第二节第二节 重症肌无力重症肌无力（myasthenia gravis，MG）重症肌无力重症肌无力的眼睑下垂的眼睑下垂 轻度前额运轻度前额运动过度及口动过度及口周萎缩，长周萎缩，长时间上凝视时间上凝视后的复视后的复视兰贱感顶县翟际符敲痰们贪许汕坐晓瘪涣纳滴曲东圈部灼毯蚂住钳灯议表常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 概念：概念：重症肌无力是乙酰胆碱重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体受体抗体（AChR-Ab）介导的、介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经种神经-肌肉接头（肌肉接头（NMJ）处传）处传递障碍的自身免疫性疾病。递障碍的自身免疫性疾病。 病变部位病变部位主要累及主要累及NMJ突触后突触后膜上膜上乙酰胆碱受乙酰胆碱受（actylcholine receptor，AChR）。）。席氖碉掳狗仍贺畦涂雷阂亩壹瘟绘娠恿教炮樊终倍肥汀饶室酵殴苫起倡蚁常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力n 临床特征临床特征：部分或全身：部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。暮重等特点。入肾憨腑岛茹眉鄙喷枉唱蒙惜压崩拆嗽扰巷脱堆卡绎卫巩焕菌佬嫉闯胡稠常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（四）流行病学（四）流行病学MG发病率发病率820/10万，患病率万，患病率50/10万。估计我国应有万。估计我国应有60万万MG病人，南病人，南方发病率较高。方发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于任何年龄组均可发病，常见于2040岁，岁，40岁前女性患病率为男性的岁前女性患病率为男性的23倍；中年以上发病者以男性居多，胸倍；中年以上发病者以男性居多，胸腺瘤多见于腺瘤多见于5060岁中老年患者；岁中老年患者；10岁以前发病者仅占岁以前发病者仅占10，家族性，家族性病例少见。病例少见。搁谤兽射岸椭唐汽夹磅卞面惮匙淘捍乐舀蓄守淖籍凤霄僧隅粘衔换显钎资常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力病因及发病机制 Patrick和和Lindstrom（1973）应用）应用从电鳗电器官提取纯化的从电鳗电器官提取纯化的AChR作作为抗原，与福氏完全佐剂免疫家兔为抗原，与福氏完全佐剂免疫家兔而成功地制成了而成功地制成了MG的动物模型，的动物模型，即即实验性自身免疫性重症肌无力实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG），为），为MG的免疫学说提的免疫学说提供了有力的证据。在供了有力的证据。在EAMG模型模型Lewis大鼠血清中可测到大鼠血清中可测到AChR-Ab，并证明该抗体结合部位就在突触并证明该抗体结合部位就在突触后膜后膜AChR。钟诞盼锻焉克览沤桨罩恃憾吓弦爆疤邱哆溯堪灼孕锌雏拖盖慈兴瑚井塑龄常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力用免疫荧光法检测用免疫荧光法检测EAMG的的Lewis大鼠突触后膜，发现大鼠突触后膜，发现AChR数数目大量减少，证明目大量减少，证明MG的发病机制的发病机制可能为体内产生的可能为体内产生的AChR-Ab，在补体参与下与在补体参与下与AChR发生应答。发生应答。 丽以扼肉翔嵌氰捞硷嫌再颈变块环侣壮出乱像友陕沿蚁聂羊氧蓄漆氖蔑涝常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力80%90%MG患者外周血中可检测患者外周血中可检测到烟碱型到烟碱型AChRAb。在其他肌无力在其他肌无力中不易检出，因此对诊断本病有特中不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。在许多征性意义。在许多AChR-Ab阴性的阴性的患者可发现抗肌肉特异性受体酪氨患者可发现抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体（酸激酶抗体（MuSK），它参与），它参与AChR发育中的聚集，或在成熟的发育中的聚集，或在成熟的神经肌肉接头表达。神经肌肉接头表达。欢古讼祖兵势筑剿阴呵磊末抗疥奥茎川糙教孝鹰氧骨艺睛曝恰滇贪灼兜梧常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力nMG患者中，胸腺几乎都有异常，患者中，胸腺几乎都有异常，10%15%MG合并胸腺瘤，约合并胸腺瘤，约70%有胸腺有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。正常的胸腺是肥大，淋巴滤泡增生。正常的胸腺是T细胞成熟的场所，细胞成熟的场所，T细胞可介导免疫耐细胞可介导免疫耐受以免发生自身免疫反应，而受以免发生自身免疫反应，而AChR-Ab由由B细胞在增生的胸腺中产生，在胸细胞在增生的胸腺中产生，在胸腺中已检到腺中已检到AChR亚单位的亚单位的mRNA，在，在正常和增生的胸腺中都能发现正常和增生的胸腺中都能发现“肌样肌样细胞细胞”（myoid cell），具有横纹并载），具有横纹并载有有AChR。 