1.肾小球细胞增多1）细胞增生2）炎细胞浸润2.基底膜增厚1）基底膜本身增厚2）内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积n结果：通透性增高，代谢转换率变慢血管袢或肾小；球硬化3.炎性渗出和坏死l玻璃样变和硬化 肾小球玻璃样变：指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积。电镜下可见细胞外出现无定形的物质，其成分为渗出坏死l硬化：毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，硬化n电镜：电子致密物沉积n免疫荧光：Ig、补体1）断续的颗粒状荧光2）连续的线形荧光四、临床表现1、急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）：起病急，明显的血尿、轻到中度蛋白尿和水肿，高血压。如：急性弥漫性增生性肾小球肾炎。2、肾病综合征（nephrotic syndrome）：大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白症、高血脂和脂尿。3、无症状性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria)：持续或复发性肉眼血尿或镜下血尿。4、快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome）：在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴蛋脂血症，引起急性肾衰。5、慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）： 起病缓慢，有尿的变化，逐渐发展为慢性肾功能不全。五、肾小球肾炎的病理类型五、肾小球肾炎的病理类型 （较为常见的原发型肾小球肾炎类型）（较为常见的原发型肾小球肾炎类型）1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎2.快速进行性（新月体性）肾小球肾炎快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 3.膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）4.轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）5.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化6.膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎7.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎8.IgA肾病肾病9.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）n毛细血管内增生性肾小球肾炎：增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主n感染后肾炎n临床表现 ：急性肾炎综合征，儿童多见n为临床最常见类型l病因病原微生物的感染最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株l发病机制 免疫复合物型肾炎l病变病变特点：肾小球内细胞增生为主（系膜细胞和内皮细胞），伴有多少不等的变质和渗出改变。大大 体体 ：大红肾、蚤咬肾：大红肾、蚤咬肾急性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧急性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色红。切面散在粟粒大出血点。张，色红。切面散在粟粒大出血点。大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾急性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色红。切面散在粟粒大出血点。急性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色红。切面散在粟粒大出血点。急性肾小球肾炎肾表面充血，可见有点状出血灶。急性肾小球肾炎肾体积增大，切面皮髓分界尚清，皮质稍增厚，随之颜色加深 （高度充血所致）。光光 镜镜 ：“弥漫、球大、核多、色红弥漫、球大、核多、色红”肾小球：肾小球：内皮细胞、系膜细胞增生内皮细胞、系膜细胞增生 中性粒细胞渗出中性粒细胞渗出Capi.