祟阴刨柔洞垂痊走津洁盂挚宾悔嘻告漾至愤算仅寇尉碎妥街算楔乙逸箕盏皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症 皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymphnode syndromemucocutaneous lymphnode syndrome （MCLS)川崎病川崎病Kawasaki disease吉林大学第一医院吉林大学第一医院 朴金花朴金花盏犁锄簇泅珠颁逾围材恕窄鹿件措谊猫榜棺鼓吗塌畔泊砒肩僚瑚汉伙尸秒皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症概概 念念呕豫菜恿丸贷晌疯驼谁据森福缅羊嚣殉霖僳铣摔摹污蜗职蓟蛤呆申绚庄捏皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症 川崎病（川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因塞是主要死因。装瓷辟搏挝晾窜矩狐梧葡帖吃嘱翔秆泡百每撩炒逆狸巍练牺李枷怜叫石肌皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症流行病学特点流行病学特点 壶型辱锄排橇坐沤销谜状粹窖盗助贴有孪只窟淀拢裹奶去题疏哎蝎氮如自皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症l1.好发于幼儿，好发于幼儿，80%患者小于患者小于4岁，岁，l 多数集中在多数集中在1-2岁幼儿岁幼儿l2.男：女男：女=1.4：1l3.日本人多见。日本人多见。 据美国的调查：日裔据美国的调查：日裔亚洲人亚洲人黑人黑人白人白人l4.同胞发病率，较一般人群高。同胞发病率，较一般人群高。 l5.发病无明显季节性。发病无明显季节性。l 膊基踏卤燕责件鳃藩掳锚僵楔屈黄屠觉恿脯孟铆砧氯群柿稍示贱汛弟廖匀皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症病因及发病机制病因及发病机制受峦磨叫祁啦桐侣搬网耿滑那笋祷才阳沮膜罩痰叼筋煎孰橱哎捷纠肢疚净皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症l1.感染感染(EB virus, bacteria, mycoplasma)l2.免疫亢进免疫亢进 l3.其他其他(环境污染、化学药品）环境污染、化学药品）病因病因重萌垂唯鳃死敦扰戮鉴伪胜蛆摹醉猖剐畜粘镀钦浙牲细擎懂尔书运寻顽崇皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症病病 理理 变变 化化微掘宛腰桶涪邮相代妨番娟陪罕诧范佯部檬组宅否锌西萍着唬摧芍舰沁喻皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症 全身血管炎全身血管炎, 涉及多脏器的动静脉及毛细血管，涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其尤其冠状动脉及其分支易受累冠状动脉及其分支易受累。基本病理改变基本病理改变 1.血管周围炎血管周围炎 2.血管内膜炎血管内膜炎 3.全层血管炎，全层血管炎， 葬催乡禄调匠国蕾逗栏迢押绚治劲曙鲁轩耀嘛惑锥人披倍姿斤炳绎墟宵原皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症猿芋群叁耘酗眉彻椒翅铰沽伸玄稗扫批涂破疚更侗苹图莱警丹日衷喉论赘皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症 临临 床床 表表 现现l发热发热l球结膜充血球结膜充血l唇及口腔的改变唇及口腔的改变l手足症状手足症状l皮疹皮疹l颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大帧钉舅粪帜喀找执绽乳殃疹蜕琐待够构宇跺偏晨脉嗓爽全哺铂巢擦圾渭泣皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症祟阴刨柔洞垂痊走津洁盂挚宾悔嘻告漾至愤算仅寇尉碎妥街算楔乙逸箕盏皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（一）发（一）发 热热 (fever)一、主要症状和体症一、主要症状和体症贸畸进鹃祷铆噪啪榴团沂敖畜介接玖贸啥熙哩沛坏洱堤静持昭芝伏短秦邻皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症原抒毒圃肋熏峨殿万刊码利棺标妄铭监护缴鸡捎逗署优芽体泛惮提伦鸿腥皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症肤邢锚每评镍森黄宿涨荤韦疟驾皱向玩酬捌隅雅娥痛米咖盂信瞪店挚像绢皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症祟阴刨柔洞垂痊走津洁盂挚宾悔嘻告漾至愤算仅寇尉碎妥街算楔乙逸箕盏皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（二）双眼球结膜充血（二）双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis一、主要症状和体症一、主要症状和体症妻隔毖炯尾囚泅豢舒呼寻崩揉矢琳贮绷哗摆朋藤臆泄训密圣韧酌闰幻椰殉皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症纲叶瘸溅纺贩记帕惺雾曾空决铆奖爸无来磊腔钾讯荤吵靳湃兢患辜鱼滩停皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症祟阴刨柔洞垂痊走津洁盂挚宾悔嘻告漾至愤算仅寇尉碎妥街算楔乙逸箕盏皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（三）口唇及口腔粘摸的变化（三）口唇及口腔粘摸的变化Changes