1肺动脉高压再认识昆明医科大学第一附属医院心内科昆明医科大学第一附属医院心内科彭云珠彭云珠2定义肺高压（PH）:肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称：肺高压)，对应英文为“pulmonaryhypertension”。由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。肺动脉高压（PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)正常才能诊断，对应英文为“pulmonaryarterialhypertension”。3PH相关定义l肺高压(Pulmonaryhypertension,PH)：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)25mmHg毛细血管前型PH：mPAP25mmHg,同时肺楔压(PWP)15mmHg毛细血管后型PH:mPAP25mmHg，但PWP15mmHgl肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension,PAH)：属于毛细血管前型PH肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管阻力(PVR)增加除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH4PAH血液动力学定义海平面状态下、静息时、右心导管检查：肺动脉平均压（mPAP）25mmHg肺毛细血管楔压（PCWP）15mmHg肺血管阻力3Wood5PAH病理学1内膜增生纤维化血栓形成6丛样病变5中层肥厚2血管重构3血管收缩46PAH血管改变AdaptedwithpermissionfromFrazieretal.Radiographics2000正常肺动脉内膜增生中层肥厚丛样病变7肺动脉高压分类8肺高压分类2013尼斯会1.肺动脉高压（PAH）1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK31.2.3Unknown1.3药物和毒物诱导1.4相关因素1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.左心疾病相关PH2.1左心室收缩功能障碍2.2左心室舒张功能障碍2.3瓣膜疾病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病3.肺部疾病和/或缺氧相关PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6高原环境下慢性缺氧3.7发育不良性肺疾病4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）5.病因未明多因素所致PH5.1血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术5.2系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病5.3代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症5.4其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH10PAH各分类占比来自中国、美国、法国的登记研究JiangX,JingZC.CurrHypertensRep.2013Dec;15(6):638-49.PharmaMedica30(2)：141-156,201211PAH-CHD临床分类-2013尼斯会PAH-CHD的临床分类艾森曼格综合征包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器左向右分流PAH可以纠正的*不可以纠正的包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现PAH同时伴随CHD存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。术后PAH修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性PAH;PVR:肺血管阻力JAmCollCardiol.2013Dec24;62(25Suppl):D34-41.12肺动脉高压临床表现、诊断13PAH的临床表现咯血症状常非特异外周水肿声音嘶哑晚期疾病的症状常见症状不常见症状呼吸困难疲劳胸痛晕厥眩晕心悸14阶段1：诊断PH阶段2：排除PH的其他原因阶段3：确诊PAH阶段4：描述PAH的特征诊断步骤15阶段1：诊断PH临床怀疑-依据：体格检查病史临床病史-回顾既往症状家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的PAH等由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况16阶段1：诊断PH体格检查-可能的发现较低的静息氧饱和度紫绀右心室奔马律，L2-5SM,DM,异常搏动,P2亢进颈静脉怒张肝脏或脾脏肿大腹水