肾病综合征肾病综合征广州中医药大学第二临床医学院儿科教研室教学内容教学内容 重点：诊断要点、鉴别诊断要点重点：诊断要点、鉴别诊断要点 中医辨证论治要点中医辨证论治要点 脾肾阳虚证证治脾肾阳虚证证治 难点：西医病理及发病机制难点：西医病理及发病机制 激素的使用方法激素的使用方法重点和难点：重点和难点：概述概述概念原因：由各种原因引起机制：肾小球毛细血管通透性增高结果：导致大量蛋白从尿中丢失 性质：一组临床症候群临床特征：大量蛋白尿，低蛋白血症，高大量蛋白尿，低蛋白血症，高 脂血症和不同程度的水肿脂血症和不同程度的水肿 。 发病情况发病季节：发病季节： 一年四季均可发病一年四季均可发病年龄与性别：年龄与性别：3-8岁，男女比例岁，男女比例1.5-4：1预后随病理类型而异预后随病理类型而异 中医认识金匱要略.水气病脉证并治：皮水其脉亦浮，外证趾肿，按之没指，不恶风，其腹如鼓，当发其汗。丹溪心法.水肿：遍身肿，不烦渴，大便溏，小便少，不赤涩，此属阴水。 中医认识 现代观点： 本病属“水肿” 范畴，且多属于阴水。现代医学分类：原发性肾病综合征：病因不明。90以上属原发性肾病综合征。继发性肾病综合征：紫癜肾、狼疮肾、乙肝相关肾及药物、毒物等。先天性肾病综合征：法国型和芬兰型，预后差。病因病机病因病机基本理论复习水液代谢的过程与水液代谢密切相关的脏腑万全关于小儿生理病理特点的描述中医病因病机中医病因病机病因中医病因：中医病因：外因：外感风邪、湿毒内因：肺脾肾三脏功能虚损中医病机中医病机肺脾肾感受外邪肺失宣肃脾失运化肾失气化水液泛溢 而为肿 病因病机概括病因病机概括 外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊与肺脾肾虚之间互为因果。本病以正虚为本，邪实标，属本虚标实、虚实夹杂之证。现代医学病因：现代医学病因： 病因： 不明，可能与以下因素有关： 遗传背景 免疫功能紊乱：辅助T细胞与 抑制T细胞的比值下降；IL-2、6、8因子及血管通透因子增高 发病机理发病机理损害肾小球滤过屏障低蛋白血症低蛋白血症遗遗传传、免免疫疫因因素素高脂血症高脂血症大量蛋白尿大量蛋白尿浮肿浮肿肾小球滤过屏障损害 肾小球电荷屏障损害肾小球电荷屏障损害肾小球分子屏障损害静电屏障静电屏障静电屏障损害静电屏障损害分子屏障分子屏障 总结：发病机制 肾小球 孔径屏障损害 电荷屏障损害 红细胞,蛋白漏出白蛋白漏出 胶体渗透压下降蛋白尿,低白蛋白血症 继发高脂血症 浮肿肾病综合征的病理微小病变型系膜增生型局灶阶段型膜型膜增生型诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断要点： 尿常规：以大量蛋白尿为主，PRO（3+ 4+），可有RBC、WBC等。 尿蛋白定量大于0.05g/Kg/d，或定性3。 血浆总蛋白量下降，白蛋白小于25g/L，白蛋白与球蛋白比例倒置。 血清胆固醇升高，常大于5.7mmol/L。 不同程度浮肿。诊断要点总结诊断要点总结 “三高一低” 一、水肿二、大量蛋白尿三、低蛋白血症四、高脂血症分型诊断： 肾炎型肾病综合症 （具有肾炎特点的肾病综合症）血尿：2周3次，尿红细胞大于10个/HP高血压：学龄儿童130 /90mmHg，学龄儿童120 /80mmHg（排除激素影响）氮质血症：BUN大于10.7mmol /L。（排除血容量不足）血补体C3下降：反复降低并发症诊断并发症诊断*感染：免疫球蛋白漏出血免 疫球蛋白低*血栓：抗凝血因子漏出血抗凝血因子低，低蛋白血症肝脏合成凝血因子增多血 凝血因子高*低血容量休克和急性肾衰竭：浮肿，组织间液增多，血容量下降 鉴别诊断 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎 鉴别要点急性肾炎肾病综合症浮肿性质非凹陷性凹陷性浮肿部位多眼睑开始眼睑、下肢开始浮肿程度多轻多重伴随症状血尿、高血压单纯型肾综无后两症实验室检查ASO高，C3下降 低蛋白、高脂血症辨证治疗辨证治疗 辨证要点辨证要点辨正虚性质：肺脾肾三脏虚损为本，临床虚辨清病位；还需辨清虚损的性质，即阴、阳、气虚。辨邪实：邪实指水肿明显或兼有外邪。重视血瘀表现：本证病程长，关键为本虚。久病必伤络，气虚则血瘀，故本证常表现出面色晦暗，口唇紫暗，舌质紫暗等血瘀症状，故治当有所兼顾。治疗法则治疗法则本证性质属虚，缓解期治以扶正 。若复感外邪，治循急则治其标 ，以祛邪为先，后标本兼治，扶正祛邪为法。若邪气不盛，正气不虚，祛邪扶正兼顾，以扶正祛邪为法。