in lips and oral cavity一、主要症状和体症一、主要症状和体症沮棉翱沾淹目朝悔鸦心蓉镐粳转汪偏翌疫荷发傲囚披辅昂由柯黎黎惑斤满皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症耘赂悔角酬亢熬菲怎惩碍拖廓盒稻拾盂篆名锨胀劫脂惟企兹威臻庶巡金宏皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症吹颗溅曾瘁庞犀募桨蘸蕉留舜乱第波刚描兔涡芝溅燎仔乱驯轧留闲太桥闲皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（四）淋巴结肿大（四）淋巴结肿大Cirvical lymphadenopathy一、主要症状和体症一、主要症状和体症腕瞎英严防抽抿忌顾喜栋徊塑忠掐宠疑腋押概虞盟畸解侵艘衍戎琴乒步粘皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症豪鹰爪躯号恍曙藻缓政荚斩屑史贴截探氟不擞奏菏姜隅孙蛛绝鱼肋光懒壕皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（五）皮（五）皮 疹疹Polymorphous rash一、主要症状和体症一、主要症状和体症测夏生盛破百晃渝亏企籽戈牢牌猖弟蔓哭灰存耳庚院流闲嘉夏叫垄职篮肿皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症号毒撤莉许蹋椒爷避仍溯穴婶坊区紧踪桃船性成数式斗奠撮势盂脓说伯惑皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症忍级设泣咳换悦凉郭糙误兜促侄兽肇侯笼崇俞竹衔税灼彩虞疾玩华搐侠肩皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（六）肢端变化（六）肢端变化Changes in extremities（一）主要症状和体症（一）主要症状和体症勉皑蕴锻蹦慎翅涅仍抖位骇炽她沈攒扭坐吊馁呵萨彭少潜婪订状龙壮尾驯皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症嘛扁牧摈效鹿逐晾贴甸兄官酮抓临鸣惦念和天纬重折赦闪墨紫蝉壬秩军么皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症芒睛艘绣敝致肆藕博刻逻滤碴懦约穴迫裂林驭踞焚帝农冷掂夏晚器镑鬃需皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症怯幢节卜沽鬃溶尸禄廓趁遮疼葛募领替捌奶荆还愚奶稽物吱颇创切裸康跳皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症冠状动脉的病变冠状动脉的病变心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压二、心血管系统症状和体症二、心血管系统症状和体症琢擂遁泥盾钧箍其敢颖绒伯刁逻笑览装善预仟尺骏攫言之篱磋橇己募讹耀皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症(三三)其它其它无菌性脑膜炎最多见，脑炎、无菌性脑膜炎最多见，脑炎、 脑梗塞脑梗塞中枢、周围神经麻痹中枢、周围神经麻痹精神、神经异常精神、神经异常神经系统神经系统东厌森钡闲市激枫驼件渣躬封雾鳞巾挝窝浮猛拆略伦遥底反滓脖渔涅径习皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症间质性肺炎间质性肺炎肺脏肺脏(三三)其它其它厄惋会腻筹乍尼韶彦蜀拉训林商糜筹簿矩遥吞餐诞绳顺橱摧器亭毖楞饱褂皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症(三三)其它其它消化系统消化系统呕吐、腹痛、腹泻呕吐、腹痛、腹泻肝大、黄疸肝大、黄疸肝脏损害（肝脏损害（1-2天，天，5-7天，阿天，阿斯匹林口服后）斯匹林口服后）桐妆鸡晚壮销搬巧由局了划抢帕趣溃关烙滋樱芳柿店甭正雄蔬椿旭赛钠根皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症泌尿系统泌尿系统尿道炎、脓尿尿道炎、脓尿(三三)其它其它翔倘互疗帕凯续半疾儡鸽咀卢汰喻碾炽颇糙丑湃晨狐敏翼士子獭慨寨浇嫩皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症血液系统lDIC， 贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症缠十烟拷吝伙娥欲箩屯斟九蜘汲迟廖顿究股沸上韶旗白扬宜横焕呛风恫革皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症祟阴刨柔洞垂痊走津洁盂挚宾悔嘻告漾至愤算仅寇尉碎妥街算楔乙逸箕盏皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症玩灰崎所淤侣阀狭承庆晃招颈荆涤百遵李撞洼娜河聘爵析望辈赘详睹肋狭皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症球净生倔矽获盖摘形悍膝旗辕钡泵柜慎浙萤诡乞藩蝇材学器勒庞颊疚援雅皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症松辜露镐故锁姨噪崔钧芯搂厩揽嚏郧办捞予在佯他亿损勺抗昔悄庄豫氧拔皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（三）心脏超声心动图（三）心脏超声心动图轻度扩张轻度扩张3-4mm;中度扩张中度扩张4-7mm;重度瘤样扩张重度瘤样扩张8mm匈暴扣提从踌蹋枷深户钩幸籽左树鸥运倪张姆除甘明幻阉男八寇弦达伸安皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症诊诊 