1 1小儿心力衰竭的诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2 2心力衰竭是一种复心力衰竭是一种复杂的的临床症候群床症候群各种心各种心脏病的病的严重重阶段段小儿死亡的重要原因小儿死亡的重要原因小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3 3HF概念更新传统概念概念 仅认为是血液是血液动力学障碍力学障碍体体动脉供血不足，排出量下降脉供血不足，排出量下降静脉系静脉系统淤血，淤血，环路异常。路异常。小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4 4 近代概念近代概念 心心力力衰衰竭竭是是心心肌肌基基因因表表达达异异常常及及功功能能障障碍碍的的超超负荷荷性心肌病。性心肌病。 HFHF的概念更新的概念更新小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗5 5心力衰竭定心力衰竭定义有足有足够回心血量，由于心回心血量，由于心脏前、后前、后负荷增荷增加或心肌本身病加或心肌本身病变所引起的搏血功能不全所引起的搏血功能不全或搏血功能正常而回心血量或搏血功能正常而回心血量过多而不能将多而不能将其完全搏出，以致氧气和能量不能其完全搏出，以致氧气和能量不能满足足组织需要，造成神需要，造成神经、激素、激素过度激活，以及度激活，以及心心脏、血管、心肌、血管、心肌细胞、基因、分子、旁胞、基因、分子、旁分泌、自分泌异常所致血液分泌、自分泌异常所致血液动力学改力学改变所所引起的引起的综合征合征小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗6 6HF 发病机制新认识心肌源性心肌功能心肌源性心肌功能损伤心心脏前、后前、后负荷荷过重重神神经、内分泌、内分泌过度激活度激活细胞因子参与胞因子参与小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗7 7神神经激激素素 细胞胞因因子子系系统长期期，慢慢性性激激活活，促促心心肌重塑，心肌肌重塑，心肌损伤及功能及功能恶化化RAASRAAS激活；激活；SNSSNS激活；激活；细胞因子胞因子TNF-TNF-，IL-6IL-6，1 1，1010等等HF HF 发病机制新病机制新认识小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗8 8HF 发病机制新认识 心肌重塑（心肌重塑（remodelingremodeling） 心肌重塑是心衰心肌重塑是心衰发生和生和发展的展的 基本机制基本机制, ,神神经激素激素细胞因子激活胞因子激活 对重塑起关重塑起关键的促的促发作用作用 二者互二者互为因果，形成因果，形成恶性循性循环小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗9 9心衰失代偿机理SNS SNS 激活激活RAAS RAAS 激活激活氧化氧化应激激细胞因子胞因子直接心直接心脏毒性作用毒性作用前后前后负荷荷心肌耗氧心肌耗氧室壁室壁张力力心力衰竭心力衰竭心肌心肌细胞胞损伤心肌心肌细胞凋亡胞凋亡心肌心肌间质纤维化化心肌重塑心肌重塑小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1010临床表床表现年年长儿心衰的症状与成人相似儿心衰的症状与成人相似 乏力乏力 活活动后气急后气急 食欲减退食欲减退 腹痛和咳嗽腹痛和咳嗽小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1111临床表床表现婴幼儿心衰症状：幼儿心衰症状： 呼吸浅快呼吸浅快 喂养困喂养困难 体重增体重增长缓慢慢 多汗多汗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1212临床表床表现体征：体征：1.1.心肌功能障碍：心肌功能障碍：心心脏扩大：急性心肌炎大：急性心肌炎/ /快速性心律失常等快速性心律失常等早期心衰，心早期心衰，心脏扩大常不明大常不明显心心动过速：速： 婴儿儿160160次次/ /分分 儿童儿童100100次次/ /分分小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1313心音改心音改变：心音低：心音低钝 奔奔马律律外周灌注不良：脉外周灌注不良：脉压差低差低 四肢凉四肢凉小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1414临床表床表现体征：体征：2.2.