桂林医学院附属医院血液内科主讲人唐荣芳贫血1贫血发生示意图骨髓外周血go2贫血(anemia)由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。go3贫血定义是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准1.平原地区成年男性:Hb120g/L,RBC4.51012/L,HCT0.42成年女性：Hb110g/L，RBC4.01012/L，HCT0.372.以Hb浓度降低最为重要。3.与血容量有关；go4影响因素:1.婴儿，儿童，孕妇血红蛋白浓度较正常人低2.久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高3.血浆容量增加容易误诊：4.血浆容量减少容易漏诊：妊娠、充血性心衰、低蛋白血症、脾大、巨球蛋白血症go脱水，失血等循环血容量减少时5贫血是临床上最常见的症状之一。不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。go6贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓红系增生情况骨髓增生不良骨髓增生活跃贫血的发病机制和病因7贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓红系增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因8贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓红系增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因9贫血的形态学分类1.Wintrobe分类法:根据MCV(红细胞平均体积)、MCH（平均血红蛋白量）、MCHC（平均血红蛋白浓度：MCH/MCV%,Hb/Hctg/L）分类类类 型型MCV(fl)MCV(fl)MCHC(%)MCHC(%)举例举例正常细胞性正常细胞性808010010032323535再生障碍性贫血、纯红再障、溶贫、再生障碍性贫血、纯红再障、溶贫、骨髓病性贫血、急性失血性贫血骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色小细胞低色素性素性80803210010032323535巨幼细胞性贫血、伴网织红细胞大量巨幼细胞性贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病合征、肝疾病go10优点:推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。go11go12go13go14红细胞形态异常红细胞形态异常常见疾病常见疾病 其他疾病其他疾病小细胞低色素性红细胞小细胞低色素性红细胞缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血慢性失血、铁粒幼细胞贫血等慢性失血、铁粒幼细胞贫血等大红细胞大红细胞 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血溶血性贫血、骨髓纤维化等溶血性贫血、骨髓纤维化等球形红细胞球形红细胞遗传性球形红细胞增加症、自身免遗传性球形红细胞增加症、自身免疫性溶血性贫血疫性溶血性贫血微血管病性溶贫、低磷酸盐血症等微血管病性溶贫、低磷酸盐血症等椭圆形红细胞椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增加症遗传性椭圆形红细胞增加症巨幼细胞贫血、骨髓纤维化等巨幼细胞贫血、骨髓纤维化等靶形红细胞靶形红细胞珠蛋白合成障碍性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血、HbC/SHbC/S、HbEHbE病、不稳定血红蛋白病病、不稳定血红蛋白病缺铁性贫血、脾切除术后、肝病等缺铁性贫血、脾切除术后、肝病等镰形红细胞镰形红细胞镰形红细胞性贫血镰形红细胞性贫血血红蛋白血红蛋白S S病等病等口形红细胞口形红细胞遗传性口形红细胞增加症遗传性口形红细胞增加症遗传性球形红细胞增加症、轻型地中海遗传性球形红细胞增加症、轻型地中海贫血等贫血等泪滴形红细胞泪滴形红细胞伴有核红细胞伴有核红细胞骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型地骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型地中海贫血、中海贫血、MDSMDS等等裂红细胞及碎片裂红细胞及碎片微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血不稳定血红蛋白病、人工瓣膜置换等不稳定血红蛋白病、人工瓣膜置换等棘形红细胞棘形红细胞肾功能衰竭、重症肝病肾功能衰竭、重症肝病PKPK缺乏症、缺乏症、-脂蛋白缺乏症等脂蛋白缺乏症等嗜多色性红细胞嗜多色性红细胞溶血性贫血溶血性贫血各种增生性贫血等各种增生性贫血等嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞铅中毒铅中毒汞、锌、铋中毒，巨幼细胞贫血等汞、锌、铋中毒，巨幼细胞贫血等豪豪- -周小体周小体重度贫血重度贫血巨幼细胞贫血、脾切除等巨幼细胞贫血、脾切除等卡波环卡波环溶血性贫血溶血性贫血巨幼细胞贫血、白血病等巨幼细胞贫血、白血病等红细胞缗钱状排列红细胞缗钱状排列多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症冷凝集素综合征及其他球蛋白增加性疾病冷凝集素综合征及其他球蛋白增加性疾病 