APRIL肾病综合征肾病综合征Nephrotic Syndrome (NS)Nephrotic Syndrome (NS)2017-3-23 APRIL 熟悉肾病综合征的病因及发病熟悉肾病综合征的病因及发病机制机制掌握肾病综合征的临床表现、掌握肾病综合征的临床表现、诊断和治疗要点诊断和治疗要点了解肾病综合征的概念及分类了解肾病综合征的概念及分类APRILAPRILAPRIL1.原原发性性肾病病综合征：合征：原原发于于肾脏本身的本身的肾小球疾病（小球疾病（是本是本节阐述重点述重点）病病 因因 2.继发性肾病综合征：继发性肾病综合征：继发于全身性或其继发于全身性或其他系统疾病他系统疾病引起原发性肾病综合征的各种肾小球常引起原发性肾病综合征的各种肾小球常 见疾病均为免疫介导性炎症所致肾损害见疾病均为免疫介导性炎症所致肾损害 APRIL发病机制发病机制肾脏疾病肾脏疾病肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症高度水肿高度水肿刺激肝脏增加脂蛋白合成刺激肝脏增加脂蛋白合成脂蛋白分解、利用减少脂蛋白分解、利用减少高脂血症高脂血症APRIL1 1、“ “三高一低三高一低三高一低三高一低” ” 大量蛋白尿：大量蛋白尿：大量蛋白尿：大量蛋白尿：24h24h尿蛋白定量大于尿蛋白定量大于尿蛋白定量大于尿蛋白定量大于3.5g3.5g低白蛋白血症：低白蛋白血症：低白蛋白血症：低白蛋白血症：血血血血浆浆清蛋白低于清蛋白低于清蛋白低于清蛋白低于30g/L30g/L 高度水高度水高度水高度水肿肿: : 最常最常最常最常见见症状。水症状。水症状。水症状。水肿肿部位常随体部位常随体部位常随体部位常随体位而移位而移位而移位而移动动高脂血症：高脂血症：高脂血症：高脂血症：其中胆固醇增高最明其中胆固醇增高最明其中胆固醇增高最明其中胆固醇增高最明显显临临床床表表现现APRILAPRIL尿液尿液尿液尿液检查检查尿蛋白尿定性尿蛋白尿定性尿蛋白尿定性尿蛋白尿定性+，2424小小小小时时尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量测测定定定定3.5g/d3.5g/d血液血液血液血液检查检查血清白蛋白低于血清白蛋白低于血清白蛋白低于血清白蛋白低于30g/L30g/L肾肾功能功能功能功能检查检查肾肾B B超超超超检查检查 肾肾活活活活检检病理病理病理病理检查检查明确病理明确病理明确病理明确病理类类型、指型、指型、指型、指导导治治治治疗疗及判断及判断及判断及判断预预后后后后 实验室实验室检查及检查及其它检其它检查查APRILAPRIL大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症 水肿高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征国内：国内：国内：国内：24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量 3.5g 3.5g国外：国外：国外：国外： 3.5g/ 3.5g/（1.73m1.73m2 2 24h 24h）（血白蛋白（血白蛋白（血白蛋白（血白蛋白30g/L5.2mmol/L TC5.2mmol/L TGTG1.1.7mmol/L7mmol/L诊断标准诊断标准APRILAPRIL治治治治疗疗疗疗原原原原则则则则原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾病病病病综综综综合合合合征征征征 注意休息，注意休息，注意休息，注意休息，预预防感染，适当活防感染，适当活防感染，适当活防感染，适当活动动 水水水水肿肿者适当限水限者适当限水限者适当限水限者适当限水限钠钠（ NaCl 3g/dNaCl 3g/d） 肾肾功能良好者不必限制蛋白的功能良好者不必限制蛋白的功能良好者不必限制蛋白的功能良好者不必限制蛋白的摄摄入入入入 不主不主不主不主张张高蛋白高蛋白高蛋白高蛋白饮饮食（食（食（食（1-1.5g/kg/d 1-1.5g/kg/d ） 热热量量量量 ： 3035 kcal/d3035 kcal/dAPRIL治治治治疗疗疗疗原原原原则则则则原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾病病病病综综综综合合合合征征征征vv 血管血管血管血管紧张紧张素素素素转换转换酶酶酶酶抑制抑制抑制抑制剂剂（ACEIsACEIs） 开搏通开搏通开搏通开搏通 洛汀新洛汀新洛汀新洛汀新 蒙蒙蒙蒙诺诺vv 血管血管血管血管紧张紧张素受体拮抗素受体拮抗素受体拮抗素受体拮抗剂剂（ARBsARBs） 科素科素科素科素亚亚 代代代代 文文文文 安博安博安博安博维维vv 饮饮食控制食控制食控制食控制APRIL治治治治疗疗疗疗原原原原则则则则原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾病病病病综综综综合合合合征征征征vv 机理机理机理机理：抑制免疫、抑制炎症、抑制免疫、抑制炎症、抑制免疫、抑制炎症、抑制免疫、抑制炎症、 抑制抑制抑制抑制醛醛固固固固酮酮和抗利尿激素和抗利尿激素和抗利尿激素和抗利尿激素vv 使用原使用原使用原使用原则则： 起始起始起始起始剂剂量要足：量要足：量要足：量要足：泼泼尼松尼松尼松尼松11.511.5mgkgmgkg-1-1dd-1-1 