非痫性发作性疾病v非痫性发作性疾病是一类与癫痫有类似临床表现而非痫性发作的一组疾病。v小儿时期常见的有偏头痛、多发性抽动症、婴幼儿习惯性擦腿动作、儿童期癔症、晕厥、夜惊及屏气发作偏头痛偏头痛 头痛是小儿常见症状之一。715岁儿童40%80%曾发生过头痛。612岁儿童偏头痛发病率为35%，青春期开始后随年龄增大逐渐增多，14岁时发病率为10%。青春期开始后女孩发病率高于男孩。病因及发病机理病因及发病机理 目前尚不清楚，但可能与下列因素有关：血管源学说神经源学说目前认为偏头痛的发生部分是由于内源性吗啡通路障碍，特别是内啡呔紊乱，导致了疼痛觉输入调节障碍，易于发生反复的血管性头痛。紧张、疲劳、情绪波动常为诱因。临床表现临床表现v典型偏头痛v普通型偏头痛v复杂性偏头痛：指发作过程中伴有神经系统阳形体征的偏头痛，主要包括三种亚型。 基底动脉型偏头痛 眼肌麻痹型偏头痛 偏瘫型偏头痛典型偏头痛v一般在青春期发病，疼痛前有典型的先兆症状，主要为视觉先兆（94%）-闪光幻觉；其次为躯体感觉先兆（40%）；运动障碍先兆（18%）；语言困难先兆（20%）。v头痛开始表现为一侧眶上，眶后或额颞部的钝痛，然后呈搏动性，常伴有面色苍白、恶心、呕吐，这时病人疲倦不堪，有明显的畏光症状。v多有家族史。普通型偏头痛 是最常见的类型，在小儿发作性头痛中最常见。其特点为：v没有明显的先兆症状，可有一些非特异的前驱症状发生在头痛前数小时或数天，包括精神障碍、胃肠道症状及体液平衡改变。v头痛本身往往较典型为长，可持续数天，且头痛可以是双侧性的。v也常有家族史。复杂性偏头痛v眼肌麻痹型偏头痛v偏瘫型偏头痛v基底动脉型偏头痛眼肌麻痹型偏头痛v此型少见，第一次发作多在12岁前，有的见于婴幼儿。头痛发作时仅表现为哭闹不安、呕吐、拍头、抓发、面色苍白、精神萎靡等。伴眼睑下垂最常见，重者眼神经支配的眼肌及瞳孔括约肌全部麻痹。当有家族史较易诊断。推测可能与偏头痛侧血管炎症压迫相邻的动眼神经所致，但必须排除动脉瘤、血管畸形、脑出血压迫动眼神经的可能。偏瘫型偏头痛v头痛时或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪，可伴瘫肢麻木。偏瘫一般较轻，持续时间较短，数小时或1-2日，重者数日，甚至有达一月者。但能完全恢复。发作间期无神经体征。通常有家族史。基底动脉型偏头痛v少见，但小儿较成人多见，女孩发病率较高。有明显的起源于双侧枕叶或脑干的先兆症状，如视觉异常、复视、失明、眩晕、耳鸣、听力障碍、构音障碍，甚至发生晕厥。症状多在数分钟或数十分钟内消失，然后出现枕区搏动性头痛。诊断诊断v凡具有反复性发作性头痛，间歇期症状完全缓解，并伴有下列六项中任何三种则应考虑本诊断：头痛时或不痛时伴有发作性腹痛，头痛时有恶心或呕吐单侧性头痛搏动性头痛睡眠后缓解先兆表现包括闪光、中心暗点、偏身感觉异常等偏头痛阳性家族史诊断诊断v对具有以下病史和体征者，应作神经影像学检查（CT或MRI），以排除器质性神经病引起的头痛。异常的神经系统体征夜间头痛致醒，晨间头痛，且进行性加重周期性头痛伴抽搐发作，尤其有局限性发作时丛集性头痛者，尤其小于5岁头痛发作过程中并发局限性神经系统体征治疗治疗v偏头痛的治疗首先应避免诱因，消除其紧张、疲劳和焦虑情绪。