肠系膜囊肿专业知识腹膜及肠系膜解剖腹膜腹膜腹腔腹腔腹膜腔腹膜腔腹膜后腔腹膜后腔网膜网膜系膜系膜韧带2肠系膜囊肿专业知识3肠系膜囊肿专业知识小肠系膜阑尾系膜横结肠系膜乙状结肠系膜4肠系膜囊肿专业知识概念肠系膜囊肿泛指肠系膜上一切来源的囊性包块 ,其中一些病例是基底细胞痣综合症的一个组成。病理定义为发生于肠系膜，囊壁由纤维组织组成，内覆上皮细胞的囊肿，以浆液性与乳糜性囊肿多见。基底细胞痣综合征又称下颌囊肿-基底细胞瘤-骨畸形综合征、多发性囊性肿瘤病，本综合征为常染色体显性遗传病，累及多种器官。5肠系膜囊肿专业知识病因 肠系膜囊肿(mesenteric cyst)病因不明，其形成的学说有：肠系膜淋巴系统先天发育畸形，残留淋巴组织增殖，聚积一定液体形成囊状外观；也有学者认为其病因是原发性淋巴管发育畸形，输出端不通畅或梗阻，导致近端扩张。炎症或出血使其迅速增大，进一步加重输出管梗阻。6肠系膜囊肿专业知识 胚胎发育过程中淋巴组织发育障碍，淋巴管增殖扩张所致。囊性淋巴管瘤又名水囊瘤。是淋巴管瘤的一种特殊类型，在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合而形成的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平等的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连接，淋巴系统残留体内而产生囊状淋巴管瘤。7肠系膜囊肿专业知识分类真性囊肿：其内衬覆上皮细胞，属先天性。又分为浆液性、乳糜性、表皮样囊肿。假性囊肿：其内无上皮细胞衬覆，多由外伤性、感染性及肿瘤性病变所致，如，慢性血肿、腹部脓肿、囊性畸胎瘤，故有学者将肠系膜囊肿称为囊性淋巴管瘤是不合理的，囊性淋巴管瘤属肠系膜真性囊肿的范畴。8肠系膜囊肿专业知识病理及分类分类 根据囊液性质不同 浆液性囊肿:呈圆形或椭圆形 ,表面光滑 ,囊壁薄 ,内含类似血浆的浆液; 乳糜囊肿(chymous cyst) :内含乳白色液体 ,这些囊肿大部分起源于淋巴管并被覆内皮细胞;当囊肿体积较大并且呈多房性和(或)囊壁上有平滑肌组织时 ,更愿称其为囊性淋巴管瘤; 9肠系膜囊肿专业知识病理及分类 良性囊肿(或多囊性)间皮瘤:其囊肿内衬间皮细胞; 被覆其它成分囊肿:指肠系膜囊肿壁被覆其它成分 ,包括肠重复囊肿 ,其囊壁被覆肠粘膜并有一层平滑肌组织 ,它与肠壁的平滑肌及血供系统在解剖上有联系。一半以上的病例在出生6个月以内作出诊断;卵巢残余综合征 ,过去有盆腔手术史的女性患者 ,其肠系膜囊肿被覆黄素化细胞 ,囊壁内可见卵巢间质 ,这样的囊肿称为卵巢残余综合征 ,或肠系膜囊肿-卵巢种植综合征;还有一种肠系膜囊肿被覆M llerian 管(输卵管样)上皮 ,其形态与常见于真骨盆的同类型囊肿相似。10肠系膜囊肿专业知识 病变组织来源不同肠系膜囊肿又可分为淋巴源性、肠源性、间皮源性及感染性等类型。11肠系膜囊肿专业知识临床表现 本病可发生于任何年龄段 ,常见于儿童和青年，女性多见，其发病率为住院患者的125万一110万。其临床表现主要取决于囊肿的大小、 所在部位和对周围脏器的机械压迫。囊肿体积较小时 ,可无任何临床症状及体征 ,通常偶然被发现 , 也可以大到足以引起症状而就诊 ,多数表现为慢性腹痛 , 有些病例仅表现为腹部包块 ,腹围增大 , 当囊肿发生破裂、 扭转、 感染、 出血及压迫肠管等情况 ,则可表现为急腹症。