go15贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓红系增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因16贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血17贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓红系增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因18贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病19红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素20贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病21造血干祖细胞异常再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血先天性红细胞生成异常性贫血造血系统恶性克隆性疾病22再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效造血干祖细胞异常23造血干祖细胞异常go纯红细胞再生障碍性贫血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacterizedbyanisolatedanemiaandtheabsenceofredcellprecursorsinthebonemarrow.Associatedwith:ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemiaParvovirusB19HIVCongenital-Diamond-BlackfansyndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproicacid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT24造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传IIIIVIIIgo25造血干祖细胞异常go造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤26贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病27造血调节异常go骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAA28贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病29go造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍30贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病31临床表现go贫血概述32go贫血概述脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素心悸，贫血性心脏病，血色病消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舌TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎希恩氏综合症减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变33go 临床表现临床表现一般表现一般表现疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白心血管系统心血管系统心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者出现心脏扩大，甚至心力衰竭出现心脏扩大，甚至心力衰竭呼吸系统呼吸系统呼吸加深，运动和情绪激动时更明显呼吸加深，运动和情绪激动时更明显神经系统神经系统头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜 睡、精神萎靡睡、精神萎靡不振等不振等消化系统消化系统食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等泌尿生殖系统泌尿生殖系统肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常功能异常特殊表现特殊表现溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等34贫血概述go贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查35贫血概述go贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素免疫抑制剂细胞因子HSCT补充造血原料36贫血概述continue37continue缺铁性贫血Irondeficientanemia38缺铁性贫血讲授内容概念流行病学铁代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗continue39continue缺铁性贫血铁代谢组织缺铁肌红蛋白和酶300mg转运铁蛋白运铁蛋白红细胞血红蛋白铁单核吞噬细胞内分布铁铁蛋白和含铁血黄素吸收铁(1mg/d)丢失铁男（1mg/d)女（1.5mg-2.0mg/d)40铁代谢铁是人体合成血红蛋白的原料铁是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分铁是人体正常生理活动不可缺少的物质。缺铁性贫血continue41（一）铁的分布铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。人体大部分铁分布于血红蛋白，少量存在于肌红蛋白，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处，贮存铁的多少，因人而异差别较大。铁代谢continue缺铁性贫血42正常人体内铁的分布铁存在的部位铁存在的部位铁含量铁含量（mgmg） 约占全身铁的比率约占全身铁的比率（% %）血红蛋白2000 62.1储存铁(铁蛋白及含铁血黄素)1000 31.0肌红蛋白铁 1304.0易变池铁 80 2.5组织铁 80.3转运铁 4 0.1缺铁性贫血continue43（二）铁的来源人体所需铁的来源有两方面：1.食物海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等食物中铁的吸收量因人体对铁的需要而变化2.体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁铁代谢缺铁性贫血continue44（三）铁的吸收吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段被吸收。吸收量：主要取决于体内铁贮存量以及红细胞的生成速度。