会计学1大骨节病大骨节病(d ji bn)第一页，共21页。n n大骨节病又称柳拐子病，多发生于儿童大骨节病又称柳拐子病，多发生于儿童(r tng)(r tng)，以关节，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病病n n在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。n n病因至今不完全清楚。病因至今不完全清楚。n n在本病流行区，饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是在本病流行区，饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用引起营养不良性改变的因素。此外，采用“ “吃粮、改水、吃粮、改水、讲卫生讲卫生” ”预防大骨节病已取得良好效果。预防大骨节病已取得良好效果。n n本病发病年龄较小，一般为本病发病年龄较小，一般为5-155-15岁儿童岁儿童(r tng)(r tng)，手、足和，手、足和踝部发病率高。踝部发病率高。 第1页/共20页第二页，共21页。病理病理(bngl)n n本病主要侵犯人体的运动系统，特别是四肢的骨骼和关节。n n病变为缓慢性进行，常双侧发生。n n病理的本质(bnzh)是软骨的营养不良性变化。n n软骨的基本病变是软骨变性和坏死。第2页/共20页第三页，共21页。n n可以分成三期：可以分成三期：n n骨骺板提前骨化，使骨骺板失去了正常的形态，凹凸不平。骨骺板提前骨化，使骨骺板失去了正常的形态，凹凸不平。骨骺板的骨化可以不一致，使骨骺板厚度不一；骨化的速骨骺板的骨化可以不一致，使骨骺板厚度不一；骨化的速度也不一致，使关节出现内翻或外翻畸形。骨骺板的骨干度也不一致，使关节出现内翻或外翻畸形。骨骺板的骨干侧的骨皮质呈锐角。侧的骨皮质呈锐角。n n骨骺与干骺端早融合。骨骺中心软骨提前骨化，并向外围骨骺与干骺端早融合。骨骺中心软骨提前骨化，并向外围扩展。有时中心软骨破裂，干骺端成条状凹陷扩展。有时中心软骨破裂，干骺端成条状凹陷(oxin)(oxin)，最后完全融合。最后完全融合。n n骨骺与骨骺板过早消失，骨骼停止生长，骨端变得粗大，骨骺与骨骺板过早消失，骨骼停止生长，骨端变得粗大，扭曲。扭曲。 第3页/共20页第四页，共21页。临床表现临床表现n n主要侵犯骨骼生长发育期的儿童和少年。主要侵犯骨骼生长发育期的儿童和少年。n n发病年龄多为发病年龄多为5-155-15岁，岁，2525岁以上成人很少发病。岁以上成人很少发病。n n四肢关节对对称性疼痛、变性、增粗、屈伸活动受限以及四肢肌肉四肢关节对对称性疼痛、变性、增粗、屈伸活动受限以及四肢肌肉萎缩。萎缩。n n四肢关节中，以远端关节（手、足、踝）的改变明显四肢关节中，以远端关节（手、足、踝）的改变明显(mngxi(mngxi n)n)。n n左右同时受累，但以右侧较为显著。左右同时受累，但以右侧较为显著。n n发病年龄越早，关节变形和侏儒越为明显发病年龄越早，关节变形和侏儒越为明显(mngxi(mngxi n)n)。n n典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。n n成人表现为肘关节弯曲和指关节增粗。成人表现为肘关节弯曲和指关节增粗。第4页/共20页第五页，共21页。X线表现线表现(bioxin)n n大骨节病大骨节病(d (d ji bn ji bn ) )在软骨发生变性坏死阶段，在软骨发生变性坏死阶段，X X线多无改变，至线多无改变，至软骨坏死后继发的异常钙化或骨化及骨结构发生变形和破坏时，可显软骨坏死后继发的异常钙化或骨化及骨结构发生变形和破坏时，可显示出特征性改变。示出特征性改变。n nX X线分型：线分型：n n干骺型：发病年龄轻，只限于干骺端有改变。干骺型：发病年龄轻，只限于干骺端有改变。n n干骺骨骺型：损害范围较广，除干骺变化外，骨骺也有变化。干骺骨骺型：损害范围较广，除干骺变化外，骨骺也有变化。n n骨端型：见于骨骺线闭合以后，整个关节的两个对应骨端有损害。骨端型：见于骨骺线闭合以后，整个关节的两个对应骨端有损害。第5页/共20页第六页，共21页。掌指骨掌指骨(zhg)n n指骨以指骨以2 2、3 3、4 4指骨的近、中节最为多见；单纯在指骨的近、中节最为多见；单纯在1 1、2 2指骨干骺端有改变指骨干骺端有改变着多属于生理性变异。着多属于生理性变异。n n干骺端：早期为干骺端失去正常形态，其边缘骺板的临时干骺端：早期为干骺端失去正常形态，其边缘骺板的临时(ln sh)(ln sh)钙化带钙化带变形、增宽、硬化，呈波纹状或锯齿状。骨干内陷，骨骺变形。病变继变形、增宽、硬化，呈波纹状或锯齿状。骨干内陷，骨骺变形。病变继续发展可见骨骺与干骺部分联合，骨骺线中断，骨骺变形、破坏、节裂，续发展可见骨骺与干骺部分联合，骨骺线中断，骨骺变形、破坏、节裂，可部分或完全被吸收或完全嵌入到干骺凹陷之中。可部分或完全被吸收或完全嵌入到干骺凹陷之中。