发生于鼻咽粘膜的恶性肿瘤我国头颈部最常见肿瘤华南地区发病率最高，又称“广东癌”。 有地区性、种族差异及家族高发倾向，亚洲地区高发，黄种人多于白种人男多于女， 2.42.8:140-60岁多见流行病学流行病学病病 因因鼻咽癌的病因尚未完全明确，可能相关的因素如下： 1、病毒感染 2、 环境与饮食： 微量元素镍、 咸鱼与腌制食物 3、 遗传因素：鼻咽癌病人10%有家族史病理类型肉眼形态： 结节型 菜花型 黏膜下型 浸润型 溃疡型病理组织类型：病理组织类型：低分化鳞癌占8590高分化鳞癌占5未分化癌占5其他类型占5（腺癌、腺样囊性癌、恶性混合瘤等）临床表现临床表现（一）原发肿瘤引起的临床表现（一）原发肿瘤引起的临床表现1、回缩性血涕或鼻出血 占初发症状的23.2%2、耳鸣 占首发症状的19.8%3、听力减退 初诊时占14.1%4、鼻塞 占初发症状的15.9%5、头痛 初发时26.9%有头疼（二）脑神经损害的临床表现 确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现 临床上常多对脑神经相继或同时受累及 三叉神经、外展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。颅神经受侵的症状和体征颅神经受侵的症状和体征 舌肌萎缩，伸舌时偏向患侧 颅神经 受侵的症状和体征 发生频数 嗅觉下降或消失 0 单侧失明 2.8 眼球除能向外及外下侧运动外，处于固定状态伴眼睑下垂 7.0 眼球向外下运动障碍 6.0 复视、外展运动障碍 感觉过敏 麻木 额纹消失，闭眼不全，鼻唇沟浅 2.1 神经性耳聋、眩晕 0.3 舌后1/3麻木，软腭弓下陷，吞咽障碍 喉及喉咽感觉消失，呛咳、声嘶，声带单瘫， 9.3 外耳道及耳屏感觉异常 斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力 1.727.427.416.816.814.914.915.515.5（三）淋巴结转移的临床表现（三）淋巴结转移的临床表现颈部肿块为首发症状者占 40%初诊时上颈部有肿块者达60%80%。双颈淋巴结转移也达30%50%。（四）远处转移的临床表现（四）远处转移的临床表现鼻咽癌血行转移多见，以骨转移多见。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到。诊 断 症状症状+体征体征 VCA-IgA 影像学检查（首选影像学检查（首选MRI） 颈部淋巴结检查颈部淋巴结检查 鼻咽镜检查鼻咽镜检查+活检活检 N2以上者行胸部以上者行胸部CT及骨及骨ECT检查检查1、鼻咽镜、鼻咽镜+活检活检 慎重进行：慎重进行： 鼻咽出血倾向鼻咽出血倾向 高血压高血压鉴别诊断鉴别诊断1、纤维血管瘤2、鼻咽结核3、淋巴瘤4、淋巴结炎5、颅咽管癌分期鼻咽癌2008分期T分期：T1 限于鼻咽T2 侵犯鼻腔、口咽、咽旁间隙T3 侵犯颅底、翼内肌T4 侵犯颅神经、鼻窦、翼外肌及以外的 咀嚼肌间隙、颅内（海绵窦、脑膜等）N0 影像学及体检无淋巴结转移 N1 N1a 咽后淋巴结转移 N1b 单侧b、a区 淋巴结转移且直径3cmN2 双侧b、a区淋 巴结转移，或直径3cm， 或淋巴结包膜外侵犯N3 