疑难病例读片疑难病例读片 病史摘要病史摘要 患者，女，47岁。右大腿下段酸痛四个 月, 发现肿块一月。查体：右大腿下段内侧肿胀， 未见静脉怒张,可扪及骨性肿起，活动度差，轻压 痛。血常规、碱性磷酸酶、血沉、B超、胸片、肿 瘤标志物等检查未见异常。 病例病例 1 1PEPEPET1WIT2WIPET2WISTIRT2WI+ 【术中所见术中所见】股骨内后侧+ 骨皮质变薄，部分穿凿,+ 虫蚀样缺损，软组织呈+ 鱼肉样变。+【病理诊断病理诊断】（右股骨下段）平滑肌肉瘤。 手术及病理手术及病理 骨原发性平滑肌肉瘤( lenomyosarcoma)十分少见，占原发性骨肿瘤的0.06%，占恶性骨肿瘤的0.14%。临床概述发病年龄为990岁，高峰年龄为6070 岁，男女发病率大致相等，发病部位以长骨骨端尤其以膝关节附近最为多见，其次为长骨骨干,锁骨、下颌骨、肋骨、脊椎、骨盆、锁骨等，具有孤立性发生的特点，多发罕见，较少发生转移，转移最多见于肺，其次为骨，临床症状无特异性，多因疼痛、肿块及病理性骨折等就诊实验室检查，部分患者碱性磷酸酶可轻度升高+ 一般认为其组织学上主要来源于骨髓腔内中等营养血+ 管壁中层的平滑肌细胞或发生于血管周围的未分化间叶组+ 织。骨原发性平滑肌肉瘤大体病理特征性的表现为灰白色+ 肿块伴有局灶性坏死和囊性变,病灶范围大小不一,病变区+ 可见骨髓腔扩大、骨皮质膨胀而有不同程度变薄，多可突+ 破骨皮质向软组织侵犯，切面多呈黄白色鱼肉状、包膜多+ 数不完整。镜下肿瘤细胞呈长梭形，胞浆丰富红染，核呈+ 长杆状，两端似刀切样(呈雪茄烟样)，核分裂像多，免疫+ 组织化学：肿瘤Vimentin和SMA均呈强阳性。病理特征+X线及CT表现特点：+ (1)溶骨型 多呈溶骨性骨质破坏，骨质破坏边缘一般多较清+ 楚, 病灶可见轻度硬化, 此型骨膜反应较常见, 多数伴有大小+ 不等的软组织肿块。+ (2)囊肿型 多呈轻度偏侧性多房囊状骨质密度明显减低区,其+ 内可见骨嵴或分隔,囊腔内低密度与液性密度相似,此型易见+ 有轻微骨质膨胀至局部骨皮质变薄,可无骨缺损,部分可见小+ 的骨皮质缺损。+ (3)混合型 有明显斑片状溶骨性骨质破坏，骨皮质缺损也最+ 为明显，范围也相对广,但骨膜反应相对轻,软组织肿块多较+ 明显，在软组织肿块或髓腔内可见多发致密骨梗死灶。影像表现影像表现+ 报道中提出，因骨平滑肌肉瘤来源于骨血管中层平滑肌组+织易形成血管栓子而导致骨梗死。在溶骨区周围出现多发致+密影，为骨梗死的表现，是骨平滑肌肉瘤所特有的X线征象+ MRI示软组织肿块呈长T1长T2 信号改变，骨内信号不均匀+表现为稍长T1稍长T2信号，并见多发斑点状低信号。增强扫+描软组织肿块及骨质破坏区内软组织影均呈轻度强化。+ 本病须应与恶性纤维组织细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、纤维肉+瘤、滑膜肉瘤及软骨肉瘤等鉴别。+恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 与骨平滑肌肉瘤在临床上还是组织病理+上都难以鉴别,免疫组织化学和电镜观察可帮助确诊。+骨肉瘤骨肉瘤 长骨原发性平滑肌肉瘤好发部位同骨肉瘤相似，多好+发于膝关节附近,但与骨肉瘤不同的是原发性骨平滑肌肉瘤并+不局限于长骨干骺端，肿瘤常浸润骨骺,而且病灶亦可原发于+骨干，骨肉瘤的骨膜反应更为明显且有相对特征性表现。鉴别诊断+ 骨原发性平滑肌肉瘤和软组织平滑肌肉瘤在光镜、免疫+组织化学及电镜上有相似的特征，所不同的是软组织平滑肌+肉瘤很少见到破骨巨细胞。因此在诊断骨原发性平滑肌肉瘤+前,均排除骨外平滑肌肉瘤(例如子宫、胃肠道及其他部位软+组织平滑肌肉瘤等)的骨转移,另外还应鉴别的是邻近骨骼的+软组织起源的平滑肌肉瘤也能直接侵蚀骨组织，主要表现为+沿骨皮质呈环行浸润,未明确侵蚀骨髓腔。鉴别诊断