分型施治：分型施治：肺脾气虚肺脾气虚 （1）本虚证）本虚证健脾益气宣肺利水 防己黄芪汤合五苓散加减脾肾阳虚脾肾阳虚 温肾健脾化气利水 真武汤或实脾饮加减肝肾阴虚肝肾阴虚 滋阴补肾平肝潜阳 防己黄芪汤合五苓散加减气阴两虚气阴两虚 益气养阴 六味地黄丸加黄芪外感风寒外感风寒 辛温宣肺辛温宣肺祛风祛风 麻黄汤加减麻黄汤加减 外感风热外感风热 辛辛凉凉宣宣肺肺祛风祛风 银翘散加减银翘散加减 风寒闭肺风寒闭肺 散寒宣肺散寒宣肺 小小青青龙龙汤汤或或射射干麻黄汤干麻黄汤 加减加减风热闭肺风热闭肺 清热宣肺清热宣肺 麻麻杏杏石石甘甘汤汤加加减减 标实证（外感风邪）标实证（外感风邪）水水 湿湿 从主症从主症治法治法 防己黄芪防己黄芪汤汤甘甘 露露 消消 毒毒丹加减丹加减 清清热热利利湿湿 八八 正正 散散 加加减减 上焦湿热上焦湿热 清清热热解解毒毒 五五味味消消毒毒饮饮加减加减 中焦湿热中焦湿热 清清热热解解毒毒化化浊浊利湿利湿 下焦湿热下焦湿热 标实证（水湿、湿热）标实证（水湿、湿热）血血 瘀瘀 活血化活血化瘀瘀 桃红四物汤桃红四物汤加减加减 湿湿 浊浊 利利 湿湿 降降浊浊 温胆汤加减温胆汤加减 标实证（血瘀、湿浊）标实证（血瘀、湿浊）加减法加减法浮肿重：浮肿重：腰以上甚者，重用苏叶、蝉衣助疏风消肿；腰以下肿甚者加防己、车前草、泽泻助利水消肿湿热症重：湿热症重：减去补益之药，加用绵茵陈、鸡蛋花、蛇舌草、土茯苓以助清热利湿加减法加减法腹胀：腹胀：加大腹皮、川朴花助理气渗湿血尿明显：血尿明显：加小蓟、琥珀末、蒲黄、益母 草、仙鹤草、紫珠草，助凉血止血气虚夹湿：气虚夹湿：去北芪、加五爪龙、助化湿益气 纳呆： 加砂仁、藿香以芳香化湿消滞 举例：刘某某，男，4岁因反复全身浮肿，尿少16个月，咳嗽流滴3天入院入院症见：咳嗽，流清滴，疲倦，双下肢高度浮肿、按之难起，尿量减少，肢冷，胃纳差，大便烂，舌淡胖有齿印，苔白腻，脉沉缓查体及实验室治疗：BP：130/90mmHg，Wt：18kg；尿常规：尿蛋白3，尿红细胞；血生化：ALB：18.7g/L，TCH：12.04mmol/L，BUN:3.2mmol/L。中西医诊断？中医治疗？ 一般治疗：一般治疗：西医治疗：西医治疗：休息：休息：水肿期卧床休息 饮食饮食： （适量）蛋白质、（低）盐抗凝抗凝 ：潘生丁、肝素、低分子肝素利尿利尿 ：严重：低分子右旋糖苷+速尿 轻微：HCT及安体疏通青霉素、头孢三代、红霉素类 对症治疗：对症治疗： 抗感染治疗：抗感染治疗：肾病综合征的适量蛋白饮食传统主张高蛋白饮食。依据：大量蛋白尿、低蛋白血症。临床实践证明： 无助于血浆蛋白升高 加重肾脏负担，促进肾硬化现主张：适量蛋白饮食：1.2-1.8g/kg.d,伴肾功能不全者，低蛋白饮食0.5g/kd.d肾病综合征的低盐饮食严重水肿、或伴高血压：禁盐饮食一般水肿（轻中度）：12g/d浮肿消退，特别是尿蛋白转阴后，不必限盐 一般治疗：一般治疗：西医治疗：西医治疗：休息：休息：水肿期卧床休息 饮食饮食： 蛋白质（低）、盐（低）抗凝抗凝 ：潘生丁、肝素、低分子肝素利尿利尿 ：严重：低分子右旋糖苷+速尿 轻微：HCT及安体疏通青霉素、头孢三代、红霉素类 对症治疗：对症治疗： 抗感染治疗：抗感染治疗：糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗（消尿蛋白）（消尿蛋白）西医治疗西医治疗原则原则：剂量足，疗程长，减量慢 激素的副作用激素的副作用蛋白质代谢紊乱：肌萎缩或伤口愈合不良 糖代谢紊乱：糖尿病脂肪代谢障碍：柯兴氏征 高血压 钙吸收不良致骨质疏松 胃肠道溃疡，甚穿孔 神经、精神症状：兴奋、易怒、睡眠不宁、癫痫 降低机体免疫功能 对抗生长激素 升高白血球 抑制肾上腺皮质 免疫抑制剂治疗（细胞毒药物）：免疫抑制剂治疗（细胞毒药物）：环磷酰胺 雷公藤多甙 MMF环孢AFK506 复习题复习题1.1.何谓何谓“三高一低三高一低”？2.2.肾综的诊断条件？肾综的诊断条件？3.3.简述脾肾阳虚型证治。简述脾肾阳虚型证治。4.4.简述本病病因病机。简述本病病因病机。5.5.强的松的使用方法是什么？强的松的使用方法是什么？6.6.激素的副作用是什么？激素的副作用是什么？ 参考书籍参考书籍1.江育仁主编江育仁主编.中医儿科学中医儿科学2.刘弼臣主编刘弼臣主编.中医儿科学中医儿科学3.张大宁主编张大宁主编.实用中医肾病学实用中医肾病学4.诸福堂主编诸福堂主编.实用儿科学实用儿科学5.罗笑容、许尤佳主编罗笑容、许尤佳主编.中医儿科疾病证治中医儿科疾病证治谢 谢