急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎acute glomerulonephitis 本章重点和难点本章重点和难点 1.1.急性肾炎的发病机制。急性肾炎的发病机制。 2.2.急性肾炎的典型表现与严重表现及治疗。急性肾炎的典型表现与严重表现及治疗。 n定义：定义：指一组病因不一，临床表现为急性起指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主伴不同程度病，多有前驱感染，以血尿为主伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾病。等特点的肾小球疾病。n儿儿科科常常见见病病：占占同同期期小小儿儿泌泌尿尿系系统统疾疾病病53.7%53.7%，以，以5-145-14岁多见，岁多见，2 2岁以下少见。岁以下少见。 概概 要要分分 类类n 链球菌感染后（链球菌感染后（APSGNAPSGN）感染性感染性 除链球菌以外的细菌除链球菌以外的细菌 非链球菌感染后非链球菌感染后 病毒病毒 支原体、弓形虫支原体、弓形虫 疟原虫疟原虫 梅毒螺旋体梅毒螺旋体 钩端螺旋体钩端螺旋体 病病 因因v由由A A组乙型溶血性链球菌（主要为组乙型溶血性链球菌（主要为1212型）型）感染后引起的免疫反应性疾病。感染后引起的免疫反应性疾病。v病毒病毒 直接侵袭肾组织直接侵袭肾组织肾炎肾炎v其他其他 病病 理理n典型：典型：毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。n光镜特点：光镜特点：弥漫性、渗出性、增生性。弥漫性、渗出性、增生性。n电镜特征：电镜特征： 上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布。上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布。n免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C3C3和备解素沉积在肾小球毛和备解素沉积在肾小球毛细血管袢和系膜区。细血管袢和系膜区。上上皮皮下下驼驼峰峰状状沉沉积积 发病机制与病理生理发病机制与病理生理 抗原抗体免疫复合物引起肾小球抗原抗体免疫复合物引起肾小球 毛细血管炎症病变毛细血管炎症病变n循环免疫复合物学说循环免疫复合物学说n原位免疫复合物形成学说原位免疫复合物形成学说 n链球菌神经氨酸苷酶的依赖性自身链球菌神经氨酸苷酶的依赖性自身免疫复合物致病学说免疫复合物致病学说链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株 抗原成分抗原成分诱发自身免疫诱发自身免疫激活补体激活补体形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物肾小肾小球炎症病变球炎症病变内皮细胞、系膜细胞增生内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞肾小球滤过率肾小球滤过率球管失衡球管失衡钠钠/水潴留水潴留血容量扩张血容量扩张少尿、无尿少尿、无尿 水水 肿肿 高血压高血压蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏临床表现临床表现（一）前驱感染（占（一）前驱感染（占9090病例）病例） 呼吸道感染：呼吸道感染：6-126-12天。天。 皮肤感染：皮肤感染：14-2814-28天。天。（二）典型表现（二）典型表现 全身不适、乏力、食欲不振、发热、全身不适、乏力、食欲不振、发热、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛、鼻出血。鼻出血。水肿水肿(edema)(edema)、尿少、尿少( (oliguria)oliguria)7070病例有水肿，浮肿始于眼睑，晨病例有水肿，浮肿始于眼睑，晨起明显，起明显，2 23 3天波及全身；天波及全身；轻中度非凹陷性水肿；轻中度非凹陷性水肿；水肿明显时尿量明显减少甚至尿闭；水肿明显时尿量明显减少甚至尿闭；1 12 2周尿量增多浮肿消退；周尿量增多浮肿消退；尿量是观察肾功能的主要指征之一。尿量是观察肾功能的主要指征之一。