管腔狭窄管腔狭窄肾小球缺血肾小球缺血肾球囊内可有出血肾球囊内可有出血肾小管：肾小管：缺血缺血水肿，各种管型水肿，各种管型肾间质：肾间质：充血、水肿，少量中性粒细胞、淋巴细胞充血、水肿，少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润浸润 系膜细胞和内皮细胞增生系膜细胞和内皮细胞增生PSGNnormal 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润急性弥漫性增生性肾小球肾炎病变弥漫，以肾小球为重，表现为肾小球体积增大，球囊内毛细血管丛细胞数目增多，主要是血管内皮细胞和血管间质细胞，其中以嗜中性白细胞浸润为特征。肾近曲小管上皮细胞颗粒样变性，肾间质血管扩张充血。毛细血管内增生性肾小球肾炎，起始期，内皮和系膜细毛细血管内增生性肾小球肾炎，起始期，内皮和系膜细胞增生，中性白细胞胞增生，中性白细胞(W)浸润。浸润。 肾小管病变：上皮细胞变性腔内可见管型肾间质 充血水肿 中性白细胞浸润电 镜 ：在基底膜表面有驼峰状沉积物 免疫荧光 ：IgG、C3毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生，上皮下驼峰状电子致密物性增生，上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积沉积。沿沿GBM和系膜区有颗粒状和系膜区有颗粒状IgG和和C3沉积沉积临床病理联系1、尿的改变 量变少尿少尿 无尿无尿系膜细胞系膜细胞内皮细胞内皮细胞增生增生毛细血管受压毛细血管受压肾缺血肾缺血滤过率降低滤过率降低少尿少尿 无尿无尿质变血尿血尿 蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿急性肾炎综合征急性肾炎综合征临床病理联系 质变血尿蛋白尿管型尿（红细胞管型）蛋白管型 2、水肿：全身性，先见于眼睑（1）水钠潴留（2）毛细血管通透性增加3、高血压：（1）水钠潴留，血容量增加（2）肾缺血，肾素分泌增加?预后预后 青少年青少年95%痊愈，成人预后较差痊愈，成人预后较差转变为慢性肾炎新月体性肾小球肾炎（二）快速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）n病理学特征：多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体（cresent）n新月体性肾炎n毛细血管外增生性肾小球肾炎l病因病因 原发性原发性 继发性继发性l发病机理及类型发病机理及类型 型：抗肾小球基底膜性疾病型：抗肾小球基底膜性疾病在在GBM内出现内出现IgG和和C3的线性沉积，部分病例为肺出血肺炎综合的线性沉积，部分病例为肺出血肺炎综合征（征（Goodpasture综合征：综合征：患者的抗患者的抗GBM抗体与抗体与肺泡基底膜发生交叉反应，临床反复出现咯血，肺泡基底膜发生交叉反应，临床反复出现咯血，并有肾功能改变。并有肾功能改变。） 型：免疫复合性疾病型：免疫复合性疾病 型：免疫反应不明显型型：免疫反应不明显型l病理变化病理变化 大体大体 ：大白肾：大白肾 ，皮质表面常有点状出血，皮质表面常有点状出血快速进行性肾小球肾炎光镜光镜 ：形成新月体：形成新月体 增生：新月体形成：肾球囊壁层细胞增生单核增生：新月体形成：肾球囊壁层细胞增生单核细胞细胞细胞性新月体细胞性新月体 纤维成分增多纤维成分增多纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体 纤维化纤维化纤维性新月体纤维性新月体渗出：球囊内可见炎性渗出物渗出：球囊内可见炎性渗出物变质：变质：Capi.纤维素样坏死和出血纤维素样坏死和出血电镜：电镜：GBM损伤，缺损或断裂损伤，缺损或断裂免疫荧光免疫荧光 ：免疫成分与病因相关，线形（：免疫成分与病因相关，线形（型）型），不连续的颗粒状（，不连续的颗粒状（型）型） 新新月月体体性性肾肾小小球球肾肾炎炎 新新月月体体快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎肾小球病变表现为体积增大，球囊壁层上皮细胞增生，形成肾小球病变表现为体积增大，球囊壁层上皮细胞增生，形成“新月状新月状”结构，结构，肾小球内毛细血管袢基底膜增厚肾小球内毛细血管袢基底膜增厚, ,球囊内有红细胞漏出。球囊内有红细胞漏出。细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体新月体性肾小球肾炎：肾小球囊壁层上皮细胞增生，单核细胞浸润，在肾球囊壁层呈环状分布新月体性肾小球肾炎，纤维素沉积于肾小囊新月体性肾小球肾炎，纤维素沉积于肾小囊(F)。新月体性肾小球肾炎，新月体性肾小球肾炎， 新月体内可见溶菌酶阳性的单核巨噬细胞新月体内可见溶菌酶阳性的单核巨噬细胞()。 