主讲教师：刘一兵主讲教师：刘一兵第七十九讲 第六节第六节 多发性硬化多发性硬化多多发发性性硬硬化化是是一一种种病病因因未未明明的的以以中中枢枢神神经经系系统统脱脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。【病因与发病机制】【病因与发病机制】 可能与自身免疫、病毒感染、遗传因素及环境因素有关。可能与自身免疫、病毒感染、遗传因素及环境因素有关。 （1）自身免疫反应）自身免疫反应 （2）病毒感染）病毒感染 （3）遗传因素）遗传因素 （4）环境因素）环境因素【临床表现】【临床表现】1发发病病诱诱因因 如如感感冒冒、发发热热、外外伤伤、手手术术、感感染染、妊妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等。娠、分娩、精神紧张、寒冷等。2症症状状复复发发与与缓缓解解 病病程程中中复复发发与与缓缓解解是是本本病病的的重重要要特点。特点。3临临床床表表现现多多种种多多样样 可可累累及及视视神神经经、脊脊髓髓、脑脑干干、小脑和大脑，遍及整个中枢神经系统。小脑和大脑，遍及整个中枢神经系统。【实验室及其他检查】【实验室及其他检查】1脑脊液检查。脑脊液检查。2诱发电位检查。诱发电位检查。3磁共振检查。磁共振检查。【诊断要点】【诊断要点】【治疗要点】【治疗要点】1发发作作期期治治疗疗 急急性性发发作作时时首首选选糖糖皮皮质质激激素素，可可抑制炎症、缩短病程。抑制炎症、缩短病程。2缓缓解解期期治治疗疗 两两个个目目的的：一一为为预预防防复复发发，二二是是治治疗残留的症状。疗残留的症状。【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】1生生活活自自理理缺缺陷陷 与与肢肢体体乏乏力力、共共济济失失调调或或视视觉觉、触觉障碍有关。触觉障碍有关。（1）提供安全方便的住院环境）提供安全方便的住院环境（2）协助做好生活护理）协助做好生活护理2知识缺乏知识缺乏 缺乏本病有关知识和自我护理知识。缺乏本病有关知识和自我护理知识。（1）疾疾病病知知识识指指导导。鼓鼓励励病病人人树树立立信信心心，配配合合治治疗疗，减减少复发。少复发。（2）用用药药指指导导 严严格格按按医医嘱嘱用用药药，防防止止突突然然停停药药所所致致“反反跳现象跳现象”。（3）自自我我护护理理指指导导 A 应应增增强强病病人人体体质质。B 坚坚持持适适当当的的体体育锻炼。育锻炼。C 避免诱发因素。避免诱发因素。【其他护理诊断】【其他护理诊断】1有感染的危险有感染的危险2焦虑焦虑【保健指导】【保健指导】1、掌握自我护理方法。、掌握自我护理方法。2合理饮食。合理饮食。3生活有规律生活有规律4避免使体温升高的因素。避免使体温升高的因素。5、女性病人首次发作后、女性病人首次发作后2年内避免怀孕。年内避免怀孕。6、及时就医。、及时就医。【预后】【预后】 本病多数病例呈缓解本病多数病例呈缓解复发的阶梯式恶化病程；复发的阶梯式恶化病程； 第七节第七节 运动障碍疾病运动障碍疾病 一、概述一、概述运运动动障障碍碍疾疾病病又又称称为为锥锥体体外外系系疾疾病病，主主要要表表现现为为随随意意运动功能调节障碍，肌力、感觉以及小脑功能不受影响。运动功能调节障碍，肌力、感觉以及小脑功能不受影响。 动运障碍分为两大类：动运障碍分为两大类： A 动作减少动作减少-张力强直综合征：帕金森为典型。张力强直综合征：帕金森为典型。 B 动动作作增增多多-张张力力不不全全综综合合征征：舞舞蹈蹈症症、手手足足徐徐动动症症、扭转痉挛等。扭转痉挛等。 不不同同性性能能的的神神经经元元相相互互拮拮抗抗、调调整整，以以维维护护动动运运功功能能的的平平衡衡。神神经经递递质质的的平平衡衡受受到到破破坏坏，是是产产生生运运动动障障碍碍疾疾病病的直接原因。的直接原因。 二、帕金森病二、帕金森病帕帕金金森森病病又又称称震震颤颤麻麻痹痹，是是一一种种常常见见的的运运动动疾疾病病，以以静静止止震颤，运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。震颤，运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。【病因现发病机制】【病因现发病机制】1加加速速老老化化 年年龄龄老老化化可可能能与与发发病病有有关关，生生理理性性多多巴巴胺胺能能神神经经元元退退变变不不足足以以引引起起本本病病，正正常常神神经经系系统统老老化化并并不不会会达达到到这这一一水水平平，因因此此要要寻寻找找加加速速老老化化的的因因素素。