1氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢第第 9 9 章章Metabolism of Amino Acids2主要内容主要内容u蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用u蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败u氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢u氨的代谢氨的代谢u个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢3蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节4一、一、 体内蛋白质的重要功能体内蛋白质的重要功能（一）维持组织细胞的生长、更新和修补（一）维持组织细胞的生长、更新和修补（二）参与体内多种重要的生理活动（二）参与体内多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。每克蛋白质在体内氧化分解可释放每克蛋白质在体内氧化分解可释放17.19kJ (4.1 kcal)的能量，人体每日的能量，人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 （三）可作为能源物质氧化供能（三）可作为能源物质氧化供能5 二、氮平衡和蛋白质的生理需要量二、氮平衡和蛋白质的生理需要量1. 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)指每日氮的摄入量（食物）与排出量（尿与粪）指每日氮的摄入量（食物）与排出量（尿与粪）之间的关系。之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）病患者）62. 2. 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低生理需要量为成人每日蛋白质最低生理需要量为30g50g，我，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。氮平衡的意义氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的概况。可以反映体内蛋白质代谢的概况。（60公斤体重的成人每日蛋白质的最低分解量约公斤体重的成人每日蛋白质的最低分解量约20g）71.1.营养必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：缬缬、亮亮、异异亮亮、苯丙、甲硫、色、苏、赖氨酸。苯丙、甲硫、色、苏、赖氨酸。n其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需 氨基酸。氨基酸。（精、组合成较少精、组合成较少）三、营养必需氨基酸与蛋白质的营养三、营养必需氨基酸与蛋白质的营养价值价值82. 2. 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的的利用率，取决于必需氨基酸的种类、数量和种类、数量和比例。比例。（动物性蛋白植物性蛋白）（动物性蛋白植物性蛋白）3.3.蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充从而提高蛋白质的营养需氨基酸可以互相补充从而提高蛋白质的营养价值，这种作用称为蛋白质的互补作用。价值，这种作用称为蛋白质的互补作用。9谷类蛋白质含谷类蛋白质含赖氨酸较少赖氨酸较少而含而含色氨酸较多色氨酸较多；豆类蛋白质含豆类蛋白质含赖氨酸较多赖氨酸较多而含而含色氨酸较少色氨酸较少；两者混合食用可提高营养价值两者混合食用可提高营养价值10蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins第二节第二节11一、一、 蛋白质的消化蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。12（一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的胃蛋白酶的最适最适pHpH为为1.51.52.52.5，对蛋白质肽键，对蛋白质肽键作用作用特异性差特异性差，主要水解由芳香族氨基酸、甲，主要水解由芳香族氨基酸、甲硫氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为硫氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多多肽及少量氨基酸。肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶自身催化作用自身催化作用13（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶：内肽酶：水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶：外肽酶：自肽链的末段开始每次水解一个氨基自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。14胰蛋白酶胰蛋白酶肠激酶肠激酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋弹性蛋白酶原白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白糜蛋白酶原酶原羧基肽酶羧基肽酶(A或或B)羧基肽酶原羧基肽酶原(A或或B)肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活152.2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是主要是寡肽酶寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等酶等,最终产物为氨基酸。最终产物为氨基酸。 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。 酶原激活的意义酶原激活的意义16u蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶氨基酸氨基酸 +NHNH羧基肽酶羧基肽酶5617 二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收u 吸收部位：吸收部位：主要在小肠主要在小肠u 吸收形式：吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽u 吸收机制：吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程18（一）通过转运蛋白完成吸收（一）通过转运蛋白完成吸收载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体，由由ATP供供能能将将氨氨基基酸酸、Na+转转入入细细胞胞内内，Na+再再由由钠钠泵排出细胞。泵排出细胞。