其它伴随表现如:纳差、 恶心、 呕吐等消化道症状。13肠系膜囊肿专业知识CT表现腹腔内囊性肿块呈类圆形、椭圆形，直径大小不一，或占据整个腹腔，囊肿边界清晰、锐利，囊壁薄且均匀，无壁结节，囊肿内呈均匀水样密度影，可为单房或多房。发生在网膜和系膜上的浆液性或黏液性囊肿，其形态可随胃肠道的蠕动而改变，贴附并顺着网膜和系膜爬行生长，呈蔓藤飘浮状。生长在胃、脾、肾间隙和胃、肝等组织间隙内，则其外形和境界受周围邻近组织结构的限制而不同，且有一定的张力感。14肠系膜囊肿专业知识感染时，囊腔内含蛋白及细胞成分而使囊内密度升高，囊壁也因炎性渗出，间质充血、水肿而增厚，病灶周围可见片状、云絮状渗出，并与周围组织粘连，增强后囊壁强化。伴出血时，囊内密度因含未凝血及蛋白成分而使密度进一步升高。CT增强后囊肿及其内血肿未见强化，囊壁呈厚壁强化；肠系膜囊肿合并感染时，囊壁可钙化；部分肠系膜囊肿内可见分隔，增强后轻度强化，学者认为此种分隔可能为皱褶的囊壁而非真正的分隔；15肠系膜囊肿专业知识肠系膜单纯囊肿，位于肠系膜根部。囊壁菲薄、囊内呈水样密度增强后来见强化周围肠管受压，推移。并向后推压肾前筋膜。16肠系膜囊肿专业知识横结肠肠系膜囊肿伴感染，周围见渗出，囊壁较厚，增强后厚壁强化。17肠系膜囊肿专业知识肠系膜囊肿伴出血。CT平扫囊内密度增高 ；CT增强囊壁为厚壁强化。囊内容物未见强化。18肠系膜囊肿专业知识空肠肠系膜囊肿囊璧不规则增厚并见钙化影囊内密度较高19肠系膜囊肿专业知识肠系膜囊肿。CT增强后囊壁见点状血管影囊腔见线样分隔。20肠系膜囊肿专业知识肠系膜囊肿内见强化分隔肠腔内见多发液平。21肠系膜囊肿专业知识由于肠系膜走行于腹腔内无明显边界，所以CT诊断肠系膜囊肿的关键在于定位。囊肿位于腹腔内，边界光整呈游离状，小肠受压、推移，肠管壁无增厚，与肠腔不相通；囊肿与肠系膜血管关系密切，囊肿边缘见增强血管影，且偏于一侧，这表明囊肿包绕系膜血管并沿系膜血管生长，说明病变来源于肠系膜。囊肿巨大时可推移腹膜后结构，使周围组织、器官后移，但肿块不进入后腹膜腔。22肠系膜囊肿专业知识鉴别诊断大网膜囊肿：一般来说大网膜囊肿较大，而肠系膜囊肿较小，且位于肠管之间，囊肿与前腹壁之间可有小肠影，可作为鉴别诊断依据。腹膜后囊性淋巴管瘤：腹膜后的淋巴管瘤一般为多囊腔，囊壁薄，边界清楚，但囊性淋巴管瘤外形不规则，有向脏器间隙蔓延生长的趋势，可同时累及多个间隙，对周围组织压迫不明显，而肠系膜囊肿与某段肠管关系较密切，肠管的变形、牵拉、移位明显，且形态较规则。囊性畸胎瘤：囊壁较厚，囊内密度不均匀，可见钙化，有时可见脂肪成分，CT值低于水，一般来说较容易与肠系膜囊肿鉴别诊断。23肠系膜囊肿专业知识治疗及预后 肠系膜囊肿可继发囊肿压迫、破裂、出血等并发症，且具有恶变倾向，应早期手术治疗；术后包括：(1)囊肿切开引流术。(2)单纯囊肿摘除术。(3)对于怀疑囊肿恶变者，或囊肿与肠管粘连紧密，无法有效保留与囊肿紧贴的系膜血管时，应考虑术中同时切除囊肿、相邻肠管及系膜，并进行一期吻合。 (4)若囊肿较大，或囊肿分布范围广泛且与相邻大血管粘连紧密、不能完整分离时，可行囊肿部分切除联合囊内摘除术。24肠系膜囊肿专业知识肠系膜囊肿虽为良性病变，但具有持续生长和浸润周围组织的特征，且恶变率为3。通过手术行囊肿完整切除的患者复发率一般较低，预后较好。25肠系膜囊肿专业知识谢谢！26肠系膜囊肿专业知识