小儿泌尿系统疾病医疗第一第一节 小儿泌尿系小儿泌尿系统解剖生理特点解剖生理特点第二第二节 急性急性肾小球小球肾炎炎第三第三节 肾病病综合征合征第一第一节 小儿泌尿系小儿泌尿系统解剖生理特点解剖生理特点 一一 肾二二 肾盂及盂及输尿管尿管三三 膀胱膀胱 四四 尿道尿道生理功能不成熟，生理功能不成熟，生理功能不成熟，生理功能不成熟，肾肾小球的小球的小球的小球的滤过滤过功能，功能，功能，功能，肾肾小管的小管的小管的小管的浓缩浓缩，再吸收，排泄功能均，再吸收，排泄功能均，再吸收，排泄功能均，再吸收，排泄功能均较较差，差，差，差，易水、易水、易水、易水、电电解解解解质质紊乱、代酸紊乱、代酸紊乱、代酸紊乱、代酸1岁左右开始主左右开始主动排尿，排尿，23岁正常正常易感易感五五 尿液特点尿液特点(每昼夜尿量每昼夜尿量ml) 婴幼儿幼儿 学学龄前前 学学龄期期正常正常 400600 600800 8001400少尿少尿 200 300 400无尿无尿 (2.53倍正常量倍正常量 介介绍：肾小球疾病的小球疾病的临床分床分类一一 、原、原发性性肾小球疾病小球疾病（一）（一）肾炎炎（二）（二）肾病病（三）（三）单纯性血尿性血尿/ /蛋白尿蛋白尿（四）家族性（四）家族性肾炎炎（一）（一）肾炎炎1. 急性急性肾炎炎2. 急急进性性肾炎炎3. 迁延性迁延性肾炎炎4.4.慢性慢性肾炎炎 持持续性少尿性少尿/无尿，无尿，肾功功 急急剧损伤，尿毒症，尿毒症(仅血尿血尿/蛋白尿，蛋白尿， 无高血无高血压/肾功正常功正常)(1)有急性有急性肾炎史，炎史，1年年 (2)无明确无明确肾炎史，炎史，半年半年11年，年，肾功不全功不全/ /高血高血压（二）（二）肾病病 1 单纯性性肾病病 2 肾炎性炎性肾病病 3 先天性先天性肾病病（三）（三）单纯性血尿性血尿/ /蛋白尿蛋白尿1 单纯性血尿：复性血尿：复发性性/持持续性性2 单纯性蛋白尿：体位性性蛋白尿：体位性/非体位非体位性性二二 、 继发性性肾小球疾病小球疾病 紫癜性，紫癜性， 狼狼疮性，性， 乙肝病毒相关性乙肝病毒相关性, 毒物、毒物、药物中毒，物中毒， 其他全身性疾病其他全身性疾病第二第二节 急性急性肾小球小球肾炎炎(acute glomerulonephritis,AGN)(acute glomerulonephritis,AGN) 感染后感染后免疫反免疫反应弥漫性弥漫性肾小球非小球非化化脓性炎性病性炎性病变临床：少尿，血尿，水床：少尿，血尿，水肿，高血，高血压一、一、 概念概念二二 、病因、病因、发病机制病机制链球菌致球菌致肾炎菌株（抗原）炎菌株（抗原）机体机体机体机体产产生相生相生相生相应应抗体抗体抗体抗体抗原抗原抗原抗原- -抗体复合物抗体复合物抗体复合物抗体复合物沉沉沉沉积积在在在在肾肾小球并激活小球并激活小球并激活小球并激活补补体体体体基膜基膜基膜基膜损伤损伤血尿，血尿，血尿，血尿，蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿肾肾小球毛小球毛小球毛小球毛细细血管内皮增殖血管内皮增殖血管内皮增殖血管内皮增殖管腔狭窄管腔狭窄管腔狭窄管腔狭窄闭闭塞，塞，塞，塞，滤过过率降低率降低率降低率降低少尿少尿少尿少尿氮氮氮氮质质血症血症血症血症水，水，钠潴留潴留细细胞外液容量增大胞外液容量增大胞外液容量增大胞外液容量增大水水水水肿肿循循循循环环充血充血充血充血心衰心衰心衰心衰高血高血高血高血压压三、三、 临床表床表现 发病年病年龄512岁，男女之比，男女之比2：1 14周前有前周前有前驱链球菌感染史球菌感染史 1982年年105所医院儿科所医院儿科调查： 上呼吸道感染上呼吸道感染/扁桃体炎后占扁桃体炎后占51%； 皮肤感染皮肤感染/脓皮病后占皮病后占25.8%； 急性咽炎后占急性咽炎后占1015%； 猩猩红热后占后占12%（一）一般病例（一）一般病例 1. 血尿血尿 2.