宫内感染congenital infection 1971年年Nahmias等提出等提出TORCH感染，指一感染，指一系列宫内慢性感染，临床表现相似的疾病。系列宫内慢性感染，临床表现相似的疾病。 T-弓形体弓形体(toxoplasma) R-风疹病毒风疹病毒(rubella virus) C-巨细胞病毒巨细胞病毒(cytomegalovirus) H-单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒(herpes simplex virus) O-其它其它(others) 共同特点l由母亲直接传播，在宫内或分娩时感染；由母亲直接传播，在宫内或分娩时感染；l母母亲亲感感染染后后常常无无症症状状，但但在在孕孕期期排排毒毒，使使部部分胎儿感染；分胎儿感染；l早早期期感感染染可可致致流流产产、死死胎胎、先先天天畸畸形形；晚晚期期感染常为亚临床感染或生后发病；感染常为亚临床感染或生后发病；l感感染染后后部部分分患患儿儿出出现现临临床床症症状状，统统称称TORCH感染综合征。感染综合征。诊断要点l病史病史 l临床表现临床表现 宫宫内内生生长长发发育育迟迟缓缓（IUGR）；肝肝脾脾肿肿大大；黄黄疸疸(直直胆胆20%)；血血液液系系统统症症状状；神神经经系系统统症症状状；肺肺炎炎；心心血血管管系系统统损损害害；眼眼病病；非非免免疫疫性性水水肿肿；生生后后体体重重不不增增、低低热热，疑似败血症。疑似败血症。 临床上常难鉴别为何种病原感染。临床上常难鉴别为何种病原感染。特殊先天性感染的临床特征病原病原 表现表现 lRV 眼：眼： 白内障、翳状角膜、视网膜黑色素斑白内障、翳状角膜、视网膜黑色素斑 皮肤：蓝莓松饼综合征（皮肤的髓外造血灶）皮肤：蓝莓松饼综合征（皮肤的髓外造血灶） 骨骼：长骨垂直线样改变骨骼：长骨垂直线样改变 心脏畸形心脏畸形lCMV 脑室周围钙化，男婴腹股沟疝，皮肤瘀点脑室周围钙化，男婴腹股沟疝，皮肤瘀点lT 脑积水，颅内广泛钙化，视网膜脉络膜炎脑积水，颅内广泛钙化，视网膜脉络膜炎l梅毒梅毒 软骨炎、骨膜炎，典型皮损软骨炎、骨膜炎，典型皮损lHSV 皮肤水疱、虹膜睫状体炎、急性皮肤水疱、虹膜睫状体炎、急性CNS感染感染先天性弓形虫病先天性弓形虫病l孕妇接触原虫病史孕妇接触原虫病史l摄食生肉或未熟肉摄食生肉或未熟肉 l接触猫粪沾染过的尘土、水源接触猫粪沾染过的尘土、水源 l与动物密切接触与动物密切接触l通过输血也可感染通过输血也可感染l三联症三联症 先天性风疹综合征先天性风疹综合征 孕孕妇妇在在妊妊娠娠期期间间感感染染风风疹疹病病毒毒后后，通通过过胎胎盘盘引引起起胎胎儿儿全全身身感感染染，出出生生后后新新生生儿儿可可伴伴有有畸畸形形和和/或或多多器器官官功功能能损损害害，称称先先天天性性风风疹疹综合征综合征(CRS)。 巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染水平传播：密切接触水平传播：密切接触 肠道感染肠道感染 血行传播血行传播垂直传播：经胎盘垂直传播：经胎盘 经产道经产道 经乳汁经乳汁CMV可可引起新生儿和婴儿肝炎引起新生儿和婴儿肝炎，进行性进行性感觉神经性耳聋感觉神经性耳聋、智力和体格发育障碍智力和体格发育障碍。单纯疱疹病毒感染单纯疱疹病毒感染l单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒(HSV)可经可经胎盘或产道感染胎儿或新胎盘或产道感染胎儿或新生儿。新生儿感染多为引生儿。新生儿感染多为引起生殖器疱疹起生殖器疱疹的的II型所致型所致。l当患儿出现败血症样表现、当患儿出现败血症样表现、血小板减少、肝功异常，血小板减少、肝功异常，应用常规抗生素治疗无效，应用常规抗生素治疗无效，应考虑应考虑HSV感染。感染。死因为出血性肺炎和死因为出血性肺炎和DIC。先天性梅毒先天性梅毒l骨软骨炎、骨膜炎骨软骨炎、骨膜炎l鼻咽炎、喉炎鼻咽炎、喉炎l肝脾肿大肝脾肿大l脑膜炎、血管神经损害脑膜炎、血管神经损害 以皮肤，骨骼，肝脏的损害最为常见实验室检查l病原的分离与鉴定病原的分离与鉴定l涂片镜检或活体检查涂片镜检或活体检查l血清学检查血清学检查 l脐脐血血免免疫疫球球蛋蛋白白含含量量测测定定 IgM20mg/dl有有诊诊断意义，断意义， 1/3患儿含量升高。患儿含量升高。l感染标志物感染标志物 基 因 诊 断lDNA探针探针(可测可测10pgDNA)lPCR技术技术(可测可测0.01pgDNA)具具有有快快速速、稳稳定定、重重复复性性好好、特特异异性性及及敏感性高等优点。敏感性高等优点。其他辅助检查l头颅头颅CT 对区别颅内钙化有特殊价值对区别颅内钙化有特殊价值l扇形扇形B超超 l磁共振磁共振(MRI) lX线检查线检查 l脑干听觉诱发电位（脑干听觉诱发电位（ABR） l视觉诱发电位视觉诱发电位(VEP)l脑电图与脑地形图脑电图与脑地形图 l眼科检查眼科检查l智力和行为测定智力和行为测定治 疗v一般支持治疗一般支持治疗 丙种球蛋白每日丙种球蛋白每日300500mg/kg 每日静点每日静点1次，用次，用35天；天； a-干扰素每次干扰素每次23万万U/kg； 胸腺素每次胸腺素每次10mg，每周用每周用23次次。v维护各系统器官的正常功能维护各系统器官的正常功能v抗病原体治疗抗病原体治疗 预 防 l 预防感染预防感染 l 疫苗接种疫苗接种 l 被动免疫被动免疫 l 中止妊娠中止妊娠l 非产道分娩非产道分娩l 隔离隔离