chronic pulmonary heart disease吴 奇诊断与鉴别治疗临床表现慢性肺源性心脏病发病机制辅助检查病因 并发症病例分析病例分析患者男性，60岁，每年冬季有咳嗽、咳痰10多年，近年来有气短症状。近3天来“感冒”，伴发热、黄脓痰。查体：T38，BP18712KPa，颈静脉轻度怒张，肝颈静脉回流征阴性，HR110次分，两肺下部有少许湿性罗音，无腹水征，无下肢浮肿。心电图显示右心肥厚。 问题l：主要诊断是什么?试述诊断依据。 问题2：试述治疗原则。一、基本概念：是由于肺、胸廓或肺血管的慢性病变引起的肺循环阻力增加，肺动脉高压，进而使右心室肥厚、扩大，最后导致右心衰竭的一种疾病。北方北方高原高原地区地区寒冷寒冷潮湿潮湿年龄年龄吸烟吸烟二、病因二、病因1、支气管、肺疾病、支气管、肺疾病COPD占占8090%。2、胸廓运动受限疾病、胸廓运动受限疾病胸胸廓廓、脊脊柱柱严严重重畸畸形形（先先天天性性因因素素、风风湿湿性性疾疾病病、脊脊柱柱TB）广广泛泛胸胸膜膜粘粘连连等等肺肺受受压压支支气气管管扭扭曲曲变变形形排排痰痰不不畅畅肺肺部部反反复复感感染染并发肺气肿或肺纤维化。并发肺气肿或肺纤维化。3、肺血管病变、肺血管病变甚少见甚少见4、呼吸中枢性通气动力障碍、呼吸中枢性通气动力障碍病因构成比： COPD的定义：的定义：Chronicobstructivepulmonarydisease 具有不可逆性气道阻塞的慢性支气管具有不可逆性气道阻塞的慢性支气管炎与肺气肿。炎与肺气肿。支气管哮喘伴有持久性气道阻塞者包支气管哮喘伴有持久性气道阻塞者包含在内。含在内。 哮喘肺气肿慢支三、发病机制（一）缺氧导致肺动脉高压的形成（一）缺氧导致肺动脉高压的形成1 1、肺血管阻力增加的、肺血管阻力增加的功能性功能性因素因素2 2、肺血管阻力增加的、肺血管阻力增加的解剖学解剖学因素因素 3 3、血容量增多和血液粘稠度增加、血容量增多和血液粘稠度增加 1 1、肺血管阻力增加的功能性因素、肺血管阻力增加的功能性因素肺肺动脉高脉高压肺小动脉痉挛、收缩肺小动脉痉挛、收缩P Pa a O O2 2、P Pa aCOCO2 2、pH pH 促促进慢性胸肺疾病慢性胸肺疾病通气换气功能障碍通气换气功能障碍前列腺素前列腺素白三白三烯促促进抑制抑制功功能能性性因因素素图图示示 体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。 主要是主要是 前列腺素前列腺素和和白三烯白三烯。 前列腺素：前列腺素：TXATXA2 2、PGFPGF22( (收缩血管收缩血管) ) PGI PGI2 2、PGEPGEl l ( (舒张血管舒张血管) ) 白三烯：白三烯： 主要有收缩血管的作用主要有收缩血管的作用 5-HT5-HT、血管紧张素血管紧张素、PAFPAF 收缩血管收缩血管 内皮源性舒张因子内皮源性舒张因子( (EDRFEDRF) )和内皮源性收缩因子和内皮源性收缩因子( (EDCFEDCF) )的平衡失调也起一定作用，缺氧时的平衡失调也起一定作用，缺氧时EDRFEDRF生生成减少。成减少。 缺氧性肺血管收缩在很大程度上取决于局部缺氧性肺血管收缩在很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例缩血管物质和扩血管物质的比例, ,而非完全而非完全取决于某种缩血管物质的绝对量。取决于某种缩血管物质的绝对量。 高碳酸血症时产生过多的高碳酸血症时产生过多的H H+ +，使血管对缺，使血管对缺 氧收缩敏感性增强。氧收缩敏感性增强。 PaCO PaCO2 2增高本身并不能直接收缩血管增高本身并不能直接收缩血管 缺氧缺氧细胞内细胞内CaCa+平滑肌细胞膜对CaCa+通透性肌肉兴奋肌肉兴奋- -收缩收缩偶联效应偶联效应肺血管平滑肌收缩肺动脉高压 2 2、肺血管阻力增加的解剖学因素、肺血管阻力增加的解剖学因素血管炎血管炎毛细血管网毁损毛细血管网毁损 毛细血管床减损毛细血管床减损70%慢支慢支肺气肿肺气肿血管壁厚血管壁厚管腔狭窄管腔狭窄肺泡肺泡压毛细血管毛细血管受压狭窄受压狭窄肺血管肺血管阻力阻力增加增加慢性慢性缺氧缺氧肺血管收肺血管收缩管壁张力大管壁张力大刺激管壁增生刺激管壁增生 生长因子 急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。