血尿血尿(hemuturia)(hemuturia)p 几乎都有血尿，几乎都有血尿，50%50%70%70%肉眼血尿。肉眼血尿。 p 血尿的颜色与尿的酸碱度有关：血尿的颜色与尿的酸碱度有关： 中性和碱性者呈鲜红色或洗肉水样，中性和碱性者呈鲜红色或洗肉水样， 酸性尿呈浓茶样和烟灰水样。酸性尿呈浓茶样和烟灰水样。p 肉眼血尿肉眼血尿1 12 2周消失转为镜下血尿。周消失转为镜下血尿。p 血尿明显并不影响预后。血尿明显并不影响预后。p 与感染、活动有关。与感染、活动有关。 蛋白尿蛋白尿(proteinuria)(proteinuria) 程度不等，多数程度不等，多数3g/d3g/d， 约约20%20%可达肾病水平。可达肾病水平。高血压高血压(hypertension)(hypertension)l30%30%80%80%血压增高血压增高（小儿高血压标准）小儿高血压标准）l1 12 2周内随尿量增多血压恢复正常。周内随尿量增多血压恢复正常。l血压过高或上升过快，要警惕发生高血压血压过高或上升过快，要警惕发生高血压脑病。脑病。l血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。（三）非典型表现（三）非典型表现 无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎 以以肾肾病病综综合合征征表表现现的的急急性性肾肾炎炎（四）严重表现严重表现 严重循环充血严重循环充血高血压脑病高血压脑病急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 见于疾病早期（见于疾病早期（2 2周内）周内） 病情危重，需及时抢救。病情危重，需及时抢救。 严重循环充血严重循环充血 (severe circulating congestion) A. A.水钠潴留，血浆容量增加；水钠潴留，血浆容量增加； B.B.毒素损害心肌，心肌间质水肿；毒素损害心肌，心肌间质水肿； C.C.高血压加重心脏负担。高血压加重心脏负担。机理a.a. 心脏扩大、心率增快、奔马律；心脏扩大、心率增快、奔马律；b. b. 呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐 呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗 音，严重者吐出粉红泡沫痰；音，严重者吐出粉红泡沫痰；c.c. 肝短时间内增大、硬；肝短时间内增大、硬；d.d. 烦躁不安、胸闷；烦躁不安、胸闷；e.e. 水肿加重、尿少；水肿加重、尿少；f.f. 常发生在起病一周内，少数突然发生。常发生在起病一周内，少数突然发生。 高血压脑病高血压脑病 ( hypertensive encephalopathy )（1 1）机理：脑水肿）机理：脑水肿（2 2）临床表现：）临床表现： 常常发发生生在在疾疾病病早早期期，血血压压突突然然上上升升（150/100 150/100 mmHgmmHg），剧剧烈烈头头痛痛，呕呕吐吐，复复视视或一过性失明、严重者惊厥、昏迷。或一过性失明、严重者惊厥、昏迷。 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭(acute renal failure) 1 1、机理：肾实质严重损害、机理：肾实质严重损害 2 2、表现、表现 A.A.少尿：尿量少尿：尿量400ml/m400ml/m2 2/d/d 无尿（尿闭）：尿量无尿（尿闭）：尿量5088周周CC仍低，应考虑为其它类仍低，应考虑为其它类型肾炎。型肾炎。C C测测定定对对急急性性肾肾炎炎鉴鉴别别诊诊断断和和非非典典型型病病例的诊断有重要意义。例的诊断有重要意义。 肾功能：肾功能：明显少尿时明显少尿时BUNBUN、Cr Cr 诊断要点（典型病例）诊断要点（典型病例） 起病前起病前1 14 4周有前期链球菌感染史。周有前期链球菌感染史。 水肿、少尿、血尿、高血压。水肿、少尿、血尿、高血压。 尿常规有红细胞、蛋白和管型。尿常规有红细胞、蛋白和管型。 血清血清CC降低，伴或不伴降低，伴或不伴ASOASO升高。升高。 ( IgA IgA肾病肾病( 慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作( 特发性肾病综合征特发性肾病综合征( 其他病原体感染的肾小球肾炎其他病原体感染的肾小球肾炎 ( 急进性肾炎、继发性肾炎急进性肾炎、继发性肾炎鉴别诊断鉴别诊断 自限性疾病，无特异治疗。