肺动脉高压的诊断标准：肺动脉高压的诊断标准： 肺动脉高压：海平面、静息状态下，右肺动脉高压：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压心导管测量所得平均肺动脉压（mPAPmPAP）25mmHg 25mmHg 或运动状态下或运动状态下mPAP30mmHg mPAP30mmHg 动脉性肺动脉高压：除符合肺动脉高压动脉性肺动脉高压：除符合肺动脉高压的条件，还应包括肺毛细血管楔压（的条件，还应包括肺毛细血管楔压（PCWPPCWP）或左心室舒张末压或左心室舒张末压15mmHg 45mmHg 45mmHg。第一节第一节 肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类 20032003年年WHOWHO“肺动脉高压会议肺动脉高压会议”根据病因、病理根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将生理、治疗方法及预后特点将PHPH分为五大类分为五大类1.1.动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压2.2.静脉性肺动脉高压静脉性肺动脉高压3.3.低氧血症相关性肺动脉高压低氧血症相关性肺动脉高压4.4.慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压5.5.其它原因所致肺动脉高压其它原因所致肺动脉高压 第二节第二节 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Primary Pulmonary Hypertension Hypertension定定 义：义： 不能解释或未知原因的肺动脉高压不能解释或未知原因的肺动脉高压病理表现：病理表现： 致丛性肺动脉病致丛性肺动脉病动脉中层肥厚、向心或动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病构成的疾病流行病学：流行病学： 美国和欧洲普通人：美国和欧洲普通人：（2-32-3）/100/100万万 中国目前无确切发病率中国目前无确切发病率 可发生于任何年龄可发生于任何年龄 育龄妇女多见育龄妇女多见 平均患病年龄平均患病年龄3636岁岁病因与发病机制：病因与发病机制： 目前病因不明，机制不清。可能于遗目前病因不明，机制不清。可能于遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关 临床表现临床表现症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的升高，症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的升高， 可逐渐出现全身症状可逐渐出现全身症状 1.1.呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状 2.2.胸痛胸痛 3.3.头晕或晕厥头晕或晕厥 4.4.咯血咯血 5.5.其他，疲乏、雷诺现象等其他，疲乏、雷诺现象等体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表现现实验室及其他检查实验室及其他检查 目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的严重程度严重程度1.1.血液检查：排除肝硬化、血液检查：排除肝硬化、HIVHIV及隐匿的结缔组致病及隐匿的结缔组致病2.2.胸部胸部X X线：线：大多正常，肺门血管影增粗，大多正常，肺门血管影增粗， 肺外带血管影纤细肺外带血管影纤细 右心室肥大右心室肥大 肺动脉段突出肺动脉段突出 3.EKG3.EKG：右心室增大或肥厚：右心室增大或肥厚4.4.超声心动图：超声心动图： 未见心血管先天性畸形未见心血管先天性畸形 右房、右室扩大，右室前壁及右房、右室扩大，右室前壁及 室间隔肥厚室间隔肥厚 可反映肺动脉高压及相关表现可反映肺动脉高压及相关表现5.5.肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气量增加、最大通气量降低量增加、最大通气量降低6.6.血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症7.7.放射性核素肺通气放射性核素肺通气/ /灌注扫描灌注扫描: :排除栓塞性排除栓塞性肺动脉高压的重要手段肺动脉高压的重要手段8.8.右心导术：直接测定肺动脉压右心导术：直接测定肺动脉压9.9.肺活检：有重要意义。但要注意风肺活检：有重要意义。但要注意风险和取材。险和取材。 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n病史病史n临床表现临床表现n辅助检查所见辅助检查所见n排除继发性肺动脉高压排除继发性肺动脉高压 治疗治疗（一）药物治疗（一）药物治疗 1.1.