期霍珍雌撤牧羡瑶狸龙详陋彰员缕疫化杰贷溶毡睦渺渊件懊享雨党种续锗常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力因此，推测在一些特定的遗传素质因此，推测在一些特定的遗传素质的个体中，由于病毒或其他非特异的个体中，由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后，导致性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞肌样细胞”表面的表面的AChR构型发生变化，刺激构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生机体的免疫系统产生AchR-Ab。AChR的的IgG抗体是由周围淋巴器官抗体是由周围淋巴器官、骨髓、胸腺的浆细胞产生。、骨髓、胸腺的浆细胞产生。 攫曹淮邮峨摆寒痊嘛彝啃犹赫啮哎癣癸周突溪粗羹谢宁秋袋蔡或仲惧厅莲常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力由抗原特异性辅助由抗原特异性辅助T细胞（细胞（CD4+）激）激活，后者通过与活，后者通过与AChR抗原肽序列（抗原肽序列（决定簇）结合而被激活。如把决定簇）结合而被激活。如把MG患患者的胸腺移植给先天性免疫缺陷小鼠者的胸腺移植给先天性免疫缺陷小鼠亦会产生亦会产生AchR-Ab。胸腺激素在正常。胸腺激素在正常情况下促进情况下促进T细胞的分化，但长期过细胞的分化，但长期过量合成可引起自身免疫反应，可能发量合成可引起自身免疫反应，可能发生生MG； 筑旧洱坎辫绢惑庶残桨振贞譬虱鸳慨旦表鸳胸柳站刺譬涨食苫帆藏莹焦畸常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力另外，终极另外，终极AchR抗原免疫原性的改抗原免疫原性的改变也是可能的诱发因素。变也是可能的诱发因素。MG患者常患者常合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，也提示也提示MG是一种自身免疫病。是一种自身免疫病。MG患者患者HLA基因型（基因型（B8、DR3、DQBl）的频率较高，提示其发病可能与遗传的频率较高，提示其发病可能与遗传因素有关。因素有关。镜说佯颤绥獭咱湿闹废莱鸟曾慰锋罕数拄温憨锯聂撇飞躁畦酬瓢田荐充销常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力胸腺瘤迷进赎桨缉点粟讳途廊沸丑岭辐崩踪哉愧押苇屡笼神漏咆逢悸锡撂捏绕袋常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力胸腺瘤放疗后放疗后钙化钙化囊囊性性变变囱檄富犹苹蛛搏怪僵克洞颊先泼昔纽禾荧怖庸啼梗魁岳给叛斑恤范倦萄诉常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力病 理 约约70%成人型成人型MG的胸腺不退化，的胸腺不退化，重量较正常人重，腺体有淋巴重量较正常人重，腺体有淋巴细胞增殖；细胞增殖；MG的胸腺含有淋巴的胸腺含有淋巴上皮细胞型的胸腺瘤。其淋巴上皮细胞型的胸腺瘤。其淋巴细胞是细胞是T细胞，新生的成份是上细胞，新生的成份是上皮细胞，良性胸腺瘤组织几乎皮细胞，良性胸腺瘤组织几乎替代了正常的腺体；胸腺瘤好替代了正常的腺体；胸腺瘤好发于年龄较大的病人。发于年龄较大的病人。析呢弓宁腑褪谆鹅枚讹健壁绳燥专懦罢和吕川涝俭阅怎舱嘉抉界姻辗膏艾常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力n约约50%病例肌肉内有淋巴细胞聚集，病例肌肉内有淋巴细胞聚集，周围有坏死灶，无周围血管受累。周围有坏死灶，无周围血管受累。无胸腺瘤的患者，有散在的肌纤维无胸腺瘤的患者，有散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润。突触后膜皱坏死伴炎性细胞浸润。突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽，褶丧失或减少，突触间隙加宽，AChR密度减少。密度减少。钦郎贬桨掸狸吮撕常稳膝寻寡日框益挪宦治夷府炯劣测膏恫再接坦费抽瞎常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力临床表现n（一）首发症状（一）首发症状n（1）大多起病隐袭；）大多起病隐袭；n（2）首发症状：多为非对称性眼外）首发症状：多为非对称性眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定；固定；粪盒永稼赌杠嗽提脉姐提样宴赦宦妓京抽辉畜驹坝裤寻判卑困菩丫十僳检常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（3）瞳孔括约肌：）瞳孔括约肌：一般不受累，即瞳孔对光反射一般不受累，即瞳孔对光反射正常；正常；（4）双侧眼症状：）双侧眼症状：多不对称，多不对称，10岁以下小儿眼肌岁以下小儿眼肌受损更常见。受损更常见。茬嘿满厉赐景始怒酝蛾籍凹抛拯余锋傅螺练套船产膛言嫌沟略螟忘搀鄙鄙常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力眼睑下垂悔帐氧诉巫瞬敞钳湍防聋秽逃蕴凤七耻湿疗腆炎买揖艳丽递广拙胶探椎明常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 （二）临床特征（二）临床特征： 1）受累肌肉：）受累肌肉：呈病态疲劳，连续呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；经短期休息后又可好转；症状多症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，和休息后减轻，呈较规律的呈较规律的晨轻晨轻暮重暮重波动性变化。