Southern Medical UniversitySouthern Medical University氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢Metabolism of Amino Acids基因工程研究所基因工程研究所冯春琼冯春琼 Southern Medical UniversitySouthern Medical University内内 容容p蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用p蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败p氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢p氨的代谢氨的代谢p个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Southern Medical UniversitySouthern Medical University大纲要求大纲要求【掌握掌握】1 1氮平衡氮平衡的概念和类型，的概念和类型，必需氨基酸必需氨基酸的种类；的种类；2 2氨基酸的氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用：转氨基作用、联合脱氨基作用、谷氨酸氧化脱氨基作用和嘌：转氨基作用、联合脱氨基作用、谷氨酸氧化脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环。掌握呤核苷酸循环。掌握转氨基作用转氨基作用的概念和机制；的概念和机制；3 3-酮酸的代谢去路，生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念；酮酸的代谢去路，生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念；4 4氨基酸的氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用。谷氨酸、组氨酸和半胱氨酸等氨基酸的脱羧基后产生的胺类。谷氨酸、组氨酸和半胱氨酸等氨基酸的脱羧基后产生的胺类物质；物质；5 5氨的来源与去路氨的来源与去路，氨的转运形式：谷氨酰胺和丙氨酸，氨的转运形式：谷氨酰胺和丙氨酸- -葡萄糖循环；葡萄糖循环；6 6尿素合成的部位、尿素合成的部位、鸟氨酸循环鸟氨酸循环的主要步骤和生理意义；的主要步骤和生理意义；7 7一碳单位一碳单位的概念，一碳单位的代谢：来源、载体、种类和生理意义；的概念，一碳单位的代谢：来源、载体、种类和生理意义；8 8含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢：甲基的直接供体（：甲基的直接供体（S-S-腺苷甲硫氨酸）、甲硫氨酸循环、硫酸的腺苷甲硫氨酸）、甲硫氨酸循环、硫酸的活性形式（活性形式（PAPSPAPS）、肌酸的合成。）、肌酸的合成。【熟悉熟悉】1 1蛋白质的需要量和营养价值，蛋白酶对蛋白质的水解作用，蛋白质在小肠的腐败作蛋白质的需要量和营养价值，蛋白酶对蛋白质的水解作用，蛋白质在小肠的腐败作用；用；2 2芳香族氨基酸的代谢：苯丙氨酸和酪氨酸的代谢与重要的遗传性疾病。芳香族氨基酸的代谢：苯丙氨酸和酪氨酸的代谢与重要的遗传性疾病。Southern Medical UniversitySouthern Medical University问题：问题：1.1.蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用2.2.氮平衡的概念及其意义氮平衡的概念及其意义3.3.营养必需氨基酸营养必需氨基酸4.4.从蛋白质营养的角度，健康成人日常饮食从蛋白质营养的角度，健康成人日常饮食需注意什么？需注意什么？5.5.蛋白质消化与蛋白质腐败的区别？蛋白质消化与蛋白质腐败的区别？Southern Medical UniversitySouthern Medical University蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of ProteinNutritional Function of Protein 第一节第一节Southern Medical UniversitySouthern Medical University一、一、 蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1. 1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2. 2. 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3. 3. 氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 Southern Medical UniversitySouthern Medical University二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1. 1. 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。量之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 20mg/ml)(20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸氨酸饮食控制饮食控制血中苯丙氨酸浓度在血中苯丙氨酸浓度在3-3-10mg/ml10mg/ml，持续时间至少至，持续时间至少至6-86-8岁岁Southern Medical UniversitySouthern Medical University2. 2. 酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢体内代谢尿黑酸的酶体内代谢尿黑酸的酶( (尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶) )先天缺陷先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，致使时，尿黑酸分解受阻，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色, ,出现出现尿黑酸症尿黑酸症。尿黑酸尿症是尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病。