原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎20102010 血尿血尿肉眼血尿肉眼血尿镜下血尿镜下血尿肾小球源性肾小球源性畸形红细胞为主畸形红细胞为主肉眼血尿（肉眼血尿（gross hematuria）：）： 1000ml1000ml尿中含血尿中含血1ml1ml镜下血尿镜下血尿水肿水肿颜面、眼睑颜面、眼睑双下肢双下肢低垂部位低垂部位病理病理相关知识相关知识整个肾脏整个肾脏局灶性局灶性弥漫性弥漫性单个肾小球单个肾小球全球性全球性节段性节段性相关知识相关知识肾小球急性损害肾小球急性损害增殖增殖渗出渗出肾小球毛细血管坏死肾小球毛细血管坏死肾小球慢性损害肾小球慢性损害系膜增殖系膜增殖膜性膜性肾小球硬化肾小球硬化病理分型病理分型1982 WHO分类方案分类方案原发性原发性轻微病变轻微病变/微小病变微小病变局灶节段性病变局灶节段性病变弥漫性病变弥漫性病变继发性继发性系统性疾病：系统性疾病：SLE、DM、过敏性紫癜、过敏性紫癜血管疾病血管疾病代谢性疾病代谢性疾病其他其他病理病理微小病变型肾病微小病变型肾病局灶局灶-节段性病变节段性病变增殖性增殖性坏死性坏死性肾小球硬化肾小球硬化病理病理弥漫性肾炎弥漫性肾炎膜性肾病膜性肾病弥漫增殖性弥漫增殖性系膜增殖性系膜增殖性毛细血管内增殖性毛细血管内增殖性系膜毛细血管性系膜毛细血管性致密沉积物致密沉积物新月体性新月体性 -硬化性肾炎硬化性肾炎电镜电镜临床分型临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征隐匿性肾炎隐匿性肾炎肾病综合征肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎起病急起病急血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿多由链球菌感染后免疫反应多由链球菌感染后免疫反应小儿、青少年多见小儿、青少年多见男：女男：女 2-3：1可有一过性氮质血症。可有一过性氮质血症。 病因病因溶血性链球菌感染溶血性链球菌感染扁桃体炎、咽炎、猩红热扁桃体炎、咽炎、猩红热ASO增高增高肾小球内链球菌抗原肾小球内链球菌抗原A族乙型族乙型其他感染其他感染病理病理毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 光镜光镜毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细胞浸润胞浸润肾间质充血、水肿肾间质充血、水肿免疫荧光：免疫荧光：毛细血管周围颗粒状荧光毛细血管周围颗粒状荧光临床特点临床特点急性起病，前驱感染后急性起病，前驱感染后1-4周发病周发病上呼吸道：扁桃体炎、咽炎上呼吸道：扁桃体炎、咽炎皮肤：丹毒、脓皮病皮肤：丹毒、脓皮病病情轻重不一病情轻重不一全身症状全身症状恶心、呕吐、食欲不振恶心、呕吐、食欲不振心悸、气短、乏力；腰痛心悸、气短、乏力；腰痛临床特点临床特点血尿血尿50-70%肉眼血尿，洗肉水样肉眼血尿，洗肉水样1-2周转为镜下血尿周转为镜下血尿高血压高血压70-90%出现，轻中度出现，轻中度水肿水肿晨起眼睑浮肿晨起眼睑浮肿蛋白尿、少尿蛋白尿、少尿临床严重情况临床严重情况心力衰竭心力衰竭高血压脑病高血压脑病收缩压大于收缩压大于180mmHg脑血管、肾血管对血压的自我调节脑血管、肾血管对血压的自我调节实验室检查实验室检查尿液尿液肾小球源性血尿、蛋白尿肾小球源性血尿、蛋白尿尿蛋白定量尿蛋白定量1-3g/d血液血液血沉增快血沉增快血清白蛋白轻度降低血清白蛋白轻度降低血血Cr多正常（多正常（GFR可下降）可下降）ASO高效价阳性高效价阳性补体降低，周恢复补体降低，周恢复治疗治疗一般治疗一般治疗休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量控制感染控制感染抗生素慎用抗生素慎用对症治疗对症治疗利尿利尿控制血压：控制血压：ACEI、ARB类药物类药物疗效观察疗效观察 