七种转运蛋白七种转运蛋白中性氨基酸转运蛋白中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸亚氨基酸转运蛋白转运蛋白氨基酸氨基酸转运蛋白转运蛋白二肽二肽转运蛋白转运蛋白三肽转运蛋白三肽转运蛋白19（二）通（二）通过- -谷氨酰基循环完成吸收谷氨酰基循环完成吸收-谷氨酰基循环过程：谷氨酰基循环过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸二二肽肽酶酶-谷氨谷氨 酰环化酰环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸21三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用未被消化的蛋白质及未被吸收的氨基酸，未被消化的蛋白质及未被吸收的氨基酸，在大肠下部受大肠杆菌的分解，称为腐败作用。在大肠下部受大肠杆菌的分解，称为腐败作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质素等可被机体利用的物质。n 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用22（一）胺类的生成（一）胺类的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺苯丙氨酸苯丙氨酸 苯乙胺苯乙胺23n 假神经递质假神经递质苯乙醇胺苯乙醇胺，-羟酪胺羟酪胺与神经递质与神经递质（如儿茶酚胺）（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺24（二）（二）氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶 降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可可减少氨的吸收减少氨的吸收，这是，这是酸性灌肠的依据酸性灌肠的依据。25（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。解毒，故不会发生中毒现象。26第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids27一、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有成人体内的蛋白质每天约有1%2%被降解，被降解，其中主要是骨骼肌中的蛋白质。其中主要是骨骼肌中的蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%80%被被重新利用合成新的蛋白质。重新利用合成新的蛋白质。28n 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期( (half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用用t1/2表示。表示。（一）蛋白质以不同的速率进行降解（一）蛋白质以不同的速率进行降解n不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。理需要而变化。29不依赖不依赖ATP和泛素；和泛素；利用溶酶体中的利用溶酶体中的组织蛋白酶组织蛋白酶( (cathepsin)降解降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。1、蛋白质在、蛋白质在溶酶体溶酶体通过通过ATP-非依赖途径被降解非依赖途径被降解（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径302、蛋白质在、蛋白质在蛋白酶体蛋白酶体通过通过ATP-依赖途径被降解依赖途径被降解 依赖依赖ATP和泛素和泛素 降解异常蛋白和短寿蛋白质降解异常蛋白和短寿蛋白质n 泛素泛素(ubiquitin) 76个氨基酸组成的多肽个氨基酸组成的多肽(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守一级结构高度保守31泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活其激活,即即泛素化泛素化，包括三种酶参与的，包括三种酶参与的3步反应，步反应，并需消耗并需消耗ATP。蛋白酶体蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质进行降解。对泛素化蛋白质进行降解。n 泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程32n泛素化过程泛素化过程E1：泛素激活酶：泛素激活酶E2：泛素结合酶：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS E1HS-E2HS-E1UBCOS E2UBCOS E1UB：泛素泛素Pr：被降解蛋白质：被降解蛋白质PrHS-E2UBCOS E2UBC NH OE3Pr33蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质。异常蛋白质和短寿蛋白质。 26S蛋蛋白酶体白酶体 20S的核心的核心颗粒颗粒(CP) 19S的调节颗粒的调节颗粒(RP) : 18个亚基个亚基, 6个亚基具有个亚基具有ATP酶活性酶活性2个个环：环：7个个亚基亚基2个个环：环：7个个亚基亚基3426S蛋白质酶体蛋白质酶体35n泛素介导的蛋白质降解过程：泛素介导的蛋白质降解过程：36二、氨基酸代谢库二、氨基酸代谢库食食物物蛋蛋白白质质经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白质质降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸及及体体内内合合成成的的非非必必需需氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处处参参与与代代谢谢，称称为为氨氨基基酸酸代代谢谢库库(metabolic pool) 。37n氨基酸代谢概况：氨基酸代谢概况：合成合成分解分解嘌嘌呤呤、嘧嘧啶啶、肌肌酸酸等含氮化合物等含氮化合物代谢转变代谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱脱氨氨基基作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素 食物食物蛋白质蛋白质 组织组织蛋白质蛋白质血液血液氨基氨基酸酸组织组织氨基氨基酸酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库38三、三、 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式转氨基转氨基氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联39（一）转氨基作用（一）转氨基作用( (transamination) )1. 定义定义在在转转氨氨酶酶( (transaminase)的的作作用用下下，氨氨基基酸酸的的氨氨基基和和酮酮酸酸的的酮酮基基相相互互转转换换，生生成成相相应的新的应的新的酮酸和酮酸和氨基酸的过程。