偏偏 头头 痛痛头痛分类的历史头痛分类的历史n nAretaeus (81-138 Cappadocia )Aretaeus (81-138 Cappadocia )根据头痛频率、持续时根据头痛频率、持续时间和头痛强度进行分类间和头痛强度进行分类: : CephalalgiaCephalalgia CephaleaCephalea提出了提出了heterocraniaheterocrania的概念，很像偏头痛的概念，很像偏头痛 n nThomas Willis (1621-1675)“De Cephalalgia”Thomas Willis (1621-1675)“De Cephalalgia”分类包括：颅内、外；弥漫、局部；短时、持续或间歇；游分类包括：颅内、外；弥漫、局部；短时、持续或间歇；游走性或不确定、前、后、侧；偶然发作、习惯性发作等走性或不确定、前、后、侧；偶然发作、习惯性发作等n nChristian Ludwig Baur (1787)Christian Ludwig Baur (1787)8484个类别个类别 IdiopathathicIdiopathathic Sympathetic (Sympathetic (继发性继发性) )Ad Hoc Committee of the Classification of Headache (1962)IHS第一版分类第一版分类n nClassification and Diagnostic criteria for Classification and Diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial headache disorders, cranial neuralgias and facial pain pain 19881988年推出，年推出，9696页，页，1313类，类，165165条。条。n n结构参照结构参照DSM-DSM-（ the Diagnostic and Statistical the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Third EditionManual of Mental Disorders, Third Edition）n nIHSIHS第一版分类与诊断标准被广泛接受。第一版分类与诊断标准被广泛接受。19931993年的年的WHO ICDWHO ICD1010和和19971997年年WHO ICD-10NAWHO ICD-10NA采用了采用了IHSIHS分类的主要原则。分类的主要原则。n n建立了一套统一的命名和诊断体系，极大地推动建立了一套统一的命名和诊断体系，极大地推动了头痛领域科研和治疗的进展。了头痛领域科研和治疗的进展。第一部分：原第一部分：原发发性性头头痛痛1 1偏偏头头痛痛2 2紧张紧张型型头头痛痛3 3丛丛集性集性头头痛和其他三叉植物神痛和其他三叉植物神经经性性头头痛痛4 4其他原其他原发发性性头头痛痛第二部分：第二部分：继发继发性性头头痛痛5 5缘缘于于头颈头颈部外部外伤伤的的头头痛痛6 6缘缘于于头颈头颈部血管病部血管病变变的的头头痛痛7 7缘缘于非血管性于非血管性颅颅内疾病的内疾病的头头痛痛8 8缘缘于某一物于某一物质质或某一物或某一物质质戒断的戒断的头头痛痛9 9缘缘于感染的于感染的头头痛痛1010缘缘于内于内环环境紊乱的境紊乱的头头痛痛1111缘缘于于头颅头颅、颈颈、眼、耳、鼻、鼻、眼、耳、鼻、鼻窦窦、牙、口或其他、牙、口或其他头头面部面部结结构病构病变变的的头头面痛面痛1212缘缘于精神疾病的于精神疾病的头头痛痛第三部分第三部分 颅颅神神经经痛、中枢和原痛、中枢和原发发性性颜颜面痛以及其他面痛以及其他头头痛痛1313颅颅神神经经痛和中枢性痛和中枢性颜颜面痛面痛1414其他其他类头类头痛、痛、颅颅神神经经痛、中枢或原痛、中枢或原发发性性颜颜面痛面痛头痛疾患的国际分类（第二版）头痛疾患的国际分类（第二版）n nICHD-2ICHD-2将头痛疾患分成将头痛疾患分成3 3部分：部分： 原发性头痛原发性头痛 继发性头痛继发性头痛 颅神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛颅神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛 n n每一种原发性头痛可视为一种独立的疾病，每一种原发性头痛可视为一种独立的疾病，而继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状。而继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状。该头痛称为该头痛称为“ “缘于缘于” ”此种疾病的头痛。此种疾病的头痛。n n原发性头痛的分类以临床症状为主要依据，原发性头痛的分类以临床症状为主要依据，继发性头痛的分类以病因为主要依据。继发性头痛的分类以病因为主要依据。 头痛疾患的国际分类（第二版）头痛疾患的国际分类（第二版）n n ICHD2采用逐级分类法： 第一级共14类；根据需要可继续细分，最多可达4个层级，使用4位数字进行编码。n n在应用时可根据需要决定诊断的精细程度，除了头痛专科和科研目的外，一般临床诊断12级就可以了。