Southern Medical UniversitySouthern Medical Universityl在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。l人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。Southern Medical UniversitySouthern Medical University白化病白化病病因：病因：黑色素细胞黑色素细胞中中酪氨酸酶酪氨酸酶缺乏。缺乏。主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等白色等诊断：临床诊断与酶学分析诊断：临床诊断与酶学分析治疗：避免日光照射，防止皮肤癌治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变变Southern Medical UniversitySouthern Medical University帕金森病帕金森病帕金森病帕金森病(Parkinson disease)(Parkinson disease)(Parkinson disease)(Parkinson disease)患者患者多巴胺生成减少多巴胺生成减少。正电子发射扫描（ PET） 检测脑纹状体区的18F-氟多巴神经功能障碍疾病手脚不由自主地颤抖、四肢僵硬、行动迟缓抑郁Southern Medical UniversitySouthern Medical University（二）色氨酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA维生素维生素 PPPP Southern Medical UniversitySouthern Medical University五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸Southern Medical UniversitySouthern Medical University支链氨基酸的分解代谢支链氨基酸的分解代谢Southern Medical UniversitySouthern Medical University 氨基酸衍生的重要含氮衍生物氨基酸衍生的重要含氮衍生物氨基酸衍生的重要含氮衍生物氨基酸衍生的重要含氮衍生物Southern Medical UniversitySouthern Medical University+ + N NO O+ + O O2 2NADPH+HNADPH+H+ + NADPNADP+ + 一氧化氮合酶一氧化氮合酶（NOSNOS）精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸一氧化氮一氧化氮Southern Medical UniversitySouthern Medical University合成合成分解分解嘌嘌呤呤、嘧嘧啶啶、肌肌酸酸等含氮化合物等含氮化合物代谢转变代谢转变胺类胺类 + CO+ CO2 2脱羧基作用脱羧基作用脱脱 氨氨 基基 作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NHNH3 3COCO2 2+H+H2 2O O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物蛋白蛋白质质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基氨基酸酸组织氨组织氨基酸基酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库体内合成氨基酸体内合成氨基酸 ( (非必需氨基酸非必需氨基酸) )氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况Southern Medical UniversitySouthern Medical University总总 结结p营养必需氨基酸（携一两本淡蓝色的书）营养必需氨基酸（携一两本淡蓝色的书）p氨基酸代谢：三来源，三去路氨基酸代谢：三来源，三去路p氨基酸脱氨基作用：转氨基作用（氨基酸脱氨基作用：转氨基作用（ALTALT、AST, AST, 作用机制）；作用机制）； 联合脱氨基作用联合脱氨基作用p氨的代谢：三来源、二转运、鸟氨酸循环氨的代谢：三来源、二转运、鸟氨酸循环p个别氨基酸的代谢：个别氨基酸的代谢： 脱羧基作用、一碳单位脱羧基作用、一碳单位p含硫氨基酸的代谢：甲硫氨酸循环含硫氨基酸的代谢：甲硫氨酸循环p芳香族氨基酸代谢：氨基酸代谢病芳香族氨基酸代谢：氨基酸代谢病Southern Medical UniversitySouthern Medical University拓展资源拓展资源氨基酸如何补氨基酸如何补（中国武警总医院营养科（中国武警总医院营养科 主任医师）主任医师） http:/www.letv.com/ptv/vplay/1716029.html http:/www.letv.com/ptv/vplay/1716029.htmlEssential & Non-Essential Amino Acids & Essential & Non-Essential Amino Acids & InformationInformation http:/ www.youtube.com/watch?v=1LlSoukvwBU http:/ www.youtube.com/watch?v=1LlSoukvwBUAmino acid and mental healthAmino acid and mental health( Kohls, Gary M.D.) ( Kohls, Gary M.D.) http:/www.ihealthtube.com/aspx/viewvideo.aspx?v=ahttp:/www.ihealthtube.com/aspx/viewvideo.aspx?v=a98352ec4f44da2d98352ec4f44da2d Southern Medical UniversitySouthern Medical University复习思考题复习思考题名词解释：名词解释： 一碳单位一碳单位 营养必需氨基酸营养必需氨基酸 氮平衡氮平衡 简答题：简答题：1.1.简述转氨基作用的概念及作用机制简述转氨基作用的概念及作用机制2.2.简述鸟氨酸循环的基本过程及生理意义简述鸟氨酸循环的基本过程及生理意义3.3.说明苯丙酮尿症与白化病发生的生化基础说明苯丙酮尿症与白化病发生的生化基础4.4.试述叶酸、试述叶酸、VitB12VitB12缺乏产生巨幼红细胞贫血的生化机制缺乏产生巨幼红细胞贫血的生化机制