辽宁中医药大学附属医院神经内科闫也几种特殊类型脑血管病pp 男，男，7373岁，因反复发作性眩晕岁，因反复发作性眩晕2 2年来诊。年来诊。 自述左侧桡动脉摸不到搏动，同侧血压也侧自述左侧桡动脉摸不到搏动，同侧血压也侧不到，而且每当脱毛衣时即发生眩晕，反复住院不到，而且每当脱毛衣时即发生眩晕，反复住院治疗。查治疗。查TCDTCD显示患侧椎动脉血液逆流。显示患侧椎动脉血液逆流。p诊断？病 例脑内盗血综合征 脑内盗血综合征 p 又称虹吸性脑缺血综合征。当某一血管闭塞时产生相应区域缺血，引起其远端供血压力明显下降，产生虹吸作用，使临近血管发生血液逆流，导致该动脉供血不足现象。锁骨下动脉盗血综合征p 指无名动脉或锁骨下动脉分出椎动脉之前的近指无名动脉或锁骨下动脉分出椎动脉之前的近心端发生部分性或完全性闭塞时由于虹吸作用，引心端发生部分性或完全性闭塞时由于虹吸作用，引起患侧椎动脉血液逆流，对侧椎动脉血液也被部分起患侧椎动脉血液逆流，对侧椎动脉血液也被部分盗取过来，进入患侧锁骨下动脉的远心端供应患侧盗取过来，进入患侧锁骨下动脉的远心端供应患侧上肢，以致产生椎上肢，以致产生椎- -基底动脉缺血性发作和上肢缺基底动脉缺血性发作和上肢缺血性症状，患者在患侧上肢活动后出现眩晕、视力血性症状，患者在患侧上肢活动后出现眩晕、视力障碍、共济失调、复视、晕厥等脑干和小脑的供血障碍、共济失调、复视、晕厥等脑干和小脑的供血不足症状。不足症状。 病因病机 pp 主要为动脉粥样硬化，其次为非特异性动脉炎和主要为动脉粥样硬化，其次为非特异性动脉炎和TakayasuTakayasu氏病。青年患者以动脉炎多见，有结节性动脉周氏病。青年患者以动脉炎多见，有结节性动脉周围炎、血栓性动脉炎和感染性动脉炎、先天性畸形、主动围炎、血栓性动脉炎和感染性动脉炎、先天性畸形、主动脉弓狭窄、锁骨下动脉发育不良、动脉受压、血栓或栓塞、脉弓狭窄、锁骨下动脉发育不良、动脉受压、血栓或栓塞、外伤、锁骨下动脉手术等。当上肢用力或活动时，健侧椎外伤、锁骨下动脉手术等。当上肢用力或活动时，健侧椎动脉的血液可以倒流入患侧椎动脉，再流入患侧锁骨下动动脉的血液可以倒流入患侧椎动脉，再流入患侧锁骨下动脉的远端，这本是一个血液循环的代偿机制，以补偿患侧脉的远端，这本是一个血液循环的代偿机制，以补偿患侧上肢的血液供应，但供血量仍然不足。上肢的血液供应，但供血量仍然不足。 临床表现 p 发病年龄多在50岁以上，与动脉粥样硬化有关，男女差别不大，左侧比右侧多2-3倍。 因左锁骨下动脉是最易受到动脉粥样硬化影响的主动脉弓分支,因此,左侧锁骨下动脉盗血综合征的发生率是右侧的3倍也就不足为奇。由盗血或供血不足造成两种症状 pp 一组是由于椎一组是由于椎- -基底动脉系的血液返流入锁骨下动脉而基底动脉系的血液返流入锁骨下动脉而造成椎造成椎- -基底动脉供血不足的症状和体征。症状多在活动基底动脉供血不足的症状和体征。症状多在活动特别是负重时出现眩晕、晕厥、感觉异常、视力障碍、眼特别是负重时出现眩晕、晕厥、感觉异常、视力障碍、眼肌麻痹伴复视、小脑性共济失调、头痛及肢体轻瘫等。少肌麻痹伴复视、小脑性共济失调、头痛及肢体轻瘫等。少数有构音障碍、吞咽困难、精神错乱、耳鸣、听力障碍，数有构音障碍、吞咽困难、精神错乱、耳鸣、听力障碍，个别可出现猝倒症。