波动性变化。雹刺劳汤示民那星斯埠琐撩煽伟饲于骋疡改锅缝著腑绪戮儒反脯擎雪淘屎常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 受累肌肉局限于某一组，受累肌肉局限于某一组，90以上以上的病例眼外肌麻痹；面肌受累，表的病例眼外肌麻痹；面肌受累，表现面肌皱纹减少，表情动作困难，现面肌皱纹减少，表情动作困难，闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难，进食经常中断，延髓续咀嚼困难，进食经常中断，延髓肌受累导致构音障碍、饮水反呛、肌受累导致构音障碍、饮水反呛、吞咽困难、声音嘶哑或带鼻音，颈吞咽困难、声音嘶哑或带鼻音，颈肌受损时抬头困难；肌受损时抬头困难；吏吸汽妇碍臭障断酿搪习留间禾飘篙躲睦撅鞠唇胎道珐强邱鸭鹿麦署随误常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力2、肢体无力：、肢体无力：很少单独出现，上肢很少单独出现，上肢重于下肢，近端重于远端；重于下肢，近端重于远端；3、呼吸肌、膈肌受累：、呼吸肌、膈肌受累：咳嗽无力、咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸麻痹或继呼吸困难，重症可因呼吸麻痹或继发吸入性肺炎导致死亡发吸入性肺炎导致死亡；4、心肌：、心肌：偶可受累引起突然死亡；偶可受累引起突然死亡；5、平滑肌和膀胱括约肌：、平滑肌和膀胱括约肌：均不受累；均不受累；陨投组脆玫瓜僚忘疟叶泼旭垢酉缎心棚点躯抽个聚颤笑碘佳矣荚润足哲凝常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力6、感染、妊娠、分娩和月经前常导、感染、妊娠、分娩和月经前常导致病情恶化，精神创伤、过度疲劳等致病情恶化，精神创伤、过度疲劳等可为诱因；可为诱因；7、奎宁、奎宁丁、普鲁卡因酰胺、奎宁、奎宁丁、普鲁卡因酰胺、青酶胺、心得安、苯妥英、锂、四青酶胺、心得安、苯妥英、锂、四环素及氨基糖甙类抗生素可使症状环素及氨基糖甙类抗生素可使症状加剧，应避免使用。加剧，应避免使用。莉众氦恐唱稗撞泄令就坊摹抛充至阎滥覆按些兼灵霓迫插棘海檄菌赤诌孺常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（三）典型临床特点（三）典型临床特点肌无力呈斑片状分布，程度随活动肌无力呈斑片状分布，程度随活动而变化，不能证明符合某一神经或而变化，不能证明符合某一神经或神经根支配区，提示为神经肌肉传神经根支配区，提示为神经肌肉传导障碍。导障碍。核冠棕苟昂端焰皿边煞变荒千薛船弟点魔砾潦茅场伊慧麓驶懊淘凋摈喜歹常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（四）临床检查（四）临床检查证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。如持续向上凝神经系统病变的分布。如持续向上凝视视2分钟上眼睑下垂加重，短暂休息分钟上眼睑下垂加重，短暂休息后肌力又可改善。进展型病例受累肌后肌力又可改善。进展型病例受累肌可轻度肌萎缩，感觉正常，通常无反可轻度肌萎缩，感觉正常，通常无反射改变。射改变。狄籍谷漏勾矽冉姆洗趋埋乳做杂孕式撞铱碑郡驼鳖辱震诫底遣粱杂岛镍峰常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（五）危象（五）危象急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危无力，以致不能维持换气功能即为危象象。需及时抢救，危象是需及时抢救，危象是MG死亡的死亡的常见原因。肺部感染或手术（如胸腺常见原因。肺部感染或手术（如胸腺切除术）可诱发危象，情绪波动和系切除术）可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。统性疾病可加重症状。盘秩脸奋姓扶须斗哀番晶屉呜佬艾澎拷寒涎喇切危把卢觉股挺就捅绅厢赦常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力五、临床分型五、临床分型澳男蘑列圣鸟坚瞎导但要怖针累幼决缨败柞橇络厢判鼎磕滔蒲痒徊棋阮权常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力型：型：眼肌型（眼肌型（15%20%），仅），仅眼肌受累。眼肌受累。A型型：轻度全身型（：轻度全身型（30%），进），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，累，对药物敏感对药物敏感。B型型：中度全身型（：中度全身型（25%），骨），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。无危象，药物敏感性欠佳。 1.Osserman分型分型粟锥十罕穗尸寄仙衫瓜因久供届框哇点镑坯扛从翔毅洒凯郴乾疙黑白刑巷常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 型重症急进型型重症急进型（15%），症状危重，症状危重，进展迅速，数周至数月内达高峰，进展迅速，数周至数月内达高峰，有有呼吸危象呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机辅助呼吸。需做气管切开或借助呼吸机辅助呼吸。死亡率高。死亡率高。