神神经经生生化化变变化化在在本本病病的的发发病病机机制制中中起起了了重重要要作作用用。黑黑质质效效状状体体系系统统的的多多巴巴胺胺缺缺乏乏易导致锥体外功能失调。易导致锥体外功能失调。2环环境境困困素素 环环境境的的工工业业和和农农业业毒毒素素与与MPTP分分子子结结构构类类似似可可能是本病的病因之一。能是本病的病因之一。3遗传因素遗传因素 常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。【临床表现】【临床表现】1静静止止性性震震颤颤 多多从从一一侧侧上上肢肢开开始始，类类似似“搓搓丸丸”样动作。样动作。2肌肌强强直直。A 多多从从一一侧侧上上肢肢或或下下肢肢近近端端开开始始，逐逐渐渐蔓蔓延延至至远远端端、对对侧侧和和全全身身的的肌肌肉肉，面面肌肌强强直直使使表表情情和和瞬瞬目目动动作作减减少少，造造成成“面面具具脸脸”。B 肌肌强强直直表表现现为为“铅铅管管样样肌肌强强直直”c伴伴有有震震颤颤出出现现“齿齿轮轮样肌强直样肌强直”。3运动减少运动减少 病人随意动作减少、减慢。病人随意动作减少、减慢。4体位不稳体位不稳 “慌张步态慌张步态”。【诊断要点】【诊断要点】 根根据据典典型型神神经经症症状状和和体体征征，即即可可诊诊断断，本本病病逐逐渐渐进进展展，若若不不及及时时诊诊治治，使使病病人人长长期期卧卧床床易易并并发发肺肺炎炎、压压疮疮，故故应应早早期期诊诊断断、及时治疗。及时治疗。【治疗要点】【治疗要点】1药物治疗药物治疗 有选药物：复方左旋多巴。有选药物：复方左旋多巴。（1）抗胆碱能药物）抗胆碱能药物 苯海索（安坦）苯海索（安坦） （2）金刚烷胺）金刚烷胺（3 3）左左旋旋多多巴巴 由由于于多多巴巴胺胺不不能能透透过过血血- -脑脑脊脊液液屏屏障障进进入入脑脑内内，对对脑脑部部多多巴巴胺胺缺缺乏乏的的代代替替疗疗法法需需应应用其前驱物左旋多巴。用其前驱物左旋多巴。A A、左旋多巴进入脑脱羧成为多巴胺而起作用左旋多巴进入脑脱羧成为多巴胺而起作用B B、单独使用左旋多巴时禁用维生素单独使用左旋多巴时禁用维生素B B6 6。C C、复方多巴制剂有两种：帕金宁、美多巴复方多巴制剂有两种：帕金宁、美多巴D D、多巴胺类药物副作用：多巴胺类药物副作用： 运运动动障障碍碍：又又称称异异动动症症，常常表表现现为为类类似似舞舞蹈蹈症症、手手足足徐动症。徐动症。 症状波动：症状波动：开开- -关现象，关现象，剂末现象；剂末现象；（4 4）多多巴巴胺胺受受体体激激动动剂剂 能能直直接接激激动动纹纹状状体体，产产生和多巴胺相同作用的药物。如溴隐亭；生和多巴胺相同作用的药物。如溴隐亭；2外外科科治治疗疗 采采用用立立体体定定向向手手术术、采采用用同同体体含含多多巴巴胺胺能能的的肾上腺髓质移植至纹状体、肾上腺髓质移植至纹状体、r-刀。刀。【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】1躯躯体体移移动动障障碍碍 与与黑黑质质病病变变、锥锥体体外外系系功功能能障障碍碍所所致致震震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。（1）生活护理）生活护理 鼓励病人自我护理做好安全防护。鼓励病人自我护理做好安全防护。 参与各种形式的活动；参与各种形式的活动； 有目的有计划地锻炼；有目的有计划地锻炼； 步步行行时时思思想想要要放放松松，护护士士或或家家人人在在协协助助病病人人行行走走时时，不要强行拉着病人走。不要强行拉着病人走。 晚晚期期病病人人出出现现显显著著的的运运动动障障碍碍，要要帮帮助助病病人人活活动动关关节节，按摩四肢肌肉按摩四肢肌肉2自尊紊乱自尊紊乱 与与震震颤颤、流流涎涎、面面肌肌强强直直等等身身体体形形象象改改变变和和言言语语障障碍碍、生活依赖他人有关。生活依赖他人有关。（1）心心理理护护理理a予予正正确确的的信信息息和和引引导导；b为为其其创创造造良良好好的的亲亲情情和和人人际际关关系系氛氛围围，减减轻轻他他们们的的心心理理压压力力；c鼓鼓励励病病人人保保持持良好心态。良好心态。（2）自我修饰指导）自我修饰指导 保持着装整洁和自我形象的尽量完美；保持着装整洁和自我形象的尽量完美；3知识缺乏知识缺乏 缺乏本病相关知识与药物治疗知识。缺乏本病相关知识与药物治疗知识。 （1）疾病知识指导）疾病知识指导 掌握有关自我护理知识；掌握有关自我护理知识；（2）用用药药指指导导 本本病病需需要要长长期期或或终终身身服服药药治治疗疗，了了解解常常用用的的药药物物种种类类、用用法法、服服药药注注意意事事项项、疗疗效和不良反应。