鞍区占位病变的影像学诊断华中科技大学同济医学院同济医院放射科周义成2003-3-25hemangioblastoma一、概述鞍区是各种疾病的好发部位疾病种类多，表现有时相同正确认识，以便诊断和鉴别二、蝶鞍解剖蝶鞍、鞍底、鞍背、后床突、前床突、鞍结节鞍膈岩床韧带海绵窦、Meckelcavity 颅N3-III,4-IV,5-V,6-VI16-V23-III,4-IV,5-V,6-VI16-V218-Meckels cave9-mamilary body三、蝶鞍分区及好发病变鞍内 鞍旁 鞍上 鞍后鞍前 鞍下混合四、各区病变的影像学诊断（一）鞍内占位1垂体生理性肥大垂体高度813mm中央部实密度均匀多见于女性青春发育期，产后哺乳期孕期，甲低等2空蝶鞍鞍隔缺损（1）鞍内被CSF充填，CT呈脑脊液密度（2）：MR：在各序列中均呈CSF信号DDX，囊肿，扩大的三脑室3Rathkes囊肿（1）为垂体前叶中间部，残余的口凹扩大（2）病理；囊内含浆液或粘液，内衬矩状细胞，有时为磷状细胞（3）发病率，非外伤性颅内占位1%（4）年龄，多见于成人，F：M=23：1（5）部位：70%在鞍或鞍上，2025%于鞍内 5%在鞍上影像平片：常阴性CT：75%低密度无钙化50%边缘强化MR：T1大多为高信号T2信号各异（6）DDX：胶样囊肿，非钙化的颅咽管瘤，囊性垂体瘤，炎性囊肿，表皮样囊肿Rathkes囊肿Rathke区囊肿Ectopic post lobe4鞍内蛛网膜囊肿Arachnoid cyst5胶样囊肿（少见于鞍内， 多见于鞍上）6.血管性7.1)颈内动脉接吻多见于老龄人，高血压患者颈内动脉纡曲，扩张，两侧颈内动脉接近靠拢2)鞍内动脉瘤（1）病因：血流动力学激发退变性血管损伤动脉硬化血管囊样病变（纤维肌肉发育不良）高血流状态外伤感染吸毒肿瘤（原发与继发）（2）发病率 1-5%（血管造影）（3）部位 90% Willis环，大脑分叉（4）年龄 4060岁（5）症状 无，或SAH，颅神经损害，头痛，癫痫，TIA，梗塞（6）平片：多无阳性表现蝶鞍扩大，骨质吸收鞍区有蛋壳状钙化血管造影囊状袋状动脉瘤显影，密度均内可见血栓可见造影剂外溢（破裂出血）血管位移（血肿，或大动脉瘤压迫）偷漏征象（8）CT骨质侵蚀斑点，线状，点状钙化平扫多呈等，或稍高密度边缘光滑锐利，可有脑内及SAH，无出血时，灶周无水肿，有出血时，可有血肿CT表现有血栓时，密度可欠均增强：无血栓时，全均匀一致强化，与颈动脉强化曲线一致有血栓时，可见强化部分与颈动脉强化一致，周边有不强化的血栓可见密度相反征象CTA可显示供血动脉及动脉瘤（9）MR出血+SAH无血栓动脉瘤T1 低 流空效应T2 低搏动伪影Gradient-refocused可勾画出轮廓IV增强，不能强化动脉瘤，可出现壁强化血流慢时可强化如出现湍流可呈等信号，高信号，并可强化血栓性动脉瘤 呈混合信号，低信号周边有偏心多层血栓亚急性血栓T1、T2呈高信号，有时隐性血栓呈等信号，不易区别颅内占位MRA 可 显 示 34mm小 动 脉 瘤 （ PC、TOF）大的A瘤，由于湍流，MRA可阴性MRI体层重建，有助于显示蒂MR Paging可观察到出血3)动静脉血管畸形（AVMs）AVMs分类脑实质性畸形（软膜）硬膜AVMs和漏混合性Pial-Dural