偏偏 头头 痛痛偏头痛发病率偏头痛患病率偏头痛患病率051015202530102030405060708090女男年 龄比例（）Stewart WF, Lipton RB, et al. JAMA. 1992;267(1):64-69. 偏头痛患病率偏头痛患病率偏头痛与其他疾病患病率的比偏头痛与其他疾病患病率的比较较From the Centers for Disease Control and Prevention, the US Census Bureau, and the Arthritis Foundation.1%5%6%7%12%类风湿关节炎哮喘糖尿病骨关节炎偏头痛n n郭述苏等（郭述苏等（19931993年）年） 发病率：发病率：65.8/1065.8/10万人口万人口 (0.07%) (0.07%) 患病率：患病率：732.1/10732.1/10万人口万人口 (0.73%) (0.73%) 男女比：男女比： 1:4 1:4。 1010岁以下患病率最低，岁以下患病率最低，25252929岁最高，岁最高，30305050岁之间随年龄增加而逐渐下降岁之间随年龄增加而逐渐下降 n n陈学铭等（陈学铭等（19901990）患病率：患病率： 6.3/1000 6.3/1000 男男: :女女1:3.51:3.5我国的资料我国的资料不同性别和种族的偏头痛患病率不同性别和种族的偏头痛患病率%我国的真实情况我国的真实情况1.2%18.4%47.2%33.2%轻度中度重度极重度偏头痛的严重程度调查偏头痛的严重程度调查National Headache Foundation. American Migraine Study II: Migraine in the United States: Burden of Illness and Patterns of Treatment52%39%9%需卧床日常工作受限可以正常工作偏头痛对日常生活的影响偏头痛对日常生活的影响National Headache Foundation. American Migraine Study II: Migraine in the United States: Burden of Illness and Patterns of Treatment 世界卫生组织把严重偏头痛与四肢瘫痪、精神障世界卫生组织把严重偏头痛与四肢瘫痪、精神障碍、痴呆并列为碍、痴呆并列为最严重的慢性功能障碍性疾病最严重的慢性功能障碍性疾病最严重的慢性功能障碍性疾病最严重的慢性功能障碍性疾病偏头痛对社会经济的影响n n偏头痛在美国导致每月有偏头痛在美国导致每月有偏头痛在美国导致每月有偏头痛在美国导致每月有3 3百万工作日减少百万工作日减少百万工作日减少百万工作日减少 男性每年男性每年男性每年男性每年2.72.7百万工作日减少百万工作日减少百万工作日减少百万工作日减少 女性每年女性每年女性每年女性每年1.81.8百万工作日减少百万工作日减少百万工作日减少百万工作日减少 相当于男性相当于男性相当于男性相当于男性$6,684 /$6,684 /女性女性女性女性 $3,600 $3,600损失损失损失损失 每年劳动减少费用每年劳动减少费用每年劳动减少费用每年劳动减少费用56-17256-172亿。亿。亿。亿。n n美国每年因偏头痛而遭受的损失美国每年因偏头痛而遭受的损失美国每年因偏头痛而遭受的损失美国每年因偏头痛而遭受的损失: : 直接费用直接费用直接费用直接费用$ 10$ 10亿亿亿亿 1 1亿亿亿亿1 1千千千千2 2百万工作日损失百万工作日损失百万工作日损失百万工作日损失 间接损失间接损失间接损失间接损失$ 130$ 130亿亿亿亿 偏头痛不仅仅是头痛偏头痛不仅仅是头痛n n偏头痛是缺血性中风的一项独立危险因素偏头痛是缺血性中风的一项独立危险因素n n偏头痛是皮质下白质病变的危险因素偏头痛是皮质下白质病变的危险因素n n儿童频繁的偏头痛发作有可能引起语言能力儿童频繁的偏头痛发作有可能引起语言能力的下降的下降n n偏头痛与许多疾病偏头痛与许多疾病“ “共患共患” ”：癫痫、精神疾病（抑郁、焦虑、躁狂、惊恐发作癫痫、精神疾病（抑郁、焦虑、躁狂、惊恐发作等）、循环系统疾病（高血压或低血压、卵圆孔等）、循环系统疾病（高血压或低血压、卵圆孔未闭、雷诺综合症、心绞痛、二尖瓣脱垂、中风未闭、雷诺综合症、心绞痛、二尖瓣脱垂、中风等）、眩晕、功能性肠病、哮喘、骨骼肌肉疼痛、等）、眩晕、功能性肠病、哮喘、骨骼肌肉疼痛、特发性震颤特发性震颤临床表现临床表现临床表现：前驱症状临床表现：前驱症状疲乏、注意力不集中和颈部发僵是最常见的前驱症状 临床表现：先兆临床表现：先兆临床表现：头痛临床表现：头痛n n平均平均1.51.5次次/ /月月n n逐渐加重，不经治疗一般持续逐渐加重，不经治疗一般持续4 47272小时（平均小时（平均2424小时），小时），2525的患者头痛超过的患者头痛超过2 2天天n n单侧、搏动性、中重度单侧、搏动性、中重度n n日常活动、摇头会加重，喜卧床休息日常活动、摇头会加重，喜卧床休息n nCutaneous allodyniaCutaneous allodynia临床表现：伴随症状临床表现：伴随症状来源来源来源来源病人病人病人病人数数数数恶心恶心恶心恶心呕呕呕呕吐吐吐吐畏光畏光畏光畏光畏声畏声畏声畏声视觉异常视觉异常视觉异常视觉异常头晕头晕头晕头晕Selby and Selby and