原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识20171. 原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎(Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; (Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System V Primary Central Nervous System Vasculitis,asculitis,PCNSV):PCNSV): 是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。疾病。231 流行病学发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106；女性患者稍多；可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。42 临床表现56783 辅助检查9101112133.3 组织活检14151617184 诊断标准19205 临床分型215.1 DSA阳性型5.1.1 根据受累血管大小根据受累血管大小225.1.2 根据临床表现分亚型根据临床表现分亚型235.2 DSA阴性型2425265.3 脊髓型此型约占PACNS的5%；脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生；单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见；亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍；脊髓病变患者常预后不良。276 鉴别诊断282930317 治疗7.1 一线治疗：急性期可予甲泼尼龙冲击治疗， 1g/d静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量（80mg/d）口服治疗1周若反应较好，可以泼尼松口服逐渐减量序贯治疗；序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量；诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。32对于病情较重的患者，可加用环磷酰胺按体质量,2mg/(kg.d)口服或每个月1g/m2,体表面积静脉使用，用药期间每2周检查1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染；维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月的维持治疗；由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗PACNS；启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其他治疗方案。337.2 二线治疗二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等毒性较低的免疫抑制剂；造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜明显强化的小血管受累型PACNS预后较好，可选用该类药物进行治疗；吗替麦考酚酯可用于PACNS的初发、再发治疗及维持治疗，也适用于难治性或儿童型PACNS可在维持治疗期发挥激素减量效应；34与环磷酰胺相比，缓解率较高，不良反应及毒性作用较小，主要为白细胞减低。用法：吗替麦考酚酯诱导缓解及维持缓解均为1-2g/d；硫唑嘌呤也常用于激素减量过程中免疫抑制治疗，用法：2-3mg/(kg.d)，（级推荐），9-12个月可见症状改善。357.3 三线治疗三线治疗药物主要是肿瘤坏死因子拮抗剂（anti-TNF- ）或利妥昔单抗等生物制剂；出现以下情况可考虑使用： 一线、二线治疗均无效或不耐受，（C级推荐） 神经功能缺损持续不缓解或继续进展并由MRI证实 使用足量激素及免疫抑制剂治疗仍复发2次以上； 激素一旦减至7.5mg即复发；36英夫利昔单抗按体质量5mg/kg单次使用；伊纳西普25mg每周2次，之后按体质量25mg/(kg.周)，连用8个月；利妥昔单抗用于淋巴细胞性PACNS效果较好，使用方法：每次1g，第一次给药14d后给予第二次，共两次，或每周给药375mg/m2体表面积，每6-9个月连用2周使用利妥昔单抗作为一线治疗方案(使用生物制剂过程中应注意感染、肿瘤等并发症。377 预后总体预后较差，约有1/4-1/3 复发，死亡率6%-15%，多死于脑梗死；预后与具体类型有关，中、大血管受累型中的快速进展型预后最差，脊髓受累型亦预后不良；小血管受累型中肉芽肿型对一线或二线药物治疗反应好，但容易复发，频繁复发者（至少1年复发1-2次）可能需要三线治疗；淋巴细胞型，ABRA型预后相对较好(早期诊断并开始激素、免疫抑制治疗可明显改善预后；可通过MRI监测疾病活动性，初始治疗后每4-6周复查MRI，药物减量期应每3-4个月复查MRI以了解有无无症状的疾病进展，新病灶或新症状的出现往往提示疾病仍在活动。38