急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断首都儿科研究所张宝元新疆疫情通报新疆疫情通报8月26日，新疆和田地区发生一起脊髓灰质炎野病毒输入性疫情，目前共有4名儿童发病，属重大突发公共事件。截止到9月15日，疫情已扩大到3州9县，发现9例疑似脊灰（I型），年龄4月38岁；AFP病例103例。北京目前有新疆来京人员10000余人，学生700多人，服苗者占少数2 2急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹Acute Flaccid Paralysis （AFP）定义是以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群，不是单一的疾病监测病例的定义所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，任何年龄临床诊断为脊灰的病例卫生部规定的卫生部规定的AFP病例病例包括以下14种疾病：（1）脊髓灰质炎 （2）格林巴利综合症 （3）横贯性脊髓炎 （4）多神经病 （5）神经根炎 （6）外伤性神经炎 （7）单神经炎 （8）神经丛炎（9）周期性麻痹 （10）肌病 （11）急性多发性肌炎 （12）肉毒中毒（13）四肢瘫截瘫和单瘫 （14）短暂性肢体麻痹医疗机构任务医疗机构任务 AFP报卡报卡各级医疗机构和人员发现AFP病例后，在12小时，以电话方式报告到当地辖区疾控机构留取合格标本留取合格标本在麻痹出现后14天内采集两份粪便标本（临床高度疑似脊灰病例和高危病例采集3份），至少间隔24小时，每份标本重量5克，置专用粪便盒内，-20保存。报卡注意事项报卡注意事项 AFPl根据卫生部文件要求各级医疗机构在治疗过程中，凡遇到急性弛缓性麻痹症状的病例，必须诊断慎重。l 在不能明确病因的情况下，均作为“急性弛缓性麻痹（原因待查）”诊断，不能做出“类脊灰”或“脊灰”诊断。l 此外国际疾病分类无此诊断名称。目的和重要性目的和重要性 AFPAFP 脊髓灰质炎（ Poliomyelitis ）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性肠道病毒性传染病。临床上出现肢体急性弛缓性瘫痪(AFP)部分病人留有永久的肢体瘫痪等后遗症，是致残的主要疾病之一。l脊灰无特效的治疗方法l控制乃至消灭脊灰最重要策略是预防l口服脊灰减毒活疫苗（oral polio vaccine OPV）或灭活脊灰病毒疫苗( inactived poliovirus vaccine IPV） 目的和重要性目的和重要性 AFPAFPl1988年我国政府响应第41届世界卫生大会关于全球消灭脊灰的目标后，确定了我国消灭脊灰的目标和策略l1994年9月我国最后1例脊髓灰质炎，表明我国已经成功阻断了本土脊灰野病毒的传播l1995、1996、1999年均发现有输入脊髓灰质炎病例l表明通过OPV的常规和强化免疫，已在人群建立免疫屏障l2000年10月我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段目的和重要性目的和重要性 AFPAFPl OPV在全球消灭脊灰的过程中起着决定性作用，但也出现了脊灰疫苗株和疫苗衍生株感染问题l 掌握AFP诊断和鉴别诊断至关重要 -提高AFP病例的监测质量 -巩固无脊灰成果瘫痪瘫痪瘫痪定义瘫痪是指肌肉活动能力的减低或丧失， 分为功能性和器质性l功能性：癔症性l器质性：不同角度多种分类方法l瘫痪程度：完全性、不完全性l瘫痪形式：单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫、交叉瘫l瘫痪时肌张力状态：弛缓性、痉挛性l解剖分型：肌源性、神经肌肉接头、神经源性（上运动神经元、下运动神经元）上下运动神经元麻痹鉴别上运动神经元麻痹（硬瘫 痉挛性 中枢性）下运动神经元麻痹（软瘫 弛缓性周围性瘫）损害部位皮层运动投射区或锥体束脊髓前角、前根和周围神经的运动纤维肌张力增高（痉挛性）减低（弛缓性）反射亢进减低或消失病理反射肌萎缩一般无（晚期有废用性萎缩）有电变性反应（EMG)无异常有异常AFPAFP神经系统检查要点神经系统检查要点l运动障碍运动障碍（持续性）：l肌张力肌张力：安静状况下肌肉的紧张度方法：用手触摸肌肉以判断其静止状态时的紧张度，或在肢体放松情况下做被动屈伸，旋前、后、内收、外展等运动以感觉其阻力。