漏斗胸的外科治疗漏斗胸的外科治疗青心医院胸外科一、概述n胸壁常见畸形 漏斗胸漏斗胸 鸡胸鸡胸一、概述以胸骨剑突为中心的前胸壁凹陷以胸骨剑突为中心的前胸壁凹陷范围包括胸骨下端下陷，两侧肋范围包括胸骨下端下陷，两侧肋软骨向后凹陷软骨向后凹陷最常见的胸壁畸形，占胸壁畸形最常见的胸壁畸形，占胸壁畸形的的90，发病率，发病率1/3001540%的病例有家族史，有一的病例有家族史，有一定的遗传性定的遗传性一、概述胸骨向前隆起，可伴发肋外翻、胸骨向前隆起，可伴发肋外翻、肋骨内陷等畸形肋骨内陷等畸形男男女比例为女比例为4:1，与漏斗胸相似，与漏斗胸相似发病率为胸壁畸形的发病率为胸壁畸形的622早期发现的轻度畸形约半数可早期发现的轻度畸形约半数可在青春期自愈在青春期自愈病人多在青少年时谋求治疗病人多在青少年时谋求治疗一、概述n漏斗胸的影响漏斗胸的影响生理方面：生理方面：胸骨及肋骨凹陷压迫心脏，心脏搏动受限；严重时心脏移位或转位，大血管扭曲；胸腔容积减小，肺扩张受到限制；时间越长，损害越严重。 心理方面心理方面：生理原因导致自尊心受伤害，产生自卑感；容易出现性格上的改变，导致心理障碍；可出现羞耻感、社交障碍、自闭、抑郁等心理问题。二、病因n具体病因不清楚，通常认为与以下因素有关。n1.1.膈肌中心腱短缩：膈肌中心腱短缩：膈肌中心腱缩短牵拉胸骨和肋软骨使之向后凹陷,从而形成漏斗胸畸形，但手术中并未发现短缩的膈肌中心腱,患儿的影像学检查结果也不支持该学说。n2.2.呼吸道阻塞：呼吸道阻塞：呼吸道存在阻塞的患儿因吸气性呼吸困难而用力吸气,长时间就会形成漏斗胸畸形。大多数呼吸道阻塞的患儿并没有发生漏斗胸,漏斗胸患儿也不一定存在呼吸道的阻塞,这说明呼吸道阻塞只是一个诱因。n3.3.部分前方膈肌肌肉纤维化：部分前方膈肌肌肉纤维化：部分前方膈肌肌肉纤维化而向后牵拉胸骨和下部分肋软骨可能是造成漏斗胸的原因二、病因n4.4.骨和肋软骨发育障碍：骨和肋软骨发育障碍：认为漏斗胸的形成是因为胸骨和肋软骨发育障碍,继而造成胸骨和肋软骨生物力学性能下降,在呼吸肌的作用下,生物力学性能下降的胸骨和肋软骨就会向后方凹陷,从而形成漏斗胸畸形，至今还未获得直接证据。n5.5.结缔组织异常：结缔组织异常：漏斗胸常合并骨骼肌肉系统疾病,如脊柱侧弯、Marfan综合征、先天性髋关节脱位、肌病、脊柱后凸等,提示漏斗胸的形成与结缔组织异常有一定关系。n6.6.遗传因素：遗传因素：约1540%的患儿有家族史，遗传因素越来越受到重视。IAIA型：型：对称型，凹陷最对称型，凹陷最低点位于中线，左右对低点位于中线，左右对称，范围局限称，范围局限IBIB型：型：对称型，凹陷最低点对称型，凹陷最低点位于中线，左右对称，范围位于中线，左右对称，范围广，扁平胸广，扁平胸三、Park分型IIA1IIA1型：型：凹陷最低点位于凹陷最低点位于中线偏向一侧，范围局限中线偏向一侧，范围局限IIA2IIA2型：型：凹陷最低点位凹陷最低点位于中线偏向一侧，范围于中线偏向一侧，范围广，一侧扁平广，一侧扁平三、Park分型IIA3IIA3型：型：凹陷最低点位于中线偏凹陷最低点位于中线偏向一侧，范围广，沿胸骨形成自向一侧，范围广，沿胸骨形成自上而下纵贯胸壁的凹陷，也称上而下纵贯胸壁的凹陷，也称“峡谷型峡谷型”IIBIIB型：型：凹陷最低点位于中线，凹陷最低点位于中线，一侧凹陷程度比对侧明显一侧凹陷程度比对侧明显（角角角）角）三、Park分型IIcIIc 混合型混合型: 合并合并2A2A和和2B2B三、Park分型1.1.1.1.HollowHollowHollowHollow指数（指数（指数（指数（HollowindexHollowindexHollowindexHollowindex，HI)HI=HI)HI=HI)HI=HI)HI=仰卧位凹陷容水仰卧位凹陷容水仰卧位凹陷容水仰卧位凹陷容水量量量量/ / / /体表面积体表面积体表面积体表面积 ，已很少应用，已很少应用，已很少应用，已很少应用四、漏斗胸评估四、漏斗胸评估四、漏斗胸评估四、漏斗胸评估2. 2. 