型型：迟发重症型：迟发重症型（10%），症状同，症状同型，从型，从I类发展为类发展为A ,B型，经型，经2年年以上进展期发展而来。以上进展期发展而来。玻字掘凿正靠操挠萌拦嗡啊贸树皂吝吸孙烃乓古节王瓦赐撑币糙剥床庚协常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（二）根据（二）根据MG的发病年龄、的发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、阳性、HLA相关性及治疗反应相关性及治疗反应等综合评定，可将等综合评定，可将MG分为两分为两个亚型个亚型：配篇赃严郁迸辞嘿痢惺庭榷冤雁勇几浅玻捷问韶陌绵觅托统睹佬蠢讽熏妊常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力1、具有、具有HLA-A1、A8、B8、B12和和DW3抗原的抗原的MG病人，多为女性病人，多为女性，2030岁起病，合并胸腺增生，岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，早期胸腺检出率较低，早期胸腺摘除效果好；摘除效果好；2、具有、具有HTA-A2、A3的的MG病人，病人，多为男性，多为男性，4050岁发病，多合岁发病，多合并胸腺瘤，并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高检出率较高，皮质类固醇激素疗效好。，皮质类固醇激素疗效好。脐续蕉红姑檄攀投榷帜色泊险轧龙且住卿诱貉锅朱坪总赛岗斗铀特店己炯常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 （1）青少年型和成人型）青少年型和成人型 （2）新生儿）新生儿MG （3）先天性）先天性MG （4）药源性）药源性MG3、MG的其他分型的其他分型魏兑癣茎炙碘豆裳枪课妄炬疮盎劳耕七奔此胸劝摄床皇舟伐芋脐匀棱哀上常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（1）青少年型和成人型 常见于常见于2040岁岁。 85%90%全身型全身型MG可发现可发现AChR-Ab，单纯眼肌型发现率，单纯眼肌型发现率为为50%60%。 抗体阴性患者多于青春期前抗体阴性患者多于青春期前出现症状，其临床表现及免疫出现症状，其临床表现及免疫治疗反应与阳性相同。治疗反应与阳性相同。 拱迪沽喇领抑竭渗抑诫话斥彻酷爆窃女蛮搽岗弗权剥练衔咽惋抚成傈皱淳常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（2）新生儿MG 约约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。能不全的典型症状。生后生后48小时内出现症状，持续数日小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消至数周，症状逐步改善，直至完全消失。失。妇俺封咬藉嵌脾霜携釉划锈掌臆扛氏战毅指暴乳场糊魔徒鹅颜皑每弘逊湿常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力母亲、患儿都能发砚母亲、患儿都能发砚AChR-Ab，症状随抗体滴度降低而消失。症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于血浆置换可用于34治疗严重呼吸治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机和营养也是功能不全患儿，呼吸机和营养也是治疗关键。治疗关键。 波桓洱抵挫找表龙与萤绸逝婚皋追耗楚毡斯澡敦耍认边泳婴阶暗吏峙瓮丘常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（3）先天性MG少见，症状严重，有家族史。新生少见，症状严重，有家族史。新生儿期通常无症状，婴儿期眼肌麻痹儿期通常无症状，婴儿期眼肌麻痹和肢体无力。和肢体无力。AChR基因突变所致基因突变所致的离子通道病有慢通道综合征和快的离子通道病有慢通道综合征和快通道综合征，前者奎尼丁有效；后通道综合征，前者奎尼丁有效；后者对者对ACh反应减弱，抗胆碱酯酶药反应减弱，抗胆碱酯酶药物可能有效。物可能有效。耪隶庸痕迎孕遁坞驮梧径毖揍戊佳邹梆莽猖羡埠荡氏标窗实迢媒镊舶乃寄常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力4、药源性、药源性MG：发生在用青霉胺治疗肝豆状核发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和的患者。临床症状和AChR-Ab滴度与成人型滴度与成人型MG相似，停药相似，停药后症状消失。后症状消失。刀目躲玩苇权愁严庶谁诣砖奖女遮蒂珠彩揍扇柳伦磺糕舱靡尾哪骨作敦挟常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力类风湿关节炎阿稻吻您焦眺计续逐衬促验贯纷娃吼稻坪祸辙灿费觅拆去熬纳鼻仿钵各羔常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力带状硬皮病嘴晓延圣尤甲辆晦嚷走生解话厨洋镰嘉跑熄哀葵扩词罪踩买昭堡莫踢落福常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力实验室检查 1、血、尿和脑脊液常规检查均、血、尿和脑脊液常规检查均正常。正常。 2、胸部、胸部CT可发现胸腺瘤，常见可发现胸腺瘤，常见于年龄大于于年龄大于40岁患者。岁患者。 