自限性疾病，无特异治疗。治治 疗疗 起病起病2 23 3周内应卧床休息。周内应卧床休息。 水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压 降至正常可下床室内活动或户外散步。降至正常可下床室内活动或户外散步。 血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。 尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力 活动。活动。休休 息息p 水肿、高血压者：限盐、限水。水肿、高血压者：限盐、限水。 食盐：食盐：60mg/60mg/（kg.dkg.d） 水分：不显性失水水分：不显性失水+ +尿量尿量p 氮质血症者：限蛋白氮质血症者：限蛋白 优质动物蛋白优质动物蛋白0.5g/0.5g/（kg.dkg.d）饮饮 食食 有感染灶时：有感染灶时： 用青霉素用青霉素5 5万万U/(Kg.d),10U/(Kg.d),101414天，天，目的目的: : 消除病灶内残存的链球菌，消除病灶内残存的链球菌， 阻断抗原抗体反应。阻断抗原抗体反应。 如青霉素过敏改用红霉素，如青霉素过敏改用红霉素， 禁用肾毒性药物。禁用肾毒性药物。抗抗 生生 素素 利尿利尿 1 1）氢氯噻嗪：）氢氯噻嗪：1 12mg/2mg/（Kg.dKg.d） 2 2）呋塞米：口服）呋塞米：口服2 25mg/5mg/（Kg.dKg.d） 3 3）严重者：呋塞米）严重者：呋塞米1 12mg/2mg/（Kg.Kg.次）次） im im 或或 iv iv 。 剂量过大时可导致一过性耳聋。剂量过大时可导致一过性耳聋。对症治疗对症治疗 降降 压：压： 硝苯地平：系钙通道阻滞剂硝苯地平：系钙通道阻滞剂 剂量：剂量：0.25mg/0.25mg/（kgkgd d） 最大剂量：最大剂量：1mg/1mg/（kgkgd d） 口服或舌下含服，口服或舌下含服，tidtid。 卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂 初始剂量：初始剂量：0.30.30.5mg/(kg0.5mg/(kgd)d) 最大剂量：最大剂量：5 56 mg/(kg6 mg/(kgd) d) 与硝苯地平交替用效果更佳与硝苯地平交替用效果更佳对症治疗对症治疗 严重表现的治疗严重表现的治疗u 高血压脑病：高血压脑病：降压、止痉、脱水、利尿。降压、止痉、脱水、利尿。（1 1）降压）降压 硝普钠：有降压、利尿双重作用。硝普钠：有降压、利尿双重作用。 注意事项：注意事项： A A、浓度由小到大浓度由小到大 硝硝普普钠钠5 520mg 20mg 加加入入5%5%葡葡萄萄糖糖100ml100ml静静滴滴，速速度度1g /1g /（kg kg min min），滴速），滴速8g /8g /（kg kg min min） B B、停药防反跳停药防反跳 C C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解（2 2）止痉：安定、水合氯醛、）止痉：安定、水合氯醛、 鲁米那鲁米那（3 3）脱水：）脱水：0 0甘露醇（肾衰时禁用甘露醇（肾衰时禁用 0 0GSGS（4 4）利尿：呋塞米）利尿：呋塞米 （5 5）给氧：）给氧：（6 6）难治病例：腹透或血透。）难治病例：腹透或血透。u 严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗 （）限水、限盐（）限水、限盐（）利尿：速尿（）利尿：速尿（）血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠（）血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠（）透析（血透、腹透）（）透析（血透、腹透）u 急性肾衰的治疗急性肾衰的治疗(1(1）治疗原则）治疗原则 保保持持水水、电电解解质质及及酸酸碱碱平平衡衡，供供给给足足够够热热量量，防防止止并发症，争取时间等待肾功能恢复。并发症，争取时间等待肾功能恢复。(2(2）具体措施）具体措施 1 1）药物：）药物： 、速尿：可增至、速尿：可增至3 35 5g.g.次次 、利尿合剂：、利尿合剂： 10%10%100ml100ml多巴胺多巴胺10mg10mg酚妥拉明酚妥拉明10mg 10mg 静脉点滴，静脉点滴，1 12 2次次/ /天。