漏斗指数（漏斗指数（漏斗指数（漏斗指数（funnelindexfunnelindexfunnelindexfunnelindex，FIFIFIFI）FI=(FI=(FI=(FI=(漏斗胸凹陷长轴漏斗胸凹陷长轴漏斗胸凹陷长轴漏斗胸凹陷长轴凹凹凹凹陷短轴陷短轴陷短轴陷短轴凹陷深度凹陷深度凹陷深度凹陷深度)/)/)/)/（胸骨长度（胸骨长度（胸骨长度（胸骨长度胸廓横径胸廓横径胸廓横径胸廓横径胸骨角到椎体胸骨角到椎体胸骨角到椎体胸骨角到椎体前最短距离）前最短距离）前最短距离）前最短距离）轻度轻度轻度轻度0.20.20.20.30.30.30.3四、漏斗胸评估四、漏斗胸评估3.3.3.3.HallerHallerHallerHaller指数指数指数指数又称又称又称又称CTCTCTCT指数，为指数，为指数，为指数，为CTCTCTCT扫描胸廓最凹陷处的横径扫描胸廓最凹陷处的横径扫描胸廓最凹陷处的横径扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值，新的评估指标和前后径的比值，新的评估指标和前后径的比值，新的评估指标和前后径的比值，新的评估指标HallerHaller指数与漏斗胸分度指数与漏斗胸分度轻度轻度:6.0五、外科治疗五、外科治疗n胸廓抬举术胸廓抬举术n胸骨翻转术胸骨翻转术nNUSSNUSS手术手术五、外科治疗五、外科治疗效果较差、手术复发效果较差、手术复发率高率高手术创伤大手术创伤大五、外科治疗五、外科治疗n nDonald Nuss 于1987年提出设想并开创了漏斗胸的微创手术治疗新时代。五、外科治疗五、外科治疗手手术术指指征征手术指征：手术指征：1 1、CTHallerCTHaller指数大于指数大于3.253.252 2、肺功能显示限制性或阻塞性气道病变、肺功能显示限制性或阻塞性气道病变3 3、心电图、心超显示不完全性右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常、心电图、心超显示不完全性右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常4 4、畸形进展且合并明显症状、畸形进展且合并明显症状5 5、外观畸形使患者不能忍受、外观畸形使患者不能忍受符合符合2 2项或项或2 2项以上即具备手术指征项以上即具备手术指征心理影响也很重要，是选择手术的重要因素心理影响也很重要，是选择手术的重要因素五、外科治疗五、外科治疗手手术术时时机机手术时机：手术时机：NUSSNUSS手术年龄跨度较大，最佳手术年龄手术年龄跨度较大，最佳手术年龄6 61212岁岁n n骨骼可塑性强、术后效果佳骨骼可塑性强、术后效果佳骨骼可塑性强、术后效果佳骨骼可塑性强、术后效果佳n n术后恢复快术后恢复快术后恢复快术后恢复快n n早期消除心肺压迫早期消除心肺压迫早期消除心肺压迫早期消除心肺压迫n n早期纠正患儿心理障碍早期纠正患儿心理障碍早期纠正患儿心理障碍早期纠正患儿心理障碍n n术后复发率低术后复发率低术后复发率低术后复发率低五、外科治疗五、外科治疗手术所需器材手术所需器材折板器、穿通器、转板器、折板器、穿通器、转板器、Pectus Bar五、外科治疗五、外科治疗钢板的长度钢板的长度-测得值减去测得值减去23厘米（皮下脂肪的厚度）厘米（皮下脂肪的厚度）估计钢板的弧度、高度估计钢板的弧度、高度五、外科治疗五、外科治疗五、外科治疗五、外科治疗胸骨凹陷最低点同一水平的腋前线和腋中线间作横形或纵形切口，两侧胸骨凹陷最低点同一水平的腋前线和腋中线间作横形或纵形切口，两侧皮肤切口皮肤切口1.5cm2.0cm，如需要可打开胸大肌，保留肋间外肌，并制，如需要可打开胸大肌，保留肋间外肌，并制作两侧皮下隧道作两侧皮下隧道五、外科治疗五、外科治疗五、外科治疗五、外科治疗翻转器翻转支撑钢板使其弓背向上，支撑于胸骨后翻转器翻转支撑钢板使其弓背向上，支撑于胸骨后五、外科治疗五、外科治疗钢板翻转后，通过胸腔镜检查胸腔情况钢板翻转后，通过胸腔镜检查胸腔情况五、外科治疗五、外科治疗置入固定片，支撑架与固定片呈置入固定片，支撑架与固定片呈T形形五、外科治疗五、外科治疗将固定片及支架缝合固定于肋骨骨膜或临近肌肉组织将固定片及支架缝合固定于肋骨骨膜或临近肌肉组织 五、外科治疗五、外科治疗固定片及支架的各点固定以及交叉固定固定片及支架的各点固定以及交叉固定五、外科治疗五、外科治疗五、外科治疗五、外科治疗手术效果图手术效果图五、外科治疗五、外科治疗五、外科治疗五、外科治疗是否使用胸腔镜？