通气可对早产肺儿产生急性损伤，干扰了肺泡和血管的发育。尸检表明越小的早产儿越易发展为BPD。机械通气策略，产前激素，表面活性物质等治疗已经使较大早产儿的肺损伤减少到最低。1998:Hussain以病理为基础描述了新BPD，Jobe提出新BPD是以最小的气道受损，很少发生纤维化，炎症明显，肺泡数目减少体积增大为特点 。6背景BPD（CLD）是引起早产儿死亡和后遗症的主要因素，其在极低出生体重儿的发病率为23%-26%（北美）7 我 国 尚 无 确 切 BPD发 病 率 ， 2006.1.1-2008.12.31为期3年的、以华中科技大学附属同济医院为首的10家医院调查BPD总发病率约1.26，分别为： 28天； 5.胸片特征性改变。（Northway法 期）9（二）新型（轻型）（二）新型（轻型） 近年来，随着产前糖皮质激素的应用，产后近年来，随着产前糖皮质激素的应用，产后PSPS物质的替代治疗和保护性通气策略实施，目前物质的替代治疗和保护性通气策略实施，目前更为常见的多是轻型更为常见的多是轻型BPD BPD ，其特点为：，其特点为： 1.主要发生于出生体质量1200g，胎龄21%）超过28天的新生儿。11随着产科技术、新生儿重症监护技术和辅助通气策略的提高以及出生前糖皮质激素和出生后肺表面活性物质的使用, 极低出生体重儿得以存活, 但是支气管肺发育不良( BPD) 的患病率也随之增多, 经典的BPD 逐渐被以肺泡发育和微循环发育阻滞为病理特征新型BPD 替代-国际儿科学杂志2014 年9 月第41 卷第5 期支气管肺发育不良的病因研究进展12BPD 是由多种因素引起的, 其本质是在遗传易患性的基础上, 氧中毒、气压伤、炎症反应等高危因素对发育不成熟的肺造成损伤, 以及损伤后肺组织异常修复。先天因素包括遗传因素和肺发育不成熟,后天因素包括氧中毒、气压伤、炎症反应, 其中肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤后异常修复是引起后异常修复是引起BPD BPD 的的3 3 个重要环节个重要环节。-国际儿科学杂志2014 年9 月第41 卷第5 期支气管肺发育不良的病因研究进展13肺损伤？正确认识这个概念，它不是指过度、违规操作、不当治疗引起的肺损伤，而是指必须治疗措施伴随的病理改变，只有正确认识它，才能尽量把它减小到最小限度。14急性肺损伤急性肺损伤- -病因病因 肺发育不成熟，表面活性物质缺乏 过度气道正压机械牵张肺泡 过氧化损伤和再氧化损伤 吸入 感染 低氧15潮气量潮气量 正常成熟度的肺泡经正常潮气量机械通气正常成熟度的肺泡经正常潮气量机械通气, , 导致呼吸机诱发肺损伤导致呼吸机诱发肺损伤(VILI), (VILI), 如果合并细菌如果合并细菌性炎症性炎症- -呼吸机相关性肺炎呼吸机相关性肺炎(VAP, VALI)(VAP, VALI)新生儿机械通气诱发肺损伤新生儿机械通气诱发肺损伤16机械通气诱发的肺损伤（ventilator-induced lung injury , VILIventilator-induced lung injury , VILI）新新生生儿儿V VI IL LI I ：肺肺容容量量损损伤伤和和气气漏漏综综合合征征新新生生儿儿V VI IL LI I结结局局 是是早早产产儿儿发发生生支支气气管管肺肺发发育育不不良良（ B BP PD D ）的的重重要要危危险险因因素素； 严严重重者者可可导导致致新新生生儿儿急急性性肺肺损损伤伤/ /急急性性呼呼吸吸窘窘迫迫综综合合征征17肺容量损伤 肺泡上皮细胞损伤 肺泡蛋白质漏出 淋巴回流障碍 透明膜形成 炎症细胞渗出 肺顺应性降低 肺表面活性物质结构和功能改变 参与炎症反应信号通路的基因表达上调18气漏综合征气胸气胸肺间质气肿肺间质气肿（pulmonary interstitial emphysema, PIEpulmonary interstitial emphysema, PIE）19肺间质气肿（PIEPIE）肺泡破裂, 气体由正常气道溢出, 沿支气管、血管周围鞘、小叶间隔贮留于脏侧胸膜的组织内-肺泡气体漏出到肺间质发生率3%-5%见于早产儿, 尤其是极低和超低出生体重儿因未成熟肺间质结缔组织多, 肺顺应性低, 肺泡易破裂危险因素：较高的最大吸入氧浓度、较高的平均气道压和潮气量20肺间质气肿（PIEPIE）为BPDBPD早期表现（！）早期表现（！）