AVMs先天性扩张A、V、毛细血管床（可无）85%在幕上2040岁多发（75%）出血，癫痫，神经功能障碍，杂音DSA：增粗A、V，毛细血管团V早期显影，肿块效应轻NECT：等/稍高密度，可见纡曲血管影，有血栓形成时，可有钙化，或软化灶，局限性脑萎缩CECT：明显强化，见纡曲血管影有血肿时有水肿和占位MR：血管有流空效应有出血时出血改变MRA：显示瘤巢，有血栓时呈混杂信号，占位轻4)海绵状血管瘤血管造影通常正常可在毛细血管期和静脉期强化，染色CT平扫常呈稍高密度，常位颅底，及脑质深部偶见砂粒状钙化无强化或轻,明显强化少常无水肿（出血时除外）占位效应轻MR呈网状或爆玉米花状混杂信号无明显流空效应周边见低信号环含铁血黄素沉积梯度回波呈“开花”状低信号并见少许血管流空血管，且能更多显示病灶血肿（略）气疝（略）8炎症鞍内感染脓肿CT：NECT低密度，可有等密度环CECT：强化呈小高密度环有占位效应MR：长T1，长T2可见环表强化影垂体呈低密度增大CT：增强后可无强化长期随访可消失MR：长T1长T2信号灶增强可出现不均质强化（1）垂体微腺瘤病理：直径10，微腺瘤，多见，直径10，大腺瘤，影像学发现大腺瘤是微腺瘤的2倍普通腺瘤有单层普通不一致细胞被精细毛细血管网分隔恶性垂体腺瘤1%侵蚀性垂体腺瘤传统分类已淘汰嗜酸，嗜硷，嫌色细胞瘤现代分类是根据电镜和免疫组化泌乳细胞腺瘤生长激素细胞腺瘤混合生长激素和泌乳细胞腺瘤促皮质腺瘤促睾丸激素腺瘤促甲状腺素腺瘤-多激素腺瘤无作用细胞腺瘤（含嗜酸粒细胞瘤）发病率：占颅内肿瘤的10%占鞍区肿瘤的1/31/2年龄，多见于成人，10%见于儿童临床：典型良性，生长慢肿瘤大多无症状，偶被影像和尸检发现内分泌症状，闭经，泌乳影像学X线（略）CT：NECT等或低密度，很少有钙化，少有出血囊变垂体高度增加，大于710mm垂体外形改变鞍底骨质吸收，局部膨隆占位效应视交叉，垂体柄移位，颈内A或海绵窦外科CECT，低密度，占2/3，0.21cm，极少数为等密度静脉丛移位MRI：薄层冠扫CT1低信号，质子等S1T2信号不定，低信号-等S1（延迟）+C低信号灶占位效应：柄和静脉丛移位，鞍底倾斜垂体高度增加外形改变出血，囊变改变垂体瘤假阴性，无位于异常及占位效应极小无位于异常及占位多小灶微腺瘤微腺瘤呈偏平状微腺瘤恰好在中间，鞍底之上2）(2)转移瘤（略，鞍上述）(3)白血病浸润（罕见）(4)颅咽管瘤（鞍内少见，鞍上述）(5)脑膜瘤（鞍内少见，鞍上述）(6)组织细胞增多症X（上述）(7)颅底肿瘤累及垂体：CT和MRmetszyc:leukemiaNPC和蝶窦内肿瘤鼻咽部有肿块蝶窦壁有骨质破坏鞍底，颅底有骨质破坏乳窦有炎症改变垂体卒中CT：垂体内见点状高密度灶垂体体积增大不好与垂体肿瘤卒中相DxMRI：典型垂体内出血信号改变垂体体积增大复查垂体内出血吸收，消失或呈软化灶改变垂体内出血(部分）空蝶鞍鞍内被脑脊液部分充填CT：CSF密度灶，垂体可见受压受扁MRI：各序列均呈CSF信号改变（二）漏斗部占位1组织细胞增多症X原因不明，非类脂质沉积病，即histiocytosis X，常以骨病为首 发症状的网状内皮细胞增生症包括：Letterer-Siwe 勒-雪氏病Hand-Schuler-Christian氏病Eosinophilic