【病因和发病机制】【病因和发病机制】一、遗传一、遗传 二、性激素二、性激素 发生与雌激素有关。发生与雌激素有关。三、感染三、感染 逆转录病毒逆转录病毒(bngd)(bngd)(bngd)(bngd)四、环境四、环境1 1 1 1、紫外线（日光）、紫外线（日光）2 2 2 2、药物、药物 普鲁卡因胺、肼苯哒嗪、巯甲普鲁卡因胺、肼苯哒嗪、巯甲 丙脯酸、氯丙嗪等丙脯酸、氯丙嗪等 3 3 3 3、食物、食物 芹菜、无花果等可增强芹菜、无花果等可增强SLESLESLESLE患者光敏感患者光敏感 的潜在作用。的潜在作用。第1页/共47页第一页，共48页。发病机制尚不明确，抑制性发病机制尚不明确，抑制性T T T T淋巴细胞数量减少、功能减低，辅助性淋巴细胞数量减少、功能减低，辅助性T T T T淋巴细淋巴细胞功能过强，使胞功能过强，使B B B B淋巴细胞高度活化而产生大量淋巴细胞高度活化而产生大量(dling)(dling)(dling)(dling)自身抗体，引自身抗体，引起免疫复合物型及细胞毒型变态反应，导致机体多系统、多器官的损伤。起免疫复合物型及细胞毒型变态反应，导致机体多系统、多器官的损伤。 这些抗体可分为两类：抗核抗体（第这些抗体可分为两类：抗核抗体（第 型变态反应）；另一类作用于血细型变态反应）；另一类作用于血细胞的自身抗体（第胞的自身抗体（第 型变态反应）。型变态反应）。 第2页/共47页第二页，共48页。 【临床表现】【临床表现】 临床表现多式多样，一般起病较缓慢，临床表现多式多样，一般起病较缓慢，大多数患者呈缓解大多数患者呈缓解(hunji)(hunji)与发作交替过程，因与发作交替过程，因此此即使在缓解即使在缓解(hunji)(hunji)期也需一定的治疗和（或）期也需一定的治疗和（或）随随访观察。访观察。典型的表现是，同时或稍有先后地出现典型的表现是，同时或稍有先后地出现多个脏器损害的临床表现。多个脏器损害的临床表现。 第3页/共47页第三页，共48页。一、发热一、发热几乎所有患者均有不同程度的发热。几乎所有患者均有不同程度的发热。二、皮肤与粘膜二、皮肤与粘膜80%80%以上患者有皮肤损害，常见于暴露以上患者有皮肤损害，常见于暴露部位，典型者从鼻粱向两面颊部延伸呈蝴部位，典型者从鼻粱向两面颊部延伸呈蝴蝶状皮疹，称蝶形红斑。病情缓解期红斑蝶状皮疹，称蝶形红斑。病情缓解期红斑可消退可消退(xiotu)(xiotu)，留有棕黑色色素沉着。，留有棕黑色色素沉着。 活动期病人可有脱发、口腔溃疡。部分活动期病人可有脱发、口腔溃疡。部分患者有雷诺现象。患者有雷诺现象。第4页/共47页第四页，共48页。SLESLE面部蝶形红斑：此青年女性面部蝶形红斑：此青年女性SLESLE患者可见面部红斑，分患者可见面部红斑，分布于鼻及两侧面颊部，形成典型的蝶形红斑，同时布于鼻及两侧面颊部，形成典型的蝶形红斑，同时(tngsh)(tngsh)伴有少量的结痂。伴有少量的结痂。第5页/共47页第五页，共48页。SLESLE患者患者(hunzh)(hunzh)面部皮疹：两侧面颊部及鼻部均可见淡面部皮疹：两侧面颊部及鼻部均可见淡红色皮疹。红色皮疹。第6页/共47页第六页，共48页。SLESLE蝶形红斑：皮疹主要分布蝶形红斑：皮疹主要分布(fnb)(fnb)于颧及面颊部，并伴于颧及面颊部，并伴有毛细血有毛细血管扩张。典型的蝶形红斑有助于管扩张。典型的蝶形红斑有助于SLESLE的诊断，但不能确诊。的诊断，但不能确诊。第7页/共47页第七页，共48页。盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮(hnbnlnchun)(hnbnlnchun)第8页/共47页第八页，共48页。盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮(hnbnlnchun)(hnbnlnchun)第9页/共47页第九页，共48页。SLESLE口腔溃疡：此患者口腔溃疡：此患者(hunzh)(hunzh)舌面及口唇可见舌面及口唇可见大小不等的数个大小不等的数个溃疡面。溃疡面。第10页/共47页第十页，共48页。系统性红斑狼疮口腔粘膜红斑：此系统性红斑狼疮口腔粘膜红斑：此SLESLE患者硬颚粘膜可患者硬颚粘膜可见一红斑，红斑周围因血管见一红斑，红斑周围因血管(xugun)(xugun)扩张而呈淡红色。扩张而呈淡红色。第11页/共47页第十一页，共48页。系统性红斑狼疮裂痕舌：此患者(hunzh)舌面可见裂痕。