Lance,1960Lance,1960500500878755558282不祥不祥41417272Lance and Anthony, Lance and Anthony, 19661966500500939355554949不祥不祥3333不祥不祥Olesen, 1978Olesen, 197875075086864747不祥不祥不祥不祥2020不祥不祥Davis et al, 1991Davis et al, 1991354354无先兆无先兆89896060不祥不祥不祥不祥不祥不祥不祥不祥先兆先兆85856060不祥不祥不祥不祥不祥不祥不祥不祥Rasmussen et al, Rasmussen et al, 199119917407408282505083838686NR NR NRNR还可伴有眼花、鼻塞、饥饿感、腹部不适、腹泻、多尿、脸色苍白、冷热感异常、出汗、情绪低落、乏力、焦虑、易激惹、注意力不集中等症状 偏头痛的诊断偏头痛的诊断头痛疾患诊断流程头痛疾患诊断流程详细询问病史和体检分析头痛的临床特征结合辅助检查判断有无引起头痛的疾病有无值得警惕的发现明确继发性头痛类型有有有不典型之处无无是否为该头痛的病因否是明确原发性头痛类型病史采集病史采集 n n主要关注最困扰患者的、未经治疗的、典型主要关注最困扰患者的、未经治疗的、典型头痛的发作情况头痛的发作情况 了解头痛特征了解头痛特征n n部位、性质、严重程度、持续时间等部位、性质、严重程度、持续时间等n n发作频率、周期特点、诱发因素、前驱症状、起病发作频率、周期特点、诱发因素、前驱症状、起病形式、发展过程、加重或缓解的因素等形式、发展过程、加重或缓解的因素等 头痛的伴随症状头痛的伴随症状 头痛日记头痛日记n n家族史、既往史、外伤史、药物治疗史家族史、既往史、外伤史、药物治疗史n n工作生活情况和社会心理压力工作生活情况和社会心理压力 n n一个患者身上可以并存一种以上的头痛疾患，一个患者身上可以并存一种以上的头痛疾患，同时也应注意其他的头痛症状同时也应注意其他的头痛症状 体格检查体格检查n n除了生命体征、心肺等检查外，需注意有无除了生命体征、心肺等检查外，需注意有无脑膜刺激征，听诊眼部、颈动脉区了解有无脑膜刺激征，听诊眼部、颈动脉区了解有无杂音，头面部触诊以发现颅周、颈部、副鼻杂音，头面部触诊以发现颅周、颈部、副鼻窦压痛以及颞颌关节异常等情况。窦压痛以及颞颌关节异常等情况。n n神经系统检查应重视眼底检查，注意意识情神经系统检查应重视眼底检查，注意意识情况、颅神经（尤其是眼球活动和瞳孔情况）、况、颅神经（尤其是眼球活动和瞳孔情况）、肌力、反射、病理征、共济和感觉情况肌力、反射、病理征、共济和感觉情况 预警信号和辅助检查预警信号和辅助检查 病史或体征病史或体征病史或体征病史或体征须须除外的疾病除外的疾病除外的疾病除外的疾病可能可能可能可能须须做的做的做的做的辅辅助助助助检查检查突然突然发发生的生的头头痛痛蛛网膜下腔出血、蛛网膜下腔出血、脑脑出血、瘤卒中、出血、瘤卒中、脑脑外外伤伤，颅颅内占位病内占位病变变（尤其是后（尤其是后颅窝颅窝占位）占位）神神经经影像学影像学检查检查、腰穿、腰穿逐逐渐渐加重的加重的头头痛痛颅颅内占位病内占位病变变、硬膜下血、硬膜下血肿肿、过过度使用度使用药药物物神神经经影像学影像学检查检查伴有系伴有系统统性病性病变变征象（征象（发发热热、颈颈强强直、皮疹）的直、皮疹）的头头痛痛颅颅内感染、系内感染、系统统性感染、性感染、结缔组织结缔组织疾病、疾病、血管炎血管炎神神经经影像学影像学检查检查、腰穿、腰穿、活活检检、血液、血液检查检查神神经经系系统统局灶体征和症状局灶体征和症状（除典型的（除典型的视觉视觉、感、感觉觉先先兆之外）、兆之外）、认认知障碍知障碍颅颅内占位、内占位、动动静脉畸形、静脉畸形、结缔组织结缔组织疾病、疾病、颅颅内感染、内感染、脑脑卒中卒中神神经经影像学影像学检查检查、结缔结缔组织组织疾病疾病筛查筛查、脑电图脑电图、腰穿腰穿视视乳乳头头水水肿肿颅颅内占位病内占位病变变、假性假性脑脑瘤瘤综综合怔合怔、颅颅内内感染感染神神经经影像学影像学检查检查、腰穿、腰穿由咳嗽、用力、由咳嗽、用力、ValsalvaValsalva动动作作诱发诱发的的头头痛痛蛛网膜下腔出血、蛛网膜下腔出血、颅颅内占位病内占位病变变神神经经影像学影像学检查检查、腰穿、腰穿妊娠期或妊娠期或产产后后头头痛痛皮皮层层静脉静脉/ /静脉静脉窦窦血栓形成、垂体卒中血栓形成、垂体卒中神神经经影像学影像学检查检查癌症患者或癌症患者或AIDSAIDS患者出患者出现现新新发头发头痛痛转转移癌、机会性感染移癌、机会性感染神神经经影像学影像学检查检查、腰穿、腰穿5050岁岁后新后新发头发头痛痛颅颅内占位病内占位病变变、颞动颞动脉炎脉炎神神经经影像学影像学检查检查、血沉、血沉、病理病理检查检查判断原发性头痛和继发性头痛判断原发性头痛和继发性头痛 n n如果某新发头痛的首次发作与某种可能引起头痛的疾病在时间如果某新发头痛的首次发作与某种可能引起头痛的疾病在时间点上存在密切关系，该头痛可认为是缘于该疾病的继发性头痛。点上存在密切关系，该头痛可认为是缘于该疾病的继发性头痛。n n如果原发性头痛患者在患上某一种可能引起头痛的疾病后原有如果原发性头痛患者在患上某一种可能引起头痛的疾病后原有的头痛症状恶化，此时存在两种可能：原发性头痛恶化抑或在的头痛症状恶化，此时存在两种可能：原发性头痛恶化抑或在原有的原发性头痛之外又患上了新的继发性头痛。