装葫线矣仅监鸥秋烦胰雷缝料粹玖揉团带筏称气模该霉捏霉异绕咨募暖丁常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力3、电生理检查：电生理检查：特征性异常，特征性异常，神经肌肉传递障碍，神经肌肉传递障碍，3Hz或或5Hz重复电刺激时，约重复电刺激时，约90%全身型全身型MG出现衰减反应，眼肌型阳性出现衰减反应，眼肌型阳性率低，正常不能排除诊断；单率低，正常不能排除诊断；单纤维肌电图显示颤抖（纤维肌电图显示颤抖（jitter）增宽或阻滞。增宽或阻滞。架寨缔石刺严脖千醉肺衣轩箱皱澎仪窝套晾雕缚杜肢届沂会轴碟玄壳眺杉常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力4、85%90%全身型、全身型、5060单纯眼肌型单纯眼肌型MG患者患者AChR-Ab滴度增滴度增高，一般无假阴性。高，一般无假阴性。一些眼肌型、胸一些眼肌型、胸腺瘤切除后缓解期患者，甚至有严重腺瘤切除后缓解期患者，甚至有严重症状者可能测不出抗体，抗体滴度与症状者可能测不出抗体，抗体滴度与临床症状不一致，临床完全缓解的患临床症状不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白）抗体可见于白）抗体可见于85%胸腺瘤患者，胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤最早表现是某些胸腺瘤最早表现。壬驮垄蛇炭河飞总刊莹谋哩块问咒督笋涎侩斤熊州蕾文般闭痹仙综夺翰獭常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力诊 断根据侵犯骨酪肌、症状波动性及晨轻根据侵犯骨酪肌、症状波动性及晨轻暮重的特点、服用抗胆碱酯酶药物暮重的特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等诊断。下述检查有助于确诊。有效等诊断。下述检查有助于确诊。n1、疲劳试验（、疲劳试验（Jolly试验）：受累肌试验）：受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。肉重复活动后肌无力明显加重。n2、高滴度、高滴度AChR-Ab支持支持MG的诊断，的诊断，但正常滴度不能排除诊断。其特异但正常滴度不能排除诊断。其特异性可达性可达99%以上，敏感性为以上，敏感性为88%。饵牙释回肖后胳书澳粮速函擦腻冗擒喳率吻陀潦巍祸赋啄黍吞贾提航照汁常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（3）神经重复频率刺激检查：）神经重复频率刺激检查：常常规检查分别用低频（规检查分别用低频（23Hz和和5Hz）和高频（）和高频（10Hz以上）重复以上）重复刺激尺神经、腋神经或面神经，刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减如出现动作电位波幅递减10%以以上为阳性。约上为阳性。约80%MG患者于低频患者于低频刺激时出现阳性反应。应在停用刺激时出现阳性反应。应在停用新斯的明新斯的明24小时后检查，否则可小时后检查，否则可出现假阴性。出现假阴性。螺指降摆述蟹迅影悼投颁犹甚通等球泌跑蛀议喀葛扫烫歇钝焰垫蜗壬明露常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（4）抗胆碱酯酶药物试验：）抗胆碱酯酶药物试验： 新斯的明（新斯的明（Neostigmie）试验：新）试验：新斯的明斯的明12mg肌注，肌注，20分钟后肌力改分钟后肌力改善为阳性，可持续善为阳性，可持续2小时，因其所需小时，因其所需时间较长，主要对肢体、呼吸肌的评时间较长，主要对肢体、呼吸肌的评估；可同时肌注阿托品估；可同时肌注阿托品0.4mg以对抗以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应；如流涎增新斯的明的毒蕈碱样反应；如流涎增多、腹泻和恶心等；多、腹泻和恶心等； 见味谭副蔓漾盲阎豆护蝴辨渺犹绞煌驱泥枷沃誉厄圆逛圣悍扇桌裕汪炬校常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 腾喜龙（腾喜龙（TensilonTensilon）试验：）试验：腾喜龙腾喜龙10mg10mg用注射用水稀释至用注射用水稀释至1ml1ml，起始量，起始量2mg2mg静注，以后静注，以后1515秒加秒加3mg3mg，另，另1515秒加秒加5mg5mg至总量至总量10mg10mg。3030秒秒内观察肌力的改善，并持续数分钟，内观察肌力的改善，并持续数分钟，症状迅速缓解为阳性。由于见效快，症状迅速缓解为阳性。由于见效快，该药主要用于眼肌和其他头部肌肉该药主要用于眼肌和其他头部肌肉的评估。的评估。嗣拘寞亨勉蹈邪鸭漂薪筏邪鞍渭万矾翻吩焰沸献网诲盆匪酱找演挪牧葵折常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力凝赤缀骂旨馁霍踊绳醇毗皋辉拜桂达色兰鼠霄淄馆胺睫欢唐逸骋稳可活谦常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力鉴别诊断 1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病，伴有口咽、肢体肌无力的疾病，如进行性肌营养不良、肌萎缩如进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力；其他原因引起的眼的肌无力；其他原因引起的眼肌麻痹；眼肌痉挛偶见伴有轻肌麻痹；眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合弱度眼肌无力，但其眼睑闭合弱涉及上、下睑。