颜面、颈和四肢的发生颜面、颈和四肢的发生一、鳃器的发生（一、鳃器的发生（4-5weeks)额鼻突额鼻突：脑泡腹侧脑泡腹侧间充质间充质增生圆形突起增生圆形突起心突心突：原始心脏突起原始心脏突起鳃器：鳃器：鳃弓鳃弓：6 6对对- -头部两侧头部两侧间充质间充质增生增生( (背腹走向）背腹走向）鳃沟鳃沟：5 5对对- -鳃弓之间的凹陷鳃弓之间的凹陷- -外胚层外胚层咽囊咽囊：5 5对原始消化管头段（对原始消化管头段（内胚层内胚层）突向鳃沟，）突向鳃沟， 隔以隔以鳃膜鳃膜人人胚胚外外形形实实物物图图示示鳃鳃弓弓演演变变二、颜面的形成二、颜面的形成两侧到正中两侧到正中（4-8W）I鳃弓鳃弓 上颌突上颌突 ：上颌、上唇外侧部：上颌、上唇外侧部下颌突：愈合隔开口咽膜与心隆起下颌突：愈合隔开口咽膜与心隆起下颌、下唇下颌、下唇鼻板：额鼻突下缘两侧外胚层增厚而成鼻板：额鼻突下缘两侧外胚层增厚而成(5-6W)(5-6W)鼻窝：中央凹陷鼻窝：中央凹陷- -原始鼻腔原始鼻腔内侧鼻突：上唇正中和内侧鼻突：上唇正中和鼻梁和鼻尖鼻梁和鼻尖外侧鼻突：鼻侧壁和鼻翼外侧鼻突：鼻侧壁和鼻翼上颌突：上唇外侧和上颌；额鼻突：前额和上颌突：上唇外侧和上颌；额鼻突：前额和鼻梁和鼻尖鼻梁和鼻尖二、颜面的形成二、颜面的形成两侧到正中两侧到正中第第1 1 鳃弓：上颌突鳃弓：上颌突上颌、上唇外侧部；上颌、上唇外侧部； 下颌突下颌突下颌、下唇下颌、下唇鼻板鼻板鼻窝鼻窝原始鼻腔原始鼻腔口鼻膜破裂口鼻膜破裂 内侧鼻突内侧鼻突上唇正中部和人中（鼻梁鼻尖）上唇正中部和人中（鼻梁鼻尖） 外侧鼻突外侧鼻突鼻侧壁和鼻翼鼻侧壁和鼻翼额鼻突额鼻突前额、鼻梁、鼻尖前额、鼻梁、鼻尖口凹（原始口腔）口凹（原始口腔）口咽膜破裂口咽膜破裂口咽相通口咽相通二、颜面的形成二、颜面的形成两侧到正中两侧到正中三、口腔和鼻腔的形成三、口腔和鼻腔的形成腭的发生（腭的发生（6-12weeks）正中腭突（正中腭突（原发腭原发腭）：内侧鼻）：内侧鼻突融合处间充质向口腔内增生突融合处间充质向口腔内增生形成小突起形成小突起- -腭前部一小部分腭前部一小部分外侧腭突（外侧腭突（继发腭）继发腭）：上颌突：上颌突内侧面间充质增生向原始口腔内侧面间充质增生向原始口腔伸出一对扁平突起伸出一对扁平突起- -腭大部分腭大部分正中腭突正中腭突+ +外侧腭突外侧腭突- -腭腭鼻中隔：额鼻突鼻中隔：额鼻突鼻甲：鼻侧壁发生三个皱襞鼻甲：鼻侧壁发生三个皱襞鼻腔形成：鼻腔形成：内侧鼻突内侧鼻突向口腔长出的短小突起向口腔长出的短小突起正中腭突正中腭突前前腭的小部分腭的小部分上颌突上颌突向口腔长出的扁平突起向口腔长出的扁平突起外侧腭突外侧腭突腭的腭的大部分大部分腭形成后将口腔与鼻腔分隔腭形成后将口腔与鼻腔分隔额鼻突额鼻突鼻中隔（与腭愈合）鼻中隔（与腭愈合）鼻腔被分隔鼻腔被分隔三、口腔和鼻腔的形成三、口腔和鼻腔的形成舌的形成舌的形成（4-5weeks）：）：左右左右下颌突下颌突内侧面细胞增生内侧面细胞增生 一个一个奇结节奇结节 一对一对侧舌突侧舌突II、III、IV鳃弓腹侧之间间充质增生鳃弓腹侧之间间充质增生-联合突联合突五、颈的形成（五、颈的形成（5w）IIII鳃弓向尾部延伸，与心上嵴愈合鳃弓向尾部延伸，与心上嵴愈合- -颈颈 肢芽：胚体左右外侧壁出现的上下两对小突起，肢芽：胚体左右外侧壁出现的上下两对小突起，由中胚层和表面外胚层构成由中胚层和表面外胚层构成上肢芽上肢芽上臂、前臂和手（软骨性成骨）上臂、前臂和手（软骨性成骨）下肢芽下肢芽大腿、小腿和足（软骨性成骨）大腿、小腿和足（软骨性成骨）手足：手足： 