第12页/共47页第十二页，共48页。SLESLE手指血管炎：箭头手指血管炎：箭头(jintu)(jintu)所指处可见由于指尖所指处可见由于指尖血管炎而引血管炎而引起的小溃疡。起的小溃疡。第13页/共47页第十三页，共48页。SLESLE手血管手血管(xugun)(xugun)炎：因血管炎：因血管(xugun)(xugun)炎症炎症而通透性增加，表现为手掌而通透性增加，表现为手掌皮肤发红。皮肤发红。第14页/共47页第十四页，共48页。系统性红斑狼疮手指血管炎：此患者系统性红斑狼疮手指血管炎：此患者(hunzh)(hunzh)甲根部可甲根部可见血管炎改变（箭头所指处）。见血管炎改变（箭头所指处）。第15页/共47页第十五页，共48页。SLE手指血管炎：此患者各指尖(zhjin)可见血管炎所致的皮肤改变。第16页/共47页第十六页，共48页。SLESLE手指血管炎：患者第手指血管炎：患者第2 2、3 3、4 4、5 5指远端指节均可指远端指节均可见红色见红色(hngs)(hngs)皮疹，此为手指血管炎所致。皮疹，此为手指血管炎所致。第17页/共47页第十七页，共48页。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(hnbnlnchun)(hnbnlnchun)：手指血管炎。：手指血管炎。第18页/共47页第十八页，共48页。SLESLE足血管炎：此患者足部血管炎引起足血管炎：此患者足部血管炎引起(ynq)(ynq)足底皮足底皮肤发红。肤发红。第19页/共47页第十九页，共48页。SLE手部血管炎：此患者手血管炎引起手部皮肤发红，手掌(shuzhng)呈淡红色，指尖呈深红色。第20页/共47页第二十页，共48页。三、骨关节和肌肉三、骨关节和肌肉 90 90 90 90以上病例累及关节，关节肿痛以上病例累及关节，关节肿痛(zhn tn)(zhn tn)(zhn tn)(zhn tn)往往往往是首发症状，最常见于指、腕、膝等关节，是首发症状，最常见于指、腕、膝等关节，伴红肿者较少见，造成畸形的少见，关节伴红肿者较少见，造成畸形的少见，关节X X X X线片大多正常，约线片大多正常，约50%50%50%50%可有肌痛，可有肌痛，5%5%5%5%可有肌可有肌炎，炎，5 5 5 510101010病例髋、肩和膝等关节可发病例髋、肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及。生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及。 第21页/共47页第二十一页，共48页。SLESLE手平片：手平片：SLESLE患者，有双手掌指及近端指间关节疼患者，有双手掌指及近端指间关节疼痛，无关节肿胀。双手平片示无明显骨质破坏痛，无关节肿胀。双手平片示无明显骨质破坏(phui)(phui)，各腕关，各腕关节、掌指及指间关节间隙尚可。节、掌指及指间关节间隙尚可。第22页/共47页第二十二页，共48页。四、肾四、肾 肾脏受累最常见，但有临床表现者仅肾脏受累最常见，但有临床表现者仅75%75%75%75%，以表现为慢性肾炎和肾病综合征者，以表现为慢性肾炎和肾病综合征者较常见（称狼疮性肾炎），早期多表现为较常见（称狼疮性肾炎），早期多表现为无症状的尿异常，随着病程的发展无症状的尿异常，随着病程的发展(fzhn)(fzhn)(fzhn)(fzhn)，可出，可出现大量蛋白尿、血尿、管型尿，晚期发生现大量蛋白尿、血尿、管型尿，晚期发生尿毒症，是尿毒症，是SLESLESLESLE死亡的常见原因。死亡的常见原因。第23页/共47页第二十三页，共48页。五、心血管 以心包炎最常见 ( (一) )心包炎 多为纤维蛋白性心包炎。 ( (二) )心肌炎 10% 10%患者有心肌炎，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者心力衰竭(xn l shui (xn l shui ji)ji)而死亡。( (三) )心内膜炎: :主要为非细菌性疣状心内膜炎。( (四) )心律失常: :各种类型心律失常( (五) )动脉和静脉炎 较常见的为锁骨下静脉血栓性静脉炎，少数可发生冠状动脉炎出现心绞痛或心肌梗死。第24页/共47页第二十四页，共48页。六、呼吸系统六、呼吸系统 10 10 10 10的患者可有急性狼疮性肺炎，表现的患者可有急性狼疮性肺炎，表现为发热、干咳、气促。肺为发热、干咳、气促。