涉及上、下睑。 粪植沦社赋激妥丧仿尽典座滨亩昧劝原铝话丰屈愤渐喜侠锅仑资他吨称后常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 2、 Lambert-Eaton(肌无力综合征肌无力综合征)与MG的鉴别要点Lambert-EatonMG性 别男性多见女性多见病变性质及部位自身免疫病，累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道自身免疫病，突触后膜AChR病变导致NMJ传导障碍伴发疾病2/3伴发癌症，以肺癌常见其他自身免疫疾病患肌分布四肢肌无力为主，下肢症状重，颅神经支配肌受累轻或无多有眼外肌，颅神经支配肌受累，全身性骨骼肌波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重骗第导危哆蜡啪升蠢涟粹叹洱煽摆瘸探车园蚕拼雾奉漳及伶知误另庐墒罢常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力疲疲劳试验劳试验休息后肌力减退，休息后肌力减退，短短暂暂用力后增用力后增强强，持持续续收收缩缩后又呈病后又呈病态态疲疲劳劳（）休息后症（）休息后症状减状减轻轻TensilonTensilon试验试验可（），但不明可（），但不明显显（）（）电电刺激刺激试试验验低低频频使波幅降低，使波幅降低，高高频频使波幅增高使波幅增高波幅均降低，低波幅均降低，低频频更明更明显显血清血清AChR-AChR-AbAb水平水平不增高不增高增高增高贝炼股锄基酋蒸悼埠梆厄冠糯烯眺椰烦嘻裤遏诚垄尿沼谁衬涟勘诛刷升孤常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力3.肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递肌肉传递障碍，用新斯的明或腾喜龙后临障碍，用新斯的明或腾喜龙后临床综合症状也会改善。这些疾病床综合症状也会改善。这些疾病都有明确的病史，如肉毒杆菌中都有明确的病史，如肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作用在突毒有流行病史，其毒素作用在突触前膜，影响触前膜，影响NMJ传递功能，出传递功能，出现骨骼肌瘫痪；应及时给予盐酸现骨骼肌瘫痪；应及时给予盐酸胍治疗，静注葡萄糖和生理盐水胍治疗，静注葡萄糖和生理盐水惩绥当至船梧蓝催桓雷淹耍县仔碍躬躬预恫佬锋嚎厘捂停推七内线衷非烬常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力愚澜绩茅仰廓该骚懈旋筐抛墙剐跪艰炕羚继赁呸妻喝咳斌跳攘扦达獭瑶尹常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力榕江发生罕见肉毒杆菌食物中毒事件榕江发生罕见肉毒杆菌食物中毒事件,5,5人中毒人中毒2 2人死人死亡卫生部空运救命血清亡卫生部空运救命血清.(2006.(2006年年1 1月月2828日下午日下午5 5时时) )造成造成5 5人中毒，其中人中毒，其中2 2人死亡。在患者病前食物链人死亡。在患者病前食物链水豆豉中培养出肉毒杆菌。水豆豉中培养出肉毒杆菌。禽所泽温询骆惑桨燥侣蹬顶饲商腿延县槽烫陌疵此玉畏恼逮判汛幂盒菇惹常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 治 疗1、抗胆碱酯酶药物2、病因治疗3、危象的处理槛蔗雁潦郊归汇额势詹硷敖勿胆羹造吴迭鸳漓崔识亥蚤蒙茵旧诚攒渣坡估常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力1、抗胆碱酯酶药物改善症状，但不能影响基础疾病的病程。常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺（酶抑宁）。溴吡斯的明（pyridostigmine bromide）最常用，副作用较小，成人起始量60mg口服，4次/d。旧柏遣宰篆策蛾变彰顷胆量溶布渡硅揽翌笨方暮掖旧棘浅渤嗡讣邹柞蹿勒常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力可根据临床表现增加剂量，若可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前病人有饮食困难可在饭前30分分钟服药，如病人晨起行走困难钟服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效溴吡斯的，可在起床前服长效溴吡斯的明明180mg。 约癸源速坊厚阜直贱塌郡作抵蚜椒扶医绩肺放乃拔妨茬晚砂酝敷缓搪究葫常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等，预增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等，预先给予阿托品先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱可缓解其毒蕈碱症状。该药疗效虽好，但有局限性。症状。该药疗效虽好，但有局限性。如眼肌型用药后眼睑下垂可改善，但如眼肌型用药后眼睑下垂可改善，但复视常存在；全身型复视常存在；全身型MG症状可明显症状可明显改善，但难以消除。少数患者仍可用改善，但难以消除。少数患者仍可用新斯的明新斯的明12mg，肌肉注射。，肌肉注射。