需求量：健康成年男性及无月经的妇女，每天需吸收铁0.5lmg,婴儿约为0.51.5mg，有月经的妇女需12mg；孕妇25mg。铁代谢continue缺铁性贫血45影响因素：铁储存量:体内铁储存量增加，铁吸收减少；反之则增加。铁存在形式:亚铁比高铁易吸收，无机铁盐比有机铁盐易吸收。动物性铁较植物性铁易吸收。铁代谢continue缺铁性贫血46药物:还原剂可使Fe3+还原为Fe2+铁，利于铁吸收。胃肠道的分泌:胃酸、黏蛋白、胆汁、胰蛋白酶等利于铁的吸收。铁代谢continue缺铁性贫血47（四）铁的转运吸收入血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物，通过细胞的胞饮作用进入胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。铁代谢continue缺铁性贫血48（五）铁的利用进入胞质的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网血红素合成酶的催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，然后血红素与珠蛋白分解，释放的铁几乎全部在巨噬细胞中。铁代谢continue缺铁性贫血49（六）铁的贮存贮存部位：肝、脾和骨髓贮存形式：主要为铁蛋白和含铁血黄素。铁代谢continue缺铁性贫血501.铁蛋白包括两部分一是不含铁的蛋白质外壳，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多可容纳约4500个铁原子，具有很大的贮铁能力。铁代谢缺铁性贫血continue512.含铁血黄素是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体,比铁蛋白中的铁难以动员和利用。含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁,这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。铁代谢缺铁性贫血continue52在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用。当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。当贮存铁耗尽后，再继续缺铁时才出现贫血。铁代谢缺铁性贫血continue53缺铁性贫血continue体内贮存铁耗尽irondepletionID红细胞内铁缺乏irondeficienterythropoiesis(IDE)缺铁性贫血irondeficientanemia(IDA)铁的需求和供给失衡小细胞低色素概念54continue缺铁性贫血缺铁性贫血转运障碍铁摄入不足供不应求吸收不良丢失过多利用障碍55continue缺铁性贫血流行病学IDA最常见的贫血婴幼儿妊娠育龄妇女青少年与生理病理等因素有关56缺铁性贫血continue病因发病机制病因铁吸收障碍需铁量增加而铁摄入不足铁丢失过多57缺铁性贫血continue病因发病机制缺铁对铁代谢的影响缺铁对造血系统的影响缺铁对组织细胞代谢的影响发病机制58缺铁性贫血continue临床表现59反甲continue60缺铁性贫血continue实验室检查血象骨髓象铁代谢红细胞内卟啉代谢游离原卟啉FEP0.9mol/L（全血）,锌原卟啉zpp0.96mol/L（全血）,FEP/Hb4.5g/gHb61缺铁性贫血continue血象小细胞低色素Microcytic(MCV80f/L)HypochromicReticulocytecountislowMCH27pgMCHC32%白细胞和血小板计数可正常可见细胞体积小，中心淡染区扩大62缺铁性贫血continue骨髓象增生活跃或明显活跃；粒系统和巨核系统正常以红系为主，幼红细胞增多，红系一中晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质密、胞浆少，边缘不整齐，有红蛋白形成不良表现，即所谓的”核老幼浆”现象。63铁代谢continue缺铁性贫血SerumironisLOW，8.95mol/lFerritinisLOW,12g/lTransferrinsaturationisLOW,15%TIBCisHIGH铁粒幼细胞15%骨髓内外铁染色缺乏正常时铁缺乏时64（三）铁代谢检查p骨髓铁染色表现为细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显减低，铁颗粒数量减少，颗粒变小，染色变浅。p血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均明显降低，血清总铁结合力、可溶性转铁蛋白受体和红细胞游离原卟啉升高。continue缺铁性贫血65诊断缺铁性贫血continueIDAIDEID血清铁蛋白12g/l血红蛋白及血清铁等指标正常骨髓铁染色先是骨髓小粒消失，铁幼粒细胞15%ID的+转铁蛋白饱和度4.5g/gHbHb正常IDE的+66缺铁性贫血continue鉴别诊断铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性病性贫血转铁蛋白缺乏缺铁性贫血67鉴别诊断1慢性病性贫血p常伴有慢性感染、炎症或肿瘤。p多为正细胞正色素性贫血，部分呈小细胞低色素性贫血。p骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，细胞内铁减少。p血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低，但血清铁蛋白、转铁蛋白受体升高。continue缺铁性贫血68缺铁性贫血continue治疗硫酸亚铁，右旋糖苷铁铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药69鉴别诊断2珠蛋白合成障碍性贫血家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加，异常血红蛋白带continue缺铁性贫血70鉴别诊断3铁粒幼细胞贫血p由先天或后天获得性铁利用障碍所致的贫血，属于小细胞低色素性贫血。p骨髓中铁粒幼细胞增加，并出现特征性的环形铁粒幼细胞(15%有诊断意义)。p血清铁和血清铁蛋白明显升高。缺铁性贫血continue71问题：1.按形态学分类，贫血可以分哪几类？2.贫血按严重程度划分哪几类？3.铁吸收的部位在哪里？4.IDA的病因？5.一个胃大切的病人，该怎样补铁？72缺铁性贫血732024/8/274.