肺X X X X线可见片状浸线可见片状浸润阴影，多在双下肺。必须润阴影，多在双下肺。必须(bx)(bx)(bx)(bx)排除肺部感染排除肺部感染后，才能确诊。后，才能确诊。 第25页/共47页第二十五页，共48页。SLESLE并发肺部感染：胸部正位片示患者双下肺纹理并发肺部感染：胸部正位片示患者双下肺纹理增多。应结合增多。应结合(jih)(jih)临床考虑。临床考虑。第26页/共47页第二十六页，共48页。SLE胸腔及心包积液：立位胸部(xinb)正位片示患者心脏向左右增大，以向右增大明显。双侧肋膈角变钝，肺纹理增多，以右侧为主。第27页/共47页第二十七页，共48页。七、消化系统七、消化系统 约约40404040的病例有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻的病例有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻等。有约等。有约10%10%10%10%30%30%30%30%患者血清转氨酶升高，肝脏患者血清转氨酶升高，肝脏肿大。肿大。八、神经系统八、神经系统 可累及神经系统任何部位，但以中枢神经系统可累及神经系统任何部位，但以中枢神经系统尤其脑为最多见，尤其脑为最多见，10%10%10%10%可发生各种精神障碍，如可发生各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想躁动、幻觉、妄想(wngxing)(wngxing)(wngxing)(wngxing)等，约等，约15%15%15%15%出出现癫痫样发作，称为狼疮性脑病。现癫痫样发作，称为狼疮性脑病。凡有中枢神经系统者均表示病情活动、且严重、凡有中枢神经系统者均表示病情活动、且严重、往往预后不良。往往预后不良。第28页/共47页第二十八页，共48页。九、血液系统九、血液系统 活动性活动性SLESLESLESLE约约60606060有慢性贫血，其中有慢性贫血，其中10101010属溶血性贫血。约属溶血性贫血。约40404040病例白细胞病例白细胞(xbo)(xbo)(xbo)(xbo)减少，减少，细胞细胞(xbo)(xbo)(xbo)(xbo)下降程度与疾病活动度相平行。约下降程度与疾病活动度相平行。约20202020病例血小板减少。病例血小板减少。 十、其他十、其他 可出现淋巴结肿大、眼底出血等。可出现淋巴结肿大、眼底出血等。第29页/共47页第二十九页，共48页。【实验室和辅助检查】【实验室和辅助检查】一、一般检查一、一般检查 周围血象可三系下降，病情周围血象可三系下降，病情(bngqng)(bngqng)(bngqng)(bngqng)活动时血沉活动时血沉增快，增快，球蛋白增高。狼疮性肾炎时尿中球蛋白增高。狼疮性肾炎时尿中可有蛋白、红细胞、白细胞。可有蛋白、红细胞、白细胞。二、免疫球蛋白二、免疫球蛋白 活动期血活动期血IgGIgGIgGIgG、IsAIsAIsAIsA和和IgMIgMIgMIgM均增高，尤以均增高，尤以IgGIgGIgGIgG增高为著。增高为著。 第30页/共47页第三十页，共48页。三、狼疮三、狼疮(lngchung)(lngchung)(lngchung)(lngchung)细胞（细胞（LELELELE细胞）细胞） SLE SLE SLE SLE患者的阳性率可达患者的阳性率可达80%80%80%80%，但非特异性，但非特异性，亦可见于其他自身免疫性疾病，如类风湿亦可见于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等。关节炎、皮肌炎、硬皮病等。四、自身抗体四、自身抗体（一）抗核抗体（一）抗核抗体（ANAANAANAANA） 阳性率高，可达阳性率高，可达95%95%95%95%，但特异性差，许多，但特异性差，许多自身免疫性疾病可阳性。自身免疫性疾病可阳性。第31页/共47页第三十一页，共48页。（二）抗双链（二）抗双链DNADNADNADNA抗体抗体 特异性高，几乎仅见于特异性高，几乎仅见于SLESLESLESLE，阳性率也，阳性率也较高，有较高，有70707070，但阴性不能排除，但阴性不能排除(pich)SLE(pich)SLE(pich)SLE(pich)SLE。（三）抗（三）抗SmSmSmSm抗体抗体 特异性高，但特异性高，但SLESLESLESLE病人阳性率仅病人阳性率仅30303030。