是否使用胸腔镜？国内有不使用胸腔镜的报道国内有不使用胸腔镜的报道NUSSNUSS教授本人坚持使用胸腔镜，教授本人坚持使用胸腔镜，确保手术安全，有助于将来拔确保手术安全，有助于将来拔出钢板出钢板五、外科治疗五、外科治疗手手 术术 效效 果果 评评 估估手术效果评估：手术效果评估：1 1、X X线胸片胸骨的改变线胸片胸骨的改变2 2、胸廓外观的效果、胸廓外观的效果3 3、患者和家属的满意程度、患者和家属的满意程度4 4、胸廓的饱满程度、伸展性和弹性、胸廓的饱满程度、伸展性和弹性符合符合4项为优、项为优、3项为良、项为良、2项为中、项为中、01项为差项为差五、外科治疗五、外科治疗术术 后后 注注 意意 事事 项项1.注意姿势、体位；不翻滚，少屈曲；平时站立、行走时要保持腰背挺直，不要弯腰含胸；伤口完全愈合后方可沐浴（拆线后23周）2.睡觉保持平卧，避免碰撞伤口及周围，避免外伤、剧烈运动，造成钢板移位影响手术效果或损伤肋间血管及组织。3.术后1月即可正常上学及工作，在拆除钢板前避免MRI检查。4.术后1月内避免持、背重物（包括较重的书包）及弯腰动作，不猛的扭动上身。1个月复查后可以进行常规活动。5.如伤口周围局部突起、肿胀、有分泌物应立即复诊。五、外科治疗五、外科治疗-术术 后后 注注 意意 事事 项项术术 后后 注注 意意 事事 项项6、后3月内不要弯腰搬重物，尽量避免剧烈运动，避免与身体的接触性运动，而后可恢复正常运动。7、支架在体内保留24年，要定期复诊评估胸壁畸形矫正的效果，取出支架前不要进行对抗性运动。8、如患儿生长发育较快，胸廓增长迅速，可能出现钢板移位或双侧凹陷压迫肋骨，应及时复诊。9、如有外伤、呼吸困难、面色苍白应立即复诊，拍胸部正侧位片。10、取出钢板后2天内应限制运动，以后完全恢复正常，以后每年应随访1次评估胸壁矫形效果。五、外科治疗五、外科治疗-术术 后后 注注 意意 事事 项项取取 钢钢 板板 手手 术术 时时 机机取钢板手术时机：取钢板手术时机：常规钢板保留常规钢板保留2 24 4年年胸壁矫形满意者胸壁矫形满意者2 2年后可取出钢板年后可取出钢板大年龄、重度漏斗胸、术后复发者可适度延长大年龄、重度漏斗胸、术后复发者可适度延长五、外科治疗五、外科治疗复旦大学儿科医院资料（180例）并发症发生率（）死亡心脏穿通伤心包损伤无菌性心包炎气胸 穿刺抽吸 胸腔引流胸腔积液 穿刺抽液 胸腔引流术中钢板向后下滑脱肺部并发症切口感染003 (1.6%)1 (0.56%)20 (11.1%) 5 1 12 (6.7%) 4 2 1 （0.56%） 2（1.1%） 2（1.1%）早期并发症早期并发症五、外科治疗五、外科治疗并发症发生率（）钢板移位 再手术获得性脊柱侧弯严重钢板金属过敏 取出固定片矫形过度（鸡胸）钢板压迫肋骨 提早取出钢板肋骨局部突出2 （1.1%）23 （1.6%）1 (0.56%)2 （1.1%）3 5（2.8%） 后期并发症后期并发症复旦大学儿科医院资料（180例）五、外科治疗五、外科治疗提提 前前 取取 钢钢 板板 指指 征征提前取钢板指征：提前取钢板指征：胸廓生长发育过快，钢板压迫肋软骨胸廓生长发育过快，钢板压迫肋软骨胸廓矫形过度胸廓矫形过度- -鸡胸鸡胸胸廓进行性不对称胸廓进行性不对称 胸部疼痛导致脊柱侧弯胸部疼痛导致脊柱侧弯钢板过敏、排斥钢板过敏、排斥各种原因导致支架移位各种原因导致支架移位胸廓凹陷进行性加重，需调整或再手术胸廓凹陷进行性加重，需调整或再手术 五、外科治疗五、外科治疗n护理要点：护理要点： 疼痛管理心理护理五、外科治疗五、外科治疗nNussNuss手术矫形效果满意手术矫形效果满意n手术创伤小、不输血，安全性高手术创伤小、不输血，安全性高n不需切除肋骨和截断胸骨，术后恢复快不需切除肋骨和截断胸骨，术后恢复快nNussNuss手术已成为矫正漏斗胸的首选术式手术已成为矫正漏斗胸的首选术式小小 结结谢谢 谢谢 ！