一般来说，原有的原发性头痛之外又患上了新的继发性头痛。一般来说，如果存在下述情况更倾向于新患继发性头痛的可能：（如果存在下述情况更倾向于新患继发性头痛的可能：（a a）两者）两者的发生时间关系相当密切；（的发生时间关系相当密切；（b b）头痛恶化非常明显（或与原有）头痛恶化非常明显（或与原有原发性头痛的性质不同）；（原发性头痛的性质不同）；（c c）有充分的其他证据表明该疾病）有充分的其他证据表明该疾病可造成头痛恶化；（可造成头痛恶化；（d d）该疾病治愈或缓解后头痛缓解。）该疾病治愈或缓解后头痛缓解。n n反之，原发性头痛的诊断必须满足下列中的一项：（反之，原发性头痛的诊断必须满足下列中的一项：（a a）病史和）病史和体检不提示存在有任何可以引起继发性头痛的疾病存在；（体检不提示存在有任何可以引起继发性头痛的疾病存在；（b b）虽然提示有患该疾病可能，但是进一步的检查排除了此病；虽然提示有患该疾病可能，但是进一步的检查排除了此病；(c)(c)虽有此疾病，但是头痛的首次发作与该病在时间点上没有密切虽有此疾病，但是头痛的首次发作与该病在时间点上没有密切的关系。的关系。初步判断头痛发作类型初步判断头痛发作类型 偏偏偏偏头头痛性痛性痛性痛性头头痛痛痛痛发发作作作作紧张紧张型型型型头头痛痛痛痛发发作作作作丛丛集性集性集性集性头头痛痛痛痛发发作作作作时间时间特点特点头头痛持痛持续续4 47272小小时时不定不定头头痛持痛持续续1515180180分分钟钟发发作隔天一次到每日作隔天一次到每日8 8次次头头痛特征痛特征至少有下列中的至少有下列中的2 2项项特征特征至少有下列中的至少有下列中的2 2项项特征特征1. 1. 单侧单侧性性1. 1. 双双侧侧性性单侧单侧眶部、眶上和眶部、眶上和/ /或或颞颞部部2. 2. 搏搏动动性性2. 2. 压压迫迫/ /紧缩紧缩（非搏（非搏动动）性）性3. 3. 中或重度疼痛中或重度疼痛3. 3. 轻轻度或中度度或中度重度或极重度疼痛重度或极重度疼痛4. 4. 走路、爬楼等日常体力活走路、爬楼等日常体力活动动会会加重加重头头痛或痛或头头痛痛时时避免此避免此类类活活动动4. 4. 不因走路、爬楼等日常不因走路、爬楼等日常体力活体力活动动而加重而加重伴随症状伴随症状至少符合下列至少符合下列1 1项项符合下列符合下列2 2项项至少有下列至少有下列1 1项项1. 1. 恶恶心和心和/ /或呕吐或呕吐2. 2. 畏光和畏声畏光和畏声1. 1. 无无恶恶心或呕吐（可有食心或呕吐（可有食欲不振）欲不振）2. 2. 无畏光或畏声，或无畏光或畏声，或仅仅有有其中之一其中之一1. 1.同同侧结侧结膜充血和膜充血和/ /或流泪；或流泪；2. 2.同同侧侧鼻塞和鼻塞和/ /或流涕；或流涕；3. 3.同同侧侧眼眼睑睑水水肿肿；4. 4.同同侧额侧额面部出汗；面部出汗；5. 5.同同侧侧瞳孔瞳孔缩缩小及小及/ /或或睑睑下下垂垂6. 6.躁躁动动或感或感觉觉不安不安ICHD偏头痛分型偏头痛分型1.1 1.1 无先兆偏无先兆偏头头痛痛1.2 1.2 有先兆偏有先兆偏头头痛痛1.2.1 1.2.1 伴典型先兆的偏伴典型先兆的偏头头痛性痛性头头痛痛1.2.2 1.2.2 伴典型先兆的非偏伴典型先兆的非偏头头痛性痛性头头痛痛1.2.3 1.2.3 典型先兆不伴典型先兆不伴头头痛痛1.2.4 1.2.4 家族性偏家族性偏瘫瘫性偏性偏头头痛痛1.2.5 1.2.5 散散发发性偏性偏瘫瘫性偏性偏头头痛痛1.2.6 1.2.6 基底型偏基底型偏头头痛痛1.3 1.3 常常为为偏偏头头痛前痛前驱驱的儿童周期性的儿童周期性综综合征合征1.3.1 1.3.1 周期性呕吐周期性呕吐1.3.2 1.3.2 腹型偏腹型偏头头痛痛1.3.3 1.3.3 儿童良性儿童良性发发作性眩作性眩晕晕1.4 1.4 视视网膜性偏网膜性偏头头痛痛1.5 1.5 偏偏头头痛并痛并发发症症1.5.1 1.5.1 慢性偏慢性偏头头痛痛1.5.2 1.5.2 偏偏头头痛持痛持续续状状态态1.5.3 1.5.3 无梗死的持无梗死的持续续先兆先兆1.5.4 1.5.4 偏偏头头痛性梗死痛性梗死1.5.5 1.5.5 偏偏头头痛痛诱发诱发的的痫样发痫样发作作1.6 1.6 很可能的偏很可能的偏头头痛痛1.6.1 1.6.1 很可能的无先兆性偏很可能的无先兆性偏头头痛痛1.6.2 1.6.2 很可能的有先兆性偏很可能的有先兆性偏头头痛痛1.6.3 1.6.3 很可能的慢性偏很可能的慢性偏头头痛痛无先兆偏头痛诊断标准无先兆偏头痛诊断标准A.A.有符合有符合B-DB-D项项特征的至少特征的至少5 5次次发发作作B.B.头头痛痛发发作（指未作（指未经经治治疗疗或治或治疗疗无效的）持无效的）持续续4 47272小小时时C.C.有下列中的至少两有下列中的至少两项头项头痛特痛特征征1. 1.单侧单侧性性2. 2.搏搏动动性性3. 3.中或重度疼痛中或重度疼痛4. 4.日常体力活日常体力活动动（如走路或（如走路或爬楼梯）会加重爬楼梯）会加重头头痛或痛或头头痛痛时时避免此避免此类类活活动动D.D.头头痛痛过过程中至少伴随下列一程中至少伴随下列一项项1. 1.恶恶心和心和/ /或呕吐或呕吐2. 2.畏光和畏声畏光和畏声E.E.