水水肿、少尿、少尿 3. 高血高血压 晨起眼晨起眼睑开始，非凹陷性，开始，非凹陷性，严重：胸，重：胸，腹水腹水（与病情不一定呈正相关）（与病情不一定呈正相关） 中性：中性：鲜红 碱性：洗肉水碱性：洗肉水样 酸性：酸性：浓茶茶样 肉眼血尿肉眼血尿4周内消失，周内消失，镜下下6个月个月50%患儿，患儿，120150/85100mmHg ( 1620/11.313.3kPa)高血高血压脑病病160/110mmHg (21.2/14.6kPa)少尿持少尿持续12周、周、随尿量增多随尿量增多水水肿、高血、高血压逐逐渐减减轻恢复正常恢复正常（二）（二）严重病例重病例 1 严重循重循环充血充血 /肺水肺水肿， 心力衰竭心力衰竭 （急性少尿期）（急性少尿期） 2 高血高血压脑病病 3 急性急性肾功能不全功能不全症状：气促，端坐呼吸，症状：气促，端坐呼吸， 频咳，咳粉咳，咳粉红色泡沫痰色泡沫痰体征：体征：发绀，两肺湿，两肺湿罗音，音， 心率心率 ，肝，肝脏肿大，大， 静脉静脉压头晕，痛，呕吐，痛，呕吐，视力，力，惊厥，昏迷惊厥，昏迷四、四、 实验室室检查 1 尿液尿液 比重，比重， 尿蛋白，尿蛋白， 红细胞胞 3个个/HP ， 颗粒，透明，粒，透明，红细胞管型胞管型 2 血液血液 （1）血沉：）血沉：23月恢复正常月恢复正常 （2）血清抗）血清抗链O(ASO) （3）补体体/补体体 C3五、五、 诊断断 1 发病前病前14周有周有链球菌前球菌前驱感染史感染史 2 血尿，少尿，水血尿，少尿，水肿，高血，高血压 3 尿尿检：红细胞，蛋白，管型胞，蛋白，管型 4 血清血清补体体 C3降低，降低， 伴或不伴伴或不伴ASO升高即可升高即可诊断断 七七 鉴别诊断断 1 泌尿道感染泌尿道感染 2 病毒感染后病毒感染后肾炎炎 3 慢性慢性肾炎急性炎急性发作作 感染后感染后12天即出天即出现症状，无明症状，无明显前前驱感染，感染， 贫血，高血血，高血压，肾功能不全，功能不全， 尿比重低，固定尿比重低，固定 4 急急进性性肾炎炎 23周症状不周症状不见好好转，进行性行性肾功能减退功能减退八八 治治疗 （一）一般治（一）一般治疗 1 休息休息 2周卧床，血沉正常上学，免体周卧床，血沉正常上学，免体 2 饮食食 低低盐；尿量，血；尿量，血压正常可正常正常可正常饮食食 3 抗生素：抗生素： 清除残存感染灶清除残存感染灶（二）（二）对症治症治疗1 利尿利尿（1）适）适应症：症： 明明显水水肿，少尿，高血，少尿，高血压，高血，高血压脑病病循循环充血，肺水充血，肺水肿（2）选择：禁用：保禁用：保钾利尿利尿剂(螺内螺内酯，氨苯蝶，氨苯蝶啶,安体舒通安体舒通 )， 渗透性利尿渗透性利尿剂常用常用: 氢氯噻嗪氢氯噻嗪、利尿酸、速尿、利尿酸、速尿、利尿酸、速尿、利尿酸、速尿 2 降降压（1）适）适应症：血症：血压持持续升高，升高， 舒舒张压12.0kPa (90mmHg)（2）与利尿）与利尿剂联合合应用用（3）选择首首选：硝苯地平（心痛定）：硝苯地平（心痛定）0.250.5mg/kg.d (钙离子拮抗离子拮抗剂）或：利血平（或：利血平（肾上腺素能阻断上腺素能阻断剂）或：或：肼苯达苯达嗪12.5mg/kg.d （小（小动脉脉扩张药）3 高血高血压脑病治病治疗（1）硝普）硝普钠 注意事注意事项（2）二氮）二氮嗪降降压同同时，吸氧、，吸氧、镇静、利尿、止惊、脱水静、利尿、止惊、脱水4 严重循重循环充血及肺水充血及肺水肿治治疗 严格限制水，格限制水，钠 尽快降尽快降压，利尿，利尿 肺水肺水肿：硝普：硝普钠 或或 酚妥拉明酚妥拉明（三）改善微循（三）改善微循环 654-II（四）中医（四）中医药治治疗九九 预防防 防治防治链球菌感染球菌感染十十 预后后 影响影响预后因素后因素 1 持持续高血高血压 2 持持续少尿，氮少尿，氮质血症血症 3 持持续低低补体体 第四第四节 肾病病综合征合征概念：以概念：以肾小球基膜通透性增高小球基膜通透性增高为主的主的 