嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案 1 定义：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL)分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC,位于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。PCC 占80% 85%,PGL 占15% 20%,二者合称为PPGL。参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（2016）2PPGL临床表现PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高血压为25% 40%;持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重;约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血压正常。头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征,对诊断具有重要意义。3PPGL临床表现4手术治疗1.术前准备： 建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患者均应服用受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性1受体阻滞剂或非选择性受体阻滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。用受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速, 则再加用受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用受体阻滞剂之前使用受体阻滞剂,因为PPGL 患者先服用受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生。562.手术推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。如肿瘤直径6cm或为侵袭性PCC,则应进行开放式手术以确保肿瘤被完整切除;7恶性PPGL的治疗1. 131I-MIBG（间碘苄胍）治疗2. 化疗(1)环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪方案(2) 依托泊苷和顺铂方案3.其他治疗对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、射频消融和栓塞治疗等。8特殊病情的诊断治疗(一)CA心肌病高CA血症引起的心脏损害称为CA心脏病。由于部分CA 心肌病因冠脉收缩和心肌缺血所致,故使用受体阻滞剂及甲基酪氨酸治疗后不仅能控制患者血压,并能有效逆转心脏损害。在用受体阻滞剂治疗后,如患者发生心动过速或快速型心律失常,可用受体阻滞剂减慢心率,但应注意用药后可能出现心脏失代偿及心衰加重等。9(二)PPGL危象PPGL危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。 PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应,逐渐增加和调整剂量;当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服受体阻滞剂治疗做手术前准备。10PPGL的诊治流程11谢谢！12