不能不能归归因于其它疾病因于其它疾病n n如果先兆时没有肢体无力表现，伴随先兆出现的头痛符合无先兆偏头如果先兆时没有肢体无力表现，伴随先兆出现的头痛符合无先兆偏头痛的特点，应诊断为痛的特点，应诊断为伴典型先兆的偏头痛性头痛伴典型先兆的偏头痛性头痛伴典型先兆的偏头痛性头痛伴典型先兆的偏头痛性头痛；如头痛不符合无先；如头痛不符合无先兆偏头痛特点，则诊断为兆偏头痛特点，则诊断为伴典型先兆的非偏头痛性头痛伴典型先兆的非偏头痛性头痛伴典型先兆的非偏头痛性头痛伴典型先兆的非偏头痛性头痛；先兆也可以；先兆也可以不伴有头痛，为不伴有头痛，为典型先兆不伴头痛典型先兆不伴头痛典型先兆不伴头痛典型先兆不伴头痛。n n如先兆中出现肢体无力，则称为偏瘫型偏头痛。若其一、二级亲属中如先兆中出现肢体无力，则称为偏瘫型偏头痛。若其一、二级亲属中有类似发作，则诊断为有类似发作，则诊断为家族性偏瘫型偏头痛家族性偏瘫型偏头痛家族性偏瘫型偏头痛家族性偏瘫型偏头痛，否则诊断为，否则诊断为散发性偏瘫散发性偏瘫散发性偏瘫散发性偏瘫型偏头痛型偏头痛型偏头痛型偏头痛。n n当先兆表现为脑干及（或）双侧大脑同时受累的症状且不伴肢体无力当先兆表现为脑干及（或）双侧大脑同时受累的症状且不伴肢体无力表现时，诊断为表现时，诊断为基底型偏头痛基底型偏头痛基底型偏头痛基底型偏头痛。这些症状包括：构音障碍、眩晕、耳。这些症状包括：构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识水平下降、双侧同时出现的感觉异常等。济失调、意识水平下降、双侧同时出现的感觉异常等。有先兆偏头痛有先兆偏头痛伴典型先兆的伴典型先兆的伴典型先兆的伴典型先兆的偏偏偏偏头头痛性痛性痛性痛性头头痛痛痛痛伴典型先兆的伴典型先兆的伴典型先兆的伴典型先兆的非偏非偏非偏非偏头头痛性痛性痛性痛性头头痛痛痛痛典型先兆不典型先兆不典型先兆不典型先兆不伴伴伴伴头头痛痛痛痛家族性偏家族性偏家族性偏家族性偏瘫瘫性偏性偏性偏性偏头头痛痛痛痛散散散散发发性偏性偏性偏性偏瘫瘫性偏性偏性偏性偏头头痛痛痛痛基底型偏基底型偏基底型偏基底型偏头头痛痛痛痛发发作次数作次数至少至少2 2次次发发作作先兆特点先兆特点至少有下列的至少有下列的1 1种表种表现现，且无运，且无运动动无力症状无力症状出出现现完全可逆的运完全可逆的运动动无力症无力症状和至少下列状和至少下列1 1项项至少下列两至少下列两项项完全可逆的完全可逆的症状，且无运症状，且无运动动无力症状无力症状1. 1. 完全可逆的完全可逆的视觉视觉症状，包括阳性表症状，包括阳性表现现（如（如闪闪光、亮点、亮光、亮点、亮线线）和（或）阴性表）和（或）阴性表现现（如（如视视野缺野缺损损）2. 2. 完全可逆的感完全可逆的感觉觉异常，包括阳性表异常，包括阳性表现现（如（如针针刺感）和（或）阴性表刺感）和（或）阴性表现现（如麻木）（如麻木）3. 3. 完全可逆的言完全可逆的言语语功能障碍功能障碍1.1.构音障碍；构音障碍；2.2.眩眩晕晕；3.3.耳耳鸣鸣；4.4.听力下降；听力下降；5.5.复复视视；6.6.双鼻双鼻侧侧或双或双颞侧视颞侧视野同野同时时出出现现的的视觉视觉症状；症状；7.7.共共济济失失调调；8.8.意意识识障碍；障碍；9.9.同同时时双双侧侧感感觉觉异常异常至少至少满满足下列的足下列的2 2项项至少至少满满足下列的足下列的2 2项项至少至少满满足下列的足下列的1 1项项1 1同向同向视觉视觉症状和（或）症状和（或）单侧单侧感感觉觉症状症状2 2至少至少1 1个先兆症状逐个先兆症状逐渐发渐发展的展的过过程程55分分钟钟，和，和（或）不同先兆症状接（或）不同先兆症状接连发连发生，生，过过程程55分分钟钟1.1.至少至少1 1个先兆症状逐个先兆症状逐渐发渐发展展的的过过程程55分分钟钟，和（或）不，和（或）不同先兆症状接同先兆症状接连发连发生，生，过过程程55分分钟钟1.1.至少至少1 1个先兆症状逐个先兆症状逐渐渐发发展的展的过过程程55分分钟钟，和，和（或）不同先兆症状接（或）不同先兆症状接连连发发生，生，过过程程55分分钟钟3 3每个症状持每个症状持续续5 56060分分钟钟2.2.每个症状持每个症状持续续5 5分分钟钟2424小小时时3 3每个症状持每个症状持续续5 56060分分钟钟头头痛情况痛情况在先兆症状同在先兆症状同时时或在先兆或在先兆发发生后生后6060分分钟钟内内出出现现偏偏头头痛性痛性头头痛痛在先兆症状同在先兆症状同时时或在先兆或在先兆发发生后生后6060分分钟钟内内出出现现非偏非偏头头痛痛性性头头痛痛在先兆症状在先兆症状同同时时或在先或在先兆兆发发生后生后6060分分钟钟内不出内不出现头现头痛痛3 3在先兆症状同在先兆症状同时时或在先兆或在先兆发发生后生后6060分分钟钟内出内出现现偏偏头头痛痛性性头头痛痛在先兆症状同在先兆症状同时时或在先兆或在先兆发发生后生后6060分分钟钟内出内出现现偏偏头头痛性痛性头头痛痛其他要求其他要求一、二一、二级亲级亲属中有属中有类类似似发发作作一、二一、二级亲级亲属中无属中无类类似似发发作作鉴别诊鉴别诊断断不能不能归归因于其他疾病因于其他疾病常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征 n n周期性呕吐：见于约周期性呕吐：见于约2.52.5的学龄儿童，主要表现为周期的学龄儿童，主要表现为周期性发作的、不能用其他病因解释的强烈恶心和呕吐，发性发作的、不能用其他病因解释的强烈恶心和呕吐，发作间歇期症状完全消失。每次发作持续作间歇期症状完全消失。每次发作持续1 1小时至小时至5 5天，每天，每1 1小时内常有多次呕吐。许多幼儿的发作形式比较固定。