低低 颅颅 压压 综综 合合 征征概念概念n n低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是一组由多种引起、侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)时产生一系列表现的临床综合征1。低颅压综合征分原发性、继发性。 n原发性原发性ICH,又称自发性又称自发性ICH, 病因不明,可能与下列因素有关:脉络膜丛血管病变 导致脑脊液分泌过少,脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩 室。原发性ICH较少见,男女比约12,发病年龄多 在1966岁(平均42 岁) 。n继发性低颅压综合征继发性低颅压综合征 病因各异,可能的病因有: (1)多次腰穿; (2)脑室引 流; (3)脑脊液漏; (4)颅脑外伤; (5)脱水; (6)显著 低血压或休克; (7)颅内手术; (8)尿毒症和低钠血 症; (9)巴比妥类和噻吩嗪类抗精神病药物的使用; (10)代谢性疾病如甲状旁腺功能低下、肾上腺皮质 功能低下、胰岛功能亢进(胰岛素休克)等临床表床表现多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍视觉障碍和听觉障碍等等体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min15min内出现头痛或头痛加重，平卧后内出现头痛或头痛加重，平卧后30min30min内改善或消内改善或消失失发生机制发生机制体位性头痛体位性头痛n n正常情况下，人脑约重正常情况下，人脑约重15001500克，悬浮在水中则重克，悬浮在水中则重4848克，脑脊液克，脑脊液对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用缓冲作用n n当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失病病 因因目前还不清楚，有以下几种说法：目前还不清楚，有以下几种说法：目前还不清楚，有以下几种说法：目前还不清楚，有以下几种说法：下下丘丘脑脑功功能能紊紊乱乱，脉脉络络丛丛血血管管舒舒缩缩功功能能失失调，导致脑脊液生成减少调，导致脑脊液生成减少矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进潜在的脑脊液漏潜在的脑脊液漏脉络丛钙化脉络丛钙化亦亦有有人人认认为为，与与病病毒毒感感染染、劳劳累累、饮饮酒酒后后使使脉脉络络丛丛功功能能暂暂时时性性障障碍碍、脑脑脊脊液液分分泌泌减减少少有有关关病理、生理机制病理、生理机制vvMonro-Kellie定律：定律：vv 在在容容积积一一定定的的颅颅腔腔内内，脑脑组组织织体体积积、脑脑脊脊液液容容积积和和颅颅内内血血容容量量的的总总和和是是不不变变的的常常数数。低低颅颅压压时时脑脑脊脊液液容容量量减减少少，必必然然会会导导致致另另外外两两种种成成分分的的增增加加。而而脑脑组组织织体体积积相相对对固固定定不不变变，因因此此颅颅内内血血容容量量增增加加，以以静静脉脉系系统统的的代代偿偿性性扩扩张张为为主主。因因为为软软脑脑膜膜的的血血管管有有血血脑脑屏屏障障存存在在而而硬硬脑脑膜膜没没有有，所所以以静静脉脉系系统统的的扩扩张张只能表现在硬脑膜和静脉窦上只能表现在硬脑膜和静脉窦上病理、生理机制病理、生理机制硬硬脑脑膜膜弥弥漫漫性性线线性性增增厚厚：硬硬脑脑膜膜最最内内层层缺缺乏乏胶胶原原纤纤维维，而而富富含含硬硬脑脑膜膜边边界界细细胞胞。硬硬脑脑膜膜不不参参与与血血脑脑屏屏障障的的构构成成，因因此此缺缺乏乏紧紧密密连连接接。硬硬脑脑膜膜内内血血管管的的扩扩张张产产生生的的压压力力梯梯度度，使使血血管管内内液液体体外外渗渗，进进入入硬硬脑脑膜膜边边界界细细胞胞层层，再再加加上上硬硬脑脑膜膜静静脉脉的的扩扩张张充充血血，使使硬硬脑脑膜膜弥弥漫性线性增厚。漫性线性增厚。n n硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是继发于张，是继发于CSFCSF容量或压力减小的一种容量容量或压力减小的一种容量代偿现象代偿现象病理、生理机制病理、生理机制硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿度脑水肿 MRI特点及发生机制局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡斜坡桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为象均提示脑干向下移位，统称为“ “下垂脑下垂脑” ”(sagging brain)(sagging brain)脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失会好转或消失MRI特点及发生机制小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过其长度超过5mm5mm者具有诊断价值者具有诊断价值 导水管移位：导水管移位：正常情况下中脑导水管正常情况下中脑导水管上口位于切迹线上口位于切迹线( (鞍结节至大脑大静脉、直窦鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线交汇点间的连线) )下下( -0. 