疗疗程要足程要足程要足程要足够长够长: 8: 81212周周周周 减减减减药药要慢：要慢：要慢：要慢： 小小小小剂剂量量量量维维持治持治持治持治疗疗vv 常用常用常用常用泼泼尼松；尼松；尼松；尼松； 肝功能肝功能肝功能肝功能损损害或害或害或害或泼泼尼松尼松尼松尼松疗疗效欠佳效欠佳效欠佳效欠佳时选时选用用用用泼泼尼松尼松尼松尼松龙龙或甲或甲或甲或甲泼泼尼尼尼尼龙龙； DXM DXM少用少用少用少用APRIL治治治治疗疗疗疗原原原原则则则则原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾病病病病综综综综合合合合征征征征vv 副作用副作用副作用副作用： 三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐） 胃肠道反应、消化道出血胃肠道反应、消化道出血胃肠道反应、消化道出血胃肠道反应、消化道出血 感染（细菌、病毒、霉菌）感染（细菌、病毒、霉菌）感染（细菌、病毒、霉菌）感染（细菌、病毒、霉菌） 生长延缓生长延缓生长延缓生长延缓 柯兴氏表现柯兴氏表现柯兴氏表现柯兴氏表现 股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死 骨质疏松骨质疏松骨质疏松骨质疏松 精神、神经系统症状精神、神经系统症状精神、神经系统症状精神、神经系统症状 肾上腺分泌不足肾上腺分泌不足肾上腺分泌不足肾上腺分泌不足 白内障白内障白内障白内障 动脉硬化动脉硬化动脉硬化动脉硬化APRIL病史：病史：病史：病史：起病方式、起病方式、起病方式、起病方式、缓缓急；水急；水急；水急；水肿肿部位，程度，特点及消部位，程度，特点及消部位，程度，特点及消部位，程度，特点及消长长情况；情况；情况；情况；诱诱因，用因，用因，用因，用药药情况情况情况情况身体身体身体身体评评估：估：估：估：精神状况，体重，水精神状况，体重，水精神状况，体重，水精神状况，体重，水肿肿范范范范围围，出，出，出，出现现的部位的部位的部位的部位实验实验室及其他室及其他室及其他室及其他检查检查：血，尿常血，尿常血，尿常血，尿常规检查规检查，2424小小小小时时尿蛋白定量。尿蛋白定量。尿蛋白定量。尿蛋白定量。肾肾活活活活组织组织的病理的病理的病理的病理检查检查临临床床评评估估APRIL机机机机动动、提、提、提、提问问和回答和回答和回答和回答问题问题FF肾病综合征的概念？肾病综合征的概念？肾病综合征的概念？肾病综合征的概念？FF肾病综合征的临床表现及治疗原则？肾病综合征的临床表现及治疗原则？肾病综合征的临床表现及治疗原则？肾病综合征的临床表现及治疗原则？FF肾病综合征的健康教育肾病综合征的健康教育肾病综合征的健康教育肾病综合征的健康教育？APRIL 患者，女，患者，女，20岁，岁，ID：08037218。以颜面及双下肢浮肿一个月为主诉入院。以颜面及双下肢浮肿一个月为主诉入院。1个月前出现颜面个月前出现颜面浮肿伴泡沫尿，无头痛、头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常规：浮肿伴泡沫尿，无头痛、头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常规：蛋白（蛋白（3+），红细胞（，红细胞（3+），），予甲泼尼龙片予甲泼尼龙片48mg治疗好转，治疗好转，5天前受凉后天前受凉后全身浮肿全身浮肿加重，尿量减少每日约加重，尿量减少每日约500ml。现现 病病 史史病病例例分分析析APRIL查体查体 T 36.3 ，P91次次/分，分，R 20次次/分，分，BP113/82mmHg，体重，体重 60kg，,发育正常，神志清楚，面色发育正常，神志清楚，面色稍苍白，颜面浮肿，心肺无异常，腹部移动性浊音（稍苍白，颜面浮肿，心肺无异常，腹部移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿），双下肢凹陷性水肿病病例例分分析析APRIL辅助检查辅助检查尿常规：尿蛋白+、红细胞+24小时尿蛋白定量：8.17g/24h肝功：总蛋白33.1g/L、白蛋白13.5g/L血脂：总胆固醇10.53mmol/L、甘油三酯1.99mmol/L抗核抗体谱阴性；血糖3.42mmol/L病病例例分分析析APRIL问问题题1.1.1.1.此患者最可能的诊断是什么？此患者最可能的诊断是什么？此患者最可能的诊断是什么？此患者最可能的诊断是什么？2.2.2.2.评估患者目前状况，列出主要诊断要点。评估患者目前状况，列出主要诊断要点。评估患者目前状况，列出主要诊断要点。评估患者目前状况，列出主要诊断要点。3.3.下一步需要做什么检查下一步需要做什么检查下一步需要做什么检查下一步需要做什么检查4.4.为防止感染应注意什么？为防止感染应注意什么？为防止感染应注意什么？为防止感染应注意什么？病病例例分分析析APRIL 课课 堂堂 小小 结结原发性肾病综合症主要表现为原发性肾病综合症主要表现为“三高一低三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症）症）治疗以激素、烷化剂、利尿为主治疗以激素、烷化剂、利尿为主饮食、皮肤饮食、皮肤避免劳累和感染是最重要的健康教育内容避免劳累和感染是最重要的健康教育内容APRIL多谢聆听敬请指教