小时内常有多次呕吐。许多幼儿的发作形式比较固定。 n n腹型偏头痛：有报道多达腹型偏头痛：有报道多达1212的学龄儿童受此病困扰。的学龄儿童受此病困扰。主要表现为反复发作的、不能用其他病因解释的腹痛，主要表现为反复发作的、不能用其他病因解释的腹痛，腹痛持续腹痛持续1 1至至7272小时，腹痛具有下列的全部特点：位于小时，腹痛具有下列的全部特点：位于中线部位、脐周或难以定位；钝痛或难以描述性质的疼中线部位、脐周或难以定位；钝痛或难以描述性质的疼痛；程度中到重度。腹痛时常伴有食欲减退、恶心、呕痛；程度中到重度。腹痛时常伴有食欲减退、恶心、呕吐、苍白等多种症状。吐、苍白等多种症状。n n儿童良性发作性眩晕：反复发作的突发性眩晕，每阵发儿童良性发作性眩晕：反复发作的突发性眩晕，每阵发作持续数分钟至数小时后自动缓解，期间会有多次剧烈作持续数分钟至数小时后自动缓解，期间会有多次剧烈眩晕发作。发作间期神经系统检查及听力前庭功能检查眩晕发作。发作间期神经系统检查及听力前庭功能检查均正常。脑电图正常。均正常。脑电图正常。视网膜性偏头痛视网膜性偏头痛 该病较少见。表现为反复发作的完全可逆的单眼症状，如闪光、暗点、失明等。头痛常发生在视觉症状的同时或之后的60分钟之内。只有在排除了短暂性脑缺血发作、视网膜剥离、视神经病变等器质性病变后方能诊断。偏头痛并发症偏头痛并发症n n慢性偏头痛：如果连续三个月以上符合偏头痛特点的发作每月不少于慢性偏头痛：如果连续三个月以上符合偏头痛特点的发作每月不少于1515天，天，且没有滥用止痛药物，称为慢性偏头痛。多数的慢性偏头痛是由发作性偏且没有滥用止痛药物，称为慢性偏头痛。多数的慢性偏头痛是由发作性偏头痛尤其是无先兆偏头痛逐渐发展而来的。如果存在止痛药滥用的情况，头痛尤其是无先兆偏头痛逐渐发展而来的。如果存在止痛药滥用的情况，只有在停用该药物一段时间后才能明确该慢性头痛究竟属于哪一类：如果只有在停用该药物一段时间后才能明确该慢性头痛究竟属于哪一类：如果停用药物两个月内头痛状况改善，为药物滥用性头痛；否则可能为慢性偏停用药物两个月内头痛状况改善，为药物滥用性头痛；否则可能为慢性偏头痛。头痛。n n偏头痛持续状态：是指一次无先兆偏头痛发作的头痛期超过偏头痛持续状态：是指一次无先兆偏头痛发作的头痛期超过7272小时。根据小时。根据诊断标准，只有重度头痛令人虚弱无力的发作才可诊断为偏头痛持续状态，诊断标准，只有重度头痛令人虚弱无力的发作才可诊断为偏头痛持续状态，否则即使头痛超过否则即使头痛超过7272小时，也只能诊断为可能的无先兆偏头痛。小时，也只能诊断为可能的无先兆偏头痛。n n无梗塞的持续先兆：与既往发作相同的一种或多种先兆症状持续一周以上，无梗塞的持续先兆：与既往发作相同的一种或多种先兆症状持续一周以上，如果除外了脑梗塞，可考虑诊断此病。假如先兆持续时间超过如果除外了脑梗塞，可考虑诊断此病。假如先兆持续时间超过6060分钟而不分钟而不足足1 1周，称为延长先兆，可诊断为可能的有先兆偏头痛。周，称为延长先兆，可诊断为可能的有先兆偏头痛。n n偏头痛性梗塞：一种或多种先兆持续时间超过偏头痛性梗塞：一种或多种先兆持续时间超过6060分钟，神经影像学检查显分钟，神经影像学检查显示有相应区域的脑梗塞。这种情况较少见。下列特点有助于本病同其他原示有相应区域的脑梗塞。这种情况较少见。下列特点有助于本病同其他原因引起的中风进行鉴别：中风在典型的有先兆偏头痛的发作过程中发生；因引起的中风进行鉴别：中风在典型的有先兆偏头痛的发作过程中发生；梗塞症状与以前的偏头痛先兆症状完全一致。梗塞症状与以前的偏头痛先兆症状完全一致。n n偏头痛诱发的痫样发作：痫样发作符合癫痫发作的某一类型，在偏头痛先偏头痛诱发的痫样发作：痫样发作符合癫痫发作的某一类型，在偏头痛先兆发生的同时或兆发生的同时或1 1小时内发生。小时内发生。n n偏头痛是一种常见的慢性神经血管偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾病性疾病n n表现为反复发作的头痛、自主神经表现为反复发作的头痛、自主神经功能障碍以及其他神经系统症状的功能障碍以及其他神经系统症状的不同组合不同组合偏头痛的定义？偏头痛的定义？ 回顾：血管学说回顾：血管学说脑血管收缩脑缺氧反应性血管扩张先兆颅外血管神经原性炎症颅内血管头 痛发病机制：遗传发病机制：遗传家族史家族史家族性偏瘫性偏头痛家族性偏瘫性偏头痛FM1 19p13FM1 19p13 CaCav v2.1 Ca2.1 Ca2+2+通道亚单位通道亚单位 (CACNA1A) (CACNA1A)FM2 1q23FM2 1q23NaNa+,K,K+ 2ATP2ATP酶泵酶泵 ( (ATP1A2)ATP1A2)FM3 2q24FM3 2q24NaNav v1.1 Na1.1 Na+钠通道亚单位钠通道亚单位(SCN1A)(SCN1A) 多因素多基因疾病多因素多基因疾病发病机制：先兆发病机制：先兆发病机制：先兆发病机制：先兆n n皮层扩散性抑制（皮层扩散性抑制（cortical spreading cortical spreading depressiondepression，CSDCSD） n n视觉先兆的发展过程与视觉先兆的发展过程与CSDCSD相一致相一致 n n皮层血流也表现出扩散性改变皮层血流也表现出扩散性改变 不受血管分布区域的限制不受血管分布区域的限制 没有达到脑组织缺血的程度没有达到脑组织缺血的程度 