上述症状呈发作性，一般不会出现永个别可出现猝倒症。上述症状呈发作性，一般不会出现永久性损害。用力活动病肢后可诱发和加重上述症状。久性损害。用力活动病肢后可诱发和加重上述症状。 p 另一组是患侧上肢供血不足的症状。感觉异常、发冷、乏力、皮肤苍白、肌肉疼痛、运动不灵、少数可见手指淤点状出血，病久者可出现前臂及手指肌肉萎缩。绝大多数患者患侧桡动脉甚至肱动脉、锁骨下动脉搏动减弱或消失（因脉搏从对侧椎动脉传来，行程较长）。病侧血压低于健侧2070mmHg。 其他症状和体征 p 在锁骨上区锁骨下动脉处可闻及收缩期血管杂音，其性质和强度随头颈和患肢的运动而变化，患肢的运动可以增加杂音的强度，也有在血液逆流的椎动脉侧发现眼动脉搏动减弱和眼动脉压下降，为脑供血不足的征象。 诊 断 p 根据锁骨下动脉盗血综合征的典型临床表现，桡动脉搏动减弱或消失，锁骨上窝可闻及收缩期血管杂音，病侧肱动脉血压低于健侧2070mmHg。 其他方法 p 上臂血压计缚带加压试验：患肢缚上血压计缚带，上臂血压计缚带加压试验：患肢缚上血压计缚带，使收缩期压达使收缩期压达20mmHg20mmHg持续持续1010分钟，然后迅速放气经分钟，然后迅速放气经2-32-3分钟可诱发眩晕、视物模糊、和晕厥前状态，平分钟可诱发眩晕、视物模糊、和晕厥前状态，平卧后减轻或消失。卧后减轻或消失。p TCDTCD能明确锁骨下动脉、椎动脉等血流状态及形态能明确锁骨下动脉、椎动脉等血流状态及形态学改变。并可鉴别暂时性和经常性锁骨下动脉盗血学改变。并可鉴别暂时性和经常性锁骨下动脉盗血现象。现象。p DSADSA是诊断本病的重要方法。是诊断本病的重要方法。治 疗 pp对导致动脉粥样硬化的危险因素如高血压、糖尿病、血脂对导致动脉粥样硬化的危险因素如高血压、糖尿病、血脂异常等应给予相应的治疗。异常等应给予相应的治疗。pp对因动脉粥样硬化引起的对因动脉粥样硬化引起的TIATIA早期予以治疗，防止患肢的栓早期予以治疗，防止患肢的栓塞，减缓血栓的进展。塞，减缓血栓的进展。pp禁用血管扩张剂及降压药以免加重病情。禁用血管扩张剂及降压药以免加重病情。pp症状反复影响劳动者可手术治疗，右侧选用动脉内膜剥脱症状反复影响劳动者可手术治疗，右侧选用动脉内膜剥脱术；左侧采用颈术；左侧采用颈- -锁骨下动脉搭桥术；也可锁骨下动脉锁骨下动脉搭桥术；也可锁骨下动脉- -锁锁骨下动脉和腋动脉骨下动脉和腋动脉- -腋动脉搭桥术。腋动脉搭桥术。pp巨细胞动脉炎可长期用皮质类固醇治疗。巨细胞动脉炎可长期用皮质类固醇治疗。 预 后 p 一旦诊断，手术治疗可获得预期效果。颈内动脉纤维肌肉发育不良症（FMD）FMDpp 是一种原因不明、节段性非动脉粥样硬化性颅内外血是一种原因不明、节段性非动脉粥样硬化性颅内外血管病，可能是一种遗传性血管病。主要体征为发育异常的管病，可能是一种遗传性血管病。主要体征为发育异常的节段性血管壁畸形。表现在颈内动脉和肾动脉、也可影响节段性血管壁畸形。表现在颈内动脉和肾动脉、也可影响椎动脉、颅底动脉和颈外动脉椎动脉、颅底动脉和颈外动脉, ,多双侧受累。多双侧受累。50%50%伴有颅内伴有颅内动脉瘤动脉瘤,33.3%,33.3%有肾动脉狭窄而引起高血压有肾动脉狭窄而引起高血压, ,主要病理表现为主要病理表现为血管平滑肌细胞出现纤维样变性。