氨基酸的过程。402. 反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。41 特点：特点： 转氨酶：种类多转氨酶：种类多 ，分布广，分布广， 特异性强。特异性强。 转氨酶的辅酶：维生素转氨酶的辅酶：维生素的磷酸酯（磷酸砒哆的磷酸酯（磷酸砒哆醛）醛） 作用：转递氨基作用：转递氨基 反应可逆，反应可逆，是氨基酸分解是氨基酸分解、合成及转变合成及转变过程的重要过程的重要反应。反应。 42谷丙转氨酶：谷丙转氨酶：glutamic pyruvic transaminaseglutamic pyruvic transaminase，GPTGPT) )（丙氨酸转氨酶（丙氨酸转氨酶 alanine transaminase, alanine transaminase, ALTALT) )谷草转氨酶：谷草转氨酶：glutamic oxaloacetic transaminaseglutamic oxaloacetic transaminase，GOTGOT) ) ( (天冬氨酸转氨酶天冬氨酸转氨酶 aspartate transaminase, aspartate transaminase, ASTAST) )谷氨酸丙酮酸酮戊二酸丙氨酸谷氨酸丙酮酸酮戊二酸丙氨酸谷氨酸草酰乙酸酮戊二酸天冬氨酸谷氨酸草酰乙酸酮戊二酸天冬氨酸 3. 两个重要的转氨酶两个重要的转氨酶43正常人各组织中正常人各组织中GPT及及GOT 活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)组组 织织 GPT GOT组组 织织 GPT GOT 肝肝 44000 142000胰胰 腺腺 2000 28000 肾肾 19000 91000脾脾 1200 14000 心心 7100 156000肺肺 700 10000 骨骼肌骨骼肌 4800 99000血清血清 16 20血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。指标之一。心肌梗塞：血心肌梗塞：血GOT GOT ，急性肝炎：血，急性肝炎：血GPTGPT444. 转氨酶的作用机制转氨酶的作用机制n 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶4546转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。5. 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义47（二）（二）L-谷氨酸通过谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基(氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用) 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶： L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O48（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。2. 类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用1. 定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环49 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。50苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP) 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（主要在肌肉组织进行）（主要在肌肉组织进行）51三、三、 - -酮酸的代谢酮酸的代谢氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的 -酮酸酮酸( -keto acid）主要有三条代谢去路。主要有三条代谢去路。（一）（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物52琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C54第四节第四节氨的代谢氨的代谢Metabolism of Ammonia55一、血氨有三个重要来源一、血氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。主要来源。 56（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O（二）肠道细菌腐败作用产生氨（二）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨57二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运形式转运（一）通过丙氨酸（一）通过丙氨酸- -葡萄糖循环氨从肌肉运往肝葡萄糖循环氨从肌肉运往肝n 生理意义生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖59（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾肝或肾 n 反应过程反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+ H2On生理意义生理意义在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。60三、体内氨的去路三、体内氨的去路在肝内合成尿素，在肝内合成尿素，这是最主要的去路这是最主要的去路； 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。61四、尿素的生成四、尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）尿素通过鸟氨酸循环合成（二）尿素通过鸟氨酸循环合成尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提提 出出 ， 称称 为为 鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环( (orinithine cycle)， 又又 称称 尿尿 素素 循循 环环 ( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环循环。62鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸+H2O-H2O+NH3 -H2O+NH3 + CO2 尿素生成的鸟氨酸循环尿素生成的鸟氨酸循环尿素尿素63 NH2 NH2 | | C=O C=NH | | NH2 NH NH | | |（CH2）3 （CH2）3 （CH2）3 | | | CH-NH2 CH-NH2 CH-NH2 | | | COOH COOH COOH鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 精氨酸精氨酸 641、 NH3、CO2和和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行（三）鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤（三）鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤65反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)662 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸67反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。683 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)369精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸4 4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。705 5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O71鸟鸟氨氨酸酸循循环环线粒体线粒体胞胞 液液72n反应小结：反应小结：器官：肝脏器官：肝脏原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。意义：是体内氨的主要去路意义：是体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。解氨毒的重要途径。731、高蛋白质膳食促进尿素合成、高蛋白质膳食促进尿素合成2、AGA激活激活 CPS-启动尿素合成启动尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节活性的调节74酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.075n血氨浓度升高称高血氨症血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。的遗传缺陷。76TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制77第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids78 一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛79（一）谷氨酸脱（一）谷氨酸脱羧生成生成-氨基丁酸氨基丁酸(-aminobutyric acid, GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸80（二）组氨酸脱羧生成组胺（二）组氨酸脱羧生成组胺 (histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH281（三）色氨酸经（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO82 腺苷腺苷-S+-CH3 COOH | | (CH2) 2 (S腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸)H2N-(CH2)3-CHNH2 |HOOC-CHNH2鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶 CO2 S腺苷蛋氨酸脱羧酶腺苷蛋氨酸脱羧酶 CO2 H2N-(CH2)3-CH2NH2 腐胺腐胺 腺苷腺苷-S+-CH3 | S-腺苷腺苷-3-甲硫基丙胺甲硫基丙胺 丙胺转移酶丙胺转移酶 (CH2) 2-CHNH2 腺苷腺苷-S-CH3 H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2 精脒精脒 腺苷腺苷-S+-CH 3 | (CH2) 2-CHNH2 S-腺苷腺苷-3-甲硫基丙胺甲硫基丙胺H2N-(CH2) 3 -NH-(CH2)4-NH-(CH2) 3 -NH2 腺苷腺苷-S-CH 3 精胺腐胺腐胺精脒精脒精胺精胺限速酶限速酶鸟氨酸鸟氨酸（四）某些氨基酸脱羧可产生多胺（四）某些氨基酸脱羧可产生多胺83多胺的功能：多胺的功能：调节细胞增长，促进细胞增殖。在生调节细胞增长，促进细胞增殖。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的辅助诊断较高，血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的辅助诊断及观察病情变化的指标之一。及观察病情变化的指标之一。84二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）一碳单位的定义（一）一碳单位的定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个含有一个碳原子碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。 包括包括甲基甲基 (-CH(-CH3 3), ), 甲烯基甲烯基 (-CH(-CH2 2-), -), 甲炔基甲炔基 (-CH=), (-CH=), 甲酰基甲酰基 (-CHO), (-CHO), 亚氨甲基亚氨甲基 (-(-CH=NH)CH=NH)等等 85FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+（二）四氢叶酸是一碳单位的载体（二）四氢叶酸是一碳单位的载体86FH4携带一碳单位的部位携带一碳单位的部位 在在FH4分子的分子的N N5 5、N N1010位上位上位上位上N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH487n一碳单位主要来源于一碳单位主要来源于; ;丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢88N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变89（五）一碳单位的主要功能（五）一碳单位的主要功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。* 一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。合成，引起巨幼红细胞性贫血。* 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。