小婴儿快速摇晃腕、踝关节。 肌张力减低：肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大肌张力增高：肌肉较坚硬，被动运动时阻力增高AFPAFP神经系统检查要点神经系统检查要点肌力肌力：肌肉收缩时的力量肌力评判标准肌力评判标准 0级完全瘫痪，肌纤维无收缩运动 1级可见或仅在触摸中感到肌肉轻微收缩，不能 牵动关节产生肢体运动 2级肢体能在床上平移，但不能克服重力 3级肢体能克服地心引力，不能克服阻力 4级肢体能做一定抵抗阻力的运动 5级正常肌力AFPAFP神经系统检查要点神经系统检查要点l肌萎缩 (Amyotrophy)是指肌肉体积变小，肌纤维变细甚至消失 可与邻近的及对侧相同的肌肉比较 并可用带尺测量肢体的周胫l 分三类： 神经源性肌萎缩：前角细胞或运动神经 肌原性肌萎缩： 肌肉 废用性肌萎缩： 上运动、消耗性 AFP神经系统检查要点-感觉缺失（Sensoryloss）形式形式 通路通路 纤维大小纤维大小震动觉震动觉关节位置觉关节位置觉 后索后索 大纤维大纤维轻触觉轻触觉针刺痛觉针刺痛觉脊髓丘脑束脊髓丘脑束 小纤维小纤维温度觉温度觉 反射检查（Reflexes） 对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射 反射的分级 0：消失 ：加强时方可引出 1+：存在但减弱 2+：正常 3+：增强 4+：阵挛反射减弱或不能引出时，应重复，加强法反复多次AFP神经系统检查要点-反射检查l浅反射：腹壁反射、提睾反射l深反射：上肢：肱二头肌、肱三头肌和桡骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震挛l病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射，如BabinskiAFP神经系统检查要点-脑膜刺激征多见于： 脑膜炎症 蛛网膜下腔出血 脑脊液压力增高 保护性反射：根性刺激 包括： 颈强直，屈髋伸膝试验（克匿氏症）、布氏征 AFPAFP实验室检查要点实验室检查要点 1 1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离 2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌电图 5、影像学：脑MRI、脊髓MRI 6、粪便病原学检测AFPAFP病例的诊断病例的诊断定向诊断定向诊断： 真假麻痹界定：真假麻痹界定：婴幼儿骨折，关节炎， 骨髓炎，骨膜下血肿、肿瘤、先天性髋脱位等疾病或肌肉注射引起的局部疼痛。患肢不敢活动或活动减少。详细询问病史，免疫史，仔细观察肢体功能，检查生理反射与病理反射，必要时做x光和脑脊液检查。定位诊断定位诊断： 上、下运动神经元、肌肉、神经肌肉接头定性诊断定性诊断：感染、占位等 详细询问病史+查体+辅助检查脊髓灰质炎脊髓灰质炎定义定义： 脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病，部分患者可发生弛缓性瘫痪，多发于 5岁以下儿童，小儿麻痹症。脊髓灰质炎病毒的特性：脊髓灰质炎病毒的特性：微小核糖核酸病毒族肠道病毒属，病毒颗粒呈20面体，无囊膜耐潮湿寒冷，在水、粪便和牛奶 中可存活数月按其抗原性分三个血清型，即1、2、 3型，型间无交叉免疫，1 型最为常见。嗜神经性：脊髓灰质炎病毒具有嗜 神经细胞的特性，人的 运动神经元 细胞中寄生，并破坏运动神经细胞脊髓灰质炎脊髓灰质炎 传传播途径播途径途径传播途径传播粪-口传播，人是脊灰病毒的唯一宿主粪便中排除病毒时间及规律：感染初期至症状出现之后6周内 最早分离出病毒时间最早分离出病毒时间：症状前3-5日（咽部与粪便）排出病毒时间规律：粪便排出病毒量最多，时间也长。发病一周内粪便中病毒检出率最高，一周后排毒量逐渐减少直至发病6周后消失，少数患者粪便排毒可持续3-4个月。传播途径：传播途径：可直接或间接传染水源、食物. 玩具. 衣物、被褥等，可做为传播媒介，将病毒带给密切接触者，导致感染或发病。 感染早期咽部带有大量病毒，此期亦可通过飞沫传播。