天。）严格控制液体入量）严格控制液体入量 每日液体入量前一日尿量每日液体入量前一日尿量 + + 吐泻丢失量吐泻丢失量 + + 每日不显性失水（每日不显性失水（400ml/m400ml/m2 2.d.d） 内生水量（内生水量（100ml/m100ml/m2 2.d.d） 测体重：每日下降测体重：每日下降0.50.51%1%，表示输液适当。，表示输液适当。 ）维持电解质及酸碱平衡）维持电解质及酸碱平衡 高钾高钾 低钠低钠 代酸代酸 氮质血症氮质血症v 高钾血症高钾血症 a. 10%a. 10%葡萄糖酸钙（葡萄糖酸钙（CaCa+对抗对抗K K+ +） b. 20%GS+b. 20%GS+胰岛素加速糖原合成，促胰岛素加速糖原合成，促 使细胞外使细胞外K K+ + 细胞内细胞内 c. 5%NaHCOc. 5%NaHCO3 3 细胞外细胞外K K+ + 细胞内细胞内 d. d. 腹透、血透腹透、血透 v 氮质血症氮质血症 a. a. 足够热量足够热量 b. b. 苯丙酸诺龙苯丙酸诺龙 1mg/kg.1mg/kg.次次,1,12 2次次/ /周周 c. c. 血透、腹透血透、腹透v 代酸：代酸：5%NaHCO35%NaHCO3）透析治疗透析治疗 腹透、血透腹透、血透 早做早好，提高存活率。早做早好，提高存活率。预后：预后：95% 95% 完全恢复完全恢复 5% 5% 持续尿异常持续尿异常 死亡病例死亡病例1%1%预防：防治感染，不用长效青霉素。预防：防治感染，不用长效青霉素。小小 结结u 急性肾炎是由急性肾炎是由A A组组溶血性链球菌感染后引溶血性链球菌感染后引 起的免疫反应性疾病。起的免疫反应性疾病。u 好发于学龄期儿童。好发于学龄期儿童。u 临床表现为血尿、水肿、少尿、高血压。临床表现为血尿、水肿、少尿、高血压。u 病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎。病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎。u 治疗：青霉素抗感染及对症治疗。治疗：青霉素抗感染及对症治疗。u 预后较好，预后较好，9595患者完全恢复。患者完全恢复。 思思 考考 题题1.1.急性肾炎的严重表现有哪些？其主要急性肾炎的严重表现有哪些？其主要临床表现及产生机理如何？临床表现及产生机理如何？ 2.2.叙述急性肾炎实验室检查中叙述急性肾炎实验室检查中ASOASO和血和血清清C3C3的变化规律及临床意义。的变化规律及临床意义。主要参考文献主要参考文献1.1.儿科学（桂永浩儿科学（桂永浩 薛辛东主编，薛辛东主编，20152015年第年第3 3版）版）2.2.诸福棠实用儿科学（胡亚美主编，诸福棠实用儿科学（胡亚美主编，20022002年第七版）年第七版）3.3.肾脏病学（王海燕主编，肾脏病学（王海燕主编，19961996年第二版）年第二版）4.4.小儿临床肾脏病学（易著文主编，小儿临床肾脏病学（易著文主编，19981998年第一版）年第一版）5.5.实用小儿肾脏病手册（易著文主编，实用小儿肾脏病手册（易著文主编，20052005年第一版年第一版) )6.Nelson textbook of pediatric.6.Nelson textbook of pediatric.7.Current pediatric diagnosis and treatment.7.Current pediatric diagnosis and treatment. ( (薛辛东摘编薛辛东摘编,2003,2003年第一版年第一版).). 授课对象：七年制本硕班授课对象：七年制本硕班 广西医科大学第一临床医学院广西医科大学第一临床医学院 儿科学教研室儿科学教研室 覃远汉覃远汉 肾肾 病病 综综 合合 征征 Nephrotic syndrome本章重点和难点本章重点和难点1 1、肾病综合征的病理生理。、肾病综合征的病理生理。2 2、单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别及治疗。、单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别及治疗。定义定义: : 肾病综合征是一组由多种原因引起的肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。