持续至头痛开始一段时间之后持续至头痛开始一段时间之后 病理生理：头痛病理生理：头痛n n颅外血管扩张 n n炎症机制：神经元性炎症n n周围性致敏 与中枢性致敏n n皮层兴奋性增高n n脑干、间脑以及更高层次的调控n n三叉神经系统对自主神经系统及其他脑部结构的影响5-HT5-HT1D1DSubstance PSubstance PCGRPCGRPNKANKAPresynapticPresynapticPostsynapticPostsynaptic 治疗原则治疗原则n n给予患者必要的疾病常识及沟通给予患者必要的疾病常识及沟通n n避免诱因，养成规律的生活方式避免诱因，养成规律的生活方式n n充分利用非药物治疗手段，如休息、针灸、按摩、充分利用非药物治疗手段，如休息、针灸、按摩、放松训练、认知行为、生物反馈治疗等放松训练、认知行为、生物反馈治疗等n n急性发作治疗：缓解疼痛及伴随症状，恢复日常功急性发作治疗：缓解疼痛及伴随症状，恢复日常功能能 n n预防治疗：降低发作频率、减轻发作程度、减少因预防治疗：降低发作频率、减轻发作程度、减少因头痛引起的功能障碍，增强急性期药物的疗效，防头痛引起的功能障碍，增强急性期药物的疗效，防止疾病进展？止疾病进展？n n记录头痛日记，定期随访，重新评估治疗方案记录头痛日记，定期随访，重新评估治疗方案急性头痛的治疗急性头痛的治疗n n非药物治疗非药物治疗n n药物治疗药物治疗 非特异治疗：非特异治疗：NSAIDsNSAIDs、巴比妥类及阿片类、止吐、巴比妥类及阿片类、止吐药、皮质激素等药、皮质激素等 特异治疗：麦角胺类、特异治疗：麦角胺类、选择性选择性5 5HTHT1 1激动剂激动剂n n药物种类、给药途径的选择药物种类、给药途径的选择5-HT5-HT1 1抑制性抑制性偏头痛急性治疗偏头痛急性治疗5-HT5-HT2 2兴奋性兴奋性偏头痛预防偏头痛预防5-HT5-HT3 3兴奋性兴奋性止吐止吐5-HT5-HT4 45-HT5-HT5 55-HT5-HT6 65-HT5-HT7 75-HT受体受体兴奋性5-HT5-HT1 1抑制性抑制性偏头痛急性治疗偏头痛急性治疗5-HT5-HT2 2兴奋性兴奋性偏头痛预防偏头痛预防5-HT5-HT3 3兴奋性兴奋性止吐止吐5-HT5-HT4 45-HT5-HT5 55-HT5-HT6 65-HT5-HT7 7兴奋性病人会满意吗？病人会满意吗？n n2小时头痛缓解率60n n2小时头痛消失率28n n头痛消失后24小时不复发20n n3次头痛两次缓解5080Ferrari et al. Lancet 2001;358:1668-1675Summary of U.S. Headache Consortium Recommendations Summary of U.S. Headache Consortium Recommendations Compared with AAFP/ACPASIM RecommendationsCompared with AAFP/ACPASIM Recommendations阶梯治疗阶梯治疗PK 分级治疗分级治疗急性头痛的治疗急性头痛的治疗n n非药物治疗非药物治疗n n药物治疗药物治疗 非特异治疗：非特异治疗：NSAIDsNSAIDs、巴比妥类及阿片类、止吐药、皮质、巴比妥类及阿片类、止吐药、皮质激素等激素等 特异治疗：麦角胺类、选择性特异治疗：麦角胺类、选择性5 5HTHT1 1激动剂激动剂n n药物种类、给药途径的选择药物种类、给药途径的选择n n尽早足量使用（一旦确定为偏头痛发作），但不过尽早足量使用（一旦确定为偏头痛发作），但不过频使用止痛药物（每周不超过频使用止痛药物（每周不超过2 23 3天）天）药物滥用性头痛药物滥用性头痛n nErgotamine intake on 10 days/month on a regular basis for 3 Ergotamine intake on 10 days/month on a regular basis for 3 months.months.n nTriptan intake (any formulation) on 10 days/month on a regular Triptan intake (any formulation) on 10 days/month on a regular basis for 3 months.basis for 3 months.n nIntake of simple analgesics on 15 days/month on a regular basis Intake of simple analgesics on 15 days/month on a regular basis for 3 months.for 3 months.n nOpioid intake on 10 days/month on a regular basis for 3 months.Opioid intake on 10 days/month on a regular basis for 3 months.n nIntake of combination analgesic medications on 10 days/month on Intake of combination analgesic medications on 10 