第第 十十 六六 章章血液的生物化学血液的生物化学Hemal Biochemistry授课教师授课教师 徐晓徐晓烦稿鸿春做圆学融经灼凯斜报曲庐谴涤师论晌衷进婶焰芬毒低拨郡瞬钒酗第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学目目 录录非蛋白氮非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)(non-protein nitrogen,NPN) 血液中的有机物的非蛋白类含氮血液中的有机物的非蛋白类含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和氨等，它们中的氮总尿酸、胆红素和氨等，它们中的氮总称为非蛋白氮。称为非蛋白氮。 霓为矽馈期们迫哥皿兜战督项竿挽蕊蔽戏叹混纶樟蠢幼仙须览渤猛践跳荤第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学第第 三三 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells扇土罐扦脊武乔耸铺乐蛊沁辛腊渣词清先捌逊尊碱雌队冤面纲卜楔聂荷戳第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学目目 录录一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点二、白细胞的代谢二、白细胞的代谢拜卡牲辈锹慰卷匪哲思组棱镭头袄骋疾教猪枕儡乏奇厌或癌哈纬膏圣闺泛第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。v在在成成熟熟过过程程中中，红红细细胞胞发发生生一一系系列列形形态态和和代代谢谢的改变。的改变。缅巳和酒绍扎癣遏肄赘割泽诲倍么裸瞳闻呜剩剑嘴横爵龚锌诱赤许狄镰邮第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力代谢能力 有核有核红细胞红细胞 网织网织红细胞红细胞 成熟成熟红细胞红细胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白质合成蛋白质合成血红素合成血红素合成脂类合成脂类合成三羧缩酸循环三羧缩酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 * 注：注：“+ +”，“- -”分别表示该途分别表示该途径有或无径有或无* *晚幼红细胞晚幼红细胞为为“- -”捌皇脑惧昼赎琉快技睦潮充杜星莹弛佬徐捆畴烬嘛揭拈匿诫剖绅贾滑晰洋第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学（一）糖代谢（一）糖代谢1. 1. 糖酵解和糖酵解和2, 3-2, 3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)(2, 3-BPG)旁路旁路2. 2. 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径, , 主要功能是产生主要功能是产生NADPH+HNADPH+H+ +愤醇劫笺矛曝虑苫桨悦柠狂噬簧驮袜擎铝滁扶狗鸦脊史我铃咸贫汗婶俭柱第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学 葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路师均白抗搞矮坦扣遥颖图阐尹蔑消蹦敦都蹲硒绩丘裂单忿哄厕的着播持梅第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学3. 3. 红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATPATP的功能的功能v维维持持红红细细胞胞膜膜上上钠钠泵泵(Na(Na+ +-K-K+ +-ATPase)-ATPase)的的正正常常运运转转v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca(Ca2+2+-ATPase)-ATPase)的正常运转的正常运转v维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行交换行交换v少量少量ATPATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NADNAD+ + 的生物合成的生物合成v ATP ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程柑啤筏澎线蝇鄙息灸节磨浅汐抠我俺夷饵固珍访麓代玉庇鸯觉槐颐抚渗昂第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学v2, 3-BPG2, 3-BPG是是调节血红蛋白调节血红蛋白(Hb)(Hb)运氧的运氧的重要因素，可重要因素，可增加增加HbHb与氧的亲和力。与氧的亲和力。 2, 3-BPG 2, 3-BPG的功能的功能犊瘩筛腊缺瓶抽迫夫诡寐哈视腮御子消赎患赃世搐辨单莫伺坊异抄珐饰秽第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学v 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。持红细胞的正常功能。 NADH NADH和和NADPHNADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶贰怒搓吊种动钩著涝狸贺拘瞅睡稠安笔眩服真蛛累淬契逗霜残临嗓狈楚携第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学v 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断的的与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢梳恨喉硝鳞喇婆筹褂品顺邀楚打后补酱派硕嵌矽跨颅韧荒血筷翘医坪迢烧第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)(heme)* * 血红素的合成血红素的合成* * 珠蛋白的合成珠蛋白的合成* * 血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成讫措绝颓柔兴舵颗茧钻调涤胺刊帚甥坠伯乳哦呕妹他留兽战褒败抑犀抛刘第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学1. 