颗粒状荧光n临床表现临床表现青壮年发病青壮年发病 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 早期明显血尿，轻度蛋白尿早期明显血尿，轻度蛋白尿 少尿，无尿少尿，无尿 肾功能衰竭肾功能衰竭n预后预后 进展迅速，预后差进展迅速，预后差（三）膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis） n膜性肾病n发病机制 ：免疫复合物型 n病变特点：GBM弥漫性显著增厚，常伴有大量蛋白尿大 体 ：大白肾 n光镜光镜1.基底膜增厚，肾下球内炎症现象不明显基底膜增厚，肾下球内炎症现象不明显 2.银染色：银染色：GBM外侧钉突状外侧钉突状n电电 镜镜 ：基底膜弥漫均匀性增厚，其基底膜弥漫均匀性增厚，其内有沉积物内有沉积物 1.上皮细胞下小球状电子致密物沉积上皮细胞下小球状电子致密物沉积2.GBM银染形似梳齿银染形似梳齿3.沉积物被包埋于沉积物被包埋于GBM内内4.GBM呈虫蚀状呈虫蚀状n免疫荧光免疫荧光 ：颗粒荧光，颗粒荧光，IgG、C3左：膜性肾小球肾炎：免疫复合物被基底膜包绕，随之逐左：膜性肾小球肾炎：免疫复合物被基底膜包绕，随之逐渐消退形成虫蚀样改变（渐消退形成虫蚀样改变（PAS染色）染色）右：膜性肾小球肾炎：荧光抗体法右：膜性肾小球肾炎：荧光抗体法IgG显示黄绿色荧光显示黄绿色荧光 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(HE(HE染色染色) )Cap.Cap.壁增壁增厚厚期，期，GBM弥漫增厚弥漫增厚电镜电镜免疫免疫复合复合物物钉突钉突虫蚀状虫蚀状 膜性肾小球肾炎（嗜银染色）膜性肾小球肾炎（嗜银染色）钉突钉突IgG沿毛细血管壁颗粒状沉积沿毛细血管壁颗粒状沉积临床表现临床表现n n中老年发病中老年发病n n起病缓慢，病程长起病缓慢，病程长、效果不佳、多数转效果不佳、多数转为慢性为慢性 n n典型肾病综合征，非选择性蛋白尿典型肾病综合征，非选择性蛋白尿预后预后 40%发展为肾衰发展为肾衰（四）IgA肾病n临床表现 ： 多见于儿童和青年 反复发作的血尿或蛋白尿n病理特征1.光镜：局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽2.电 镜 ：系膜区沉积物3.免疫荧光 ：系膜区IgA和C3沉积（五）慢性肾小球肾炎（五）慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis） 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 ( sclerosing GN )机制机制：各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段病理变化病理变化： Grossly:继发性颗粒性固缩肾继发性颗粒性固缩肾 LM ：大部分肾小球大部分肾小球(50%)系膜基质增生系膜基质增生,硬化硬化 IM和和EM ：无意义无意义临床临床：青壮年和老年发病青壮年和老年发病 慢性肾炎慢性肾炎,肾功能衰竭，尿毒症肾功能衰竭，尿毒症 颗颗粒粒性性固固缩缩肾肾慢性肾小球肾炎：肾体积缩小，表面呈颗粒状 慢慢性性肾肾小小球球肾肾炎炎玻玻璃璃样样变变肾肾小小球球纤纤维维化化慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎玻玻璃璃样样变变慢性肾小球肾炎肾小球体积缩小，相互靠拢，被纤维组织所代替，周围相应的肾小管萎缩消失，间质纤维组织增生和慢性炎细胞浸润。小结肾病变肾炎发病机理：抗原抗体形成炎症介质类型急性肾炎新月体肾炎：膜性肾病：轻微病变性肾炎：眼观：镜观：临床病理联系：大红肾 蚤咬肾肾炎综合征新月体形成基底膜增厚“钉状突”形成足突融合消失（光镜、电镜、荧光） (1) (1)光镜光镜内皮细胞内皮细胞中性白细胞中性白细胞急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎镜下病变镜下病变增生增生系膜细胞系膜细胞渗出渗出变质变质纤维素样坏死纤维素样坏死基底膜和上皮细胞间有基底膜和上皮细胞间有驼峰状驼峰状致密物质沉积致密物质沉积（2 2）电镜）电镜（3 3）免疫荧光：）免疫荧光： 颗粒状颗粒状荧光物堆积荧光物堆积肾小球囊壁上皮显著增生与肾小球囊壁上皮显著增生与渗出的单核细胞形成渗出的单核细胞形成新月体新月体弥漫性新月体性肾炎弥漫性新月体性肾炎镜下：镜下：（1 1）光镜）光镜增生增生单核细胞单核细胞渗出渗出纤维蛋白纤维蛋白中性白细胞中性白细胞纤维素样坏死纤维素样坏死变质变质（2 2）电镜）电镜）电镜）电镜基底膜厚薄不一基底膜厚薄不一基底膜厚薄不一基底膜厚薄不一电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积有裂孔或缺损有裂孔或缺损有裂孔或缺损有裂孔或缺损（3 3）免疫荧光）免疫荧光）免疫荧光）免疫荧光线形荧光线形荧光线形荧光线形荧光颗粒荧光颗粒荧光颗粒荧光颗粒荧光荧光阴性荧光阴性荧光阴性荧光阴性第二节：肾盂肾炎( pyelonephritis )( pyelonephritis ) 病原体感染直接引起的病原体感染直接引起的化脓性炎化脓性炎，主要侵主要侵犯犯肾盂粘膜和肾间质肾盂粘膜和肾间质，临床有急性感染的全临床有急性感染的全身症状、血尿、白细胞尿或脓尿、下尿路刺身症状、血尿、白细胞尿或脓尿、下尿路刺激征。