舒张血管药：钙拮抗剂、前列环素等舒张血管药：钙拮抗剂、前列环素等 2.2.抗凝治疗：华法林等抗凝治疗：华法林等 3.3.其他：利尿、强心等治疗其他：利尿、强心等治疗（二）肺或心肺移植（二）肺或心肺移植第三节第三节 肺源性心脏病肺源性心脏病定义：定义： 肺源性心脏病（肺源性心脏病（cor pulmonale,cor pulmonale,简称肺简称肺心病）是指由支气管心病）是指由支气管- -肺组织、胸廓或肺血肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室或（和）功能改变的疾病。压，继而右心室或（和）功能改变的疾病。 根据起病缓急和病程长短，可分为急性根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病。和慢性肺心病。 慢性肺心病定义：慢性肺心病定义： 由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变引起肺组织结构和引起肺组织结构和/ /或功能异常，产生肺或功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和室扩张和/ /或肥厚，伴或不伴右心室衰竭或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心脏病，并排出先心和左心病变引起者的心脏病，并排出先心和左心病变引起者。 流行病学：流行病学： 是我国的一种常见病。是我国的一种常见病。 患病率，患病率，2020世纪世纪7070年代，年代，1414岁以上人岁以上人群为群为4.84.8；19921992年北京等部分地区的为年北京等部分地区的为4.44.4。其中。其中1515岁的人群为岁的人群为6.76.7。 吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。 男女无明显差异。男女无明显差异。 病因病因( (按发病部位不同分为按发病部位不同分为) ) （一）支气管、肺疾病：慢支并发阻塞性肺气肿最常见（一）支气管、肺疾病：慢支并发阻塞性肺气肿最常见 哮喘、结核、支扩、结缔组织病。哮喘、结核、支扩、结缔组织病。（二）胸廓运动障碍性疾病：强直性脊柱炎、胸膜增厚（二）胸廓运动障碍性疾病：强直性脊柱炎、胸膜增厚 脊髓灰质炎、肌营养不良等。脊髓灰质炎、肌营养不良等。（三）肺血管疾病：肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细（三）肺血管疾病：肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细 小动脉炎、血栓形成等。小动脉炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暂停综合征等。（四）其他：睡眠呼吸暂停综合征等。发病机制及病理发病机制及病理（一）肺动脉高压的形成机制一）肺动脉高压的形成机制n LT LT 和和 5 5HT HT n n缺氧缺氧平滑肌细胞内平滑肌细胞内CaCa离子离子肺血管收缩肺血管收缩肺高压肺高压n二氧化碳潴留二氧化碳潴留H H离子离子 1. 1. 肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素2.2. 肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管阻力增加的解剖学因素n炎症累及肺小动脉炎症累及肺小动脉管壁增厚狭窄，阻力管壁增厚狭窄，阻力n肺泡压增高压迫肺泡压增高压迫肺泡毛细血管压力肺泡毛细血管压力n肺泡壁破裂肺泡壁破裂毛细血管网受损毛细血管网受损n缺氧缺氧肺血管重朔肺血管重朔n血流缓慢血流缓慢肺小动脉微血栓形成肺小动脉微血栓形成 n 促红素促红素继发性红细胞增多继发性红细胞增多血液粘稠度增加血液粘稠度增加缺氧缺氧肾小动脉收缩肾小动脉收缩水钠潴留水钠潴留血容量增加血容量增加肺高压肺高压n 醛固酮醛固酮 水钠潴留水钠潴留 血容量增加血容量增加 3.血容量增多和血液粘度增加血容量增多和血液粘度增加（二）心脏改变和心力衰竭（二）心脏改变和心力衰竭 肺动脉高压肺动脉高压右心室肥厚右心室肥厚扩大扩大功能功能衰竭衰竭体循环淤血体循环淤血（三）其他重要脏器的损害（三）其他重要脏器的损害 脑、肾等脑、肾等临床表现临床表现（一）肺、心功能代偿期（一）肺、心功能代偿期1.1.症状：咳、痰、喘，乏力症状：咳、痰、喘，乏力 劳动耐力下降劳动耐力下降2.2.体征：发绀，肺气肿的体征体征：发绀，肺气肿的体征 干湿啰音干湿啰音 （二）肺、心功能失代偿期二）肺、心功能失代偿期 1.1.呼吸衰竭（呼吸衰竭（PaO2PaO2，PaCO2PaCO2） 症状：呼吸困难加重，头痛、嗜睡症状：呼吸困难加重，头痛、嗜睡 表情淡漠、昏迷表情淡漠、昏迷 体征：发绀、球结膜充血水肿、生理体征：发绀、球结膜充血水肿、生理 反射减弱、病理征反射减弱、病理征(+(+），皮肤），皮肤 潮红、多汗潮红、多汗2.2.