肺淤血肺淤血呼吸急促呼吸急促 重者呼吸困重者呼吸困难与与发绀肺部肺部啰音音 湿湿啰音音-肺泡水肺泡水肿 哮哮鸣音音-支气管粘膜水支气管粘膜水肿 PA or LA PA or LA扩大大咯泡沫血痰咯泡沫血痰 婴幼儿少幼儿少见 肺泡和支气管粘膜淤血肺泡和支气管粘膜淤血小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1515临床表床表现体征：体征：3.3.体循体循环淤血淤血肝肝脏增大增大 3 cm 3 cm 动态变化化 注意膈肌位置注意膈肌位置 提示容量提示容量负荷荷过重重颈静脉怒静脉怒张 肝肝颈静脉回流征阳性静脉回流征阳性 婴儿此征常不明儿此征常不明显 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1616 水水肿： 小小婴儿常儿常为全身性全身性 眼眼睑与骶尾部与骶尾部较明明显 体重体重较快增快增长 极少表极少表现为周周围凹陷性水凹陷性水肿小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1717心衰程度的心衰程度的临床床评估估按患按患纽约心心脏病学会病学会(NYHA)(NYHA)提出提出 ：适用于儿童适用于儿童主要按患儿症状和活主要按患儿症状和活动能力分能力分为4 4级 I I级： 体力活体力活动不受限制不受限制 学学龄期儿童能期儿童能够参加体育参加体育课， 能和同能和同龄儿童一儿童一样活活动。 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1818心衰程度的心衰程度的临床床评估估级：体力活：体力活动轻度受限。休息度受限。休息时无任何不适无任何不适 一般活一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困可引起疲乏、心悸或呼吸困难 学学龄期儿童能期儿童能够参加体育参加体育课，但活，但活动量比同量比同龄儿童小儿童小 可能存在可能存在继发性生性生长障碍障碍小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗1919心衰程度的临床评估级：体力活：体力活动明明显受限。受限。 少于平少于平时一般活一般活动即可出即可出现症状症状 例如步行例如步行15 min15 min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困，就可感到疲乏、心悸或呼吸困难 学学龄期儿童不能参加体育活期儿童不能参加体育活动 存在存在继发性生性生长障碍。障碍。小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2020心衰程度的心衰程度的临床床评估估级：不能从事任何体力活：不能从事任何体力活动 休息休息时亦有心衰症状，亦有心衰症状， 并在活并在活动后加重后加重 存在存在继发性生性生长障碍障碍小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2121心衰程度的心衰程度的临床床评估估婴儿心功能分儿心功能分级可参考下列改良可参考下列改良RossRoss心衰心衰分分级计分法分法 病史：病史： 出汗出汗 呼吸呼吸过快快 体格体格检查：呼吸困：呼吸困难 呼吸次数呼吸次数 心率次数心率次数 肝大肝大小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2222改良改良RossRoss心衰分心衰分级计分方法分方法症状和体征 0 1 2病史 出汗 仅头部 头部及躯干 头部及躯干 （活动时） （安静时） 呼吸过快 偶尔 较多 常有体格检查 呼吸 正常 吸气凹陷 呼吸困难小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2323改良改良RossRoss心衰分心衰分级计分法分法呼吸次数（次呼吸次数（次/min）0 1 2 0-1y 60 1-6y 45 7-10y 35 11-14y 28小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2424改良改良RossRoss心衰分心衰分级计分方法分方法心率（次心率（次/min） 0 1 2 0-1y 170 1-6y 115 7-10y 100 11-14y 90肝大（肋肝大（肋缘下）下） 3cm 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2525改良改良RossRoss心衰分心衰分级计分方法分方法 0-2分分 无心衰无心衰 3-6分分 轻度心衰度心衰 7-9分分 中度心衰中度心衰 10-12分分 重度心衰重度心衰小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2626辅助助检查1.