发育性髋关节发育不良DDH，Development Dysplasia of the Hip1定义发育性髋关节发育不良（DDH，Development Dysplasia of the Hip）是指髋关节在胚胎，胎儿和婴儿时期是指髋关节在胚胎，胎儿和婴儿时期的发育过程中出现偏差，导致髋关节解剖的发育过程中出现偏差，导致髋关节解剖结构异常的一系列疾病。结构异常的一系列疾病。2定义DDH包括：包括：髋关节脱位：髋关节脱位： 关节完全脱位，原始关节面关节完全脱位，原始关节面无接触；无接触；髋关节半脱位：关节有脱位，但是保留部髋关节半脱位：关节有脱位，但是保留部分关节面接触；分关节面接触；臼发育不良：髋臼发育缺陷。臼发育不良：髋臼发育缺陷。不稳定性髋关节：见于不稳定性髋关节：见于3个月内的婴儿个月内的婴儿34由于遗传、臀位产、捆腿等因素造成的股骨头与髋臼失去正常的对位关系，多数为股骨头部分脱出髋臼，少数为股骨头全部脱出髋臼。该病的危险因素有：女孩、第该病的危险因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部内收畸形或肌性斜臀位，羊水少；有足部内收畸形或肌性斜颈等；错误的襁褓方式颈等；错误的襁褓方式-蜡烛包。蜡烛包。56临床表现不同年龄阶段临床表现：0-6月：1、下肢活动障碍，单侧肢体运动较对侧差；2、 患侧下肢短缩；3、 双侧皮纹及会阴部不对称。7临床表现6-12月：1、具有0-6个月患儿全部临床表现；2、患侧力量不佳，蹬踩力量位于另一侧；3、11个月仍无法站稳；4、髋关节外展受限。8临床表现12-18月：1、一侧脱位时表现为跛行；2、髋关节外展受限；3、双下肢不等长更加明显；4、臀部明显后突；5、腰前凸增大。9临床表现大于18月：1、双侧脱位：鸭步2、单侧脱位：跛行3、患侧髋关节外展受限，同时有内收畸形4、年龄较大患儿可能出现疼痛等不适10屈髋屈膝90度，两手握膝向外展，脱位时外展受限，膝不能触及台面，有时外展75度左右，股骨头会弹回髋臼窝内，称为Otalani弹跳。Ortolanis Maneuver(弹入征)11平卧位，屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆一手握住膝关节并下压，可感到股骨头向后脱出，去除压力后股骨头又恢复原位。Barlows Maneuver(弹出征)12DDH早期临床表现不明显，特别是在新生儿期，容易漏诊而延误治疗。超声成为早期诊断最重要的影像学检查方法。婴幼儿髋关节大部分由软骨成分构成，股骨头尚未骨化，X-ray很难显示髋关节结构形态，并且有放射性损害。部分髋臼顶、股骨头、大转子、Y形软骨，超声声束可以穿透，表现为无回声或弱回声。股骨、髂骨、耻骨、坐骨等声束难以穿透，表现为强回声。超声可从多角度清晰显示以上结构13Graf法 国际公认的髋关节超声检查的Graf法是以它的创立者奥地利小儿骨科医生Reinhard Graf教授的名字命名的。他的研究成果让我们认识到：1，形态学的评估和判断是髋关节检查的基本依据；2，超声检查能够客观、准确地判断髋关节的形态学；3，规范的超声检查方法确保诊断的正确性和有针对性的治疗。 Graf方法是通过测量方法是通过测量角和角和角，它们分别评价骨性髋臼角，它们分别评价骨性髋臼 和和软骨性髋臼覆盖股骨头的程度。软骨性髋臼覆盖股骨头的程度。 根据不同的测量指标，髋关节被分成四型和数个亚型髋关节被分成四型和数个亚型。（根据髋关节的解剖病理学来分类，不同于传统的X-ray分类即正常髋关节,髋关节发育不成熟,髋关节半脱位,髋关节全脱位）超声检查方法14检查仪器5-7.5MHz线阵探头15操作步骤固定体位：受检儿童侧卧体位（待检髋稍内旋、屈曲）扫查方法：探头平行躯体纵轴，沿股骨大粗隆进行前后平行移动，动态观察股骨头与髋臼的发育和匹配情况。获得标准切面进行测量161718标准切面的三个标志髂骨下缘点髂骨平面盂唇19 髋关节标准切面髋关节标准切面20 6 5 4 3 10 7 9 8 2 11.1.股骨颈骺板；股骨颈骺板；2.2.股骨头；股骨头；3.3.滑膜皱折；滑膜皱折；4.4.关节囊；关节囊；5.5.盂唇；盂唇；6.6.软骨性髋软骨性髋臼；臼；7.7.骨性髋臼；骨性髋臼；8.8.骨缘转折点；骨缘转折点；9.9.髋臼窝内髂骨下缘；髋臼窝内髂骨下缘；10.10.平直的髂骨平直的髂骨21角度测量 1、基线：平行于平直的髂骨 2、软骨顶线：骨性髋臼转折点至 盂唇中心点的连线 3、骨顶线：髋臼窝内髂骨内髂骨 内下缘与骨性髋臼窝的切线22角度测量2324角度测量角：基线和骨顶线的夹角角评价骨性髋臼覆盖股骨头的程度。角小表示骨性髋臼浅角：基线和软骨顶线的夹角角评价软骨性髋臼覆盖股骨头的程度。