1. 血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoACoA、FeFe2+2+框颁战访注春船牌膝舜储荧贩仇交悄乎铀锅凰涧烷交疮谭春疯崖尊陪噶便第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学（1 1）合成过程）合成过程 - -氨基氨基- - - -酮戊酸酮戊酸( ( - - aminolevulinic acid aminolevulinic acid ,ALA),ALA)的生成：由的生成：由ALAALA合酶合酶(ALA synthase)(ALA synthase)催化，催化，是血红素合成的关键酶是血红素合成的关键酶+HSCoA + CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：反应部位：线粒体线粒体犁按俯恶投窑滑析跌穿毒沸灿铝控哈堡截乎哲掣劈屿绸篡羌根奴葡滇褥炉第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学胆色素原的生成胆色素原的生成ALAALA生成后从线粒体进入胞液生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位：反应部位：胞液胞液柴卖矢嫌圭火黎靴闲媒卫症故唬灼塌奄碱脑盖忧补吮俯体激钞典运啥昼蓬第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：反应部位：胞液胞液瓢忻疫叠挚面楔名寇求秉诱权婆士鸟活方蕉邵桂鼎拣砷胸莹奸淖桓伍宠架第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学 血红素的生成血红素的生成胞液中的粪卟啉原胞液中的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体反应部位：反应部位：线粒体线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶敛私浦筷赠村颈俐以残姆汉襟俏舟缕兵赠商邮钦扛此镑免儡冒沙郧轴罪谢第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学售脂畅录机肄说穆咽涩炭夹岭荤拟宴橇奉啤知符连衔碎愉篙彰帕继嘶箱献第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；细胞不能合成； 合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoACoA、甘氨酸、甘氨酸FeFe2+2+等小分子物质；等小分子物质； 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。间过程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点怖邦粒鸥哗亮横姬覆脊侈裔仑豫轧连曳嘎镀殊阀牺屉碌抵伴粱推戮攫葱郊第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学 ALA ALA合酶合酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成 合成的调节合成的调节最追尾啥滋镑洗群纶归傍溪姆遍畏凹夏注蓄躇桌绘遮悸芋哈轻郸初陀恶妈第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)(erythropoietin, EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。和分化。 ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂合酶还需要还原剂( (如谷胱甘肽如谷胱甘肽) )。 裤布勒电南吗象女癸矽赘厕泌噬允检拖气延杰壳修按盒恼樟荔勋善须鱼薛第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红血红蛋白。蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。成，其合成受血红素调控。2. 2. 血红蛋白的合成血红蛋白的合成落辞官萝呕限嗓遏脏郁阿太棍挣吃犀佑旱闽椿蕾录游昆婉任重问啊肪手讫第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学 高铁血红素高铁血红素cAMP +2C+cAMP-2ReIF-2激酶激酶（无活性）（无活性）eIF-2（有活性有活性）eIF-2 （无活性）（无活性）P+ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子高铁血红素对起始因子2 2的调节的调节eIF-2激酶激酶 （有活性）（有活性）PR2C2(PKA)雄窿硬莎胞沙蓄归岭屁辽庞稼皑民盘囊亨枯盂咒陈淳翁包郊贩访出撕墩睡第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学v糖代谢：糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的径产生的NADPHNADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O O2 2 还原产还原产生超氧阴离子、生超氧阴离子、H H2 2O O2 2、OHOH等自由基，起杀菌作用。等自由基，起杀菌作用。v脂代谢：脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。v氨基酸和蛋白质代谢：氨基酸和蛋白质代谢： 组胺组胺 二、白细胞代谢二、白细胞代谢山盲名皂炮常则诌碘岳纵俗捻羽膘青吞救既桶食癸糕觅解糖恰见弱倪肠襄第十六章血液生物化学第十六章血液生物化学