、b区淋巴结转移复旦大学肿瘤医院颈淋巴结分区 上界上界 下界下界 前界前界 后界后界 外外界界 内界内界aa 颏舌骨肌颏舌骨肌 颈阔肌颈阔肌 颏联合颏联合 舌骨体舌骨体 二腹肌前腹内缘二腹肌前腹内缘 / /bb 颌下腺上缘颌下腺上缘 颈阔肌颈阔肌 颏联合颏联合 颌下腺后缘颌下腺后缘 下颌骨；下颌骨； 二腹肌前腹二腹肌前腹 颈阔肌颈阔肌 外缘外缘a a C1C1C1C1上缘上缘上缘上缘 舌骨体下缘舌骨体下缘 颈内动脉前缘颈内动脉前缘 颈内静脉后缘颈内静脉后缘 胸锁乳突肌内缘胸锁乳突肌内缘 颈内颈内动脉内缘动脉内缘 颌下腺后缘颌下腺后缘 腮腺腮腺 椎旁肌肉椎旁肌肉bb C1C1C1C1上缘上缘上缘上缘 舌骨体下缘舌骨体下缘 颈内静脉后缘颈内静脉后缘 胸锁乳突肌后缘胸锁乳突肌后缘 胸锁乳突肌内缘胸锁乳突肌内缘 颈内颈内动脉内动脉内 缘；椎旁肌肉缘；椎旁肌肉 舌骨体下缘舌骨体下缘 环状软骨下缘环状软骨下缘 胸锁乳突肌前缘胸锁乳突肌前缘 胸锁乳突肌后缘胸锁乳突肌后缘 胸锁乳突肌内缘胸锁乳突肌内缘 颈总动脉内颈总动脉内缘缘 斜角肌外缘斜角肌外缘 环状软骨环状软骨 胸锁关节胸锁关节 胸锁乳突肌前缘胸锁乳突肌前缘 胸锁乳突肌后缘胸锁乳突肌后缘 胸锁乳突肌内缘胸锁乳突肌内缘 颈总颈总动脉内缘动脉内缘 下缘下缘 上上2cm 2cm 斜角肌外缘斜角肌外缘 舌骨体上缘舌骨体上缘舌骨体上缘舌骨体上缘 锁骨锁骨锁骨锁骨 胸锁乳突肌后缘胸锁乳突肌后缘 斜方肌前缘斜方肌前缘 颈阔肌颈阔肌 肩胛提肌肩胛提肌 甲状软骨下缘甲状软骨下缘 胸骨切迹胸骨切迹 皮肤；颈阔肌皮肤；颈阔肌 气管食管沟气管食管沟 甲状腺内缘甲状腺内缘, , / / 胸锁乳突肌前内缘胸锁乳突肌前内缘RP RP 颅底颅底 舌骨体上缘舌骨体上缘舌骨体上缘舌骨体上缘 腭帆提肌腭帆提肌 椎前肌肉椎前肌肉 颈内动脉内缘颈内动脉内缘 体中线体中线M0 无远处转移M1 有远处转移（包括颈部以下的淋巴结转移）临床分期期 T1N0M0期 T1N1a1bM0，T2N01bM0期 T3N02M0,T12N2M0期 a期:T4N03M0,T13N3M0 b期:任何T、任何N和M1治疗治疗综合治疗目的：综合治疗目的：提高鼻咽原发灶和颈淋巴结转移灶控制率减少局部肿瘤的复发率及降低远处转移率提高患者生活质量治疗原则放射治疗为主放射治疗为主化疗治疗化疗治疗手术治疗手术治疗根据根据TNM分期选用不同的综合治疗方法分期选用不同的综合治疗方法综合治疗原则 早期鼻咽癌（I/II期）单纯放射治疗，包括外照射或外照射加腔内后装治疗 中晚期病例可选用放疗与化疗综合治疗，包括同期放化疗、诱导化疗或辅助化疗 远处转移病例，应采用化疗为主，辅以放射治疗 放射治疗后颈部淋巴结残留患者手术治疗放射治疗鼻咽癌鼻咽癌IMRT的优势：的优势：鼻咽癌以放疗为主生存期长，对生活质量要求高靶区形状极不规则危及器官多，与靶区的解剖关系复杂不同靶区所需的根治剂量不同原发灶与淋巴引流区应纳入同一照射野体位固定简单可靠，器官无相对运动放射源鼻咽原发灶：鼻咽原发灶： 加速器加速器6-10Mv X射线射线 60Co射线 颈部淋巴结： 加速器加速器6-10Mv X射线射线+电电子线子线 60Co射线+电子线电子线GTVGTV肿瘤靶区肿瘤靶区指肿瘤临床灶，为临床检查和影像学检查能够诊断出的肿瘤范围，包括原发灶、转移淋巴结和其它转移的病灶。