胸部胸部X X线片：心片：心脏增大增大 CTR0.5 (0.55)CTR0.5 (0.55) 肺淤血肺淤血 肺水肺水肿2.2.心心电图： 有助于病因有助于病因诊断断 指指导洋地黄洋地黄应用用 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2727辅助助检查3.超声心超声心动图：病因：病因诊断断 心心脏增大增大 心心脏收收缩和舒和舒张功能功能4.4.脑利利钠肽 成人：血成人：血浆BNP100ng/LBNP100ng/L 诊断准确性断准确性 83%83%小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2828心力衰竭的心力衰竭的诊断断临床床综合合诊断：断： 病因：病因： 器器质性心性心脏病病/ /引起心衰的病因引起心衰的病因 临床表床表现：症状症状 体征是体征是诊断心衰的重要依据断心衰的重要依据 辅助助检查小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗2929心力衰竭的治心力衰竭的治疗一、一般治一、一般治疗1.1.休息和休息和饮食食2.2.供氧：供氧：动脉脉导管依管依赖的先心不能供氧的先心不能供氧3.3.体位：体位：4.4.维持水持水电解解质平衡：平衡： 低低盐饮食食 利尿利尿剂应用用 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3030心力衰竭的治心力衰竭的治疗二、病因及合并症的治二、病因及合并症的治疗 先天性心先天性心脏病病 心律失常心律失常 感染性心内膜炎感染性心内膜炎小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3131心力衰竭的治心力衰竭的治疗三、三、药物治物治疗（一）正性肌力（一）正性肌力药：（1）洋地黄制）洋地黄制剂： 地高辛：地高辛： 口服口服负荷量荷量(毛地黄化量毛地黄化量) 未成熟儿未成熟儿 1020 ugkg， 足月新生儿足月新生儿 2030 ugkg， 婴幼儿幼儿 3040 ugkg， 年年长儿儿 2530 ug kg小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3232心力衰竭的治心力衰竭的治疗静脉注射用量静脉注射用量: 为上述量的上述量的34 有心肌病有心肌病变(如心肌炎如心肌炎)者，者，剂量宜适当减少量宜适当减少1/3 首次首次剂量量为负荷量的荷量的12， 余量再分余量再分2次，每次次，每次间隔隔68 h 最后一次最后一次负荷量用后荷量用后12 h，开始，开始给予予维持量持量 每次每次为负荷量的荷量的18110，q12h小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3333心力衰竭的治心力衰竭的治疗西地西地兰：静注：静注 负荷量：荷量： 新生儿新生儿 20 ugkg 2岁 30 ugkg 首次用首次用负荷量的荷量的1213 余量分余量分23次，每次次，每次间隔隔68 h小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3434心力衰竭的治心力衰竭的治疗(2)-肾上腺素受体激上腺素受体激动剂： 主要适用于毛地黄制主要适用于毛地黄制剂疗效不效不显著著 或有毒性反或有毒性反应以及血以及血压偏低的患儿。偏低的患儿。 常用制常用制剂有多巴胺、多巴酚丁胺有多巴胺、多巴酚丁胺 多巴胺常用多巴胺常用剂量量为510 ug(kgmin) 多巴酚丁胺多巴酚丁胺剂量量为520 ug/(kgmin)， 应尽量采用最小有效量尽量采用最小有效量 对特特发性肥厚性主性肥厚性主动脉瓣下狭窄脉瓣下狭窄 (IHSS)、房、房颤、房扑患儿禁忌使用。、房扑患儿禁忌使用。 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3535心力衰竭的治心力衰竭的治疗(3)(3)磷酸二磷酸二酯酶抑制抑制剂： 对心心脏病手病手术后的心衰患儿效果后的心衰患儿效果显著著 长期期应用增加死亡率用增加死亡率米力米力农： 静注首次静注首次剂量量为50ug50ugkg kg ，10 min10 min 以后持以后持续静脉点滴，静脉点滴，剂量量为0 025250 05 5 ugug(kg(kgmin)min)。