（四）（四）SLESLESLESLE病人中还可出现抗核蛋白抗体、病人中还可出现抗核蛋白抗体、 抗组蛋白抗体、抗抗组蛋白抗体、抗RNPRNPRNPRNP抗体、抗抗体、抗SSASSASSASSA抗体抗体 等。等。（五）抗磷脂抗体（五）抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等。包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等。 第32页/共47页第三十二页，共48页。（六）类风湿因子（六）类风湿因子 约约20%20%20%20%30%30%30%30%的的SLESLESLESLE患者类风湿因子阳性。患者类风湿因子阳性。 ( ( ( (七七) ) ) )补体补体 CH50 CH50 CH50 CH50（总补体）、（总补体）、C3C3C3C3、C4C4C4C4降低，有助于降低，有助于 SLE SLE SLE SLE的诊断，并提示狼疮活动，其阳性率的诊断，并提示狼疮活动，其阳性率 约为约为80%80%80%80%，特异性比较高。，特异性比较高。（八）其他（八）其他 皮肤皮肤(p f)(p f)(p f)(p f)狼疮带试验阳性：用免疫荧光法检狼疮带试验阳性：用免疫荧光法检测皮肤测皮肤(p f)(p f)(p f)(p f)的真皮和表皮交界处有的真皮和表皮交界处有IgIgIgIg沉积带。沉积带。第33页/共47页第三十三页，共48页。皮肤狼疮带：示IgG呈颗粒状沉积(chnj)于真皮和表皮交界处（箭头所指处）。第34页/共47页第三十四页，共48页。 肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的诊断、肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后治疗和预后(yhu)(yhu)(yhu)(yhu)估计，均有价值。估计，均有价值。第35页/共47页第三十五页，共48页。【诊断【诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)】我国风湿病学会建议采用以下标准：我国风湿病学会建议采用以下标准：颧颊部红斑；颧颊部红斑；盘状红斑；盘状红斑；光敏感；光敏感；口腔溃疡；口腔溃疡；非侵蚀性关节炎；非侵蚀性关节炎；第36页/共47页第三十六页，共48页。蛋白尿蛋白尿(0.5g(0.5g(0.5g(0.5gd)d)d)d)或管型尿；或管型尿；癫痫发作或精神症状癫痫发作或精神症状(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)；胸膜炎或心包炎；胸膜炎或心包炎；溶血性贫血或白细胞减少溶血性贫血或白细胞减少(4.0109(4.0109(4.0109(4.0109 L) L) L) L)或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少(1.5109(1.5109(1.5109(1.5109L)L)L)L)或血或血 小板减少小板减少(100109(100109(100109(30mm(30mmh)h)；低补体血症；低补体血症；白细胞减少；白细胞减少；低清蛋白血症；低清蛋白血症；狼疮细胞阳性。狼疮细胞阳性。符合上述符合上述9 9项中项中3 3项以上者，可判定为活动期。项以上者，可判定为活动期。第39页/共47页第三十九页，共48页。诊断口诀：诊断口诀：面颊蝴蝶盘状斑；日光过敏面颊蝴蝶盘状斑；日光过敏(gumn)(gumn)关节炎；关节炎；心包炎症狼疮肺；口腔溃疡肾病变；心包炎症狼疮肺；口腔溃疡肾病变；血液系统四减少；精神症状非少见；血液系统四减少；精神症状非少见；免疫标志细测定；抗核抗体最敏感。免疫标志细测定；抗核抗体最敏感。 第40页/共47页第四十页，共48页。SLESLE早期症状不典型，发病初期常以某一系统损害的表现突出，缺早期症状不典型，发病初期常以某一系统损害的表现突出，缺乏多系统、多器官损害的表现，容易误诊。因此，临床上应重视与乏多系统、多器官损害的表现，容易误诊。因此，临床上应重视与其他疾病鉴别：其他疾病鉴别：如以关节炎关节痛为主要如以关节炎关节痛为主要(zhyo)(zhyo)表现时应与类风湿关节炎及风湿表现时应与类风湿关节炎及风湿性关节炎鉴别；性关节炎鉴别； 以肾脏损害为主时应与慢性肾炎、肾病综合征鉴别等。以肾脏损害为主时应与慢性肾炎、肾病综合征鉴别等。 第41页/共47页第四十一页，共48页。