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎进行性肾功能损害进行性肾功能损害由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿新月体形成为主要特征新月体形成为主要特征新月体肾炎新月体肾炎病因病因I型：抗肾小球基底膜抗体型型：抗肾小球基底膜抗体型II型：免疫复合物型型：免疫复合物型III型：非免疫型型：非免疫型IgA肾病肾病膜性肾病膜性肾病病理病理广泛肾小球囊内新月体形成广泛肾小球囊内新月体形成细胞新月体细胞新月体纤维新月体纤维新月体受累的肾小球达受累的肾小球达50%以上以上免疫荧光分型免疫荧光分型I型型IgG、C3沿毛细血管壁线状沉积沿毛细血管壁线状沉积抗基底膜抗体抗基底膜抗体II型型系膜区颗粒状沉积系膜区颗粒状沉积免疫复合物免疫复合物III型型无免疫沉积物；无免疫沉积物；ANCA相关性相关性IIIIII起病起病急急急急急急肾功能损害肾功能损害迅速、严重迅速、严重迅速、严重迅速、严重迅速、严重迅速、严重新月体新月体广泛广泛广泛广泛广泛广泛免疫复合物免疫复合物抗抗GBM免疫复合物免疫复合物无无免疫荧光免疫荧光线状线状颗粒颗粒无无电镜电镜无沉积物无沉积物电子致密物电子致密物基底膜破坏基底膜破坏临床表现临床表现类急性肾炎类急性肾炎类类I类类IANCA-+GBM+-预后预后差差差差较较I好好各型各型RPGN特点特点治疗治疗早期发现、早期治疗早期发现、早期治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗加用免疫抑制剂加用免疫抑制剂抗凝抗凝血浆置换血浆置换血液透析血液透析大剂量糖皮质激素冲击治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗甲基强的松龙甲基强的松龙1g/d疗程疗程3天天之后口服强的松之后口服强的松1mg/Kg/d3-6月后逐渐减量月后逐渐减量同时加用环磷酰胺同时加用环磷酰胺 1g/月月总疗程总疗程1年左右年左右慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎多种原因多种原因病程长（超过病程长（超过1年）年）蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿高血压、肾功能损害高血压、肾功能损害肾萎缩、肾功能衰竭肾萎缩、肾功能衰竭临床特点临床特点起病缓慢、隐匿，病情迁延起病缓慢、隐匿，病情迁延临床表现可轻可重临床表现可轻可重逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱临床特点临床特点水肿、高血压、蛋白尿、血尿水肿、高血压、蛋白尿、血尿可伴肾病综合征或重度高血压可伴肾病综合征或重度高血压病程中可出现肾炎急性发作病程中可出现肾炎急性发作感染为常见诱因感染为常见诱因治疗治疗一般治疗一般治疗避免上呼吸道感染，避免上呼吸道感染，解除诱因解除诱因休息休息限制水、盐摄入限制水、盐摄入优质低蛋白饮食优质低蛋白饮食必需氨基酸补充必需氨基酸补充肾病综合征肾病综合征一组临床症状一组临床症状大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症水肿水肿伴或不伴高脂血症伴或不伴高脂血症肾病综合征肾病综合征病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断治疗治疗病因病因原发性原发性75%继发性继发性25%先天性先天性罕见罕见发病机制发病机制蛋白尿蛋白尿肾小球滤过屏障受损肾小球滤过屏障受损机械屏障机械屏障电荷屏障电荷屏障低蛋白血症低蛋白血症大量蛋白尿中丢失大量蛋白尿中丢失营养不良营养不良发病机制发病机制水肿水肿血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降高脂血症高脂血症肝脏合成增加肝脏合成增加病理病理微小微小/轻微病变型轻微病变型膜性膜性肾病肾病蛋白尿为主要表现蛋白尿为主要表现病理病理局灶节段硬化局灶节段硬化系膜增殖性系膜增殖性膜增殖性膜增殖性蛋白尿、血尿为主要表现蛋白尿、血尿为主要表现临床表现临床表现水肿水肿可凹性可凹性体位相关体位相关双下肢双下肢晨起颜面晨起颜面久卧床腰骶部久卧床腰骶部严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液与白蛋白水平不一定平行与白蛋白水平不一定平行临床表现临床表现大量蛋白尿大量蛋白尿尿蛋白大于尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d尿泡沫增多尿泡沫增多肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大中小分子蛋白均有大中小分子蛋白均有肾小管性蛋白尿？