减轻过重的心理负担和压力，是防止和缓解发病的基础。v儿童偏头痛发作的处理原则主要采用止痛药和止吐药，并强调早期用药。多数患儿通过合理使用解热镇痛药，如扑热息痛、萘普生等，可有效控制症状。多发性抽动（多发性抽动（TS）v部分患儿抽动伴秽语，又称抽动秽语综合症。v本症是一种与遗传关联的疾病，遗传方式尚不清楚。但精神因素、感染常是明显诱因。vTS症状的病理生理机制尚不清楚，由于TS所表现的抽动症状可给予神经抑制药物如安定等好转，故有作者认为是由于纹状体腹面多巴胺受体处于超过敏状态所致。v各种实验室指标均基本正常。临床表现临床表现v多见于510岁发病，病情持续时间较长，少年期病情最严重，男孩多于女孩。v主要表现为不自主的反复快速多组肌肉抽动。开始多为简单抽动，累及面部及头部肌肉。以后逐渐发展至颈、肩、臂、下肢及躯干的肌肉。发作次数频繁，数次数百次/日。意识始终清楚，可主观暂时性抑制抽动发生。v部分病人可伴喉肌抽动或痉挛，表现为喉音、轻咳、干咳、喉中咕咕作声，又称为发音抽动。秽语少见仅为20%左右。v上述症状与情绪变化有关，紧张时加重，睡眠后消失，无异常神经系统体征。实验室检查实验室检查v脑电图可有非特异性异常改变。CT、MRI等辅助检查无异常。治疗治疗v多发性抽动症的治疗在开始时应取得家长及学校老师的理解和支持，消除患儿的紧张情绪和自卑感。v药物治疗氟哌啶醇：2mg/片，多巴胺受体阻滞剂，开始可自0.250.5mg/d逐渐加量，每周可加0.5mg至症状控制65%以上或完全控制。其副作用较明显，易发生急性肌张力不全，但服用等量的安坦可拮抗之。派咪清(0.5mg/d)、泰必利（50-100mg/次）、舒必利 （50-100mg/次）、可乐宁(0.05mg/d)预后预后vTS症状可持续终生，但经过治疗，约1/32/3患儿在1015岁以后症状明显缓解或消失。婴幼儿习惯性擦腿动作婴幼儿习惯性擦腿动作v此系指小儿摩擦会阴部（外生殖器区域）的习惯动作，多见于周岁后的婴儿。不伴脑电图异常，无意识丧失。5岁后自行减少、消失。病因病因 有人认为此种动作是小儿自我安慰的一种表示，与吮指相似。发生原因可能先有局部刺激，如女孩外阴部湿疹或炎症、蛲虫感染、不洁等，男孩可能因包茎引起包皮发炎。这些因素均可导致外阴局部发痒，继而予以摩擦。亦可因裤子太紧或其他因素使外阴部受到刺激。在此基础上发展成为习惯动作。临床表现临床表现 此病发生在6个月以上的婴幼儿，以13岁最多见。主要表现是擦腿动作，小儿可两腿骑跨于椅背、椅坐边缘、或其他物体上进行反复摩擦动作。女孩常常两腿内受交叉进行摩擦。此时小儿与周围事物脱离精神接触，面颊泛红，两眼凝视，有时额部或全身微汗。每次持续23分钟或更长，每日发作或隔12日发作，每日发作次数不等，一次或数次，常于同条件下发生。如睡前或清晨醒后，或当大小便将其抱于某一体位时。当从床上抱起或改变体位动作可停止。防治防治 首先应使家长了解此症的性质，说明此种动作并不影响孩子的健康，与社会道德亦无关。无需焦虑。看到此种动作发生时，以某种方式将其注意力引到孩子感兴趣的事物上。同时应寻找原因及时治疗。