days/month on a regular basis for 3 months.a regular basis for 3 months.n nIntake of any combination of ergotamine, triptans, analgesics and/or Intake of any combination of ergotamine, triptans, analgesics and/or opioids on 10 days/month on a regular basis for 3 months opioids on 10 days/month on a regular basis for 3 months without overuse of any single class alonewithout overuse of any single class alonen nRegular overuse for 3 months of a medication other than those Regular overuse for 3 months of a medication other than those described above.described above.药物滥用性头痛（药物滥用性头痛（MOH）n n4 4的人因为治疗偏头痛等疼痛症状过度使用止痛类药物，欧洲、北美、亚的人因为治疗偏头痛等疼痛症状过度使用止痛类药物，欧洲、北美、亚洲人群中有洲人群中有1 1患患MOHMOHn n多数的头痛中心报告病人中多数的头痛中心报告病人中5 51010符合符合MOHMOH的诊断标准的诊断标准n n对家庭医生的调查显示对家庭医生的调查显示MOHMOH是头痛的第三位常见原因是头痛的第三位常见原因n n对每月头痛超过对每月头痛超过1515天的病例都应想到有无天的病例都应想到有无MOHMOH的可能的可能n nMOHMOH主要限于原有头痛的病人，而其他慢性疼痛患者较少出现主要限于原有头痛的病人，而其他慢性疼痛患者较少出现 n n对滥用麦角胺、曲坦类和对滥用麦角胺、曲坦类和NSAIDSNSAIDS的患者可立即停药，对阿片类、巴比妥类的患者可立即停药，对阿片类、巴比妥类滥用的病人应逐渐减量滥用的病人应逐渐减量n n一般戒断症状持续一般戒断症状持续210 210 天天 （平均（平均35 35 天），大多数医生倾向让患者住院天），大多数医生倾向让患者住院（对于服用镇静剂、可待因、巴比妥类药物的患者、不能在门诊戒药的患（对于服用镇静剂、可待因、巴比妥类药物的患者、不能在门诊戒药的患者以及较为抑郁的患者应收入院者以及较为抑郁的患者应收入院 ）n n1616月内戒药的成功率为月内戒药的成功率为724%(724%(头痛天数减少一半或头痛消失认为成功头痛天数减少一半或头痛消失认为成功) )。 5 5年随访研究显示复发率为年随访研究显示复发率为 40% 40%。前。前1212个月的复发危险较大。原为紧张型个月的复发危险较大。原为紧张型头痛的患者较偏头痛更易复发。普通止痛剂滥用的患者较麦角胺类或曲坦头痛的患者较偏头痛更易复发。普通止痛剂滥用的患者较麦角胺类或曲坦类滥用的患者复发率高。类滥用的患者复发率高。预防治疗指征预防治疗指征n n反复发作的头痛严重影响到患者的日常生活反复发作的头痛严重影响到患者的日常生活2 23 3次次/ /月发作？月发作？n n急性治疗疗效不佳、有明显副作用或禁忌急性治疗疗效不佳、有明显副作用或禁忌n n急性治疗药物使用过量或（发作频繁）可能过急性治疗药物使用过量或（发作频繁）可能过度使用急性治疗药物度使用急性治疗药物n n特殊情况：如偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛、特殊情况：如偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛、或其他可能出现永久性神经功能损害的情况或其他可能出现永久性神经功能损害的情况n n月经性偏头痛月经性偏头痛n n病人方面的需要病人方面的需要预防性治疗药物预防性治疗药物n n 肾上腺素受体阻滞剂肾上腺素受体阻滞剂普萘洛尔、纳多洛尔、阿替洛尔、美托洛尔、噻吗洛尔等。普萘洛尔、纳多洛尔、阿替洛尔、美托洛尔、噻吗洛尔等。n n钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂氟桂利嗪等。氟桂利嗪等。n n抗抑郁药抗抑郁药阿米替林等阿米替林等n n抗癫痫药抗癫痫药丙戊酸钠。国外报道双丙戊酸钠、托吡酯等有效丙戊酸钠。国外报道双丙戊酸钠、托吡酯等有效n n5-HT5-HT拮抗剂拮抗剂苯噻啶和美西麦角等苯噻啶和美西麦角等n n其他：其他：MgMg2 2、辅酶、辅酶Q10Q10、大剂量维生素、大剂量维生素B2B2（400mg400mg）等）等预防治疗原则预防治疗原则n n根据头痛性质、共患疾病、药物副作用选择根据头痛性质、共患疾病、药物副作用选择药物药物n n需要注意排除止痛药的滥用需要注意排除止痛药的滥用n n从小剂量起始，逐渐增加用量从小剂量起始，逐渐增加用量n n需要足够的疗程需要足够的疗程n n注意药物间相互作用注意药物间相互作用n n育龄期妇女注意有无妊娠打算育龄期妇女注意有无妊娠打算n n让病人参与到预防方案中来让病人参与到预防方案中来n n不断重新评估预防方案不断重新评估预防方案