发病机制发病机制 脊髓灰脊髓灰质炎质炎 病毒经口咽部及肠粘膜上皮细胞及局部淋巴组织中增殖向外排病毒（传染源）产生特异性抗体抗体产生的速度快，数量多病毒被中和，隐性感染，隐性感染病毒经淋巴入血液循环病毒血症，抗体能完全中和并杀灭病毒，呼吸道及肠道的前驱症状，顿挫型顿挫型极少数患者因病毒毒力过强，特异性抗体不足，病毒随血液穿过血脑屏障，中枢神经系统，造成整个中枢神经系统散在的广泛性损害为其主要特征。（瘫痪型）（瘫痪型）瘫痪型临床病程分期瘫痪型临床病程分期 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 潜伏期（潜伏期（335d，一般514d）之后分为五期）之后分为五期 前驱期前驱期 瘫痪前期瘫痪前期 瘫痪期瘫痪期 恢复期恢复期 后遗症期后遗症期 各期相互重叠，不易截然分开各期相互重叠，不易截然分开前驱期前驱期 脊髓脊髓灰质炎灰质炎主要表现主要表现 非特异性症状：发热、头痛、咽痛、倦怠、食欲低下、腹痛、腹泻等轻微，无特异性，持续1-4天，2-8的患者病程至此结束，为顿挫型。 再现发热等临床表现，即表明已进入瘫痪前期。前驱期的鉴别诊断前驱期的鉴别诊断 无特异症状，同一般上呼吸道、消化道感染依靠流行病学资料，仔细观察，神经系统症状出现才能做出初步的鉴别瘫痪前期瘫痪前期 脊髓灰质炎脊髓灰质炎主要表现：主要表现： 前驱期症状消失25d体温再度上升即双峰热，烦躁不安、呕吐、嗜睡、肌肉疼痛、皮肤感觉过敏、颈背强直等脑膜炎及神经后根刺激症状 特点特点： 中枢神经系统感染的症状而无瘫痪表现，持续2-3天 部分患者病程到此终止，发热持续3-5天后康复，称为无 瘫痪型或瘫痪前期鉴别诊断：应与其他原因引起的脑膜炎或脑炎相鉴别瘫痪期瘫痪期 脊髓灰质脊髓灰质炎炎l瘫痪期一般持续瘫痪期一般持续1-21-2周进入恢复期周进入恢复期l 自瘫痪前期的34d开始，一般在第2次发热高峰时或体温开始下降时出现瘫痪，并逐渐加重，一般为510d，体温恢复正常则瘫痪不再发展。l四个型：即脊髓型、脑干型、脑炎型、混合型 以脊髓型最常见，脑干型和脑炎型少见。 以腰段或颈段的前角运动细胞病变最为严重 瘫痪多发生四肢，下肢瘫痪多见、非对称性、 瘫痪期瘫痪期: :肢体麻痹以下肢单侧多见近端肌群麻痹程度重于远端，不对称性，腱反射减弱或消失脊髓颈胸段受累时，有呼吸肌麻痹，脊灰常因呼吸衰竭或重症肺炎导致死亡，及早发现呼吸肌麻痹，予以正确治疗是降低脊灰病死率的关键腹肌瘫痪可见腹部局部突出瘫痪期瘫痪期 脊脊髓灰质炎髓灰质炎脊髓型脊髓型 脊髓灰质脊髓灰质炎炎以不对称、分布不规则的弛缓性瘫痪为特征，肌张力低下，腱反射减弱或消失，感觉多正常。颈胸段病变引起颈、肩、背，上肢及胸段脊髓神经支配的腹部及脊柱两侧肌群瘫痪、膈肌、肋间肌麻痹。表现不能竖头、坐起、翻身、呼吸浅速、鼻翼扇动，声音低微、讲话断续、咳嗽、胸廓扩张受限。腰段病变引起下肢肌群麻痹，下肢瘫痪，临床上以单下肢瘫痪者居多。鉴别：格林巴利综合症、 脊髓病变、周期性瘫痪，其它肠道病毒引起的急性麻痹综合征等脑干型脑干型球麻痹或延髓麻痹型球麻痹或延髓麻痹型l颅神经麻痹：IX、X、 声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等，其它颅神经麻痹l呼吸中枢麻痹： 呼吸浅弱，节律不整，呈双吸气，叹息样、潮式呼吸。 节律慢、暂停。紫绀，伴有脉搏减速，血压增高，昏迷，惊厥等症，可因呼吸衰竭致死。l循环中枢麻痹： 面色潮红，烦躁不安、脉搏细速. 心律失常，继而血压下降，面色灰暗，四肢厥冷，若循环衰竭严重可致死。l鉴别： 各种原因造成的延髓麻痹（脑干脑炎、构音障碍、脑干肿瘤、重症肌无力）恢复期及后遗症期恢复期及后遗症期恢复期恢复期 瘫痪肌肉的功能渐恢复，部分病例很难或不能恢复。后遗症期后遗症期 发病后1年以上瘫痪肌肉仍不能恢复即进入后遗症期，遗留肌肉萎缩、关节畸形等，影响日常生活。恢复期：恢复期：麻痹后1-2周病肌开始恢复后遗症期后遗症期: :发病后1年以上瘫痪肌肉仍不能恢复即进入后遗症期，遗留肌肉萎缩、可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形等，影响日常生活恢复期及后遗症期恢复期及后遗症期脊髓灰质炎诊断脊髓灰质炎诊断诊断诊断: : (1)可有双峰热，发热或热退后出现肢体和或躯干非对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失、无感觉障碍 (2)脑脊液检查细胞-蛋白分离现象 (3)肌电图呈神经源性损害 (4)粪便分离出脊灰野毒株 由于我国已经消灭脊灰病例，诊断脊灰病例应当慎重。