GTV治疗体积照射体积CTVPTV危及器官CTVCTV临床靶区（CTV）亚临床灶以及肿瘤可能侵犯亚临床灶以及肿瘤可能侵犯的范围；的范围；GTV+1.0cm。CTV1高危亚临床灶高危亚临床灶CTV2预防照射区预防照射区GTV治疗体积照射体积CTVPTV危及器官PTVPTV计划靶区（PTV）照射中患者器官的移动、照射中患者器官的移动、 由由于摆位、治疗中患者体位的重于摆位、治疗中患者体位的重复性误差、复性误差、 靶位置和靶体积靶位置和靶体积变化等因素引起的扩大照射的变化等因素引起的扩大照射的组织范围组织范围 ;CTV+0.5cm。GTV治疗体积照射体积CTVPTV危及器官蝶窦底壁 CTV前界：后组筛窦前界：后组筛窦后界：斜坡后缘后界：斜坡后缘外界：翼腭窝外缘，卵外界：翼腭窝外缘，卵圆孔外缘圆孔外缘鼻咽层面 CTV前界：鼻中隔后前界：鼻中隔后1/3后界：枕骨后界：枕骨1/2外界：翼突外侧板外缘，外界：翼突外侧板外缘，颈内静脉外缘颈内静脉外缘鼻咽层面 红色：红色：红色：红色：GTVGTV绿色：绿色：绿色：绿色：PTV-gPTV-g 蓝色：蓝色：蓝色：蓝色：CTV1CTV1前界：上颌窦后壁连线前前界：上颌窦后壁连线前5mm5mm后界：枕骨后界：枕骨2/32/3外界：翼外板外缘，翼外肌内外界：翼外板外缘，翼外肌内 缘，颈内静脉外缘缘，颈内静脉外缘C1 C2 椎间盘层面 CTV前界：悬雍垂前缘前界：悬雍垂前缘后界：椎体前缘后界：椎体前缘外界：茎突内缘，翼内肌外界：茎突内缘，翼内肌内缘内缘CTV2的勾画 对于上颈部淋巴结阳性的病例，还要求勾画下颈和锁骨上的淋巴引流区（CTV2）环状软骨下缘CTV2CTV2前界：胸骨舌骨肌后外缘，前界：胸骨舌骨肌后外缘，胸锁乳突肌前缘胸锁乳突肌前缘后界：斜方肌前缘后界：斜方肌前缘外界：胸锁乳突肌内缘，颈外界：胸锁乳突肌内缘，颈阔肌阔肌内界：肩胛提肌外缘，斜角内界：肩胛提肌外缘，斜角肌外缘，颈总动脉内缘肌外缘，颈总动脉内缘食道入口层面CTV2CTV2前界：胸骨舌骨肌后外缘，前界：胸骨舌骨肌后外缘，胸锁乳突肌前缘胸锁乳突肌前缘后界：斜方肌前缘后界：斜方肌前缘外界：胸锁乳突肌内缘，外界：胸锁乳突肌内缘，内界：肩胛提肌的外缘，内界：肩胛提肌的外缘，颈总动脉内缘颈总动脉内缘T1层面 CTV2CTV2前界：胸骨舌骨肌后外缘，前界：胸骨舌骨肌后外缘，胸锁乳突肌前缘胸锁乳突肌前缘后界：斜方肌前缘后界：斜方肌前缘, ,第一第一肋骨前缘肋骨前缘外界：胸锁乳突肌内缘，外界：胸锁乳突肌内缘，内界：肩胛提肌和斜角肌内界：肩胛提肌和斜角肌外缘，颈总动脉内缘外缘，颈总动脉内缘锁骨肩峰端层面 CTV2CTV2前界：胸骨舌骨肌后外缘，前界：胸骨舌骨肌后外缘，胸锁乳突肌前缘胸锁乳突肌前缘后界：锁骨前缘后界：锁骨前缘, ,肋骨前肋骨前缘缘外界：胸锁乳突肌内缘，外界：胸锁乳突肌内缘，内界：斜角肌外缘，内界：斜角肌外缘， 颈颈总动脉内缘总动脉内缘肺尖层面CTV2CTV2前界：胸骨舌骨肌后外缘，前界：胸骨舌骨肌后外缘，胸锁乳突肌前缘胸锁乳突肌前缘后界：斜方肌前缘后界：斜方肌前缘, ,肋骨肋骨前缘前缘外界：胸锁乳突肌内缘，外界：胸锁乳突肌内缘，锁骨内缘，颈阔肌锁骨内缘，颈阔肌内界：斜角肌外缘，颈总内界：斜角肌外缘，颈总动脉内缘动脉内缘胸锁关节上2cm