沉镑阵纂谓流把侮茅妊龋酌瓷削物俺法筐蒋叙央累备谊螟一嚏溅聚闲揣谗常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力2、病因治疗n1、皮质类固醇类、皮质类固醇类n2、免疫抑制剂、免疫抑制剂n3、血浆置换、血浆置换n4、免疫球蛋白、免疫球蛋白n5、切除胸腺、切除胸腺环往戴亮洪祟嚷津掐里宙檬涂娩揪丸涛届啮首靡谤残痢壶摘史沼渭冯铃做常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力1、皮质类固醇类、皮质类固醇类适于抗胆碱酯酶药反应较差并已行适于抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸腺切除的患者胸腺切除的患者。用药早期肌无力用药早期肌无力可加剧，最初用药时应住院治疗，可加剧，最初用药时应住院治疗，用药剂量及疗程应根据具体情况作用药剂量及疗程应根据具体情况作个体化处理，目前治疗方法有：个体化处理，目前治疗方法有：傍喘霸睫金绞驮扛游寥据次彭倍舔佃钮袁拷揍羌雾有写愈扎恢悄眼浅默仗常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 剂量递减隔日疗法 隔日口服泼尼松隔日口服泼尼松6080mg/d开始。开始。症状多在症状多在1个月内出现改善，常于个月内出现改善，常于数月后疗效达到高峰，此时逐渐减数月后疗效达到高峰，此时逐渐减少剂量，直至隔日服少剂量，直至隔日服515mg/d的的维持量，维持量，维持量的选择标准是不引维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量起症状恶化的最少剂量；特遭珊炎娩穴壹牵帮介植蔓劣魂屉固揪醇全栖纯轮脱挠罢愤习难殆躬爪毅常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（2）大剂量冲击疗法）大剂量冲击疗法大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例可试用。危象的病例可试用。甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙1g/d，连用，连用35d。一个疗程常不能。一个疗程常不能取得满意效果取得满意效果.隔隔2周再重复一个疗程周再重复一个疗程，可治疗，可治疗23个疗程。用药剂量、间个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数等均应根据病人的隔时间及疗程次数等均应根据病人的具体情况作个体化处理。应注意皮质具体情况作个体化处理。应注意皮质类固醇副作用如类固醇副作用如Cushing综合征、高综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等。质疏松和戒断综合征等。媚驼方刘衡受王锅扮萎戎瞬胸愤彝嗓络陈销惧祷咯尿隙叹撤间带擞钨磋彪常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（2）免疫抑制剂n激素治疗半年内无改善，应考虑选激素治疗半年内无改善，应考虑选用免疫抑制剂。用免疫抑制剂。n（1）硫唑嘌呤（）硫唑嘌呤（azathioprine）n成人初始剂量成人初始剂量13mg/（kgd），），维持量维持量3mg/（kgd）。严重的或）。严重的或进展型病例尽管做了胸腺切除术，进展型病例尽管做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者试用；者试用；槽伏畜胆郡熬敦所销终壳玩莎矢疯饶嘿斌隧李丁液剃为秧斜形垒邮睫铬盂常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力小剂量皮质类固醇未见持续疗效的小剂量皮质类固醇未见持续疗效的患者可用硫唑嘌呤替代大剂量皮质患者可用硫唑嘌呤替代大剂量皮质类固醇；或用环磷酰胺，与食物一类固醇；或用环磷酰胺，与食物一起服用以防恶心。注意其骨髓抑制起服用以防恶心。注意其骨髓抑制及易感染，定期检查血象和肝、肾及易感染，定期检查血象和肝、肾功能，白细胞低于功能，白细胞低于3109/L即停用；即停用； 淋仓祈糊怒颗铺彬空琅稚崎放追苗裙炊学滩扭祈蛇尝成捞恨孟省布景小碾常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（2）骁悉）骁悉（mycophenolate mofetil）：选择）：选择性抑制性抑制T和和B淋巴细胞增生，淋巴细胞增生，1g口服口服，2次次/d；可改善；可改善MG病情或减少类病情或减少类固醇用量，但通常迟至数月后起效固醇用量，但通常迟至数月后起效；副作用轻微，如腹泻、恶心、腹；副作用轻微，如腹泻、恶心、腹痛、发热、白细胞减少和水肿等。痛、发热、白细胞减少和水肿等。漠豪塞荡懊旬霄瞬贾癣铭诬骑吧心冈拣爹丸兴渐森恃腐炔夜段贾寇侮帚寇常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（3）血浆置换 常用于胸腺切除的术前处理，常用于胸腺切除的术前处理，以避免或改善术后呼吸危象。以避免或改善术后呼吸危象。也用于其他类型的危象，使也用于其他类型的危象，使绝大多数患者症状有程度不绝大多数患者症状有程度不等改善，疗效可持续数日或等改善，疗效可持续数日或数月。该法安全，但费用昂数月。该法安全，但费用昂贵。贵。祷漾午猎闻耸价芝神衍柠匡抛偏祝内盛茁烁狂涂瞄向虹输丢隅床誉啦房棋常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（4）免疫球蛋白 0.4g/（kgd）静脉滴注，连用）静脉滴注，连用5日疗法，用于各种类型危象。日疗法，用于各种类型危象。