肾小管性蛋白尿？临床表现临床表现低蛋白血症低蛋白血症血清白蛋白小于血清白蛋白小于30g/L小于小于20g/L为重度低蛋白血症为重度低蛋白血症临床表现临床表现高脂血症高脂血症 胆固醇升高为主胆固醇升高为主高甘油三酯血症高甘油三酯血症低密度脂蛋白高低密度脂蛋白高高密度脂蛋白低高密度脂蛋白低心血管疾病发生率高心血管疾病发生率高常见并发症常见并发症感染感染高凝状态、静脉血栓形成高凝状态、静脉血栓形成急性肾衰急性肾衰骨、钙代谢异常骨、钙代谢异常内分泌、代谢异常内分泌、代谢异常常见并发症常见并发症高凝状态、静脉血栓形成高凝状态、静脉血栓形成白蛋白低于白蛋白低于20g/L，静脉血栓形成危险增加静脉血栓形成危险增加肾静脉血栓肾静脉血栓外周血栓外周血栓肺栓塞、脑栓塞！肺栓塞、脑栓塞！辅助检查辅助检查尿液检查尿液检查血液检查血液检查B超超尿液尿液尿常规尿常规PRO凝血酶原(+)，RBC(-+)24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：3.5g尿红细胞位相尿红细胞位相镜下血尿，多形性为主镜下血尿，多形性为主血液血液血常规：一般无异常，感染时或者已经血常规：一般无异常，感染时或者已经应用糖皮质激素，应用糖皮质激素，WBC可升高可升高血生化：血生化：肾功能肾功能肝功能肝功能血脂血脂 升高升高血白蛋白：血白蛋白：3.5g/24h）低蛋白血症（低蛋白血症（ALB30g/L）水肿水肿高知血症（高知血症（CHO、TG、LDL）前前2项为必要条件项为必要条件除外继发性肾病综合征除外继发性肾病综合征SLE面部红斑、关节肿痛、其他脏器面部红斑、关节肿痛、其他脏器自身抗体、补体自身抗体、补体病理病理糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病病史糖尿病病史相关脏器受累情况相关脏器受累情况病理病理除外继发性肾病综合征除外继发性肾病综合征过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎过敏源接触过敏源接触皮疹皮疹腹部症状腹部症状关节疼痛关节疼痛病理病理除外继发性肾病综合征除外继发性肾病综合征乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎乙肝病史乙肝病史血血HBsAg（+）病理病理其他其他多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤淀粉样变性淀粉样变性病理病理判断并发症判断并发症感染感染静脉血栓形成静脉血栓形成急性肾衰急性肾衰治疗治疗对症支持对症支持糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂ACEI、ARB对症支持对症支持一般治疗一般治疗优质低蛋白饮食优质低蛋白饮食利尿，限水、盐摄入利尿，限水、盐摄入抗凝抗凝降血脂降血脂控制血压控制血压糖皮质激素糖皮质激素选择选择大量蛋白尿，尤其是初治大量蛋白尿，尤其是初治肾脏病理肾脏病理膜性肾病要慎用膜性肾病要慎用用药原则用药原则足量足量长程长程缓减缓减警惕激素副作用！免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺骁悉骁悉环孢素环孢素AACEI、ARBACEIARB降压、降蛋白尿、护肾降压、降蛋白尿、护肾小结小结肾病综合征四大特点肾病综合征四大特点肾病综合征诊断、鉴别诊断思路肾病综合征诊断、鉴别诊断思路糖皮质激素的应用原则糖皮质激素的应用原则ACEI、ARB在在NS中的作用中的作用病例分析病例分析梁某，男，梁某，男，17岁岁浮肿伴尿泡沫增多浮肿伴尿泡沫增多1月月晨起眼睑浮肿，双下肢可凹性浮肿晨起眼睑浮肿，双下肢可凹性浮肿尿中尿泡沫增多尿中尿泡沫增多无面部红斑、关节肿痛；无皮疹无面部红斑、关节肿痛；无皮疹尿常规：蛋白（尿常规：蛋白（+），红细胞（），红细胞（+）；）；24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量5.24g无肝炎病史无肝炎病史1、是肾病综合征吗？、是肾病综合征吗？2、需要除外什么疾病？、需要除外什么疾病？3、下一步要做的检查？、下一步要做的检查？4、有无并发症？、有无并发症？5、治疗？、治疗？谢谢谢谢