小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3636心力衰竭的治心力衰竭的治疗(4)心先安心先安(环磷酸腺苷葡甲胺，磷酸腺苷葡甲胺，MCA)： 24mgkg，每天，每天1次，共用次，共用57 d(5)左西孟旦左西孟旦(1evosimendan)：钙增敏增敏剂 治治疗心心脏手手术后和后和扩张性心肌病的心衰，性心肌病的心衰，短期使用有良好短期使用有良好疗效效。 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3737心力衰竭的治心力衰竭的治疗（二）利尿二）利尿剂 速尿速尿 氢氯噻嗪 安体舒通（螺内安体舒通（螺内酯） 小小剂量开始，逐量开始，逐渐增加增加 慢性心衰慢性心衰 ：噻嗪类与保与保钾利尿利尿剂联合合 间歇歇维持持 不良反不良反应：水：水电解解质丢失失 神神经激素激活激素激活 RAASRAAS 低血低血压和氮和氮质血症血症 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3838心力衰竭的治心力衰竭的治疗（三）血管（三）血管扩张剂 主要用于心室充盈主要用于心室充盈压增高者，可使心排增高者，可使心排 血量增加，而血量增加，而对左室充盈左室充盈压降低或正常者降低或正常者不宜使用。不宜使用。 对肺淤血肺淤血严重，肺毛重，肺毛细血管嵌血管嵌压明明显增高，增高，心排血量心排血量轻至中度下降者，宜至中度下降者，宜选用静脉用静脉扩张药 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗3939心力衰竭的治心力衰竭的治疗对心排血量明心排血量明显降低，全身血管阻力增加，降低，全身血管阻力增加，而肺毛而肺毛细血管嵌血管嵌压在正常或略升高在正常或略升高时，宜，宜选用小用小动脉脉扩张药心排血量明心排血量明显降低，全身血管阻力增加，降低，全身血管阻力增加，肺毛肺毛细血管嵌血管嵌压升高升高时，宜，宜选用均衡用均衡扩张小小动脉和静脉脉和静脉药物。物。急性心衰急性心衰时常用静脉注射的硝酸甘油或硝普常用静脉注射的硝酸甘油或硝普钠小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4040心力衰竭的治心力衰竭的治疗-ACEIACEI（四）（四） ACEI-心衰治心衰治疗的基石的基石 阻断阻断RAAS及抑制及抑制缓激激肽分解分解 逆逆转心肌重构心肌重构 减减轻心心脏前、后前、后负荷荷 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4141心力衰竭的治心力衰竭的治疗-ACEI 卡托普利卡托普利(captopril)：为短效制短效制剂， 初始初始剂量量05mg(kgd) 每周每周递增增1次，每次增加次，每次增加03 mgkgd 最大耐受量最大耐受量5 mg(kgd)，分次，分次q 8 h口服口服 慢性心衰慢性心衰疗程：程： 持持续时间至少至少6个月以上个月以上 至心至心脏缩小到接近正常小到接近正常为止止小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4242心力衰竭的治心力衰竭的治疗-ACEI 苯那普利（苯那普利（benazepril)：为长效制效制剂初始初始剂量量01 mg(kgd)，每日，每日1次口服次口服每周每周递增增1次，每次增加次，每次增加01 mg(kgd)最大耐受量最大耐受量03 mg(kgd)慢性心衰慢性心衰疗程：同上程：同上禁忌禁忌证：低血：低血压、肾功能不全、高血功能不全、高血钾、 血管神血管神经性水性水肿等等小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4343心力衰竭的治心力衰竭的治疗- 受体阻滞受体阻滞剂（五）五）受体阻滞受体阻滞剂： 慢性心衰的一慢性心衰的一线药物物 阻断交感神阻断交感神经的的过度激活度激活 抑制心肌肥厚抑制心肌肥厚 抑制抑制细胞凋亡及氧化胞凋亡及氧化应激反激反应 改善心肌改善心肌细胞生物学特性胞生物学特性小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4444心力衰竭的治心力衰竭的治疗- 受体阻滞受体阻滞剂常用常用药物：物：美托洛美托洛尔(metoprolo1)： 为选择性性1-受体阻滞受体阻滞剂 初始初始剂量量0205 mg(kgd) po 每周每周递增增1次，每次增加次，每次增加05 mg(kgd) 