桨板状桨板状四条纵沟四条纵沟蹼膜消失蹼膜消失指趾形成指趾形成六、四肢的发生（六、四肢的发生（4w end-8w end）七、主要畸形七、主要畸形1 1、唇裂、唇裂（常（常兼有腭裂）兼有腭裂） 单侧唇裂：上颌突未与同侧内侧鼻突融合单侧唇裂：上颌突未与同侧内侧鼻突融合 双侧唇裂：左右上颌突均未与同侧内侧鼻突融合双侧唇裂：左右上颌突均未与同侧内侧鼻突融合 正中唇裂：内侧鼻突未能在中线愈合正中唇裂：内侧鼻突未能在中线愈合唇裂唇裂2 2、腭裂、腭裂：左右外侧腭突未在中线愈合左右外侧腭突未在中线愈合/ /不完全；不完全； 与正中腭突未愈合与正中腭突未愈合前腭裂：伴发唇裂前腭裂：伴发唇裂- -正中腭突与外侧腭突未愈合正中腭突与外侧腭突未愈合 - -双侧、单侧双侧、单侧后腭裂：左右外侧腭突后部未愈合后腭裂：左右外侧腭突后部未愈合完全腭裂：左右外侧腭突未在中线愈合，完全腭裂：左右外侧腭突未在中线愈合， 并未与其前端正中腭突愈合并未与其前端正中腭突愈合腭裂腭裂3 3、面斜裂、面斜裂：上颌突未与同侧外侧鼻突愈合上颌突未与同侧外侧鼻突愈合4 4、四肢畸形、四肢畸形：5 5、其他：、其他：四肢畸形：无肢畸形；短肢畸形；四肢分化障碍四肢畸形：无肢畸形；短肢畸形；四肢分化障碍上肢畸形上肢畸形左：短肢畸形左：短肢畸形 下：马蹄足内翻下：马蹄足内翻并指、并趾畸形并指、并趾畸形本章重点本章重点唇裂和腭裂的成因唇裂和腭裂的成因颜面、腭和四肢发生的一般过程颜面、腭和四肢发生的一般过程消化呼吸系统发生消化呼吸系统发生内胚层演变为原始消化管内胚层演变为原始消化管-1-1内胚层演变为原始消化管内胚层演变为原始消化管-2-2前肠、中肠、后肠：前肠、中肠、后肠：前肠：咽、食管、胃十二指肠上段、肝胆胰以及喉以下呼吸系统前肠：咽、食管、胃十二指肠上段、肝胆胰以及喉以下呼吸系统中肠：十二指肠中段横结肠右肠管中肠：十二指肠中段横结肠右肠管后肠：横结肠左肛管上段肠管后肠：横结肠左肛管上段肠管一、消化系统的发生一、消化系统的发生（一）咽的发生和咽囊的演变（一）咽的发生和咽囊的演变对咽囊：咽鼓管、中耳鼓室、鳃膜对咽囊：咽鼓管、中耳鼓室、鳃膜- -鼓膜鼓膜对咽囊：腭扁桃体（内侧份）对咽囊：腭扁桃体（内侧份）对咽囊：背侧份对咽囊：背侧份- -下一对甲状旁腺下一对甲状旁腺 腹侧份腹侧份- -胸腺原基胸腺原基对咽囊：上一对甲状旁腺对咽囊：上一对甲状旁腺对咽囊：后鳃体对咽囊：后鳃体- -滤泡旁细胞滤泡旁细胞咽囊的演变咽囊的演变（二）甲状腺的发生（二）甲状腺的发生4weeks咽底部内胚层细胞增生向间充质内凹陷形成盲管咽底部内胚层细胞增生向间充质内凹陷形成盲管-甲状舌管甲状舌管7weeks-上端退化上端退化-舌盲孔舌盲孔11weeks-甲状腺滤泡具有功能甲状腺滤泡具有功能（三）食管和胃的发生（三）食管和胃的发生（4-5weeks）前肠：前肠：食管、胃食管、胃-十二指肠前段；肝、胰、胆囊；呼吸系统十二指肠前段；肝、胰、胆囊；呼吸系统食食管管管管腔腔形形成成（四）肝和胆、胰的发生（四）肝和胆、胰的发生（4-5weeks）前肠腹侧内胚层上皮增生成一囊状突起肝憩室前肠腹侧内胚层上皮增生成一囊状突起肝憩室发育为肝、胆囊发育为肝、胆囊头支：肝原基头支：肝原基-12w-12w合成胆汁合成胆汁尾支：胆囊憩室尾支：胆囊憩室- -胆囊和胆囊管胆囊和胆囊管腹胰芽：紧靠肝憩室尾侧缘腹胰芽：紧靠肝憩室尾侧缘- -腹胰腹胰背胰芽：与腹侧肝憩室相对背胰芽：与腹侧肝憩室相对- -背胰背胰腹胰腹胰- -胰头的下份和钩突；胰头的下份和钩突；背胰背胰- -胰头的上份和胰体、胰尾胰头的上份和胰体、胰尾肝、胆及胰腺的发生肝、胆及胰腺的发生（五）肠发生（五）肠发生1 