外周水肿提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张晚期PAH17阶段1：诊断PH肺高压的检查心电图（ECG）胸片可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据多普勒超声心动图18电轴右偏R波T波倒置P波增高阶段1：诊断PH-PAH中的ECG结果ECG可能会发现右心房（RA）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象19右室扩大右室扩大阶段1：诊断PH-PAH患者的胸片检查正常正常PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据20阶段1：诊断PH-肺功能检查PFT并不是能够确诊PAH的指标，但PFT可用于排除其他疾病。21阶段1：诊断PH-超声心动图示意图PAH正常PAH患者会出现：RV扩大LV腔缩小符合RV负荷过重的异常间隔形态心室充盈显著依赖心房收缩22阶段1：诊断PH多普勒超声心动图显示的三尖瓣反流三尖瓣反流(TR)TR喷射速度(v)收缩期PAP=右心室收缩压（在没有肺流出道梗阻的情况下）RVSP=4v2+RAP*多普勒超声心动图可作为非侵入性手段通过测量三尖瓣反流喷射速度来估计肺动脉压力。三尖瓣反流指的是血液在右心室收缩期间从右心室回流至右心房24阶段2：排除PH的其他原因鉴别肺高压的其他原因通气和灌注肺扫描高分辨率计算机断层扫描（HRCT）肺血管造影，RHC25CTEPH患者（不匹配）灌注通气灌注通气非CTEPH引起的PAH-PH（无不匹配）阶段2：排除PH的其他原因通气-灌注闪烁显像26阶段2：排除PH的其他原因血管造影多层计算机断层血管造影(CTA)肺血管造影27阶段3：确诊PAH-右心导管检查PAH只有通过右心导管检查才可以确诊28右心导管检查-RAPRAP：010mmHg1RAP:RightAtrialPressure，右心房压1.BorleyNR&AchanV.In:InstantPhysiology(2ndEd.)200529右心导管检查-RVPRVP：1530/08mmHg1RVP:RightVentricularPressure，右心室压1.BorleyNR&AchanV.In:InstantPhysiology(2ndEd.)200530右心导管检查-PAPPAP:1530/412mmHg1PAP:Pulmonaryarterypressure，肺动脉压1.BorleyNR&AchanV.In:InstantPhysiology(2ndEd.)2005mPAP:919mmHg131右心导管检查-PCWPPCWP:Pulmonarycapillarywedgepressure，肺毛细血管楔压PCWP:416mmHg11.BorleyNR&AchanV.In:InstantPhysiology(2ndEd.)200532右心导管检查-数值记录33阶段3：确诊PAH-右心导管检查PAH的确诊：mPAP25mmHg（正常3Wood其他发现：右心房压力增加正常右心房压力2-7mmHg心输出量正常/降低正常心输出量是每分钟4-8升心脏指数降低正常心脏指数是升/分/米234阶段4：描述PAH的特征描述PAH的病因并排除其他疾病，应进行：HIV试验抗核抗体（ANA）试验-以发现SLE心脏核磁共振显像-以发现CHD肝功能检查-以发现PoPH全血计数-以发现贫血抗磷脂酶抗体-以发现APS在可疑HPAH时进行基因检测35是是HoeperMM,etal.JAmCollCardiol2013;62:D42-50.症状，体征，提示肺高压的病史考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）超声心动图符合肺高压表现?不太可能是PH病史，体征，风险因素，ECG，X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT考虑其他原因或复查确诊心脏或肺部疾病?没有严重PH/RV功能障碍的征象有严重PH/RV功能障碍的征象V/Q闪烁扫描不符合（unmatched）灌注缺损?治疗潜在疾病转诊给肺高压专家中心可能是CTEPHCT血管造影，RHC加PA(PEA专家中心)RHCmPAP25mmHg,PAWP15mmHg,PVR3Woodunits可能是PAH特殊诊断学检查考虑其他原因是否否是否是否CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;DLCO:一氧化碳弥散量;ECG:心电图;HR-CT:高分辨率CT;mPAP:平均肺动脉压;PA:肺动脉造影;PAWP:肺动脉楔压;PEA:肺动脉内膜切除术;PVR:肺血管阻力;RHC:右心导管;RV:右心室;V/Q:通气/灌注比PAH的诊断-2013尼斯会36总结PAH分为特发性PAH、遗传性PAH、药物与毒物诱导的PAH、相关因素PAHPAH=mPAP25mmHg,PCWP15mmHg,PVR3WoodPAH的症状是非特异性的，尤其是在疾病的早期体格检查可能会发现RV衰竭的体征PAH是一种排除诊断-有必要进行多方面的诊断性病情检查排除PH的其他形式并证实PAH诊断的诊断性检查包括：ECG，胸部X线，超声心动图，肺功能检查，V/Q扫描，肺血管造影、HRCT以及用于确诊的右心导管37谢谢参与