线粒体mitochondrion线粒体线粒体mitochondria“Power plants” of the cell能量转换系统能量转换系统 换能中心换能中心线粒体的形态线粒体的形态 线粒体的分布线粒体的分布线线粒粒体体线粒体结构线粒体结构外膜外膜内膜内膜外室（膜间腔）外室（膜间腔）嵴嵴内室（基质腔）内室（基质腔）线粒体结构线粒体结构外外 膜膜外膜孔蛋白u脂类与蛋白质比例：脂类与蛋白质比例：1:1u富含整合孔蛋白，通透性高富含整合孔蛋白，通透性高外外 膜膜u蛋白质含量很高蛋白质含量很高 75%75%u富含心磷脂，低胆固醇富含心磷脂，低胆固醇u通透性小通透性小u嵴嵴内内 膜膜板层状同心圆状管状基粒（基粒（F0F1ATP合成酶）合成酶）基粒基粒F0F1ATP合成酶合成酶 9nm 9nm 4nm长长4.5-5nm 6-11.5nm 高高5-6nm 合成合成ATP头部头部(F1偶联因子偶联因子)基片基片(F0偶联因子偶联因子) 质子的通道质子的通道柄部柄部基粒基粒(F0F1ATP合酶合酶)内膜 ATP 合成合成abab2 2c c12123 33 3转位接触点转位接触点酶酶 类类线粒体线粒体 DNA 线粒体线粒体 RNA线粒体核糖体线粒体核糖体基基 质质细胞呼吸细胞呼吸： 指在活细胞特定细胞器内（线粒体），指在活细胞特定细胞器内（线粒体），在氧气的参与下，胞内糖类、脂肪和蛋在氧气的参与下，胞内糖类、脂肪和蛋白质等有机物彻底氧化分解为二氧化碳白质等有机物彻底氧化分解为二氧化碳和水，且伴随着能量释放和和水，且伴随着能量释放和ATPATP生成的过生成的过程，也称为生物氧化或细胞氧化。程，也称为生物氧化或细胞氧化。线粒体功能线粒体功能细胞质基质细胞质基质乙酰乙酰CoACoA形成形成葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoATCATCATCA2ATP(底物水平磷酸化底物水平磷酸化)2ATP(底物水平底物水平磷酸化磷酸化)糖酵解糖酵解线粒体线粒体34ATP+CO2+H2O三羧酸循环三羧酸循环电子传递偶联电子传递偶联氧化磷酸化氧化磷酸化2 2对对H H2 2对对H H8 8对对H H高能底物水解放高能底物水解放能，直接将高能能，直接将高能磷酸键从底物转磷酸键从底物转移到移到ADPADP上，使上，使ADPADP磷酸化生成磷酸化生成ATPATP。NAD+：尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD：黄素腺嘌呤二核苷酸NAD+ NADH+H+FAD FADH2氧化磷酸化氧化磷酸化u概念：由底物氧化产生的概念：由底物氧化产生的电子电子在线粒体内膜在线粒体内膜呼呼吸链吸链传递中释放出的能量被基粒用来催化传递中释放出的能量被基粒用来催化ADPADP磷磷酸化生成酸化生成ATPATP的过程。的过程。 概念：位于线粒体内膜上一系列氢载体和递概念：位于线粒体内膜上一系列氢载体和递 电子体，它们在内膜上有序地排列成相互电子体，它们在内膜上有序地排列成相互关联的链状，具有传递电子和质子的作用，关联的链状，具有传递电子和质子的作用，也称电子传递链。也称电子传递链。 呼吸链呼吸链呼吸链呼吸链组成：组成：u复合体：NADH脱氢酶 u复合体：琥珀酸脱氢酶 u复合体：细胞色素c氧化还原酶复合体 u复合体：细胞色素c氧化酶复合体 u辅酶Q u细胞色素c IIIIIIIV质子动力势质子动力势H+浓度梯度电位梯度u大多数线粒体蛋白质由核基因编码，在细胞质中合成后转运到线粒体中。线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。线粒体的半自主性线粒体的半自主性u线粒体DNA(mitochondrion DNA,mtDNA)、RNA、核糖体cytology细胞核中细胞核中 细胞质中细胞质中线粒体基质中线粒体基质中输入蛋白输入蛋白自身合成的蛋白自身合成的蛋白线粒体与医学线粒体与医学u疾病过程中的线粒体变化 肿胀umtDNA突变导致疾病 代谢障碍 特别需能的细胞：肌细胞和神经元线粒体疾病线粒体疾病u丙酮酸代谢障碍u三羧酸循环障碍u脂肪酸氧化障碍u电子链( ETC )传递障碍u肌酸代谢障碍线粒体疾病的特点线粒体疾病的特点u母系遗传u阈值效应u与年龄相关的渐进性加重总结总结u线粒体的结构u线粒体的功能 氧化磷酸化1.1.何为细胞呼吸？电子传递链？何为细胞呼吸？电子传递链？4.4.为什么说线粒体是半自主性细胞器？为什么说线粒体是半自主性细胞器？ 3.ATP3.ATP是如何产生的？是如何产生的？2.2.描述线粒体的结构。描述线粒体的结构。 思考题思考题 思考题思考题Bye Bye!