疑似脊灰时应请专家小组会诊，个人不可直接作出临床诊断，以免传递错误信息。疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例（VAPP）Vaccine associated-paralytic poliomyelitis1962年美国Terry首先报道是指因机体免疫缺陷，免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）后，对正常人并不致病OPV对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病例服苗者疫苗相关病例诊断依据服苗者疫苗相关病例诊断依据服用活疫苗（多见于首剂服苗）后4-35天内发热，6-40天出现急性弛缓性麻痹，无感觉丧失，临床符合脊灰。麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本中只分离出脊灰疫苗株病毒者如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗型别一致者，则诊断依据更为充分服苗接触者疫苗相关病例诊断依据服苗接触者疫苗相关病例诊断依据与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史，接触后6-60天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本中只分离出脊灰疫苗株病毒者如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗型别一致者，则诊断依据更为充分VAPP疑似病例疑似病例符合上述第一项不具有相应的2、3项相关病毒分离及血清学结果不能明确诊断或排除者VAPPVAPP属于预防接种的异常反应属于预防接种的异常反应 异常反应定义：异常反应定义： 是指合格的疫苗在实施规范接种过程后，造成受种者机体组织器官功能损害，相关各方面均无过错不良反应，任何医疗单位或个人均不得做出预防接种异常反应诊断。 急性麻痹综合征急性麻痹综合征非非PolioPolio病毒肠道病毒感染急性弛缓性麻痹（病毒肠道病毒感染急性弛缓性麻痹（Acute Flaccid Paralysis Cases Associated with Non-Polio Enterovirus ）：包括柯萨奇（COX）病毒，埃可（ECHO）病毒，及肠道病毒71（EV71）等。近年国外报道西尼罗（west Nilerirus）病毒感染，是一种新发传染病2岁以下婴幼儿发病，病程早期有发热，热退后迅速出现弛缓性麻痹，双侧不对称，常近端重于远端，脊髓胸段MRI显示脊髓灰质有异常信号。大便分离病毒而确诊，常遗留后遗症致残。男，男，2020月，发热皮疹月，发热皮疹5 5天，左下肢无力天，左下肢无力3 3天天矢状面T2WI（图1）示T11-圆锥水平脊髓略饱满，边缘欠光整，数个串珠样长T2信号；横断面T2WI（图2）及T1WI（图3）示左侧脊髓前角内见类圆形病灶，边界清晰，与脑脊液信号相近 1 12 23 3女，5个月，确诊手足口病14天，右上肢无力11天，伴后滴状征（+），哭声低矢状位T2WI（图6）示C37水平脊髓内条形高信号（白箭头），延髓背侧片状高信号（黑箭头）。横断面T2WI（图7）及T1WI（图8）示右侧颈髓前角长T2长T1信号，与脑脊液信号相近（箭头），左侧颈髓前角呈稍长T2稍长T1信号，病变范围较右侧小。 6 67 78 8矢状位T2WI（图9）示C3-7，T11-圆锥水平脊髓内条形高信号。横断面T2W I示双侧颈髓（图10）及脊髓圆锥（图11）前角长T2信号，与脑脊液信号相近。 101011119 9男，11个月，确诊手足口病14天，四肢无力11天。