90三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸91（一）甲硫氨酸参与甲基转移（一）甲硫氨酸参与甲基转移1 1、甲硫氨酸的转甲基作用、甲硫氨酸的转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨腺苷甲硫氨(SAM)活性形式活性形式92甲基转移酶甲基转移酶RHRCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸nSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体93 由由SAMSAM参加的一些转甲基作用参加的一些转甲基作用-甲基接受体甲基接受体 甲基化产物甲基化产物-去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素胍乙酸胍乙酸 肌酸肌酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱氨基丁酸氨基丁酸 肉毒碱肉毒碱RNA RNA 甲基化甲基化RNARNADNA DNA 甲基化甲基化DNADNA蛋白质蛋白质 甲基化蛋白质甲基化蛋白质尼克酰胺尼克酰胺 N-N-甲基尼克酰胺甲基尼克酰胺-942.2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH395临床意义：临床意义： 维生素维生素B B1212缺乏时，四氢叶酸再生受到影响，缺乏时，四氢叶酸再生受到影响，体内游离四氢叶酸减少，一碳单位代谢障碍，核酸体内游离四氢叶酸减少，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而产生巨幼红细胞性贫血。合成抑制，而产生巨幼红细胞性贫血。 此外，血中同型半胱氨酸增高与心血管疾病有此外，血中同型半胱氨酸增高与心血管疾病有关。关。961. 半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质活性物质972、半胱氨酸可转变成牛磺酸、半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。983 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根、半胱氨酸可生成活性硫酸根（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸）磷酸硫酸）nPAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 -PPi +ATP ATP + SO2- AMP-SO- 3-PO3H2-AMP-SO- + ADP 腺苷腺苷5磷酸硫酸磷酸硫酸 PAPS43399四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸1001、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸+ H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+ O2101n苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。1022 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌多巴醌多巴醌多巴醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素聚合聚合n 黑色素黑色素(melanin) 的生成的生成103人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。104n 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine) 的生成的生成S-腺苷同型半胱氨酸105帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成减少。成减少。106n酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现解受阻，可出现尿黑酸尿症。尿黑酸尿症。 苯丙氨酸转氨酶（正常时极少）苯丙氨酸转氨酶（正常时极少）苯丙氨酸苯丙氨酸 苯丙酮酸苯丙酮酸 苯乙酸苯乙酸 酪氨酸酪氨酸 多巴多巴 多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素 酪氨酸转氨酶酪氨酸转氨酶COOH | C=O | CH2 | OH黑色素黑色素 尿黑酸尿黑酸 延胡索酸延胡索酸 + 乙酰乙酸乙酰乙酸羟羟苯苯丙丙酮酮酸酸 酪氨酸酶酪氨酸酶缺乏时引缺乏时引起白化病起白化病缺乏时引起缺乏时引起尿黑酸尿症尿黑酸尿症苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺乏时引起苯酮酸尿症缺乏时引起苯酮酸尿症小结：小结：多巴醌多巴醌多巴醌多巴醌108（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰乙酰乙酰CoA色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 109 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸氨基酸衍生化合物衍生化合物生理功能生理功能Asp、Gln、Gly嘌呤碱嘌呤碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分Asp嘧啶碱嘧啶碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分Gly卟啉化合物卟啉化合物血红素、细胞色素血红素、细胞色素Gly、Arg、Met肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸能量储存能量储存Trp尼克酸、尼克酸、5-羟色胺羟色胺维生素、神经递质维生素、神经递质Tyr 、 Phe儿茶酚胺儿茶酚胺神经递质、激素神经递质、激素Tyr 、 Phe黑色素黑色素皮肤色素皮肤色素Cys牛磺酸牛磺酸结合胆汁酸成分结合胆汁酸成分His组胺组胺血管舒张剂血管舒张剂Glu-氨基丁酸氨基丁酸神经递质神经递质Orn 、 Met精胺、精脒精胺、精脒细胞增殖促进剂细胞增殖促进剂Arg一氧化氮（一氧化氮（NO）细胞信号转导分子细胞信号转导分子110主要内容主要内容u蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用（功能、氮平衡、生理需要量（功能、氮平衡、生理需要量，必需必需AAAA、蛋白质的营养价值及互补作用）、蛋白质的营养价值及互补作用）u蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败u氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢( (蛋白质降解的两条途径、蛋白质降解的两条途径、氨基氨基酸代谢库酸代谢库、脱氨基作用，、脱氨基作用， - -酮酸的去路）酮酸的去路）u氨的代谢氨的代谢( (氨的来源、转运、去路及尿素合成）氨的来源、转运、去路及尿素合成）u个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢（脱羧基作用、一碳单位的代（脱羧基作用、一碳单位的代谢、含硫氨基酸的代谢、芳香族氨基酸代谢）谢、含硫氨基酸的代谢、芳香族氨基酸代谢）