蛋白质从尿中丢失的临床综合征。概概 述述临床四大特点临床四大特点u 大量蛋白尿大量蛋白尿u 低白蛋白血症低白蛋白血症u 高脂血症高脂血症u 明显水肿明显水肿 前两项为必备条件前两项为必备条件 发病率仅次于急性肾炎发病率仅次于急性肾炎 发病年龄多为学龄前儿童发病年龄多为学龄前儿童 3-53-5岁为高峰岁为高峰 男男: :女女=3.7:1=3.7:1n原发性肾病综合征（原发性肾病综合征（PNSPNS）n继发性肾病综合征继发性肾病综合征n先天性肾病先天性肾病临床分型临床分型强的松强的松2mg/2mg/（kgkgd d）治疗后）治疗后8 8周判断周判断1 1、激素敏感型（完全效应）、激素敏感型（完全效应） 尿蛋白完全转阴尿蛋白完全转阴2 2、激素部分敏感型（部分效应）、激素部分敏感型（部分效应） 尿蛋白减少至尿蛋白减少至+ +3 3、激素耐药型（无效应）、激素耐药型（无效应） 尿蛋白尿蛋白+根据皮质激素治疗效应分型根据皮质激素治疗效应分型微小病变型微小病变型( (约占约占%)%)： 临床多为单纯性肾病，对激素治疗效果好。临床多为单纯性肾病，对激素治疗效果好。非微小病变型：非微小病变型：临床多为肾炎性肾病。临床多为肾炎性肾病。 (1)(1)局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 (2)(2)膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 (3)(3)单纯系膜增生单纯系膜增生 (4)(4)增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎 (5)(5)局灶性球性硬化局灶性球性硬化病理分型病理分型 PNS PNS的病因及发病机制尚未明确的病因及发病机制尚未明确微小病变型微小病变型静电屏障损伤（细胞免疫失调）静电屏障损伤（细胞免疫失调）非微小病变型非微小病变型分子屏障损伤（免疫球蛋白、分子屏障损伤（免疫球蛋白、 补体沉积引起免疫损伤）补体沉积引起免疫损伤）遗传基础：激素敏感型（遗传基础：激素敏感型（HLA-DR7HLA-DR7） 频复发（频复发（HLA-DR9HLA-DR9） 家族性表现家族性表现病因及发病机制病因及发病机制自自19981998年以来对足细胞及裂孔隔膜的认识年以来对足细胞及裂孔隔膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平。从超微结构跃升到细胞分子水平。“足细足细胞分子胞分子”(nephrin(nephrin、CD2-APCD2-AP、podocinpodocin、a-actinin-4)a-actinin-4)是发生蛋白尿的关键分子。是发生蛋白尿的关键分子。 大大量量蛋蛋白白尿尿(massive proteinuria） 正常儿童尿蛋白：定性（正常儿童尿蛋白：定性（） 定量定量:100mg/(m:100mg/(m2 2.24h).24h) 肾病患儿：肾病患儿： 定性（定性（+） 定量：定量：50mg/kg.d50mg/kg.d病病 理理 生生 理理 为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿？为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿？肾小球毛细血管基膜通透性增高。肾小球毛细血管基膜通透性增高。1.1.静电屏障作用静电屏障作用（选择性蛋白尿）（选择性蛋白尿） 微小病变型微小病变型2.2.分子屏障作用分子屏障作用（非选择性蛋白尿）（非选择性蛋白尿） 非微小病变型非微小病变型 尿中丢失大量蛋白质。尿中丢失大量蛋白质。 由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管 重吸收并予以降解（即蛋白质分解重吸收并予以降解（即蛋白质分解 代谢增加）。代谢增加）。 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代 谢率的改变谢率的改变血浆蛋白降低血浆蛋白降低。 部分病人从胃肠道丢失蛋白质。部分病人从胃肠道丢失蛋白质。 