格林格林- -巴利综合征巴利综合征l 急性发病，一般不发热，四肢上行性或下行性对称性弛缓性麻痹，1-2周达高峰，病理反射（-）l 伴有多组或单一颅神经麻痹，常见VII IX X XI XII颅神经受损，严重者合并呼吸肌麻痹 l 四肢主观感觉障碍，蚁行感、手套袜套感、可有根性痛l 脑脊液可有蛋白细胞分离现象l 肌电图神经源性损害：可出现神经传导速度减慢， F波潜伏期延长；复合肌肉动作电位的波幅降低脊髓病变脊髓病变脊髓病变有三大主征:运动、感觉、括约肌障碍休克期病变表现为病变以下肢体弛缓性麻痹，括约肌障碍和出现感觉障碍平面是鉴别要点，高度怀疑时行脊髓MRI协诊脊髓炎、视神经脊髓炎、ADEM、占位、先天性脊髓畸形等女，1岁11月，走路不稳半月余，双下肢肌力级，上肢正常，被动牵拉下肢有哭闹女，1岁6月，右上肢无力1周，不愿站立3天，右侧上肢肌力较对侧低，双下肢肌力级，查体时患儿哭闹明显坐骨神经麻痹坐骨神经麻痹有臀肌注射药物史或腓小头受压；多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂行走跛行行走跛行拖拉步，拖拉步，足不能背伸，足背及小腿外侧感觉消失或减退足不能背伸，足背及小腿外侧感觉消失或减退跟腱反射可引出，提示腓总神经受累； 膝反射正常，跟腱反射消失，提示胫神经受累。感觉障碍出现受累神经支配的肌群。重症肌无力（全身型）重症肌无力（全身型）myasthenia gravisMG是神经肌肉接头处的传递障碍所致的自身免疫受体病临床特点是自主运动时肌肉有明显的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻或消失肌无力有晨轻暮重特点，常合并有眼外肌麻痹、眼睑下垂，肢体无力对称分布，但程度较GBS轻 新斯的明试验（）、疲劳试验（） EMG：重复电刺激低频刺激波幅递减10 抗乙酰胆碱受体抗体增高低血钾性周期性麻痹低血钾性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发生弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征多在晨间起病，2-4小时后恢复麻痹常在四肢近端开始，常见首发症状为双下肢乏力，可波及肢体远端、面肌、眼肌、括约肌、严重时可累及呼吸肌，出现呼吸困难。无感觉障碍和意识改变，发作时血钾低（5克（约为标本盒的1/2） ，-20冻存。贴好标签。血血/ /血清：血清：急性期和恢复期各1次，间隔4周 每次1-2ml，血标本保存于2-8,24小时内分 离血清，血清标本-20冻存。脑脊液：脑脊液：急性期1次，0.5-1ml，-20冻存。高度重视AFP病例标本的采集8181脑脊液标本发现临床高度疑似脊灰病例和高危病例时，就诊医院负责采集脑脊液1-2mL，标明姓名、采集日期，区疾控中心于当日冷藏条件下送市疾控中心实验室(如不能当日送检，需-20保存)，进行脑脊液培养和PCR检测。8282主动监测：发现和减少漏报的重要手段主动监测医院主动监测医院一级及以上一级及以上所有医院所有医院均为均为AFP主动监测医院。主动监测医院。主动监测科室主动监测科室易发现易发现AFP病例的科室定为主动监测科室，病例的科室定为主动监测科室，神经内科、内科、传染科、急诊科、特诊神经内科、内科、传染科、急诊科、特诊病房：一、二、三、七病区。病房：一、二、三、七病区。8383监测指标评价：与医院相关的指标1 监测的敏感性（1）15岁以下儿童非脊灰AFP病例报告发病率1/10万。2 监测的及时性（2）AFP病例报告后24小时内调查及时率100%；（3）AFP病例14天内双份合格粪便标本采集率80%；3 监测的完整性（12）旬报完整性：实际监测报告数/应监测报告数100%；（13）主动监测报表完整性：实际监测报告数/应监测报告数100%；8484漏报主要原因接诊医生AFP病例报告意识淡漠，未首诊报告不了解AFP报告标准和程序AFP病例报告制度缺失AFP主动监测工作方法或流程有缺陷AFP主动监测、培训工作不到位我院关于传染病报告的处罚条例执行科室执行科室处罚事由处罚事由处罚分数处罚分数疾控科1.严重违反中华人民共和国传染病防治法、首都儿科研究所传染病疫情报告管理规范、首都儿科研究所传染病疫情报告制度等法律及规章制度的情节；接受重大检查、遇到突发事件不能协助主管部门及时处理，受到上级卫生防疫部门批评的单位或个人；2.传染病登记未达标、漏项或不完整3迟报传染病卡除承担防疫部门下达的罚款外4漏报传染病卡除承担防疫部门下达的罚款外5.网络直报出现漏报扣科室30-100分扣当事人50分扣科室5-10分扣当事人2分1张卡扣当事人2分扣科室5分1张卡扣当事人5分扣科室10分扣当事人5分科室负责人1分