20. 8) mm( -0. 20. 8) mm，1. 1. 8 mm8 mm被认为明显向下移位。被认为明显向下移位。MRI特点及发生机制n n轻度脑组织肿胀轻度脑组织肿胀n n双侧侧脑室变窄双侧侧脑室变窄n n环池、四叠体池变小环池、四叠体池变小n n脑沟、裂变窄脑沟、裂变窄MRI特点及发生机制硬膜下积液和硬膜下血肿硬膜下积液和硬膜下血肿硬膜下积液和硬膜下血肿硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿硬膜下血肿静脉窦和脑静脉扩张静脉窦和脑静脉扩张静脉窦和脑静脉扩张静脉窦和脑静脉扩张：脑脊液容量低时，因脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实现静脉扩张实现MRI特点及发生机制硬脑膜增厚、强化硬脑膜增厚、强化n n平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等池、侧脑室条状等T1T1、长、长T2T2、高、高FLAIRFLAIR信号影信号影n nFLAIRFLAIR序列、序列、T1T1序列显示增厚的硬脑膜要优于序列显示增厚的硬脑膜要优于T2T2序列，这是由序列，这是由于于T2T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰增增强强后后出出现现弥弥漫漫的的、连连续续明明显显异异常常对对比比强强化化，轮轮廓廓清清晰晰，双双侧侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“ “线样线样” ”n n硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。象。n n脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失消失双双侧侧额额顶顶部部及及纵纵裂裂脑脑膜膜明明显显对对称称性性增增厚厚并并明明显显增增强强两两侧侧小小脑脑幕幕及及硬硬脑脑膜膜明明显显增增厚厚，对对比比增增强强冠冠状状位位显显示示小小脑脑幕幕、额额颞颞枕枕部部对对称称性性条条形形明明显显强强化化垂体增大垂体增大MRV诊诊 断断vv典型的体位性头痛典型的体位性头痛典型的体位性头痛典型的体位性头痛vv病史病史病史病史- - - -（有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压低血压低血压低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等、脊膜膨出伴脑脊液漏等、脊膜膨出伴脑脊液漏等、脊膜膨出伴脑脊液漏等 ）vv腰椎穿刺脑脊液压力低于腰椎穿刺脑脊液压力低于腰椎穿刺脑脊液压力低于腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH60mmH2 2OOvvMRIMRI检查检查检查检查vvCTCT检查检查检查检查vv典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可以确诊以确诊以确诊以确诊vv但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行低颅压，因此，及早行低颅压，因此，及早行低颅压，因此，及早行MRIMRI检查为一种有效的非创检查为一种有效的非创检查为一种有效的非创检查为一种有效的非创伤性手段伤性手段伤性手段伤性手段鉴别诊断n n高颅内压综合征：高颅内压综合征：vv颅颅内内压压增增高高时时可可导导致致头头痛痛、呕呕吐吐，多多在在活活动动站立后减轻，久卧后加重站立后减轻，久卧后加重vv常有眼底视神经乳头水肿常有眼底视神经乳头水肿vv腰穿脑脊液压力高于正常腰穿脑脊液压力高于正常vv有时有时CTCT或或MRIMRI可发现颅内压增高的原因可发现颅内压增高的原因- -脑出脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等鉴别诊断n n蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血：vv蛛蛛网网膜膜下下腔腔出出血血多多由由脑脑血血管管畸畸形形、动动脉脉瘤瘤破破入入蛛蛛网网膜膜下下腔腔所所致致；起起病病较较急急；立立位位和和平平卧卧位位均均表表现现位位剧剧烈烈头头痛痛，不不随随体体位位变变化化而而减减轻轻；有有高高颅颅压压表表现现，如如呕呕吐吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；vv脑脑脊脊液液压压力力高高为为均均匀匀一一致致血血性性脑脑脊脊液液放放置置使使红红细细胞胞沉沉淀后脑脊液呈草黄色淀后脑脊液呈草黄色 vv也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。