主动脉夹层的早期诊断与治疗主动脉夹层的早期诊断与治疗1;.概述n定义：主动脉夹层( aortic dissection, AD ) 是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统疾病。 n发病率5-10/100万，我国每年新增在1万例n在我国，近年来AD的发病率呈明显增加趋势，主要原因是民众对高血压认识不够，高血压发病率高，知晓率及控制率低导致了AD发病率明显增加。 2AD其特点 n发病急，进展快，病死率高n3% 猝死,急性期每小时增加1%死亡率n发病2 d 内死亡者占37% -50%, 发病1周内死亡者占60% -70% nAD临床症状多样、复杂, 早期诊断较困难, 误诊、漏诊率均高。初诊的误诊率高达14% -54% n早期诊断及时治疗，可以为AD 的抢救和治疗赢得时间, 从而降低AD患者的死亡率 。3AD的发病机制n动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。n夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。n严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍。 45 AD临床分型 nDeBakey分型分为三型：n型累及升主和降主动脉；n型累及升主动脉；n型病变只累及降主动脉nStanford分型分为二型：nA型：病变累及升主动脉；nB型：累及左锁骨下动脉以远的主动脉。2011 by Cleveland Clinic6AD分期nAD根据症状出现的时间长短分为 急性主动脉夹层，病程2周n急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义。7AD的病因与易感因素n危险因子：A 型AD在冬季发病率最高, 而B 型AD 在春季发病率最高。冬季发病率高可能与血压周期有关, 而春季发病率高的机制尚不清楚。n性别是影响AD的发病的另一个因素, 多中心研究证实发病率男女比例为2-5:1 。n近端夹层发病的高峰年龄是50-55岁, 而远端发病年龄是60 -70岁, n易感因素：高血压是主要因素，70%有高血压, 遗传结缔组织病Marfan 综合症 15% 主动脉疾病, 主动脉二叶畸形，大动脉炎10% 外伤或医源性AD约占5%。8AD的临床表现9AD的临床表现 n疼痛是最常见的的首发症状，急性AD患者80-90病人有疼痛，疼痛的位置和性质与夹层的发生的部位，发展急慢有关。n可表现为胸痛，背痛，胸背痛，腹痛 ，胸腹痛，腰痛，腰背痛，腰腹痛，腿痛等，n升主动脉、主动脉弓夹层以前胸痛为主，降主动脉以后胸、背和腹部痛为主，如果疼痛位于背部、腹部及大腿，则预示夹层位于远侧主动脉。n典型的疼痛多位于胸部的正前后方，呈撕裂刀割样痛，难以忍受，常为突然发作，比较容易诊断，不容易漏诊。 10AD的临床表现n有资料显示10-15%AD 患者特别是慢性AD患者，年龄较大的型病变的患者或者女性患者可能无明确胸痛或腹痛的病史。n容易漏诊误诊 11AD的临床表现n不典型的腹痛腰痛或背痛常被误诊急性胰腺炎（1.7%），急性胆囊炎（1.3% ），急性胃肠炎（1.7%），输尿管肾结石（1.2%）。特别是夹层累及腹主动脉影响腹腔干及其他分支，容易出现急性胰腺炎胃肠炎的诊断。n少数患者因急腹症表现接受剖腹探查发现腹膜后出血方得以确诊AD。 