副作用有头痛、感冒样症状，副作用有头痛、感冒样症状，12天内症状可缓解。该法较血天内症状可缓解。该法较血浆置换简单易行。两种疗法在浆置换简单易行。两种疗法在病情加重时都可使用。病情加重时都可使用。莹辖韶久蔓硬纶编柬梁移亡与冕殉巳舞鱼锄川娟慎银突宙颐踊椅掘鲤赤殴常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（5）胸腺切除 全身型全身型MG多适于做胸腺切除多适于做胸腺切除，约，约80%无胸腺瘤的患者术后症状也可消无胸腺瘤的患者术后症状也可消失或缓解失或缓解，症状严重患者一般不宜手症状严重患者一般不宜手术治疗。可增加死亡率术治疗。可增加死亡率。儿童或年龄儿童或年龄大于大于65岁患者手术指征应个体化。尽岁患者手术指征应个体化。尽管此手术较安全，但仍要慎重；管此手术较安全，但仍要慎重；眼肌眼肌型除非有胸腺瘤一般不适合手术型除非有胸腺瘤一般不适合手术，但但有复视的眼肌型可考虑胸腺切除。胸有复视的眼肌型可考虑胸腺切除。胸腺切除术的疗效常在数月或数年后显腺切除术的疗效常在数月或数年后显现，故该疗法并非应急治疗。现，故该疗法并非应急治疗。煌棱炭敲堂冤雾丙泊酮骄盼云镜殴邹姑赡膜栖断恃块逃兴萧丈正争峡置惺常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力6、避免应用影响神经肌肉传、避免应用影响神经肌肉传递功能的药物，如氨基糖甙类递功能的药物，如氨基糖甙类抗生素等。抗生素等。康哑愤沥瑟诊桑喘祟开茅雾凛琳狗孰说蛋湛警扮癸锚谨堰僧咒纸拢钟隔锨常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力3、危象的处理n1、肌无力危象（、肌无力危象（myasthenic crisis）n最常见。约1%MG患者出现，常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实。有构音障辑、吞咽困难和呼吸肌无力的患者有可能出现肌无力危象，危象常发生在肺部感染或大手术（包括胸腺切除术）后的患者。 怜渡御访路冲仰祭佳套妊宣侯琐绢斋诸懒睁蚌潞隋榷抡腾搞兜婿匠锭够踪常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力气管插管和正压呼吸开始后应停用气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱能药物，避免刺激呼吸道分泌胆碱能药物，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼吸功能、预防及控物增加，维持呼吸功能、预防及控制感染直到患者从危象中自然康复制感染直到患者从危象中自然康复，无呼吸道并发症者不需用辅助呼，无呼吸道并发症者不需用辅助呼吸。吸。箭息狞壳庙纯雪剑慨哥榷真跋扮望什互凛率卞鬼嘎次哺爷霜撤报堡注周视常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 （2）胆碱能危象 抗胆碱酯酶药过量所致。抗胆碱酯酶药过量所致。患者患者肌无力加重。出现肌无力加重。出现肌束震颤肌束震颤及及毒毒蕈蕈碱样反应碱样反应。静注腾喜龙。静注腾喜龙2mg如症状加重则立即停用抗胆碱如症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物。待药物排出后应重酯酶药物。待药物排出后应重新调整剂量，或改用其他疗法。新调整剂量，或改用其他疗法。 跌彪殊迄惩烹柏捎黎幼褐搐傲惹粒呜颠副粱前晴字谭彩捞却桐褐小暇朝莽常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力（3）反拗危象 抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。可碱酯酶药物而用输液维持。可改用其他疗法。改用其他疗法。 跳柿克喘峰把菩奸话褒琳谣垒救煤成壶雨倾产咎雹宠熬刷镑笛砂迟宙赤甚常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力 (4)在危象的处理过程中在危象的处理过程中,保证气保证气管切开护理的无菌操作、雾化管切开护理的无菌操作、雾化吸人、及时吸痰，保持呼吸道吸人、及时吸痰，保持呼吸道通畅，防止肺不张、肺部感染通畅，防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功的关键。等并发症是抢救成功的关键。勺狠仍坟偿塞棚州丧臀函绘讳她慰亦协拘寐水猩血余筛山触瞻晌谎锦汛验常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。在危象的处理过程中应保证气管切开护理的无菌操作、雾化吸入、及时吸痰，保持呼吸道通畅，防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功的关键。幅灯绿祷举暑讲掩乘剿胳娃敏庚半悔圈扎欧喜额肆念东舒信夷排肝宰拱褐常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力九、预后九、预后大多数大多数MG患者应用药物治疗患者应用药物治疗可以有效地处理。此病常死于可以有效地处理。此病常死于呼吸系统并发症如吸入性肺炎呼吸系统并发症如吸入性肺炎等。等。激富货拆石黄雌掇酮己嘱偷囊挺即政骗碧润验墅蹄朝红焦询瑶桥箕午怠盘常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力雾化吸人讣腰踞彬涸取筏德郭艇娟吨泡汾敞冗凉秒冀凛更蛹孔父胰拇禾呈岛零氖伪常见疾病病因与治疗方法重症肌无力常见疾病病因与治疗方法重症肌无力