效和不良反应。 疗效观察疗效观察 指导病人了解物不良反应及其处理方法，指导病人了解物不良反应及其处理方法， 左左旋旋多多巴巴制制剂剂早早期期会会有有食食欲欲减减退退、恶恶心心、呕吐、腹痛、失眠等。呕吐、腹痛、失眠等。 抗抗胆胆碱碱能能药药物物常常见见不不良良反反应应为为口口干干、眼眼花（瞳孔扩大）、少汗、便秘、排尿困难等；花（瞳孔扩大）、少汗、便秘、排尿困难等； 金金刚刚烷烷胺胺的的副副作作用用有有口口渴渴、失失眠眠、食食欲欲不振、头晕、心悸、精神症状。不振、头晕、心悸、精神症状。4 4营养失调：营养失调： 低低于于机机体体需需要要量量 与与吞吞咽咽困困难难、饮饮食食减减少少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。（1 1）饮食指导）饮食指导 给给予予高高热热量量、高高维维生生素素、低低脂脂、适适量量优优质蛋白的易消化饮食质蛋白的易消化饮食 进食或饮水时注意事物进食或饮水时注意事物（2 2）营养支持）营养支持 静脉补充足够的营养。静脉补充足够的营养。（3 3）营养状况监测。）营养状况监测。【其他护理诊断】【其他护理诊断】1便秘；便秘； 2语言沟通障碍；语言沟通障碍；3家庭应对无效；家庭应对无效； 4思维过程改变思维过程改变5潜在并发症；潜在并发症；【保健指导】【保健指导】1按医嘱正确服药，定期复查；按医嘱正确服药，定期复查；2坚持适当的运动和体育锻炼。坚持适当的运动和体育锻炼。3注意安全，防止伤害事故发生。注意安全，防止伤害事故发生。4保持平衡心态，避免情绪紧张、激动；保持平衡心态，避免情绪紧张、激动；5生活有规律，合理饮食；生活有规律，合理饮食；6加强护理与病情观察，预防并发症；加强护理与病情观察，预防并发症；【预后】【预后】 三、肝豆状核变性三、肝豆状核变性 肝肝豆豆状状核核变变性性为为一一种种常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传的的铜铜代代谢谢障障碍碍所所致致的的疾疾病病。主主要要病病变变为为肝肝硬硬化化和和以基底核为主的脑部变性疾病。以基底核为主的脑部变性疾病。【病因与发病机制】【病因与发病机制】 肝肝豆豆状状核核变变性性为为常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传性性疾疾病病，致致病病因因子子造造成成铜铜蓝蓝蛋蛋白白的的合合成成障障碍碍，并并影影响响铜铜在在胆道中的排泄。胆道中的排泄。【临床表现】【临床表现】 1神神经经精精神神症症状状 多多数数病病人人因因手手抖抖、流流涎涎、动动作不协调就诊。作不协调就诊。 2肝脏症状；肝脏症状； 3眼眼部部症症状状 角角膜膜色色素素环环是是本本病病是是最最重重要要的的体体征。征。【治疗要点】 1减少铜的摄入。减少铜的摄入。 2增加铜的排泄。增加铜的排泄。 3肝移植。肝移植。 4其他治疗其他治疗 护肝治疗、对症治疗护肝治疗、对症治疗。【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】1潜在并发症潜在并发症 肝衰竭。肝衰竭。（1）饮食护理。）饮食护理。1）饮饮食食治治疗疗原原则则 底底铜铜、高高蛋蛋白白、高高热热量量、高高维维生生素、低脂、易消化饮食。素、低脂、易消化饮食。2）避避免免食食用用含含铜铜多多的的食食物物 如如豌豌豆豆、蚕蚕豆豆、玉玉米米、坚果类、蕈类、软体动物类（鱿鱼、牡蛎、乌贼）坚果类、蕈类、软体动物类（鱿鱼、牡蛎、乌贼）3）避免使用铜制食具和炊具。）避免使用铜制食具和炊具。（2）病情监测。）病情监测。2个个人人应应对对能能力力低低下下 与与病病情情进进行行性性加加重重，或或精神智力障碍有关。精神智力障碍有关。（1）心理护理。）心理护理。（2）生活护理。）生活护理。（3）用药指导。按医嘱正确服药。）用药指导。按医嘱正确服药。【其他护理诊断】【其他护理诊断】1有受伤的危险。有受伤的危险。2营养失调。营养失调。【保健指导】【保健指导】1限制铜的摄入。限制铜的摄入。2定期限检测尿铜和化验肝、肾功能。定期限检测尿铜和化验肝、肾功能。3保持平衡心态，适量运动的锻炼。保持平衡心态，适量运动的锻炼。4防止受伤和走失。防止受伤和走失。【预后】【预后】 本本病病预预后后取取决决于于治治疗疗时时及及时时与与否否，及及早早治治疗疗，症症状状可可能能停停止止发发展展或或获获得得缓缓解解；如如不不及及时时治治疗疗，多多数数病病情情持持续续进进展展，晚晚期期常常因因严严重重肝肝硬硬化化、肝肝衰衰竭竭或或并并发发感感染染而而死死亡。亡。