鉴别诊断鉴别诊断n n脑膜炎头颅头颅MRI脑膜增强脑膜增强 ： 头头MRIMRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，侧裂及脑干脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，侧裂及脑干表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉）制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉）代偿性扩张，通透性增加，因此轧在硬脑膜血管及间代偿性扩张，通透性增加，因此轧在硬脑膜血管及间质聚集。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，质聚集。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜的增强；脑后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜的增强；脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。局部脑结构的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，引起局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁挑体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)。 我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度。脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失.a.a.小脑扁桃体下疝：一般为轻度，平枕骨大孔水平或仅下疝几毫米。对于长期有脑脊液漏的病人，下疝更加明显可达十毫米以上。b.b.桥脑移位：桥脑前移变扁，俯在斜坡上，相应桥前池狭窄或闭塞。c.c.间脑受压、移位。d.d.视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表现，这正是视力症状的原因之一。同时可见鞍上池、脚间池的狭窄或闭塞。e.e.导水管移位：正常情况下中脑导水管上口位于切迹线（前床突至大脑大静脉、下矢状窦与直窦交汇点间的连接）以上1.0mm或以下0.6mm。当导水管上口位于切迹线以上1，4mm或以下18mm均被认为异常。在SIH病人中，由于低颅压而致脑结构的移位可引起导水管位置异常。脊髓脊髓MRI硬膜外积液：可为节段性全脊髓的硬膜外积液。这些积液可能是由于局部发生脑脊液漏或脊膜息室形成的。积液的位置可以是位于脑脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，积液信号与CSF相同, T2WI上高于硬膜外脂肪的信号，而在质子加权上积液呈高信号,高于CSF,可能由于积液内含有蛋白成分，使膜外积液常形成一占位，位于椎管后部，可见轻微的占位效应。神经根解剖的异常：于轴位上显示清晰。在T2WI上可见神经根束膜的异常扩张(Tarlovs囊肿的存在)。沿神经根表面的异常高信号，可能为脑脊液成分。硬膜外静脉的扩张：在轴位及正中矢状位上可显示出胸腰段硬膜外静脉的扩张。脊膜的广泛强化：局限性的硬膜外积液，也可有轻度强化，可能与脑脊液漏造成的造影剂外溢有关。l l上述所有MRI征像均会随着治疗后病情的好转而改善或消失。3.3. 脊髓池造影 脊髓池造影是将同位素注入蛛网膜下腔；然后在半小时、1小时、6小时、12小时、24小时各用Y照相机拍照观察同位素在不同时相的分布情况分析脑脊液的流动状况。由于它可观察脑脊液动态情况，所以它是了解原发性低颅压发病机制的最理想的方法。目前提出原发性低颅压的三个可能的发病机制：脑脊液生成减少；脑脊液吸收过多，脑脊液外漏。国外学者发现原发性低颅压患者中一部分患者出现同位素的外漏，说明脑脊液外漏，而另一部分则显示同位素过早地出现在膀胱和肾脏，提示胞脊液吸收过快。组织学检查组织学检查l l硬脑膜无明显的炎症反应。电镜下可观察到硬脑膜从内到外分为三层：硬脑膜边缘细胞、硬脑膜外层、硬脑膜层。硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，缺乏牢固的细胞间的联系，伴巨大的细胞外空间，使这层细胞结构疏松、薄弱。这就是硬磺下积液和硬膜下血肿的病理基础。预后预后n n原发性低颅压是良性过程，一般经致天到数月，症状均能缓解，偶有复发；其他原因引起的低颅压在解除原发疾病后症状会很快缓解。第一次第一次CT检查检查第二次第二次CT检查检查MR检查结果检查结果