1，中肠演变：中轴，中肠演变：中轴- -肠系膜上动脉，顶部与卵黄蒂相连肠系膜上动脉，顶部与卵黄蒂相连 头支头支- -空肠、回肠；尾支空肠、回肠；尾支- -回肠尾段、横结肠右回肠尾段、横结肠右2/32/342ds50ds，90度度73ds，180度度77ds生理性脐疝生理性脐疝退回腹腔退回腹腔中中肠肠袢袢的的转转位位（左左侧侧观观）肠肠的的发发生生2，后肠的分化：直肠的发生与泄殖腔的分隔，后肠的分化：直肠的发生与泄殖腔的分隔尿直肠隔：尿直肠隔：腹侧腹侧- -尿生殖窦尿生殖窦背侧背侧- -肛直肠管肛直肠管泄殖腔膜：泄殖腔膜：腹侧腹侧- -尿生殖窦膜尿生殖窦膜背侧背侧- -肛膜肛膜泄殖腔的分隔与直肠形成泄殖腔的分隔与直肠形成（六）主要畸形（六）主要畸形1 1，甲状舌管囊肿甲状舌管未闭锁，甲状舌管囊肿甲状舌管未闭锁甲状舌管囊肿甲状舌管未闭锁甲状舌管囊肿甲状舌管未闭锁2 2，消化管狭窄或闭锁或重复畸形，消化管狭窄或闭锁或重复畸形狭窄狭窄/ /闭锁：食管、十二直肠闭锁：食管、十二直肠重复畸形：管腔内存在一纵形畸形，多见回肠重复畸形：管腔内存在一纵形畸形，多见回肠食管闭锁（碘油造影）食管闭锁（碘油造影）十二指肠狭窄和闭锁 3 3，先天性脐疝：脐腔未闭锁，肠管从脐部膨出，先天性脐疝：脐腔未闭锁，肠管从脐部膨出4 4，卵黄蒂相关畸形，卵黄蒂相关畸形（1 1）Meckelsdiverticulum- -麦克尔憩室麦克尔憩室/ /回肠憩室回肠憩室卵黄蒂近端未退化，在回肠壁距回盲部卵黄蒂近端未退化，在回肠壁距回盲部40-50cm40-50cm处残留盲囊处残留盲囊（2 2）脐粪瘘）脐粪瘘/ /脐瘘脐瘘/ /卵黄蒂篓：卵黄蒂篓：卵黄蒂全长未闭锁，脐与回肠之间留一瘘管卵黄蒂全长未闭锁，脐与回肠之间留一瘘管粪便从脐部排出粪便从脐部排出（3 3）卵黄管囊肿：卵黄蒂中段未闭锁，残留一中）卵黄管囊肿：卵黄蒂中段未闭锁，残留一中间囊泡间囊泡5 5，先天性巨结肠：多见于乙状结肠、直肠，男多，先天性巨结肠：多见于乙状结肠、直肠，男多原因原因神经嵴细胞未迁移到位，无法蠕动，粪便神经嵴细胞未迁移到位，无法蠕动，粪便堆积堆积6 6，不通肛：多伴有泌尿系统畸形，男多于女，不通肛：多伴有泌尿系统畸形，男多于女8 8，肠袢转位异常，肠袢转位异常9 9，环状胰，环状胰腹腹裂裂呼吸系统发生呼吸系统发生喉、气管和肺的发生：喉、气管和肺的发生：喉气管沟：咽底壁正中形成纵形沟喉气管沟：咽底壁正中形成纵形沟-愈合为愈合为喉气管憩室喉气管憩室 上段上段-喉、中段喉、中段-气管、下段气管、下段-肺芽肺芽-主支气管、肺原基主支气管、肺原基气管食管隔：位于气管和食管之间的间充质气管食管隔：位于气管和食管之间的间充质喉喉气气管管憩憩室室的的发发生生和和演演化化呼吸系统主要畸形：呼吸系统主要畸形：气管食管瘘：气管食管瘘：透明膜病：透明膜病：II型细胞未发育完善型细胞未发育完善 早产儿、母亲患有糖尿病早产儿、母亲患有糖尿病本章重点本章重点消化管闭锁或狭窄、麦克尔憩室、脐粪消化管闭锁或狭窄、麦克尔憩室、脐粪瘘、先天性脐疝、气管食管瘘、透明膜瘘、先天性脐疝、气管食管瘘、透明膜病的成因病的成因原始消化管的一般演化过程及结果原始消化管的一般演化过程及结果咽囊的演变结果咽囊的演变结果气管和肺发生的一般过程气管和肺发生的一般过程