低白蛋白血症低白蛋白血症（Hypoproteinemia）高脂血症（高脂血症（hyperlipemia）n 胆固醇胆固醇n 三酰甘油、磷脂、脂肪酸三酰甘油、磷脂、脂肪酸n 低密度脂蛋白低密度脂蛋白n 极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白 低白蛋白血症低白蛋白血症促进肝合成脂蛋白促进肝合成脂蛋白（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）高脂血症高脂血症导致肾小球硬化、导致肾小球硬化、 肾间质纤维化肾间质纤维化机机 制制水水 肿（肿（edema）1.1.低白蛋白血症降低血浆胶体渗透压低白蛋白血症降低血浆胶体渗透压 血浆白蛋白血浆白蛋白25g/L25g/L组织间质区潴留组织间质区潴留 15g/L33个月或累个月或累积量积量300 mg/kg300 mg/kg时）。时）。u 小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期 用药。用药。u 用药期间要水化；多饮水，定期复查血象。用药期间要水化；多饮水，定期复查血象。 口服口服CTXCTX方法方法 a a、2.02.02.5 mg/kg2.5 mg/kgd d 分三次口服；分三次口服； b b、疗程、疗程8 81212周。周。 c c、累积总量为、累积总量为200mg/kg200mg/kg。 d d、需间隔、需间隔1 1年方可用第二疗程。年方可用第二疗程。 冲击疗法冲击疗法 生理盐水生理盐水 100ml100ml200ml iv drip 1200ml iv drip 12h 2h 连用二天连用二天 CTX 8CTX 812mg/kg12mg/kg次次 隔半个月再用二天，隔半个月再用二天， 累积量累积量 150mg/kg150mg/kg。其他免疫抑制剂：其他免疫抑制剂： 苯苯丁丁酸酸氯氯芥芥 0.2mg/kg.d,20.2mg/kg.d,23 3次次/ /天天， 连用连用8 8周周 环孢素环孢素A A 硫唑嘌呤、霉酚酸酯硫唑嘌呤、霉酚酸酯 雷公藤多甙片雷公藤多甙片 四、其它治疗四、其它治疗1.1.抗凝及纤溶药物：肝素钠、尿激酶、双嘧达莫抗凝及纤溶药物：肝素钠、尿激酶、双嘧达莫2.2.免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑 2.5mg/kg 2.5mg/kg 隔日用药，疗程隔日用药，疗程6 6个月。个月。3.3.血管紧张素转换抑制剂：卡托普利血管紧张素转换抑制剂：卡托普利 依那普利依那普利 预预 后后 与病理变化关系密切，微小病变与病理变化关系密切，微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。毛细血管性肾小球肾炎预后最差。小小 结结 uPNSPNS是由于肾小球基膜通透性增加导致大量蛋白是由于肾小球基膜通透性增加导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，发病机制仍未完质从尿中丢失的临床综合征，发病机制仍未完全明确。全明确。u临床具有四大特点。临床具有四大特点。u临床分为单纯性和肾炎性。临床分为单纯性和肾炎性。u以强的松为主的综合治疗，激素耐药或依赖者以强的松为主的综合治疗，激素耐药或依赖者加用免疫抑制剂。加用免疫抑制剂。思考题思考题1.1.肾病综合征大量蛋白尿是如何产生的？肾病综合征大量蛋白尿是如何产生的？2.2.临床上如何区别单纯性与肾炎性肾病？临床上如何区别单纯性与肾炎性肾病？3.3.试述强的松治疗肾病综合征的作用机理。试述强的松治疗肾病综合征的作用机理。主要参考文献主要参考文献1.1.儿科学（桂永浩儿科学（桂永浩 薛辛东主编，薛辛东主编，20152015年第年第3 3版）版）2.2.诸福棠实用儿科学（胡亚美主编，诸福棠实用儿科学（胡亚美主编，20022002年第七版）年第七版）3.3.肾脏病学（王海燕主编，肾脏病学（王海燕主编，19961996年第二版）年第二版）4.4.小儿临床肾脏病学（易著文主编，小儿临床肾脏病学（易著文主编，19981998年第一版）年第一版）5.5.实用小儿肾脏病手册（易著文主编，实用小儿肾脏病手册（易著文主编，20052005年第一版年第一版) )6.Nelson textbook of pediatric.6.Nelson textbook of pediatric.7.Current pediatric diagnosis and treatment.7.Current pediatric diagnosis and treatment. ( (薛辛东摘编薛辛东摘编,2003,2003年第一版年第一版).).