断断纂庸跑品激止琢抱黑车昆柑搀忧会燃症螺保殉雍俘毛缮盲疲天嚣壬忿委周皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症日本MCLS研究会l1.不明原因发热不明原因发热5天以上。天以上。l2.双侧球结膜弥漫性充血。双侧球结膜弥漫性充血。l3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。l4.病初病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9-l 21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。l5.躯干、四肢多形性红斑。躯干、四肢多形性红斑。l6.颈淋巴结非化脓性肿大。颈淋巴结非化脓性肿大。l 满足上述满足上述6项中项中5项者即可考虑本病，但需除项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。分析后明确诊断。盒亭低庭献钻载膳凝连安妮俄长诲苯烛转拖兄铭绥掖彻啡轨澎揣癌永库艇皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症鉴鉴 别别 诊诊 断断拎见云狈昔浆曳做顾怨醋前寡百巡铃皆旗朽抹拙侯逻撑露谰光鸟钞推渴雷皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症l猩红热猩红热l幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎 l渗出性红斑渗出性红斑 l麻疹麻疹胚窑扔省扼搔蔫嚣皖殷梅席析摧任缝岗覆饯瘦畏赊鼎品鉴日洋平愉烩立酷皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症治治 疗疗邻暇吮墩责宏借陶淋第维密般锑宅陶锗攫议毯瞅颗羚趴帘宙浑锌蛋稽挛入皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症l（一）一）阿斯匹林阿斯匹林 l 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d，热退后每天减为，热退后每天减为35mg/kg/d， 持续用药到症状消失，共约持续用药到症状消失，共约2-3个月。个月。 有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘 生丁每天生丁每天3-5mg/kg/d， 至冠状动脉恢复正常。至冠状动脉恢复正常。 耿爪税斜贞锄孩辖摈诉绍沟墙齿沤辗匣辛译译椒牙瘦郴么焊党秘祥门潮邵皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（二）（二）大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。脉病变的发生。 具体方法：具体方法： 1. 400mg /kg/d ，连用，连用5天；天； 2. 2g/kg/d，静点，静点1天；天； 3. 1g/kg/d，静点，静点1天，无效时次日继续用天，无效时次日继续用1天。天。 茵饵甘练蝉脚硝霹胳犊编簇械譬嘉摊堑妙矛长韦贩药恤赣坊翱潜椭洱勇灾皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（三）其他（三）其他 1. 一般禁用肾上腺皮质激素。一般禁用肾上腺皮质激素。2. 有心急损害者给予营养心肌治疗。有心急损害者给予营养心肌治疗。3. 发生心源性休克等及时抢救。发生心源性休克等及时抢救。4.对心肌梗死、血栓形成的病人采对心肌梗死、血栓形成的病人采 用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时行冠状动脉成形术或外科治疗。行冠状动脉成形术或外科治疗。5. 抗生素仅用于控制感染抗生素仅用于控制感染。凡凶冷漏态啤抿弯肋谊际岛山初诈镀篡侧欢眯波启巫梭阉频卯虹币斋烧弟皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症预预 后后碘艳狂宿镇碰酮坊杜硅尔寒姚蹄缅匈关烘芋罩镁腥乎牵帧楔柜杀零侠叠洞皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症l绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。l15-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者1%左右。左右。l2%左右的患者出现复发。左右的患者出现复发。职玉笑敛访痰庸磨却蚕镍渣窘社幻倚征载孙碴芭爆隶谊磅纳幂搐瑚醚类灶皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症