granuloma（嗜酸性肉芽肿）临床表现：儿童中颅骨缺损 头痛，局部肿块低热 尿崩，突眼贫血肝，脾大肺部浸润（间质）X线：骨骼系统改变肺部改变肝脾改变CT：颅骨改变垂体柄增粗垂体后叶亮点消失柄增粗增强下丘肿块硬膜，脑实质肿块+强化MRI：颅骨改变垂体炳粗长T1等T1，长T2均与一致明显强化，少为环强化硬膜结节，脑实质内结节+强化2生殖细胞肿瘤占儿童原发肿瘤24%1020为高峰男：女=10：1部位（1）鞍上 ss（2）松果体 p（3）基底节或丘脑 b1+2 ,1+3,2+3,1+2+3松果体 6080%鞍上 2030%基底节或丘脑 5%多发占 10%病理：生殖细胞瘤占60%畸胎瘤组20%亚型：畸胎瘤和内胚窦瘤畸胎瘤绒毛膜癌影像学表现CT：松果体区或/和鞍上，结节影少累及基底节，室管膜80%为稍高密度，松果体里可常见钙化大多有明显均匀强化多部位同时有病变诊断更有价值可沿室管膜，软脑膜转移MRI：上述部位可出现长T1，长T2信号灶，亦可为等信号灶明显强化，可见小囊或小坏死灶转移灶，弥散的CSF种植显示好生殖细胞瘤生殖细胞瘤zyc:germinoma3脑膜炎（略）TB，真菌，等，寄生虫性临床大多有感染表现头痛，颅内压增高,脑积水等CT高或等密度灶，多出现在鞍上池，等脑池中脑积水基底池结节状，条状强化或铸型强化颅底动脉增粗，窄，中断脑梗塞MRI：基底池出现等信号灶（T1，T2），微结节、微小环灶脑积水脑膜强化基底池明显强化小结节，微小环室管膜强化脑梗塞4淋巴瘤（略）CT 等或稍高密度，中度强化MRI T1等信号，T2信号变化不定强化明显，常常多发原发有各种类型继发往累及深部白质型脑干型5胶质瘤部位 视交叉和下丘大多在儿童中，75%=10Y左右生长慢，边清，在成人中生长快预后不好CT：等，或低密度，边清，可沿视交叉，视N走行生长水肿罕见，可有囊变，偶见钙化可强化MR：等低T1信号灶T2高信号灶结节强化，囊壁无强化Astro-I视胶质瘤、视交叉胶质瘤少见，5%15%累及CNS，女性多见原因不明，脑底，下丘区，慢性肉芽肿脑膜炎，脑实质累及少CT：占位效应少主要累及硬膜，软脑膜脑膜强化，深入垂脑沟中附近颅骨有溶骨性改变MR：脑膜增厚，长T1，稍长T2脑膜明显强化，以颅底部多见Sarcoid hypophysitis此处转移亦少见，见1.86%结合病史才能诊断血源性转移即垂体及漏斗部下丘和垂体后叶为直接动脉供血，前叶接受的V血往往同时伴有软脑膜，基底池转移或有脑膜疾病直接侵犯（NPC，视神经母细胞瘤，视N胶质瘤）CT、MR鞍上肿块+脑膜增厚+C后强化明显zyc:mets8.错构瘤（略）下丘少见，直径一般较小CT：边清结节，位于下丘区，等密度一般无强化MR：病变源于灰结节T1等，低信号灶，边清T2等，高信号灶无强化（大多），表面稍强化可见到.错构瘤9迷芽瘤（少见）zyc:choristoma（三）鞍上占位2.脑膜瘤（已述）3.动脉瘤（已述）4.颅咽管瘤（已述）craniopharyngioma生殖细胞瘤6.视胶质瘤、视交叉胶质瘤（已述）视胶质瘤、视交叉胶质瘤11.蛛网膜囊肿（已述）hemangioblastomazyc:zyc:lipoma12.Rathkes囊肿（已述）13.寄生虫病（囊肿）15.TB真菌、梅毒等（已述）zyc:hemartomaX （已述）19.