右心衰竭右心衰竭 症状：气促更明显，心悸、食欲下降症状：气促更明显，心悸、食欲下降 腹胀、恶心腹胀、恶心 体征：发绀更明显，剑突下心脏博动可体征：发绀更明显，剑突下心脏博动可 见、见、P P2 2AA2 2、三尖瓣收缩期杂音、三尖瓣收缩期杂音 颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流 征阳性、腹水、双下肢水肿征阳性、腹水、双下肢水肿实验室及其它检查实验室及其它检查（一）一）X X线检查线检查 1.1.肺部基础疾病的表现肺部基础疾病的表现 2.2.肺动脉高压的表现肺动脉高压的表现 右下肺动脉干扩张右下肺动脉干扩张15mm15mm 其横径其横径/ /气管横径气管横径1.071.07 “残根残根”征征 肺动脉段突出肺动脉段突出3mm3mm，心尖上翘，心尖上翘 （二）心电图检查（二）心电图检查 1.1.电轴右偏电轴右偏, ,顺钟转位顺钟转位 2.RV1+SV51.05mv,2.RV1+SV51.05mv,肺型肺型P P波波 3.3.右束支传导阻滞右束支传导阻滞（三）心（三）心B B超超: :右室流出道内径右室流出道内径30mm,30mm, 右室内径右室内径20mm20mm（四）血气分析（四）血气分析: PaO: PaO2 2 60mmhg50mmhg50mmhg（五）血液检查（五）血液检查: :白细胞白细胞, ,红细胞红细胞, , 肝肾功能异常肝肾功能异常（六）其它：肺功能、痰培养（六）其它：肺功能、痰培养诊断诊断: : 症状症状+ +体征体征+ +各项检查各项检查鉴别诊断鉴别诊断: : 冠心病冠心病( (肺冠心肺冠心) ) 风心病风心病 原发性心肌病原发性心肌病 并发症并发症 1.1.肺性脑病肺性脑病: :首要死因首要死因 2.2.酸碱失衡和电解质紊乱酸碱失衡和电解质紊乱: :多种不同类型多种不同类型 3.3.心律失常心律失常: :原因、特点原因、特点 4.4.休克休克: :心源性休克、失血性休克心源性休克、失血性休克 5.5.消化道出血消化道出血 6.6.弥散性血管内出血（弥散性血管内出血（DICDIC） 治治 疗疗（一）急性加重期的治疗原则（一）急性加重期的治疗原则: :1.1.积极控制感染积极控制感染 2.2.畅通呼吸道畅通呼吸道 3.3.改善通气及换气功能改善通气及换气功能 , ,纠正缺氧及二氧纠正缺氧及二氧化碳潴留化碳潴留4.4.控制心衰控制心衰 5.5.积极处理并发症积极处理并发症 （1 1）积极控制感染）积极控制感染 经验抗生素使用经验抗生素使用 痰培养痰培养 抗生素选用抗生素选用（2 2）畅通呼吸道）畅通呼吸道 祛痰祛痰( (氯化铵合剂氯化铵合剂) ) 体位引流体位引流( (翻身翻身, ,拍背拍背) ) 支气管舒张剂支气管舒张剂( (氨茶碱类氨茶碱类) )（3 3）改善通气及换气功能）改善通气及换气功能, ,纠正缺纠正缺氧及二氧化碳潴留氧及二氧化碳潴留 氧疗：持续低流量吸氧氧流量为氧疗：持续低流量吸氧氧流量为1-1-2L/min2L/min，给氧浓度，给氧浓度21+421+4氧流量氧流量（25-29 25-29 ） 辅助通气辅助通气: :无创无创:BiPAP:BiPAP呼吸机呼吸机, ,有创有创: :控制通气控制通气（4 4）控制心衰）控制心衰 基本原则同前（积极控制感染、基本原则同前（积极控制感染、畅通呼吸道畅通呼吸道 、改善通气及换气功能、改善通气及换气功能 , ,纠正缺氧及二氧化碳），绝对不是强纠正缺氧及二氧化碳），绝对不是强心利尿剂。心利尿剂。 什么情况下用什么情况下用? ? 有哪些利弊有哪些利弊? ?利尿剂的使用利尿剂的使用蔽：蔽：血液浓缩，加重肺动脉高压血液浓缩，加重肺动脉高压 导致痰液粘稠，不易咳出导致痰液粘稠，不易咳出 引起低钾，低氯性碱中毒引起低钾，低氯性碱中毒 加重组织细胞缺氧。加重组织细胞缺氧。适应症：适应症：高度水肿为主要表现高度水肿为主要表现 感染初步控制后感染初步控制后, ,右心衰控制不理想右心衰控制不理想 （注意补钾，保持电解质平衡）（注意补钾，保持电解质平衡）正性肌力药物的使用正性肌力药物的使用蔽蔽: : 缺氧及感染使心肌对洋地黄制剂极易中毒缺氧及感染使心肌对洋地黄制剂极易中毒 在肺动脉高压未能很好控制时使用会加重心衰在肺动脉高压未能很好控制时使用会加重心衰适应症适应症: :感染已控制，利尿剂使用后右心衰未能很好控制；感染已控制，利尿剂使用后右心衰未能很好控制；以右心衰竭为主要表现而无明显感染者；以右心衰竭为主要表现而无明显感染者；合并左心衰；合并左心衰；合并快速室上性心律失常合并快速室上性心律失常( (如快速房颤如快速房颤) )血管扩张剂的使用血管扩张剂的使用n优点：减轻心脏前、后负荷，降低心肌优点：减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧耗氧n缺点：在为改善通气时使用血管扩张剂，缺点：在为改善通气时使用血管扩张剂，可使通气可使通气/ /血流比例失调加重，加重缺氧，血流比例失调加重，加重缺氧，如硝酸甘油、酚妥拉明、硝普钠如硝酸甘油、酚妥拉明、硝普钠