人甚至可恢复到正常范围。 肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中因中功能性功能性因素较解剖学的因素更为重要。因素较解剖学的因素更为重要。3 3、血容量增多和血液粘稠度增加、血容量增多和血液粘稠度增加 肺动脉高压界定肺动脉高压界定: :显性肺动脉高压显性肺动脉高压： 静息时肺动脉平均压静息时肺动脉平均压20mmHg20mmHg； 隐性肺动脉高压隐性肺动脉高压： 静息时肺动脉平均压静息时肺动脉平均压20mmHg, 20mmHg, 运动后肺动脉平均压运动后肺动脉平均压30mmHg.30mmHg.（二）心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加肺循环阻力增加肺动脉压升高肺动脉压升高右心右心室肥厚。室肥厚。肺动脉高压早期，舒张末期压仍正常。肺动脉高压早期，舒张末期压仍正常。右心室功能失代偿，右心排血量下降，右心室功能失代偿，右心排血量下降， 右室收缩末期的残留血量增加，舒张末右室收缩末期的残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。衰竭。加重心力衰竭的因素：加重心力衰竭的因素：心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损；降低，使心肌功能受损；反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；作用；酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌。失常等，均可影响心肌。四、临床表现1、心肺功能代偿期（包括缓解期）心肺功能代偿期（包括缓解期）除除慢慢性性咳咳、痰痰、喘喘，活活动动后后可可感感心心悸悸，气气促促明明显。显。体检：肺底可闻及干湿罗音，肺气肿体征体检：肺底可闻及干湿罗音，肺气肿体征P2，剑突下可见心尖搏动，提示肺动脉高压，剑突下可见心尖搏动，提示肺动脉高压三尖瓣区出现三尖瓣区出现SM杂音杂音右室肥厚、扩大引起右室肥厚、扩大引起2、心肺功能失偿期（急性加重期）心肺功能失偿期（急性加重期）以呼吸衰竭或心力衰竭为主或同时存在。以呼吸衰竭或心力衰竭为主或同时存在。右右心心衰衰多多在在呼呼吸吸衰衰竭竭的的基基础础上上发发生生：表表现为现为:症症状状为为食食欲欲不不振振、纳纳差差（胃胃肠肠道道瘀瘀血血引引起）起）呼呼衰衰：呼呼吸吸困困难难，可可有有呼呼吸吸抑抑制制。（详见第四节）（详见第四节）并发症1、肺性脑病肺性脑病呼呼吸吸衰衰竭竭导导致致缺缺氧氧、二二氧氧化化碳碳储储留留引引起起精精神神、神经症状。神经症状。2、酸碱失衡及电解质紊乱酸碱失衡及电解质紊乱呼吸性酸中毒多见，或呼酸合并代酸呼吸性酸中毒多见，或呼酸合并代酸3、心律失常、心律失常房性心律失常多见，低钾和洋地黄中毒易诱发。房性心律失常多见，低钾和洋地黄中毒易诱发。4、休克休克5、消化道出血消化道出血6、弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血7、多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭五、实验室及有关检查：1、X射线射线(1)肺动脉圆锥明显突出，高度肺动脉圆锥明显突出，高度7mm。（2）肺动脉段突出或其高度）肺动脉段突出或其高度3mm。（3）右下肺动脉干扩张，横径）右下肺动脉干扩张，横径15mm（4）右室扩大征）右室扩大征2、心电图、心电图（1）肺型）肺型P波波、aVF（高度（高度0.25mv）提示右房肥大提示右房肥大（2）右室高电压，右室肥大）右室高电压，右室肥大RV1+SV51.05m（3）重度顺钟向转位（）重度顺钟向转位（V5R/S1）V13可出现可出现QS波。波。（4）右室传导阻滞、低电压（参考条件）。）右室传导阻滞、低电压（参考条件）。3、超声心动图、超声心动图右室流出道内径右室流出道内径30mm，右室内径右室内径20mm，右室前壁厚度右室前壁厚度5.0mm右肺动脉干内径右肺动脉干内径18mm或肺动脉干或肺动脉干20mm右房增大右房增大4、血气分析、血气分析PaO28.0kPa(60mmHg)伴或不伴伴或不伴PaCO26.6kPa(50mmHg)六、诊断和鉴别诊断1、病史、症状、体征、实验室等检查判断。