中年女性多见，其中血管平滑肌细胞出现纤维样变性。中年女性多见，其中87%87%为脑血管性为脑血管性FMDFMD，男女比例为，男女比例为1:31:3，发病年龄，发病年龄1-901-90岁，但以岁，但以30-5030-50岁多见岁多见 , , 临床上临床上FMDFMD可无症状，也可合并颈动脉夹层、可无症状，也可合并颈动脉夹层、完全性颈动脉闭塞、短暂性脑缺血发作或脑梗死。完全性颈动脉闭塞、短暂性脑缺血发作或脑梗死。 病因病机p 病因不清与多种因素如遗传、吸烟、高血压、病因不清与多种因素如遗传、吸烟、高血压、血管壁缺血等有关可能是大动脉管壁上有微小病血管壁缺血等有关可能是大动脉管壁上有微小病灶，头颈部运动对颈动脉的牵张，造成轻微动脉灶，头颈部运动对颈动脉的牵张，造成轻微动脉壁的损伤，也有人认为是血管壁的滋养血管缺血，壁的损伤，也有人认为是血管壁的滋养血管缺血，造成管壁平滑肌细胞的变性等、造成管壁平滑肌细胞的变性等、FMDFMD使血管中层弹使血管中层弹力纤维破坏，动脉壁变薄而形成动脉瘤。女性多力纤维破坏，动脉壁变薄而形成动脉瘤。女性多见的原因可能是与性激素有关，激素的作用可能见的原因可能是与性激素有关，激素的作用可能是一种诱发因素。是一种诱发因素。p FMD主要累及大中动脉、部分小动脉，最常累及颈内动脉的颅外段，其次为大脑中、后动脉、硬脑膜外段、椎动脉等。累及颈-颅动脉者占70-80%。动脉壁内膜、中膜、外膜均可受累，可看到管腔明显狭窄，间以扩张呈不规则念珠样畸形，管腔完全闭塞者少见。 pp 本病为中青年女性非动脉粥样硬化性脑卒中的常见原因本病为中青年女性非动脉粥样硬化性脑卒中的常见原因之一。之一。90%90%的患者有反复发作的头痛，高血压占的患者有反复发作的头痛，高血压占50%50%，还有头，还有头晕、晕、TIATIA、癫痫，脑梗死等。椎动脉、癫痫，脑梗死等。椎动脉FMDFMD表现眩晕、耳鸣、听表现眩晕、耳鸣、听力减退，少数有力减退，少数有HornerHorner综合征，可能是病变的血管影响了星综合征，可能是病变的血管影响了星状交感神经节发出的交感神经纤维所致。多数能听到颈部血状交感神经节发出的交感神经纤维所致。多数能听到颈部血管杂音，有时为管杂音，有时为FMDFMD的唯一体征。也有者发生心律失常、晕厥的唯一体征。也有者发生心律失常、晕厥及心电图及心电图ST-TST-T改变，可能影响了颈动脉窦的神经纤维所致。改变，可能影响了颈动脉窦的神经纤维所致。部分人无任何症状。依其病变部位、程度、有无动脉瘤和动部分人无任何症状。依其病变部位、程度、有无动脉瘤和动静脉畸形等并发症而临床表现不同。静脉畸形等并发症而临床表现不同。50%50%伴有颈动脉瘤，可发伴有颈动脉瘤，可发生颅内出血（生颅内出血（SAHSAH多见），如伴高血压则颅内出血的危险性更多见），如伴高血压则颅内出血的危险性更大。颈内动脉大。颈内动脉FMDFMD因血管狭窄，因血管狭窄，31%31%引起缺血性脑血管病。引起缺血性脑血管病。实验室检查pDSADSA：可发现典型串珠型、非特异性管腔狭窄或：可发现典型串珠型、非特异性管腔狭窄或狭窄部位伴有动脉瘤样扩张，或发现动脉瘤。狭窄部位伴有动脉瘤样扩张，或发现动脉瘤。