尿尿崩崩症症一一 概概 述述 尿崩症是指血管加压素（又称抗利尿激素）分泌不足或肾脏对血管加压素反应缺陷而引起的一组综合征，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。二二 分分 类类 中枢性尿崩症（垂体性尿崩症）尿崩症肾性尿崩症中枢性尿崩症：是产生调节尿量的血管加压素的视上核、室旁核和储存抗利尿激素的下丘脑垂体后叶发生了病变，使分泌出来的血管加压素不够用。 肾性尿崩症：肾脏的肾小管有病变，对血管加压素不敏感。正常情况是肾小管接受血管加压素的支配，从肾小球滤出的尿液中重新回收水分，但尿崩症患者则不能，只能排出清稀的尿。三三 病病 因因中枢性尿崩症中中枢枢性性尿尿崩崩症症原发性或转移性肿瘤破坏下丘脑（占13左右）下丘脑物理损伤原因？（特发性尿崩症）原发性：颅咽管瘤、垂体大腺瘤脑膜瘤、神经胶质瘤等转移性：乳腺、肺来源多见肿瘤下丘脑损伤： 手术后：垂体、下丘脑部位尤甚，多于术后16天出现，几天后消失； 放疗后； 严重的脑外伤后。 原因不明或特发性尿崩症：约占1/31/2； 多见儿童期起病；可疑家族聚集性，显性或隐性遗传。（二）肾性尿崩症遗传性：X连锁，隐性遗传疾病可能性大.获得性：累及肾小管，使浓缩能力下降 例：干燥综合症，部分肾毒性药物等四四 发病机理发病机理血管加压素（VP）的生理VP的合成转运储藏下视丘视上核、室旁核神经元内合成， 沿丘脑-神经垂体束下行至末梢， 储存于神经垂体中VP的主要生理作用： 增加肾小管和集合管对水的通透性， 促进肾小管和集合管中水分的重吸收， 尿液浓缩，尿量减少。 VP的代谢： 肝脏和肾脏灭活， 近7%-10%以活性形式从尿中排出。 发病机理 分泌VP的神经元遭破坏输送VP的通道垂体柄受损储存VP的垂体后叶受破坏肾小管对VP的反应缺陷 尿崩症（二）VP释放的调节渗透压感受器容量调节压力感受器神经调节药物影响（三）其它VP生理 VP对禁水和水负荷的反应VP释放和渴觉的关系 糖皮质激素的作用VP作用的细胞学机制五五 临床表现临床表现症状起病可以隐袭或突然可见于任何年龄总有夜尿,如不及时补充丢失的尿液,就会发生脱水和低血容量.原发性：多仅有烦渴，多饮,多尿继发性：原发病损的症状和体征体征脱水瞻望，定向力障碍等-严重时出现高钠血症原发病的临床表现： 中枢系统肿瘤：头痛，呕吐等高颅压表现 外伤：视部位不同而定六六 实验室检查实验室检查VP测定头颅MRI禁水禁水-加压实验家系分析及基因检查肾功能及肾穿-肾性尿崩VP测定血浆精氨酸加压素测定( 放射免疫法) 正常人( 随意饮水)血浆AVP为2.3- 7.4pmol/L ，禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多。 MRI禁水实验原理：正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP 大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症患者由于AVP 缺乏，禁水后原量仍多，尿比重及渗透压仍低。方法：禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为812 小时，禁水期间每2 小时排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压。如患者排尿较多、体重下降3%5% 或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。本试验应在严密观察下进行。结果：评价：本法简易可行，对诊断尿崩症有一定帮助。但禁水后尿最大浓缩能力除AVP 外，还取决于骨髓质高渗状态，因此，仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症，有时不可靠。尿量尿量尿比重尿比重尿渗透压尿渗透压正常明显少1.020800部分少-无变化1.015-1.020血渗但600完全多无变化1.010血渗禁水-加压实验原理：禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人此时体内已有大量AVP 释放，已达最高抗利尿状态，注射外源性AVP 后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内AVP 缺乏，注射外源性AVP 后，尿渗透压进一步升高。方法：禁水时间视患者多尿程度而定，重者数小时即可，轻者需十几小时或更长，当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差30mOsm/L ，而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5U ，注射后1 小时和2 小时测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。结果：禁水后注射加压素，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5% 。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。尿崩症患者禁水后注射加压素，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9% 以上。AVP 缺乏程度越重，增加的百分比越多。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。评价：本法简单、可靠，但也须在严密观察瞄行，以免在禁水过程中出现严重脱水。七七诊断断中枢性尿崩症尿量多，一般4-10L /d；低渗尿，尿渗透压 血浆渗透压，一般低于200mOsm/L ，尿比重多在1.005 -1.003 以下；禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加；VP或去氨加压素(DDAVP) 治疗有明显效果。肾性尿崩症禁水试验：一夜禁水后,NDI患者尿液的最大渗透压异常低下(800mOsm/kg),而给予外源性ADH(血管加压素)后,也仅略有增加(增加50mOsm/kg).该试验有一定潜在危险性,故需密切的医疗监督.诊断肾性尿崩症，只是一个开始！鉴别诊断精神性烦渴：主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症极相似，但V P并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状。上述诊断性试验均在正常范围内。 八八治治疗中枢性尿崩症： 激素替代： 非激素替代： (1)各种利尿剂,主要是噻嗪类 (2)VP释放药物,如氯磺丙脲,卡马西平和安妥明肾性尿崩症： 确保患者摄入足够量的水.限钠,噻嗪类利尿药, 部分加用去氨加压素可使尿量减少. 有明确原发病者，以治疗原发病为主。九九护 理理 要要 点点病情观察 1准确记录出入量，及体重变化。 2观察饮食情况。 3观察脱水症状。 一般护理 1保障患者白天休息。 2在患者身边经常备足温开水。 3定时测生命体征及体重。以了解病情变化。对症护理 对于多尿、多饮者应给予扶助以预防脱水，根据患者的需要供应水正确观察并记录出入量、尿色、尿比重及电解质、血渗透压情况。患者夜间多尿而失眠、疲劳以及精神焦虑等应给予护理照料。注意患者出现的脱水症状，一旦发现要及早补液。保持皮肤、粘膜的清洁。药物治疗及检查时，应注意观察疗效及副作用，嘱患者准确用药。健康宣教督促患者自备足量温开水。 注意预防感染，尽量休息，适量活动。 指导患者记录尿量及体重的变化。 准确遵医给药，不得自行停药。 门诊定期随访。 谢谢！