25Graf法分型分型分型骨性骨性髋臼髋臼骨性髋臼骨性髋臼外侧缘外侧缘软骨性髋软骨性髋臼臼角角角角月龄月龄I型型Ia Ib良好锐利成角/稍钝对股骨头覆盖良好6055 55任何I II I型型IIaIIa（+）稍缺陷钝圆覆盖股骨头50-59（根据Graf标尺，达到最小成熟度）无要求3月IIa （-）有缺陷50-59（根据Graf标尺，未达到最小成熟度）无要求6周-3月IIb有缺陷钝圆覆盖股骨头50-59无要求3月-6月IIc严重缺陷钝圆覆盖股骨头43-4977 任何D D型型严重缺陷钝圆或扁平无法覆盖股骨头43-4977任何26Graf法分型分型分型骨性骨性髋臼髋臼骨性髋臼骨性髋臼外侧缘外侧缘软骨性髋软骨性髋臼臼角角角角月龄月龄IIIIII型型IIIa差扁平向上方移位 呈无回声43或无法测量不需测量任何IIIb差扁平向上方移位 呈低或中等回声43或无法测量不需测量任何IVIV型型差扁平向下方移位 60Ia型（软骨发育长、好，覆盖股骨头） Ib型（软骨发育短、小，覆盖股骨头少， 仍属于成熟髋关节，属于变异） 2. 角 50-59IIa型（3月）（发育不良） 角 43-49IIc型（股骨头骨性覆盖太少，可能 脱位，及时治疗会好转 ，临床 可能阴性） 3. D型，特别注意，偏心性髋关节 ：43-49度 77度283.型 43 度 髋关节脱位股骨头着力髋臼软骨顶、盂唇软骨盂唇头侧移位，股骨头向外移位4.型 60Ia型 角 55 （软骨发育短、小，覆盖股骨头少，是成熟髋关节，属于变异） 2. 角77 角 43-49IIc型 角 77 D 型 角 77 30Ia型 644831IIa型 5269（3月）33IIc型 48-6734D型 48-77超声描述：骨性髋臼形态严重缺陷骨性髋臼外侧缘扁平软骨性髋臼缘无法覆盖股骨头35III型 42超声描述：骨性髋臼形态差 骨性髋臼外侧缘扁平 软骨性髋臼缘向上移位36IV型 35 3738DDH的筛查对象的筛查对象高危因素高危因素臀位臀位第一胎第一胎女胎女胎有家族史有家族史足部畸形（足外翻、趾外翻）足部畸形（足外翻、趾外翻）斜颈斜颈髋关节有弹响髋关节有弹响持续存在的皮纹不对称持续存在的皮纹不对称39筛查方法筛查方法新生儿新生儿B超筛查：部分欧洲发达国家，我国天津超筛查：部分欧洲发达国家，我国天津和上海和上海高危因素新生儿高危因素新生儿B超筛查：美国，加拿大超筛查：美国，加拿大临床检查筛查法：最重要的检查方法是下肢不等临床检查筛查法：最重要的检查方法是下肢不等长（长（Allis征），髋关节外展受限，以及大腿和臀征），髋关节外展受限，以及大腿和臀部皮纹不对称部皮纹不对称X线检查法：不适合于新生儿，有放射危害线检查法：不适合于新生儿，有放射危害40检查与随访检查与随访美国儿科协会推荐了美国儿科协会推荐了DDH筛查临床路径图，强调筛查临床路径图，强调新生儿首先经由临床医生定期体格检查进行筛查，新生儿首先经由临床医生定期体格检查进行筛查，时间分别为出生时间分别为出生2-4天以及天以及1、2、4、6、9、12个个月，同时对风险因子进行评估。月，同时对风险因子进行评估。影像学方法包括超声及影像学方法包括超声及X线平片。线平片。最佳筛查时间为出生后最佳筛查时间为出生后2周周-5个月。个月。X线检查可用线检查可用于于4个月以上的患儿。个月以上的患儿。4-6个月龄间，超声与个月龄间，超声与X线线诊断作用相等，因超声无辐射，可作为首选影像诊断作用相等，因超声无辐射，可作为首选影像学诊断方法。学诊断方法。41治疗治疗越早，效果越好 治疗的方法按病儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。 0-6个月以内患儿 一般6个月以下的婴儿治疗比较简单，双下肢保持高度外展位渐可复位，用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持34个月，多数可以治愈。42治疗3岁以内的患儿采用保守疗法，麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定，用蛙式位石膏或支架固定24个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月，疗效比较满意。43治疗3岁以上的病儿手法整复失败率增高。47岁的儿童一般需要手术切开复位 根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼，骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等，这些方法旨在加深或调整髋臼的方向 此外，可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大，内收截骨术纠正髋外翻 均对稳定关节有利。 近年来手术年龄有所扩大，但8岁以上病儿的疗效不理想，易致患髋僵硬，日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题44谢谢大家45