病史、症状、体征、实验室等检查判断。2、鉴别鉴别（1）冠冠心心病病肺肺心心病病合合并并冠冠心心病病的的诊诊断断：A：有有肺肺性性P波波而而电电轴轴左左偏偏或或正正常常，B：右右束束支支、左左前前束束支支或或双双束束支支传传导导阻阻滞滞兼兼有有肺肺型型P波波，C：QRS电电轴轴右右偏偏或或右右室室肥肥厚厚，同同时时左左心心导导联联有有恒恒定定的的缺缺血血型型ST-T改改变变，D：合合并并典典型型的的心心肌肌梗梗死图形，并有其演变过程。死图形，并有其演变过程。（2）风湿性心瓣膜病）风湿性心瓣膜病（3）原发性心肌病）原发性心肌病七、治疗（一）（一）急性加重期急性加重期应应积积极极控控制制感感染染、保保持持呼呼吸吸道道通通畅畅，纠纠正正缺缺氧氧和二氧化碳储留，改善肺、心功能。和二氧化碳储留，改善肺、心功能。1、控控制制感感染染原原则则上上选选用用窄窄谱谱的的抗抗生生素素，广广谱谱抗生素长时间应用可能继发真菌感染。抗生素长时间应用可能继发真菌感染。2、保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅改善呼吸功能（略）改善呼吸功能（略）3、控控制制心心力力衰衰竭竭通通过过以以上上治治疗疗，心心衰衰仍仍存存在在可适当选用下列药物：可适当选用下列药物：利利尿尿剂剂消消肿肿、减减少少血血容容量量，减减轻轻右右心心负负荷荷。原原则则选选用用作作用用缓缓和和、小小剂剂量量、间间歇歇使使用用。避避免免电解质紊乱，痰液粘稠，不易排出。电解质紊乱，痰液粘稠，不易排出。强强心心剂剂缺缺氧氧时时对对洋洋地地黄黄耐耐受受差差，疗疗效效较较差差，容容易易发发生生心心律律失失常常。注注意意小小剂剂量量，使使用用作作用用快快、排泄快的药物如：西地兰排泄快的药物如：西地兰应应用用指指征征：感感染染已已控控制制，呼呼衰衰已已纠纠正正，心心衰衰仍仍存存在在，利利尿尿不不能能有有效效改改善善浮浮肿肿者者以以右右心心衰衰为为主主要要表表现现而而无无急急性性感感染染者者出出现现急急性性左左心心衰衰者。者。血管扩张剂血管扩张剂动动脉脉扩扩张张剂剂（酚酚妥妥拉拉明明）能能缓缓解解支支气气管管平平滑滑肌肌痉痉挛挛，即即将将地地气气道道阻阻力力，减减轻轻后后负负荷荷，降降低低耗氧量，增强心肌收缩力耗氧量，增强心肌收缩力动动静静脉脉扩扩张张剂剂（硝硝普普钠钠）作作用用快快，时时间间短短，对慢性心衰效果好对慢性心衰效果好静脉扩张剂（硝酸甘油）静脉扩张剂（硝酸甘油）血血管管紧紧张张转转换换酶酶抑抑制制剂剂（卡卡托托普普利利）可可降降低低血血管管紧紧张张素素II的的合合成成，降降低低肺肺动动脉脉高高压压及及改改善心功能善心功能（二）缓解期的治疗（二）缓解期的治疗减少或避免急性加重期的发生减少或避免急性加重期的发生 肺心病患者应针对不同病因作相应的治疗。同肺心病患者应针对不同病因作相应的治疗。同时，慢性肺心病患者常有免疫功能降低及呼吸肌疲劳，故应加强营养支持治疗。时，慢性肺心病患者常有免疫功能降低及呼吸肌疲劳，故应加强营养支持治疗。防止病人劳累、参加增加心肺功能负荷的活动、对寒冷及有害气体的吸入，防治防止病人劳累、参加增加心肺功能负荷的活动、对寒冷及有害气体的吸入，防治尘肺，劝病人戒烟，及时治疗上呼吸道感染及急性支气管炎。注意保暖，冬季外出尘肺，劝病人戒烟，及时治疗上呼吸道感染及急性支气管炎。注意保暖，冬季外出要戴帽子、围巾、口罩，穿厚鞋袜。保证室内温度，夜间不要受凉等等。防止油烟要戴帽子、围巾、口罩，穿厚鞋袜。保证室内温度，夜间不要受凉等等。防止油烟刺激病人的呼吸道，保持空气新鲜，注意室内通风。帮助病人加强体育锻炼，如慢刺激病人的呼吸道，保持空气新鲜，注意室内通风。帮助病人加强体育锻炼，如慢跑、散步，打太极拳、乒乓球等，增强机体对外界的适应能力和抵抗力。跑、散步，打太极拳、乒乓球等，增强机体对外界的适应能力和抵抗力。提高机体免疫力提高机体免疫力机体免疫力下降是慢性肺部疾病反复感染发展为肺心病的主要原因。为提高机体机体免疫力下降是慢性肺部疾病反复感染发展为肺心病的主要原因。为提高机体免疫功能，可选用以下措施。免疫功能，可选用以下措施。耐寒锻炼如用冷水擦脸、冷水擦身等，因冷水擦身可改善肺脏通气耐寒锻炼如用冷水擦脸、冷水擦身等，因冷水擦身可改善肺脏通气