CTV2CTV2前界：胸骨舌骨肌后外缘，前界：胸骨舌骨肌后外缘，胸锁乳突肌胸锁乳突肌后界：肋骨前缘后界：肋骨前缘外界：锁骨内缘外界：锁骨内缘内界：斜角肌的外缘，内界：斜角肌的外缘， 颈总动脉内缘颈总动脉内缘照射剂量、时间和分割方法鼻咽原发灶：T1-T2:6670Gy/67周 T3-T4:7076Gy/77.5周颈淋巴结转移灶： 6070Gy/67周颈淋巴结阴性及预防照射区域： 5056Gy/55.5周分割照射方法： 常规分割: 1.8-2.0Gy /次，每天1次，每周5天 腔内近距离放疗腔内近距离放疗适应证：1、局限于鼻咽腔的T1病变；2、足量外照射后鼻咽腔仍有肿瘤残存患者；3、鼻咽癌放射治疗后腔内局部复发。腔内放疗剂量原发灶极小原发灶极小的病灶，可仅给腔内治疗5次，总量50Gy；体外6070Gy后鼻咽仍有残留者鼻咽仍有残留者可腔内治疗一次，以粘膜下0.5cm为参考点，剂量20Gy；根治性放疗后残存灶的治疗 鼻咽残存灶的治疗鼻咽残存灶的治疗残存灶较大残存灶较大： 体外照射加腔内照射，每次4Gy，每周2次，总量1620Gy；残存灶较小残存灶较小： 腔内放疗，以粘膜下0.5cm为参考点，810Gy/次，每周一次，补充13次不等；颈部淋巴结残存灶治疗颈部淋巴结残存灶治疗颈淋巴结照射颈淋巴结照射6070Gy残存率为残存率为36%；颈淋巴结越大残存率越高： 小于3cm的残存率为25 大于8cm的残存率为88%根治性放疗颈淋巴结残存灶治疗 23cm的残存淋巴结在23个月不消退，可局部切除手术； 切除后病理无癌或虽有残存癌，但有明显退变坏死、胞膜完整、切除干净，可予观察； 清扫后发现有多数淋巴结转移术后应全颈照射3040Gy；鼻咽癌放疗后复发情况放疗后鼻咽、颈部复发率为4060%；23年内复发的占7085%；复发时间间隔越短生存率越低： 6个月内复发再放疗5年生存率为0； 3年后复发再放疗5年生存率在30左右；复发鼻咽癌1年内鼻咽复发者，选用腔内放疗、IMRT或化疗放疗后颈部淋巴结复发者，建议手术治疗，不能手术者可采用放疗或化疗放疗后1年以上鼻咽和或颈部颈淋巴结复发者，可做第二程根治性放射治疗，包括单纯外照射或外照射+近距离照射复发鼻咽癌复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位已经出现脑、脊髓放射性损伤时，不主张再程放射治疗，因采用化疗化学治疗 对T3-4或N2-3的患者采用化疗与放射治疗综合治疗，包括： 新辅助化疗 同步放化疗 辅助化疗 化疗方案新辅助化疗： DDP+5-FU是经典方案 TPF或TP方案近年来流行 同期放化疗：FP方案 DDP 30-40mg/m2 qw DDP 80-100mg/m2 q3w 顺铂单药是最佳的同期放化疗方案辅助化疗： DDP+5-FU q3w 4疗程手术治疗适应症：适应症：1、根治性放疗后鼻咽病变已消退，而颈淋巴结仍 有残存者。在观察观察12个月后仍未消退者个月后仍未消退者，可 行手术治疗。2、鼻咽癌根治性放疗后局部复发局部复发，无颅底受侵及 远处转移但不宜再行放疗，可考虑手术治疗。靶向治疗 靶向治疗是肿瘤治疗的方向。关于鼻咽癌的靶向治疗，有一些报道如EGFR受体拮抗剂如爱必妥，泰欣生等。但缺乏大宗前瞻性随机研究。