【治疗】【治疗】 SLE SLE SLE SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解，目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解，尤其是早期患者。尤其是早期患者。一、一般治疗一、一般治疗 急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳定者可合理安排工作和适度锻炼。定者可合理安排工作和适度锻炼。 有光敏感者避免皮肤有光敏感者避免皮肤(p f)(p f)(p f)(p f)暴露于强阳光下，暴露于强阳光下，夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服；夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服；应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等都可使病情加重，应给以相应的处理；都可使病情加重，应给以相应的处理；避免应用能加重或诱发本病的药物。避免应用能加重或诱发本病的药物。第42页/共47页第四十二页，共48页。二、轻型治疗二、轻型治疗 仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛等，而无重要脏器损伤者。仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛等，而无重要脏器损伤者。可选用非甾体类抗炎药如阿司匹林、布可选用非甾体类抗炎药如阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸等。洛芬、双氯芬酸等。 皮疹明显可用抗疟药如氯喹，每日口服皮疹明显可用抗疟药如氯喹，每日口服250mg250mg250mg250mg，或羟基，或羟基(qingj)(qingj)(qingj)(qingj)氯喹每日口服氯喹每日口服400mg400mg400mg400mg，通常，通常在在4 4 4 4周内可起效。也可用小剂量的糖皮质周内可起效。也可用小剂量的糖皮质激素。激素。第43页/共47页第四十三页，共48页。三、重型治疗三、重型治疗 活动度较高，病情严重，特别活动度较高，病情严重，特别(tbi)(tbi)(tbi)(tbi)合并狼疮合并狼疮脑病、急性狼疮肾炎脑病、急性狼疮肾炎 ( ( ( (一一) ) ) )糖皮质激素糖皮质激素 是迄今为止治疗是迄今为止治疗SLESLESLESLE的最重要药物，重症的最重要药物，重症病例可用泼尼松每日病例可用泼尼松每日60mg60mg60mg60mg，晨起顿服，一，晨起顿服，一般需般需4 4 4 46 6 6 6周。病情好转稳定周。病情好转稳定1 1 1 12 2 2 2周，则可周，则可开始逐步减量。开始逐步减量。第44页/共47页第四十四页，共48页。( ( ( (二二) ) ) )免疫抑制剂免疫抑制剂 一般不单独使用。主要适用一般不单独使用。主要适用(shyng)(shyng)(shyng)(shyng)于活动程度于活动程度较较重重的的SLESLESLESLE或或单单独独使使用用糖糖皮皮质质激激素素无无效效者者，二二者者合合用用，常常用用药药有有环环磷磷酰酰胺胺和和硫唑嘌呤，硫唑嘌呤， 以上药物治疗无效，选用环孢素。以上药物治疗无效，选用环孢素。第45页/共47页第四十五页，共48页。( (三) )大剂量静脉注射免疫(miny)(miny)球蛋白 本法近年来逐渐用于治疗SLESLE，是一项强有力的辅助治疗措施，常用量为300300 400mg400mg(kgd)(kgd)，连用5 5天，以后每月一次维持治疗。( (四) )其他 免疫(miny)(miny)增强剂的应用，如左旋咪唑、胸腺素、转移因子等。血浆置换疗法。 第46页/共47页第四十六页，共48页。谢谢大家(dji)观赏！第47页/共47页第四十七页，共48页。内容(nirng)总结【病因和发病机制】。第4页/共47页。SLE患者面部皮疹：两侧面颊部及鼻部均可见淡红色皮疹。见一红斑，红斑周围(zhuwi)因血管扩张而呈淡红色。90以上病例累及关节，关节肿痛往往。炎，510病例髋、肩和膝等关节可发。(四)心律失常:各种类型心律失常。活动性SLE约60有慢性贫血，其中10。三、狼疮细胞（LE细胞）。符合上述11项中任何4项或4项以上者，可。如以关节炎关节痛为主要表现时应与类风湿关节炎及风湿性关节炎鉴别第四十八页，共48页。