新生儿溶血症新生儿溶血症 u 定义定义 指母婴血型不合（指母婴血型不合（ABOABO或或RhRh），），母血中对母血中对胎儿胎儿RBCRBC的免疫抗体（的免疫抗体（IgGIgG血型抗体血型抗体），通过），通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、早期新生儿红细胞破坏引起的溶血。胎儿、早期新生儿红细胞破坏引起的溶血。1 1、病因及临床分型、病因及临床分型ABOABO血型系统（最常见）血型系统（最常见）RhRh血型系统血型系统母子母子血型不合血型不合母母: :血型血型O O或或RhRh（- -）, ,子子: :血型血型A A、B B或或RhRh（+ +）母血液中有特异性血型免疫抗体母血液中有特异性血型免疫抗体2 ABOABO溶血病溶血病 RhRh溶血病溶血病母亲血型母亲血型 O Rh(-)O Rh(-)婴儿血型婴儿血型 A A或或B Rh(+)B Rh(+)临床特点临床特点 较轻较轻 重重 发病与胎次无关发病与胎次无关 90 90第二胎发病第二胎发病 我国多见我国多见 国外多见国外多见血型抗体血型抗体 以抗以抗A A或抗或抗B B常见常见 以抗以抗D D常见常见3 2、发病机理发病机理胎胎 盘盘母：母：O型或型或Rh()子：子：A型或型或B型、型、Rh(+)抗抗A抗抗Rh(+)抗抗B溶溶 血血4 3、临床表现临床表现l黄黄 疸疸生后生后2448小时内出现小时内出现出现早，进展快，程度重2424小时内小时内 RhRh溶血病溶血病2-32-3天天ABOABO溶血病溶血病进行性加重，未结合型进行性加重，未结合型严重时伴发严重时伴发核黄疸核黄疸5 核黄疸核黄疸（Kernicterus） 早期（警告期）早期（警告期） 表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，持续约表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，持续约12-2412-24小时。小时。 痉挛期痉挛期 出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12-4812-48小时。小时。恢恢复期复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此期约持续期约持续2 2周。周。 后遗症期后遗症期 核黄疸四联症：核黄疸四联症：手足徐动手足徐动眼球运动障碍眼球运动障碍听觉障碍听觉障碍牙釉质发育不良。牙釉质发育不良。 此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。 指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害。指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害。6 海报！看我们能一样吗？！看我们能一样吗？！7 脑性瘫痪：脑性瘫痪：6月男婴，核黄疸后遗症，角弓月男婴，核黄疸后遗症，角弓反张，四肢强直性瘫痪。反张，四肢强直性瘫痪。 8 脑性瘫痪：九岁脑性瘫痪：九岁男性，核黄疸后男性，核黄疸后遗症，智力明显遗症，智力明显低下，面部经常低下，面部经常出现不自主动作，出现不自主动作，右上、下肢较左右上、下肢较左上、下肢瘫痪严上、下肢瘫痪严重重七岁女孩，七岁女孩，智力低下，智力低下，双下肢瘫痪双下肢瘫痪较双上肢严较双上肢严重。重。 9 l贫血贫血: :程度不一程度不一 l肝脾肿大肝脾肿大l胎儿水肿胎儿水肿ABO溶血-少、轻、晚少、轻、晚Rh溶血-多、重、早多、重、早10 3 3、实验室检查溶血证据：溶血证据：RBCRBC及及HbHb，网织红细胞和有核红细胞网织红细胞和有核红细胞，间接胆红素，间接胆红素母婴血型测定母婴血型测定溶血病特异性检查溶血病特异性检查Rh溶血病确诊依据溶血病确诊依据：母子Rh血型不合母Rh()、子 Rh(+) ；患儿红细胞特异性血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验 (+)；患儿血清抗体及类型： 间接抗人球蛋白试验(+)。ABOABO溶血病确诊依据：溶血病确诊依据：母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B）；患儿红细胞上特异性血型抗体检查：抗体释放试验（+）；患儿血清抗体及类型：游离抗体试验（+）。11 溶血病特异性检查溶血病特异性检查 改良直接抗人球蛋白试验改良直接抗人球蛋白试验 （ ） 确诊确诊 抗体释放试验抗体释放试验 试验试验 游离抗体试验游离抗体试验 12 4 4、治疗原则、治疗原则胎内治疗胎内治疗: :血浆置换、宫内输血、酶诱导血浆置换、宫内输血、酶诱导剂、提前分娩剂、提前分娩 。出生后治疗出生后治疗 3降低血清胆红素降低血清胆红素3防止胆红素脑病防止胆红素脑病13 光照疗法光照疗法（最常用的方法）（最常用的方法）40cm20cm14 原原 理：理： 光照光照 间胆间胆 胆红素和光红素异构体胆红素和光红素异构体 从胆汁及尿液中排出体外从胆汁及尿液中排出体外 异构化异构化 光照疗法光照疗法15 u光疗适应症光疗适应症1 1、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此时胆、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此时胆红素多红素多8585mol/L)mol/L)给予光疗给予光疗2 2、换血、换血前后前后均需光疗均需光疗3 3、根据总胆红素水平：、根据总胆红素水平： 早产儿血清总胆红素早产儿血清总胆红素205205umolumolL L， 足月儿血清总胆红素足月儿血清总胆红素256256umolumolL L4 4、直胆水平、直胆水平4 4mg/dlmg/dl16 换血疗法换血疗法（最直接有效的方法）（最直接有效的方法）原理：用双倍于新生儿个体的血量原理：用双倍于新生儿个体的血量 (1) (1) 换出约换出约60%60%的胆红素及抗体的胆红素及抗体 (2) (2) 换出约换出约85%85%的致敏红细胞，抑制溶血的致敏红细胞，抑制溶血 (3) (3) 纠正贫血纠正贫血17 换换 血血 疗疗 法法18 u血源的选择血源的选择 uABOABO溶血病：溶血病：O O型红细胞型红细胞+ +ABAB型血浆型血浆uRhRh溶血病：溶血病：RhRh血型同母亲血型同母亲, , ABOABO血型同患儿血型同患儿的血液的血液u换血途径换血途径 经脐静脉插管经脐静脉插管 经外周动静脉同步换血经外周动静脉同步换血换血疗法换血疗法19