转移瘤（已述）zyc:hemorrhageColloid cystzyc:artifactzyc:Mets lung Ca（四）鞍旁占位1发育异常蛛网膜囊肿（略）脂肪瘤Rathkes囊肿（少）脑疝（少）异位垂体后叶（前述）下丘错构瘤（前述）2外伤海绵瘤动静脉瘘（CCF）自发性、外伤性、先天性、医源性、颈内A-海绵窦交通搏动性突眼+杂音50%位于颈内A海绵窦段20%位于后段，2530%水平段与后段结合部通过眼上、下V到眶内向下翼丛而深部向后岩上窦斜坡静脉丛颈V CT：突眼眼上V增粗海绵窦增大眼外肌增粗充血肿胀视N增粗（少）增强，血海窦，眼上V早期显影，增大、增粗MR：突眼眼肌增粗，视N鞘增粗海绵窦增大，外凸海绵窦，眼上V内外眦V扩张，流空信号海绵窦强化，高流速时为流空信号MRA，显示增粗颈内A，增大海绵窦，和早期显影和引流VDSA：颈内、颈外，椎A均要造影清楚显示供血动脉增大海绵窦增粗的引流V指导介入手术血肿（略）3血管性动脉瘤（前已述）海绵状血管瘤（前已述）海绵窦静脉血栓形成zyc:炎症4炎症脓肿病因血源性直接扩散外伤（外伤或术后）脑炎早期：病理：局灶或多局灶性炎，水肿，充血， 坏死、出血，血管周炎性渗出CT：局限性低密度病变，边欠清可有斑状，或脑回样强化脑炎晚期（4-10天）病理：进一步发展坏死明显+周边肉芽形成CT：局灶性低、等或高密度灶可有等密度环，环壁较厚，欠规则环周有水肿带环内可有出血边界清楚等或稍高密度/信号环壁薄，内外壁均光滑可有多个环同时存在环环相连、相通，或出假性壁结节环内可见出血，或少量气体环壁，均匀一致强化，皮侧侧明显些脓肿（脓肿壁形成晚期）病理，包膜形成晚期，囊壁进一步变厚，水肿及占位减轻CT、MRI单环，或多环相连、相通的病灶灶周水肿轻，占位轻环壁光滑，在动态T2WI脓肿与水肿有一低信号线状带强化明显肉芽肿结核性，真菌性病因：结核杆菌，真菌感染病理：典型结核节结，真菌性炎性结节形，脑沟、脑池内渗出硬脑膜，软组织增厚血管壁坏死+血栓形成梗塞环壁可强化MR：局灶性长T1，长T2信号灶，边缘欠清或信号欠均可有不规则环环周有水肿环壁有强化脓肿（早期脓肿壁形成）病理：囊腔内为坏死组织或脓液或坏死碎片壁为胶原物质CT、MR：脑积水脑池、脑沟内等或稍高密灶/信号灶基底池环沟消失室管膜密度增加基底节区（多）和其它脑叶梗塞基底池、部分脑沟铸型强化颅底部大血管、管壁不规则，粗细不均可有中断、狭窄，或侧枝脑池、脑沟内见，鞍上、鞍旁见小结节或小环状强化，脑膜或室管膜强化5肿瘤垂体腺瘤视交叉胶质瘤下丘星形细胞瘤颞叶星形细胞瘤颅咽管瘤脑膜瘤表皮样肿瘤皮样肿瘤下丘生殖细胞瘤淋巴瘤，白血病下丘转移畸胎瘤海绵窦转移脊索瘤骨瘤或骨肉瘤软骨瘤或软骨肉瘤海绵窦颅神经胶样囊肿组织细胞增多症-X血管母细胞瘤蝶骨肿瘤自发性出血（血友病抗凝治疗后等）zyc:cranio（五）鞍前占位1.胶质瘤（略）2.胶样囊肿（略）3.室管膜囊肿（略）4.动脉瘤（略）5.脑膜瘤（略）（六）鞍下占位（蝶窦）zyc:chordomazyc:Cholesterin cyst3.脑膜瘤（略）4.神经纤维瘤（略）5.淋巴瘤瘤（略）6.蝶窦肿瘤（略）（七）鞍后占位2.脑膜瘤（略）zyc:chordoma4.骨或软骨肿瘤（略）5.动脉瘤（略）