如局部湿疹、炎症等予以积极治疗。晚上使孩子疲倦后才上床入睡，晨醒后即令起床，以消除重复习惯动作的机会。盖被不能太厚，裤子不能太小太紧。 当上述方法无效时，可酌情使用苯巴比妥。儿童期癔症儿童期癔症 表现为小儿在强烈精神因素刺激下，突然发生各种身体功能障碍和精神症状。56岁时男女发病率相近；年龄越大，女性所占比例越高。在一些经济文化不发达的地区常有癔症集体发作。临床表现临床表现v癔症的精神症状有： 情绪爆发：如嚎啕大哭、大嚷大叫、肢体抖动等。伴有戏剧性表情或夸张动作。 意识变化：最常见的是晕倒。意识不完全丧失，慢慢倒下，不会受伤，无发绀或面色苍白，无舌咬伤。临床表现临床表现v癔症的躯体功能障碍： 痉挛发作：抽搐动作无规律性，瞳孔不扩大，对光反射正常，无异常神经系统体征，无摔伤、缺氧、大小便失禁。 有失明、失聪、失声等感觉言语障碍。 瘫痪：多见双下肢同时瘫痪，但肌张力和被动抵抗力均存在。发作或好转都比较突然。癔症的主要诊断依据有癔症的主要诊断依据有v尽管症状多样，但检查不出器质性病变。v有明显的诱发性精神刺激。v在引人注目的场合发作，症状具有夸大性或表演性，有人围观时加重。v有躯体功能和意识改变，但无遗忘性、神游症和多重人格变化。v脑电图正常v暗示和自我暗示在症状的发生、加重、消退过程中起重要作用。治疗治疗 发作时主要使用心理治疗：消除周围人的语言、行为等不良暗示作用。消除紧张和焦虑气氛，不表示过分的关切和照顾。不做无必要的医学检查，以免强化其症状发作。使用针灸、穴位注射、电刺激、静脉注射葡萄糖酸钙等方法，既起良性暗示作用，又可改善发作后的头晕、头痛、心悸、肌肉酸痛、焦虑症状。 随着年龄增大、认识水平提高，癔症发作次数将越来越少，直到完全消退。晕厥晕厥v是暂时性脑血流灌注不足和缺氧所致的短暂意识丧失。多见于年长儿。v发作前多有明显诱因，如疼痛、恐惧、通风不良、情绪、注射、久站、饥饿或全身不适等。v发作时轻者有眩晕、恶心、躯体发软，重者有眼花、耳鸣、视物模糊、面色苍白、出冷汗，继而意识丧失、倒地、低血压、脉搏细弱，持续12分钟恢复。v苏醒后可有短时间意识混浊状态，感腹部不适、恶心、乏力、疲劳。v无神经系统体征，脑电图正常。v发作时令患者平卧，很快恢复。夜惊夜惊v指睡眠中突然出现的短暂性惊扰症状。v为阵发性睡眠紊乱的表现，多发生于57岁的年龄期男孩。v常发生于入睡后的半至两小时，患儿突然坐起，双目直视、惊恐、尖叫，瞳孔扩大，心动过速，呼吸急促，意识混浊，不认识父母。不能被唤醒，几分钟平静下来，复又入睡，晨起对夜间所发生的事情不能回忆或部分记忆。v病前多有过度精神紧张或兴奋。v治疗可短期服用安定，结合心理治疗。屏气作发屏气作发v为婴幼儿时期的一种呼吸暂停神经官能症。v往往当因个人受到疼痛、恐惧、发怒、或要求不能得到满足时开始大声啼哭，很快出现呼吸突然停止于呼气相，口唇发绀或发白，四肢强直，严重者伴短暂的意识障碍和四肢阵挛性抽动。v持续约13分钟后，呼吸恢复，青紫消失，神志转清。v发病多于年龄6个月以后，2岁达高峰，5岁后减少。v治疗不需服药，但要指导父母，可将冷水溅到患儿脸上，倒置躯体或口对口人工呼吸以终止发作。v应培养小儿良好的性格，避免诱因。