X X线表现需要注意与呼吸窘迫综合征的支气管线表现需要注意与呼吸窘迫综合征的支气管充气征鉴别分类: : 轻度指肺部透亮泡存在于肺门周围或呈轻度指肺部透亮泡存在于肺门周围或呈局限性; ; 中度指弥漫性的透亮泡直径中度指弥漫性的透亮泡直径2mm;2mm;重度指弥漫性透亮泡直径 2mm 2mm21早产儿肺间质气肿早产儿肺间质气肿BPD22肺间质积气（PIE）病理改变23肺间质积气（PIE）2425BPD的病因 早产儿-呼吸衰竭容量损伤 氧中毒 炎症反应 水肿动脉导管未闭(PDA)机械通气 高吸入氧浓度 感染 PDA (急性肺损伤，炎症反应，细胞因子激活，血管损伤) BPD26病因OLDBPD气压伤-肺气肿气道损伤-阻塞氧中毒-肺水肿肺水肿气管内插管（黏膜的屏障功能受损)NEWBPD肺发育未成熟感染：产前或围产期定殖感染，医院内感染炎症反应：IL-6，IL-8，IL-1，TNF-，慢性羊膜炎缺乏对炎症介质的防御机制（免疫系统未成熟)氧中毒/未成熟的抗氧化系统肺液过多肺液过多（出入量不平衡，动脉导管未闭)机械通气（容量损伤)气管内插管（黏膜的屏障功能受损)27二、BPD的诊断标准 2000年6月新标准：任何氧依赖28天的新生儿， 1.如胎龄32w，根据矫正胎龄36w或出院时需氧分三度：(1)轻度：未用氧；(2)中度：FiO230天)大面积的纤维化伴有破坏的肺泡和气道，支气管平滑肌肥厚，支气管黏膜化生，肺动脉和肺毛细血管缺乏，血管平滑肌肥厚。胸片：大面积的纤维化和气肿胸片：大面积的纤维化和气肿胸片：大面积的纤维化和气肿胸片：大面积的纤维化和气肿35支气管肺发育不良分级放射学分级：1期：弥漫性肺野模糊，伴有密度增高的片影，肺容量正常。2期：不规则的条索状片影，囊泡状的透光度增强，早期的肺泡过度充气，肺容量增加。3期：大部分肺野过度充气，主要在下肺野，大面积的高亮区域期间有条索状的高密度阴影。36 四、X线表现（一）Northway等根据BPD的病理过程将胸部X线表现分为4期：（1967） I期（13d）：双肺野呈磨玻璃样改变，与RDS的X表现相同； II期（410d）：双肺完全不透明； III期（1130d）：进入慢性期，双肺野密度不均，见线条状或斑片状阴影间伴有充气的透亮小囊腔； IV期（1个月后）：两肺野透亮区扩大呈囊泡状，伴两肺结构紊乱，有散在的条状或片状影，以及充气过度和肺不张。37（二）Weinstein等将BPD的肺部X线表现分为6级：（1994）I期：不清楚，不明确的混浊影，肺野模糊；II期：明确的线网状混浊影，主要分布于中内带；III期：粗大的线网状混浊影延伸至外带，与内带融合；IV期：除了III级表现外，还有非常小，但明确的囊状透亮影；V期：囊状透亮影大于IV级，不透亮区与囊状透亮区近似相等；VI期：囊状透亮影大于不透亮区，肺呈囊泡状改变。38（三）Edwards等最早应用胸片评分系统来评估BPD的严重程度，其内容分5类：（1982）: 心血管异常、肺膨胀过度、肺气肿、肺纤维化/间质异常、主观因素。 主要用于出生后第21天时的评分，能非常紧密地反映早产儿BPD的严重性。39（四）早产儿BPD（新型） 由于治疗方法的改进，BPD的病理发生了改变，因而影像学表现也发生了变化。基本病变主要表现为：弥漫性混浊影；线网状影；斑点状、斑片状、条片状阴影； 小囊状透亮影；肺过度膨胀。40 1.肺部原发病程持续2-4w，异常征象不消失，且连续照片变化不显著者； 2.肺部原发病征象已消失或好转后，再出现肺纹理粗、乱，肺野模糊不清表现； 3.肺部早期病变轻（仅肺纹理稍多，磨玻璃状改变等）或无明显病变，12W后随病程逐渐出现了上述BPD的基本病变征象。 在诊疗过程中，新型BPD单独一次胸片无特异性，但连续动态胸片观察，则有一定特征性：41（五）BPD的CT表现： 1.肺野呈毛玻璃密度或混浊、不透明； 2.多灶性肺过度充气，大小不一囊状透亮影； 3.粗网格状影两肺弥漫性分布； 4.斑片状实变影或条状肺不张影； 5.胸膜增厚。 上述征象多发生在两下肺，常呈对称性。42（六）BPD后遗症表现： 1.多灶性肺密度减低和灌注减少区；肺密度减低区呈两肺广泛分布并伴有支气管管径和数目减少，其面积大于一个肺段； 2.支气管壁增厚，主要累及下叶； 3.支气管与伴随肺动脉直径比率减小； 4.线形不透光区和肺大泡。43BPD X线诊断思考X线诊断困难，如果临床不提示，X线常常不能脱离临床率先做出诊断；常合并感染，甚至误认为感染；影像表现复杂、X线表现常不典型；CT显示较平片好；44生后7h45生后17d46生后24d47生后34d48生后37d49生后58d50生后85d51生后97d52thank you for your attention53