激征。 年龄年龄 任何年龄，女：男任何年龄，女：男=10=10：1 1 概念概念:病因及发病机理病因及发病机理病因：细菌感染：大肠杆菌 60%70%急性：多由一种细菌单独感染慢性：多为几种细菌的混合感染感染途径：上行性感染：多见，以大肠肝菌感染为主。血源性感染：少见，以葡萄球菌感染为主。急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 n病病变变 ：肾肾肿肿大大，充充血血，表表面面散散在在小小脓脓肿肿。肾肾盂盂粘膜表面化脓脓性卡它性炎，蜂窝织炎粘膜表面化脓脓性卡它性炎，蜂窝织炎n上上行行性性感感染染：肾肾盂盂粘粘膜膜表表面面化化脓脓：充充血血、水水肿肿、多多量量中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润肾肾间间质质脓脓肿肿肾肾小小管管化化脓脓肾小球（晚期）。肾小球（晚期）。n血源性感染：血源性感染：肾内多数散在的小脓肿。肾内多数散在的小脓肿。 肾肾皮皮质质肾肾小小球球、肾肾小小管管周周围围的的肾肾间间质质肾肾小小管管肾盂肾盂急性肾盂肾炎：肾表面及切面多发散急性肾盂肾炎：肾表面及切面多发散 在的小化脓灶（大体）在的小化脓灶（大体）急急 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾间质化肾间质化脓性炎脓性炎 急急 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾肾小小管管内内充充满满脓脓细细胞胞临床表现临床表现1.全身：全身：起病急剧，发热、寒战，血中起病急剧，发热、寒战，血中C2.局部：局部：腰痛、肾区扣打痛腰痛、肾区扣打痛 尿频、尿急、尿痛尿频、尿急、尿痛 脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿结结 局局 大多数可治愈，但易复发大多数可治愈，但易复发慢性。慢性。肾肾 盂盂 积积 脓脓慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎n大大体体 ：两两侧侧肾肾不不对对称称。固固缩缩肾肾外外观观，表表面面凹凹陷陷性性瘢瘢痕痕。肾盂、肾盏粗糙、增厚，变形。肾盂、肾盏粗糙、增厚，变形。n镜下：病变呈不规则片状，肾间质、肾小管病变较重。镜下：病变呈不规则片状，肾间质、肾小管病变较重。1.部部分分肾肾小小球球正正常常、部部分分代代偿偿性性肥肥大大，有有些些球球囊囊壁壁增增厚厚，纤维化。纤维化。2.多多数数肾肾小小管管和和肾肾小小球球萎萎缩缩、坏坏死死、纤纤维维化化，部部分分肾肾小小管管扩张；扩张；3.肾间质纤维组织增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润。肾间质纤维组织增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润。4.肾肾盂盂黏黏膜膜上上皮皮坏坏死死脱脱落落，慢慢性性炎炎细细胞胞浸浸润润，纤纤维维组组织织增增生。生。慢性肾盂肾炎肾体积缩小，质地变硬，切面见凹陷处肾皮质变薄，皮髓交界不清，肾盂处有脂肪组织增生。慢性肾盂肾炎：慢性肾盂肾炎：肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润慢慢 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾肾小小球球纤纤维维化化玻玻璃璃样样变变管型管型慢慢 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾肾小小管管管管腔腔内内蛋蛋白白管管型型, ,似似甲甲状状腺腺滤滤泡泡慢性肾盂肾炎图左侧是玻璃样变性的肾小球，右侧是残存的呈代偿性扩张的肾小球，其球囊壁已开始纤维化，间质纤维组织增生，其中有大量的淋巴细胞浸润，肾小管萎缩，残存的肾小管代偿性扩张腔内含有嗜伊红的蛋白样物质。临床表现临床表现1.多多尿尿、夜夜尿尿；低低钠钠、低低钾钾血血症症、代谢性酸中毒代谢性酸中毒2.高血压高血压3.蛋质血症、尿毒症蛋质血症、尿毒症结局结局病程长，晚期可引起高血压、肾衰。病程长，晚期可引起高血压、肾衰。第三节第三节 肾和膀胱常见肿瘤肾和膀胱常见肿瘤一、肾细胞癌一、肾细胞癌(renal cell carcinoma)二、二、 肾母细胞瘤肾母细胞瘤( nephroblastoma, Wilm tumor )三、膀胱移行细胞癌三、膀胱移行细胞癌 （transitional cell carcinoma of the bladder）