最大耐受量最大耐受量2 mg(kgd)，分，分2次口服次口服 持持续时间至少至少6个月以上个月以上 至心至心脏缩小到接近正常小到接近正常为止止 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4545心力衰竭的治心力衰竭的治疗- 受体阻滞受体阻滞剂 卡卡维地洛地洛(carvedilo1)： 为非非选择性性一受体阻滞一受体阻滞剂，并有，并有受体阻滞作用，受体阻滞作用，故兼有故兼有扩血管作用血管作用 初始初始剂量量01 mg(kgd)，分，分2次口服次口服 每周每周递增增1次，每次增加次，每次增加01 mg(kgd)，最大耐，最大耐受量受量0308 mg(kgd)，分，分2次口服，次口服， 维持持时间同上。同上。 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4646心力衰竭的治心力衰竭的治疗- - 受体阻滞受体阻滞剂注意事注意事项：宜在心衰症状宜在心衰症状稳定定时使用，可与其他抗心衰使用，可与其他抗心衰药物物合并合并应用用小小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程程心心脏传导阻滞、心阻滞、心动过缓、基、基础血血压过低、心功低、心功能能级及支气管哮喘等，禁忌使用。及支气管哮喘等，禁忌使用。小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4747心力衰竭的治心力衰竭的治疗(六六)血管血管紧张素素受体拮抗受体拮抗剂(ARB)：阻断血管阻断血管紧张素素的作用的作用用用对ACEI不耐受或效果不佳者不耐受或效果不佳者常用常用药有洛沙坦有洛沙坦(1osartan)、缬沙坦沙坦valsartan)效效应与与ACEI相似。相似。洛沙坦洛沙坦剂量量为12 mg(kgd) 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4848心力衰竭的治心力衰竭的治疗(七七)醛固固酮拮抗拮抗剂：阻断心肌及阻断心肌及间质重构重构阻断阻断醛固固酮的效的效应适用于心功能适用于心功能 级患儿患儿常用常用药物物为螺内螺内酯(安体舒通安体舒通)剂量量24 mg(kgd)，分，分2次口服。次口服。小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗4949心力衰竭的治心力衰竭的治疗( (八八) )心肌能量代心肌能量代谢赋活活药： 磷酸肌酸磷酸肌酸(CP)(CP)：静脉滴注，每天：静脉滴注，每天I I2 g2 g； 果糖二磷酸果糖二磷酸钠(FDP)(FDP)：剂量量为100100200mg200mg(kg(kgd)d)，每日，每日1 1次静脉滴注次静脉滴注辅酶Q 10Q 10：口服：口服剂量每次量每次10 mg10 mg，每天，每天1 12 2次。次。 小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗5050心力衰竭的治心力衰竭的治疗（九）其他（九）其他内皮素受体拮抗内皮素受体拮抗剂 非非选择性性ETET受体拮抗受体拮抗剂-波生坦波生坦 （bosentanbosentan） 选择性性ETET受体拮抗受体拮抗剂-达达卢生坦生坦 （darusentandarusentan）小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗5151心力衰竭的治心力衰竭的治疗脑钠肽(BNP)(BNP)利尿利尿 排排钠 扩管管 减弱减弱RAASRAAS和和SNSSNS活性活性 内西利他（内西利他（nesiritide natrecornesiritide natrecor） -基因重基因重组BNPBNP小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗5252心力衰竭的治心力衰竭的治疗四四 、非、非药物治物治疗1.1.心室心室辅助装置（助装置（VADVAD） 心衰末期心衰末期 药物不能控制心衰物不能控制心衰 等待心等待心脏移移植植2.2.心心脏移植移植小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗5353心力衰竭的治心力衰竭的治疗五、基因治五、基因治疗 受体基因受体基因 细胞凋亡抑制基因胞凋亡抑制基因 -MHC-MHC基因基因六、心肌再生治六、心肌再生治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗ACEI前前小儿心力衰竭诊断治疗小儿心力衰竭诊断治疗