12AD的临床表现n3-9%的AD患者首发症状为晕厥，容易误诊为脑中风或神经系统疾病；n2%的患者表现为轻度的低血压，没有内出血，其原因不明确，被误诊为原因不明的休克，于是提高血压抗休克治疗，其结果是导致AD的病情加重n型病变主动脉夹层可压迫肺血管、肺实质，导致单侧肺水肿、肺不张或咯血等，可误诊为肺部感染；n夹层累及降主动脉，其漏液容易积聚在左侧胸腔，出现无痛性、无创伤性的左侧胸腔积液，易误诊为肿瘤性血性胸腔积液，此类患者如果进行胸腔引流，导致胸腔内压改变可能导致夹层破裂大出血。13AD的临床表现n心脏的影响：主动脉瓣急性关闭不全和血肿压迫冠状动脉开口是主要因素。型夹层向近心端剥离可累及冠状动脉开口，出现冠状动脉开口移位开口于假腔，尤其是右冠状动脉开口更为常见，临床常误诊为急性冠脉综合症，高达7%，因为此类患者多伴有心电图和心肌酶学的改变，出现急性胸痛多数首先考虑心肌梗死，如果没有心脏超声和CTA，很容易误诊为单纯心梗，一旦使用抗凝治疗，后果不堪设想。误诊急性冠脉综合症 14AD的临床表现n血压脉搏改变： 38的病人可产生两上肢的血压、脉搏不一致。初期大部分病人有高血压，后期血压 2 min) 静脉注入。随后,每1015 min给4080 mg,至心率及血压控制为度(总量 300 mg) 。维持疗效需持续静脉滴注, 2 mg/min,可缓慢递增至510 mg/min 3 。n艾司洛尔( esmolol,艾司心安) 为一种超短作用2 阻滞剂,可用于动脉血压不稳定者的治疗。鉴于本品可在特殊状态下骤然停药的优点,故适用于有手术意向病人的治疗。n静脉用药需严密观察血压心率。32AD的早期治疗n血管扩张剂 ：正确的方法是在应用血管扩张剂之前服用2 受体阻滞剂,否则血管扩张剂会因减少心脏后负荷而使心室收缩率提高,造成夹层扩展。 硝普钠首选，硝普钠开始剂量为20g/min,根据血压测量值缓慢递增,可用至100g/ min。 硫氮酮及维拉帕米兼具血管扩张及负性肌力作用,可酌情选用并缓慢静脉输注。 乌拉地尔为 受体阻滞剂降压效果快 。33AD的早期治疗低血压处理n低血压、休克常是由严重的主动脉瓣反流、主动脉破裂、冠脉栓塞或左心收缩乏力、急性心包填塞造成。 n使用升压药,选择去甲肾上腺素或间羟胺,避免使用倍他受体兴奋剂.n如伴血色素下降,提示破裂.34AD的早期处理转诊n对基层医院的病人需要及时转运n对于当地医院不具备开展介入性治疗和外科手术治疗AD的条件,一旦明确AD诊断或高度怀疑AD诊断,需要考虑及时将患者转送上级医院进一步诊断治疗. n经过药物控制疼痛和强力镇静,使用合适降压药物,血压稳定,可以考虑转诊,n但必须将转诊路途可能发生意外和不转诊的危害告知患者家属,取得家属的理解,n在转诊路途需要医生伴随，路途中保持患者血压稳定，带上影像检查资料。35进一步治疗n药物治疗：等待介入过程，无并发症III型n介入治疗：无并发症III型n手术治疗：I,II型n杂交治疗: III型逆剥累及部分弓分支血管3637手术治疗n根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、n升主动脉替换： Wheat术n弓部替换及象鼻手术：Elephant trunkn胸主动脉替换：n腹主动脉替换：n胸、腹主动脉替换：n全替换主动脉替换：n主动脉夹层内膜开窗术：3839结束语n随着近年来该病的诊断和治疗方法的进展，3个月死亡率已降至25-35以下。5年生存率可达50以上。其早期死亡原因多为夹层血肿向外膜破裂、急性心肌梗死或急性肾功能衰竭等，晚期死亡原因常为充血性心力衰竭或心脑肾等重要脏器供血不足所致。n为了预防本病发生，高血压患者应积极有效的降压；Marfan综合征患者应使用受体阻滞剂、雄性激素和维生素C（刺激胶原形成）等.n加强AD早期识别诊断，及时早期干预与治疗，从而提高AD疗效减低AD死亡率。40THANK YOUn谢谢!41