会计学1淀粉样变心肌病一例淀粉样变心肌病一例(yl)第一页，共24页。n n男性，44岁n n半年前活动时胸闷气短、不能平卧，下肢肿；入院前7小时晕厥，窦停搏n nBP99/60mmHg，颈静脉怒张，右肺底呼吸音弱，心率约88次/分，律不齐，可闻及二联律，未及(wij)杂音，腹软，肝大，双下肢水肿病例病例(bngl)(bngl)特点特点第1页/共23页第二页，共24页。心电图心电图第2页/共23页第三页，共24页。心电图心电图第3页/共23页第四页，共24页。心脏心脏(xnzng)(xnzng)超声超声第4页/共23页第五页，共24页。心脏心脏(xnzng)(xnzng)超声超声第5页/共23页第六页，共24页。印象印象(ynxing)(ynxing)诊断诊断n n心肌(xnj)淀粉样变性n n多发性骨髓瘤？n n原发性？第6页/共23页第七页，共24页。第7页/共23页第八页，共24页。理化理化(lhu)(lhu)检查检查n n血、尿、便常规(chnggu)、凝血象（-）n n血肌酐66umol/L，碱性磷酸酶105IU/Ln nALT105IU/L，AST109IU/Ln nNT-proBNP13703.6pg/ml第8页/共23页第九页，共24页。第9页/共23页第十页，共24页。理化理化(lhu)(lhu)检查检查n n血链0.39g/L，血链2.37g/Ln n尿链，尿链115mg/Ln n免疫固定电泳(dinyn)：IgG型（+）n n2次骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4%第10页/共23页第十一页，共24页。怀疑(huiy)淀粉样变性血和尿免疫固定电泳(din yn)、游离轻链脂肪(zhfng) 和骨髓标本刚果红染色阴性排除AL阴性阳性局灶性？是否局部治疗非AL淀粉样变（转甲状腺蛋白、纤维蛋白原A、AA等）淀粉样变可能17%，高度怀疑行脏器活检是不确定否化疗特定医疗中心就诊阳性第11页/共23页第十二页，共24页。n n诊断(zhndun)：AL淀粉样变性n n治疗：环磷酰胺、沙利度胺、泼尼松第12页/共23页第十三页，共24页。疑点疑点(ydin)(ydin)n n骨穿：未见特殊(tsh)异常细胞，成熟浆细胞2-4%n n病情进展迅速，心脏损伤严重，发生窦停搏、晕厥、室速第13页/共23页第十四页，共24页。第14页/共23页第十五页，共24页。2001 WHO MM诊断诊断(zhndun)标准标准n n主要指标主要指标n n骨髓浆细胞骨髓浆细胞30%30%n n活检证实浆细胞瘤活检证实浆细胞瘤n nM M成分成分n n次要指标次要指标n n骨髓浆细胞骨髓浆细胞10-30%10-30%n nM M成分存在，但低于主要诊断标准成分存在，但低于主要诊断标准n n溶骨性破坏溶骨性破坏n n正常正常(zhngchng)(zhngchng)免疫球蛋白减少免疫球蛋白减少第15页/共23页第十六页，共24页。最终最终(zuzhn)(zuzhn)诊断诊断n n多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤IgGIgG型型n n心肌心肌(xnj)(xnj)淀粉样变性淀粉样变性n n全心衰全心衰n n心律失常心律失常n n窦停搏窦停搏n n持续性室速持续性室速n n第16页/共23页第十七页，共24页。第17页/共23页第十八页，共24页。刚果红染色刚果红染色(rns)显示在偏振光镜下萤光显色为亮显示在偏振光镜下萤光显色为亮绿色绿色/苹果绿。苹果绿。 （下图为偏振光显微镜照片）（下图为偏振光显微镜照片）第18页/共23页第十九页，共24页。第19页/共23页第二十页，共24页。淀粉样变性分类淀粉样变性分类(fnli)(fnli)第20页/共23页第二十一页，共24页。第21页/共23页第二十二页，共24页。几点启示几点启示(qsh)(qsh)n n活检是必要的，不能做心肌活检可以考虑(kol)脂肪n n推荐免疫固定电泳n n多与血液科沟通，更深入的了解ALn n开展血清游离轻链检测n n尽快开展前体蛋白分型：质谱技术（LMD/MS）和蛋白生物信息学技术幻灯片12第22页/共23页第二十三页，共24页。内容(nirng)总结会计学。第2页/共23页。血、尿、便常规、凝血象（-）。血肌酐66umol/L，碱性磷酸酶105 IU/L。NT-proBNP 13703.6 pg/ml。尿链 ，尿链 115mg/L。2次骨穿：未见特殊异常细胞(xbo)，成熟浆细胞(xbo)2-4%。（转甲状腺蛋白、纤维蛋白原A、AA等）。治疗：环磷酰胺、沙利度胺、泼尼松。病情进展迅速，心脏损伤严重，发生窦停搏、晕厥、室速。2001 WHO MM诊断标准。开展血清游离轻链检测第二十四页，共24页。