pMRAMRA：可发现管腔狭窄、动脉夹层及动脉发育不：可发现管腔狭窄、动脉夹层及动脉发育不良。良。pTCDTCD：可观察血管痉挛情况、发现动脉瘤，或作：可观察血管痉挛情况、发现动脉瘤，或作为疗效评价指标。为疗效评价指标。pCTCT：发现脑出血、：发现脑出血、SAHSAH、脑梗死的部位。、脑梗死的部位。 诊 断 p 比较困难，极易误诊。血管造影可确定诊断，比较困难，极易误诊。血管造影可确定诊断，TCD/MRATCD/MRA可作为筛查的手段。该病的特征性：可作为筛查的手段。该病的特征性：1.1.以以第二颈椎附近的颈内动脉和肾动脉受累最多见。第二颈椎附近的颈内动脉和肾动脉受累最多见。2.2.表现含糊症候群：头痛、高血压、精神症状、眩晕、表现含糊症候群：头痛、高血压、精神症状、眩晕、耳鸣、听力减退、心电异常、耳鸣、听力减退、心电异常、HornerHorner综合征等。综合征等。 p 当中青年女性当中青年女性TIATIA与脑卒中等出现时应考虑与脑卒中等出现时应考虑FMDFMD的的可能。可能。 治 疗 p 手术治疗:血管扩张术、动脉内膜切除术、动脉切除吻合术、自体静脉移植术、经皮腔内成形术等。 预 后 p 手术治疗预后较好，合并动脉瘤、动脉夹层的预后差。常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)CADASIL p CADASILCADASIL又称脑常染色体显性遗传性脑动脉病伴又称脑常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病。为脑内小动脉中膜因电皮质下梗死及白质脑病。为脑内小动脉中膜因电子密度颗粒状嗜锇物质沉积，致管壁向心性增厚，子密度颗粒状嗜锇物质沉积，致管壁向心性增厚，出现皮质下缺血性改变，具有家族遗传性，出现出现皮质下缺血性改变，具有家族遗传性，出现偏头痛、偏头痛、TIATIA或缺血性卒中发作、癫痫、最后出现或缺血性卒中发作、癫痫、最后出现精神障碍及痴呆。精神障碍及痴呆。MRIMRI示脑内双侧白质出现长示脑内双侧白质出现长T1T1、长长T2T2异常信号。病变基因定位于异常信号。病变基因定位于1919号染色体。号染色体。p 病理改变为脑白质弥漫性髓鞘脱失及深部多发性小病理改变为脑白质弥漫性髓鞘脱失及深部多发性小梗死灶。主要位于侧脑室周围、基底节、丘脑和脑干。梗死灶。主要位于侧脑室周围、基底节、丘脑和脑干。脑室周围的白质疏松与脑室周围的白质疏松与BinswangerBinswanger病十分相似。上述小病十分相似。上述小动脉内皮细胞正常或肿胀，内膜下纤维增生和透明样变动脉内皮细胞正常或肿胀，内膜下纤维增生和透明样变性，平滑肌细胞间间隙疏松致小动脉壁向心性增厚，小性，平滑肌细胞间间隙疏松致小动脉壁向心性增厚，小动脉的中层及内弹力层中可见嗜酸性物质沉积，电镜发动脉的中层及内弹力层中可见嗜酸性物质沉积，电镜发现动脉的中层及内弹力层间有特征性的颗粒性电子致密现动脉的中层及内弹力层间有特征性的颗粒性电子致密嗜锇物质沉积，造成血流动力学障碍。脑外的皮肤、肌嗜锇物质沉积，造成血流动力学障碍。脑外的皮肤、肌肉、腓神经活检时也可在该处的小血管中见到，可看做肉、腓神经活检时也可在该处的小血管中见到，可看做是全身性动脉疾病。