一一组综合征，合征，临床特点：床特点： 明明显水水肿， 大量蛋白尿，大量蛋白尿， 低蛋白血症，低蛋白血症， 高胆固醇血症高胆固醇血症 分：分：单纯性，性，肾炎性，先天性炎性，先天性一一 病因病因 1 单纯性性肾病（微小病病（微小病变性）：性）：细胞免疫功能受胞免疫功能受损肾小球小球滤过膜膜静静电屏障作用受屏障作用受损白蛋白漏出白蛋白漏出选择性蛋白尿性蛋白尿2 肾炎性炎性肾病（非微小病病（非微小病变性）：性）： 免疫复合物免疫复合物肾小球基膜激活小球基膜激活补体，凝血机制体，凝血机制损坏基底膜分子屏障作用（断裂）坏基底膜分子屏障作用（断裂）非非选择性蛋白尿性蛋白尿（血尿）（血尿）二二 发病机理与病理生理病机理与病理生理致病因素致病因素肾小球通小球通透性增高透性增高低蛋白低蛋白 血症血症血容量血容量肾小球小球滤过率率肾素素醛固固酮酮利利利利钠钠因子因子因子因子水水钠潴潴留留留留晶体渗晶体渗透透压抗利尿抗利尿剂素素水水水水肿肿肝肝脏脂蛋白合成脂蛋白合成高脂血症高脂血症蛋白尿蛋白尿四大四大临床特征：床特征： 1 大量蛋白尿大量蛋白尿 2 低蛋白血症低蛋白血症 3 水水肿 4 高胆固醇血症高胆固醇血症必具条件必具条件三三 临床表床表现1 单纯性性肾病病 27岁，男：，男：女女=2=2：1 1 （1 1）高度水）高度水肿：（可凹性，眼（可凹性，眼睑，面部，全身，胸水，腹水），面部，全身，胸水，腹水） （2 2）少尿，）少尿， （3 3）面色）面色苍白，精神，食欲，腹部不适，白，精神，食欲，腹部不适， （4 4）低血容量表）低血容量表现肾病的眶周水肿2 肾炎性炎性肾病病 7岁以上，以上， 水水肿相相对轻， 肉眼血尿，肉眼血尿， 高血高血压，氮，氮质血症血症 多迁延反复。多迁延反复。(1)四大四大临床特征床特征 蛋白尿蛋白尿 选择性性 非非选择性性 低蛋白血症低蛋白血症 A/G 水水肿 严重重 轻 高胆固醇血症高胆固醇血症 (2) 年年龄 小小 年年长(3) 明明显血尿血尿 无无 有有(4) 反复高血反复高血压 无无 有有(5) 持持续氮氮质血症血症 无无 有有(6) 总补体或反复降低体或反复降低 无无 有有(7) 预后后 好好 相相对不不好好 四四 诊断与断与鉴别1 单纯性性 2肾炎性炎性四四 实验室室检查1 尿尿 蛋白（定性，定量），蛋白（定性，定量）， 红细胞，管型胞，管型2 血液血液 总蛋白，蛋白，A/G, 胆固醇，胆固醇， 补体，体， 血沉，血沉， 电解解质：钾，钠，氯，钙3 肾功能功能 六六 并并发症症 1 感染感染 2 电解解质紊乱：低紊乱：低Na,K,Ca血症血症 3 高凝状高凝状态，血栓形成，血栓形成 肾静脉血栓静脉血栓 4 低血容量低血容量 5 肾上腺危象上腺危象 七七 治治疗 （以（以肾上腺皮上腺皮质激素激素为主的主的综合治合治疗）（一）一般（一）一般疗法法 1 生活及生活及饮食食 蛋白蛋白质， 钙，VitD,B,C， 注意注意电解解质（二）防治感染（二）防治感染（三）消（三）消肿利尿利尿 1 激素；激素； 2 低分子右旋糖苷低分子右旋糖苷+利尿利尿剂； 3 血血浆，白蛋白，白蛋白（四）（四） 激素激素疗法法 作用：作用：(1)免疫抑制作用免疫抑制作用 (2)改善改善滤过膜的通透性膜的通透性 (3)利尿利尿 首首选：强的松（的松（泼尼松）尼松）药物物疗效及副作用效及副作用 1 激素激素 2 2 利尿利尿剂 1）尿蛋白、尿量）尿蛋白、尿量 2）血）血压、体重、体重、 3）感染）感染 4）补钙：手足搐搦症：手足搐搦症/骨骨质疏松疏松 1）低血容量休克：）低血容量休克：严重水重水肿 2）静脉血栓）静脉血栓 3）电解解质紊乱紊乱1 短程短程疗法法 适适应症：症：单纯型型泼尼松尼松2mg/kg.d(总3年年2 完全完全缓解：解： /=（+）反复：反复： 治治疗过程中，尿蛋白程中，尿蛋白转（-）后）后 又又/=（+）