n n骨端：早期改变为关节面毛糙不平。骨端可凸出或凹陷，并可由平坦变骨端：早期改变为关节面毛糙不平。骨端可凸出或凹陷，并可由平坦变成锥体形，向一侧倾斜如刀削状。两端膨大变形，骨关节增粗，关节半成锥体形，向一侧倾斜如刀削状。两端膨大变形，骨关节增粗，关节半脱位。脱位。第6页/共20页第七页，共21页。腕骨腕骨(wng)n n头状骨、钩骨损害多见。头状骨、钩骨损害多见。n n腕骨轮廓模糊不清，有小的破坏区。腕骨轮廓模糊不清，有小的破坏区。n n病变严重时可出现骨缩小、变形、边缘硬化，各关节面凹凸不平病变严重时可出现骨缩小、变形、边缘硬化，各关节面凹凸不平n n腕骨间隙变窄、相互腕骨间隙变窄、相互(xingh)(xingh)拥挤，腕关节明显变形。拥挤，腕关节明显变形。第7页/共20页第八页，共21页。踝关节踝关节n n早期：距骨关节面失去光滑轮廓。早期：距骨关节面失去光滑轮廓。n n晚期晚期(w(w nq)nq)：距骨颈变短，关节上翘，关节面硬化凹凸不平。：距骨颈变短，关节上翘，关节面硬化凹凸不平。n n跟骨结节变短。跟骨结节变短。n n软组织相对变厚。软组织相对变厚。第8页/共20页第九页，共21页。足、趾、跖骨足、趾、跖骨(zh )n n足、趾、跖骨的改变足、趾、跖骨的改变(g (g ibin)ibin)与手的掌指骨改变与手的掌指骨改变(g (g ibin)ibin)相似。相似。n n足弓变平。足弓变平。第9页/共20页第十页，共21页。肘关节肘关节n n桡骨头增粗变形。桡骨头增粗变形。n n肱骨小头发育不良。肱骨小头发育不良。n n肘关节肘关节(gunji)(gunji)面增生硬化或游离骨块。面增生硬化或游离骨块。n n尺桡骨长短不一，可形成下尺桡关节尺桡骨长短不一，可形成下尺桡关节(gunji)(gunji)脱位。脱位。第10页/共20页第十一页，共21页。膝关节膝关节n n股骨远端、胫骨近端及髌骨关节面边缘不整齐，钙化带模糊、断裂。股骨远端、胫骨近端及髌骨关节面边缘不整齐，钙化带模糊、断裂。n n胫骨平台可变为凹陷。胫骨平台可变为凹陷。n n股骨内外髁发育不均衡，常形成股骨内外髁发育不均衡，常形成(xngchng)(xngchng)膝内翻或膝外翻畸形。膝内翻或膝外翻畸形。第11页/共20页第十二页，共21页。肩关节肩关节n n肱骨上端早期可显示肱骨上端早期可显示(xi(xi nsh)nsh)破坏。破坏。n n肱骨头变大且不规则。肱骨头变大且不规则。n n肱骨颈变短。肱骨颈变短。n n肱骨干短粗。肱骨干短粗。第12页/共20页第十三页，共21页。髋关节髋关节n n股骨头骨骺下方的干骺端有破坏且密度不均。股骨头骨骺下方的干骺端有破坏且密度不均。n n股骨头骨骺外形不整齐。股骨头骨骺外形不整齐。n n股骨头扁平。股骨头扁平。n n股骨颈短粗。股骨颈短粗。n n髋关节间隙变窄。髋关节间隙变窄。n n髋臼深陷，边缘髋臼深陷，边缘(binyun)(binyun)增生硬化。增生硬化。第13页/共20页第十四页，共21页。脊柱脊柱(jzh)n n受累较少见。受累较少见。n n儿童期椎体变形儿童期椎体变形(bin xng)(bin xng)，前部较窄，上下缘模糊不整，椎间隙，前部较窄，上下缘模糊不整，椎间隙宽窄不均。宽窄不均。n n下部胸椎及上部腰椎表现明显。下部胸椎及上部腰椎表现明显。第14页/共20页第十五页，共21页。第15页/共20页第十六页，共21页。第16页/共20页第十七页，共21页。第17页/共20页第十八页，共21页。第18页/共20页第十九页，共21页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断n n软骨软骨(ru(ru ngng ) )营养不良症：化骨核出现延迟，发育缓慢。营养不良症：化骨核出现延迟，发育缓慢。n n成骨不全：全身骨骼纤细，骨质疏松明显，多发生病理性骨折。成骨不全：全身骨骼纤细，骨质疏松明显，多发生病理性骨折。n n佝偻病：骨质疏松明显，骨端呈杯状凹陷，预备钙化带层增厚，骨质钙化不全。佝偻病：骨质疏松明显，骨端呈杯状凹陷，预备钙化带层增厚，骨质钙化不全。n n创伤性关节炎：常发生于成年或老年，较大的关节为好发部位，关节肿大并不太创伤性关节炎：常发生于成年或老年，较大的关节为好发部位，关节肿大并不太明显，无侏儒现象。明显，无侏儒现象。第19页/共20页第二十页，共21页。内容(nirng)总结会计学。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。本病发病年龄较小，一般(ybn)为5-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。本病主要侵犯人体的运动系统，特别是四肢的骨骼和关节。软骨的基本病变是软骨变性和坏死。有时中心软骨破裂，干骺端成条状凹陷，最后完全融合。发病年龄多为5-15岁，25岁以上成人很少发病。骨端型：见于骨骺线闭合以后，整个关节的两个对应骨端有损害。股骨远端、胫骨近端及髌骨关节面边缘不整齐，钙化带模糊、断裂第二十一页，共21页。