是全身性动脉疾病。p 一般为中年发病，平均年龄45岁，临床表现以反复出现缺血性卒中、假性球麻痹、精神障碍、痴呆、偏头痛及癫痫发作为特征。偏头痛p 常为本病最早的临床症状，常为本病最早的临床症状，20-40%20-40%有偏头痛有偏头痛发作史，发作史，87%87%有视觉先兆或感觉先兆，头痛剧烈，有视觉先兆或感觉先兆，头痛剧烈，持续数小时至持续数小时至1 1天，伴恶心、呕吐、畏光等，发作天，伴恶心、呕吐、畏光等，发作间期正常。偏头痛可伴本病其他症状，但也有的间期正常。偏头痛可伴本病其他症状，但也有的家族仅以此为唯一症状，应与家族性偏瘫性偏头家族仅以此为唯一症状，应与家族性偏瘫性偏头痛相鉴别。后者发病年龄较早，预后良好，痛相鉴别。后者发病年龄较早，预后良好，MRIMRI无无异常信号。异常信号。卒中发作p 反复出现脑缺血、TIA和卒中的发生率为71-89%，多数无任何危险因素，年龄在40-50岁，反复性皮质下梗死、纯运动性卒中、共济失调性轻偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中等腔梗症状或完全性卒中、肢瘫、构音障碍、假性球麻痹等。 痴呆和精神障碍p 1/3者有进行性痴呆，多在 50-60岁时出现，认知功能障碍呈阶梯式进展，以额叶症状（注意力下降，淡漠等）及记忆力障碍为主， 应与AD鉴别。20%有精神障碍、如严重抑郁、狂躁、自杀等。癫 痫p 6-7%有癫痫发作，有的可为唯一症状。p 也有合并耳聋、脑神经麻痹、脊髓症状者。MRI p 是本病必查的项目，有症状者基本都有异常或是本病必查的项目，有症状者基本都有异常或未出现临床症状时未出现临床症状时MRIMRI已显示异常。大脑半球双侧已显示异常。大脑半球双侧白质特别是脑室旁及半卵圆中心可见长白质特别是脑室旁及半卵圆中心可见长T1T1、长、长T2T2异常信号，早期散在、斑片状，以后可融合成片，异常信号，早期散在、斑片状，以后可融合成片，幕上多于幕下。对称出现或一侧较重，基底节、幕上多于幕下。对称出现或一侧较重，基底节、脑干白质也可出现小病灶，皮层、小脑一般不受脑干白质也可出现小病灶，皮层、小脑一般不受累。累。 SPECT p 额、颞叶脑血流量减少,与MRI病灶一致，系慢性缺血所致低灌注。脑血管造影p 因并发症多本病不宜做脑血管造影检查。 诊 断 p 中年发病反复出现卒中发作或中年发病反复出现卒中发作或TIATIA，无脑血管病危险，无脑血管病危险因素，既往有偏头痛发作，并逐渐出现精神、智力因素，既往有偏头痛发作，并逐渐出现精神、智力障碍者，应注意家族史，障碍者，应注意家族史，MRIT2MRIT2像对称性高信号应高像对称性高信号应高度怀疑本病，皮肤、肌肉、神经活检或分子遗传学度怀疑本病，皮肤、肌肉、神经活检或分子遗传学检查进行基因分析可确诊。检查进行基因分析可确诊。p 本病与高血压性脑卒中、家族性偏瘫性偏头痛、本病与高血压性脑卒中、家族性偏瘫性偏头痛、ADAD相鉴别。相鉴别。 治疗及预后 p 无特效疗法，对症处理，如治疗缺血性卒中，防治偏头痛发作、抗癫痫治疗等。其 他p 颞动脉炎(巨细胞动脉炎)p 主动脉弓综合征(Takayasu动脉炎)p 颅底异常血管网p 以上疾病均需与动脉粥样硬化性脑梗死鉴别。