法洛四联症法洛四联症 (tetralogy of Fallot,TOF)法洛四联症法洛四联症（tetralogy of Fallot）【定义】【畸形】【病理生理】【临床表现】【X线检查】【心电图】【超声心动图】【心导管检查】【心血管造影】定义法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病先天性心脏病包括四种畸形包括四种畸形TOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 目录目录右室流出道梗阻右室流出道梗阻TOF常合并的畸形常合并的畸形右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着动脉导管，随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成【病理生理病理生理】* *最关键的病理改变是最关键的病理改变是肺动脉狭窄肺动脉狭窄* *右向左分流，临床突右向左分流，临床突出表现为紫绀出表现为紫绀* *气气体体在在肺肺脏脏交交换换少少，加重了紫绀加重了紫绀* *可可因因哭哭闹闹导导致致右右室室流流出出道道痉痉挛挛，出出现现缺缺氧氧性性发发作作，阵阵发发性性呼呼吸吸困难困难动态青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀TOF临床表现临床表现症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎【临床表现临床表现】1症状症状青紫：青紫：唇唇、指指趾趾甲甲床床、球球结结合膜合膜蹲踞现象蹲踞现象：蹲踞时下肢屈曲，使蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓从而缺氧症状暂时得以缓解解杵状指杵状指：长期缺氧，致使指、长期缺氧，致使指、趾端趾端毛细血管扩张毛细血管扩张增生，局部软组织增生，局部软组织和骨组织也增生肥和骨组织也增生肥大大，随后指端膨大，随后指端膨大如鼓槌状如鼓槌状阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作：常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）口服）口服体征：体征：体格发育落后体格发育落后心心前前区区可可稍稍隆隆起起，胸胸骨骨左左缘缘第第24肋肋间间常常听听到到级噴射性收缩期杂音，一般以第级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响肋间最响狭狭窄窄重重，流流经经肺肺动动脉脉的的血血少少，杂杂音音则则轻轻而而短短；漏漏斗斗部痉挛，杂音暂时消失部痉挛，杂音暂时消失肺动脉第二音均减弱或消失肺动脉第二音均减弱或消失3并发症：并发症：脑血栓脑血栓脑脓肿脑脓肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎典典型型四四联联症症，一一般般室室间间隔隔缺缺损损均均较较大大，故故左左、右右心心室室收收缩缩期期压压力力与与后后负负荷荷常常相相接接近近，右右室室负负荷荷至至多多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。1 1RBC5.0RBC5.08.08.010101212/L/L2 2HB170HB170200g/L200g/L3 3HCT53HCT5380Vol%80Vol%4 4PLTPLT降低降低5 5PTPT延长延长【血液检查血液检查】【X线检查线检查】* * 右心室肥大右心室肥大心尖圆钝上翘呈心尖圆钝上翘呈“靴形心靴形心”* * 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷,肺血量减少肺血量减少 * * 偶见网状纹理偶见网状纹理（侧支循环形成）（侧支循环形成）* *25%可见右位主动可见右位主动脉弓影脉弓影TOF心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息TOF治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术TOF术后护理术后护理法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿药。法洛四联症术后有三次复诊，第一次在1个月后，复诊要全面检查和调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩超，心电图。TOF术后护理术后护理1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。尽量避免摄取过多的盐分以及味精。2、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避免出现水肿，导致心功能不全。3、多服用含钾量较高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，预防低钾血症。如无医生指导，不需要单独服用钾剂。4、家长应学会记录出入量，维持每天出入量的均衡。5、饮食要新鲜，以防腹泻加重病情。小儿要控制零食、饮料，不要食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。6、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。大部分先天性心脏病手术后的患儿生长发育与正常儿童相同，家长应尽量避免过分宠爱、娇纵孩子，培养其正常的人格TOF术后常见并发症及护理1低心排低心排2出血量多出血量多3心包填塞心包填塞4肺部并发症（肺不张，肺部感染）肺部并发症（肺不张，肺部感染）5伤口感染伤口感染低心排（lowcardiacoutput）的护理低心排的定义低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（尿（0.51ml/kg/h持续持续2h以上者）外周血管灌以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等护理措施1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量保证微泵用药通畅，正确计算剂量2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标2.密切观察生命体征及四肢末梢温度密切观察生命体征及四肢末梢温度3.中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢注意保暖注意保暖4.严格控制出入量：手术当天公斤体重严格控制出入量：手术当天公斤体重2：1：0.5术后第一天公斤体重术后第一天公斤体重4：2：1根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼，正确记录，正确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失波消失出血量多的护理 1. 1. 保持引流管的通畅，定时挤压保持引流管的通畅，定时挤压 2. 2. 观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时报告医生及时报告医生 3.3.观察伤口敷料是否有渗血观察伤口敷料是否有渗血 ，CVPCVP有无下降有无下降 4. 4.根据医嘱合理运用止血药根据医嘱合理运用止血药, ,常用药物有维生素常用药物有维生素k1k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白心包填塞的护理心包填塞的护理1.症状：血压下降，心率降低，左房压力高，症状：血压下降，心率降低，左房压力高，胸引突然减少胸引突然减少2.处理：处理：1）.立即报告医生立即报告医生2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏心跳呼吸停止立即行心肺复苏3）.补充血容量补充血容量4）.及时挤压引流管，保持通畅及时挤压引流管，保持通畅肺部并发症的护理肺不张肺部感染护理措施护理措施1气管插管患儿气管插管患儿12h为患儿吸痰一次为患儿吸痰一次2如痰液黏稠则滴入气道如痰液黏稠则滴入气道1ml生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度3q2h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4次次/d4吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套5吸痰时间每次不超过吸痰时间每次不超过15s6吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管吸净和有无脱管7观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。伤口感染的护理伤口感染的护理1观察有无发热，伤口红、肿、热、痛观察有无发热，伤口红、肿、热、痛2血常规白细胞有无升高血常规白细胞有无升高3严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜炎炎Thankyouforyourattention