抽搐与惊厥抽搐与惊厥叶钦勇福建医科大学附属协和医院神经内科基本概念基本概念 病病 因因 发病机制发病机制 临床表现临床表现 伴随症状伴随症状 问诊要点问诊要点一、基本概念 抽搐抽搐是指全身或局部骨骼肌群非自主的抽动或强烈收缩，常可引起关节的运动和强直。 发作形式可以强直性（肌肉持续的收缩）、阵挛性（肌肉断续性收缩）和混合性（先后出现强直性和阵挛性收缩）。当肌群收缩表现为强直性和阵挛性时，称为惊厥惊厥。 惊厥表现的抽搐一般为全身性、对称性，伴有或不伴有意识丧失。 抽搐与痉痉挛挛、惊惊厥厥、癫癫痫痫的关系密切，含义也相近。痉挛是指肌肉的不自主收缩，可发生于骨骼肌或平滑肌；强烈的骨骼肌痉挛称为抽搐，一般无意识障碍；伴有意识丧失的抽搐叫惊厥。局限性运动性癫痫属于抽搐，癫痫大发作属于惊厥。 抽搐是癫癫痫痫的主要症状之一，但不是癫痫病的独有症状。其它疾病也可引起抽搐，如癔病抽搐、低钙抽搐、小儿高热惊厥、低血糖惊厥等均不属癫痫病范畴。因此抽搐不一定都是癫痫病所致。同时，有些类型的癫痫病人没有抽搐症状，如失神发作，颞叶癫痫、腹型癫痫、头痛癫痫等。因此，不能把抽抽搐搐与与癫痫等同起来。抽搐特点抽搐特点常为一组肌肉或多组肌肉同时产生收缩，有时在面部或肢体对称部位出现。振幅较大且不局限，多由一处向它处蔓延，例如从面部开始向颈部、四肢或躯干蔓延。频度不等，无节律性，受体内外因素所影响。伴有躯体不适感及其他异常感觉，睡眠时消失。客观检查无明显异常所见。二病因l特发性：和遗传具有密切的关系l症状性：l神经症、小儿惊厥症状性病因l颅内疾病l全身性疾病l外因性中毒l物理性损害1颅内感染：各种病原体引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎（病毒性、细菌性、霉菌性、结核性、螺旋体、朊蛋白）、感染中毒性脑病（肺炎、菌痢、流行性出血热、败血症等）2脑寄生虫病脑型疟疾脑型血吸虫病脑型肺吸虫病脑囊虫病脑包虫病3脑血管疾病蛛网膜下腔出血脑出血脑动脉血栓形成脑栓塞短暂性脑缺血发作颅内静脉窦血栓形成闭塞性动脉炎高血压脑病脑卒中后遗症脑血管畸形颅内动脉瘤4占位性病变30岁以后初次出现部位：大脑皮质皮质下性质：星形细胞瘤及小支胶质细胞瘤多见脑膜及血管系统的肿瘤次之5外伤性疾病开放性闭合性外伤后2448小时内发作即刻发作（大发作）外伤后1个月内发作早期（局限性发作）外伤后13个月内发作晚期“外伤性癫痫”3个月以后少见6先天性、遗传性、脱髓鞘性、变性疾病先天性：脑穿通畸形、脑型瘫痪遗传性：各种代谢缺乏病、儿童失神癫痫（常染色体显性遗传）；婴儿痉挛症（常染色体隐性遗传）、离子通道疾病：良性家族性新生儿惊厥（KCNQ2基因突变）家族性夜间额叶癫痫（乙酰胆碱受体突变）、结节性硬化症、脑三叉血管瘤病。脱髓鞘性：弥漫性硬化、多发性硬化变性疾病：皮质纹状体脊髓变性Sturge-Weber综合征 脑颜面血管瘤，系先天性神经皮肤综合征。临床表现包括癫痫、智力低下、轻偏瘫、偏盲及三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。脑实质内巨大的畸形囊肿，密度与脑脊液相同，边界清晰，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，可为单侧或双侧性，多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化。脑穿通畸形为胚胎发育异常胚胎发育异常，母体感染或营养障碍也可能相关，病理上在脑内形成一个囊腔，内衬室管膜多数与脑室或蛛网膜下腔相通。感染性疾病脑肿瘤脑血管疾病脑外伤不同年龄段幼儿及儿童：产伤、先天性遗传性疾病（如结节性硬化症、脑穿通畸形）、脑部感染、中毒性脑病及其后遗症。青壮年：脑部感染、颅脑损伤、脑寄生虫病、颅内占位性病变、颅内动脉瘤、脑血管畸形。中老年人：颅内占位性病变、脑动脉硬化、急性脑血管疾病、颅内动脉瘤等。老年人：还可由于脑部退行性病变。全身性疾病1心血管疾病：阿斯综合征（心室停搏或心室纤颤）2内分泌及代谢障碍性低血糖状态糖尿病昏迷子痫嗜络细胞瘤尿毒症肝性脑病低钙及低镁血症急性间歇性血卟啉病l血清钙离子低于时，称为低钙血症。血清镁离子低于.时，称为低镁血症常互相影响，可同时发生。l常见于急性胰腺炎、甲状旁腺功能受损害，长期肠瘘、胆瘘等。临床上并非少见。低镁、低钙血症临床表现相似，主要为神经、肌肉的兴奋性增强。l症状容易激动、焦急、谵妄，肌肉抽动，手足搐搦3中毒外因性工业毒药：一氧化碳、苯、苯胺、丁二烯、二硫化碳、铅、砷、汞农药类：植物类：乌头类、鱼藤中毒、豆薯仔、毒覃类、发芽马铃薯、马桑、莽草、含氰化物（木薯、苦杏仁、桃仁）、苍耳子、白果4药物中毒、过敏、撤停反应中毒：美解眠、盐酸山梗来碱、尼克刹米、樟脑、戊四氮、士的年、印防己毒素、氢溴酸东莨菪碱、氨茶碱、阿托品、颠茄、解磷定、洋地黄、异烟肼、环丝氨酸、山道年、驱蛔灵、呋喃西林、呋喃呾啶、呋喃丙胺、氯丙嗪过敏：青霉素、链霉素、呋喃西林、呋喃呾啶、呋喃丙胺撤停反应：巴比妥类5物理性损害日射病、热射病、触电、溺水、窒息6破伤风7狂犬病8面肌痉挛9抽动秽语综合症癔病性抽搐特点1每次发作多有相似的精神因素为诱因、在人多场合易发生。2肢体抽搐无规律、持续时间较长3发作时瞳孔、呼吸均无明显改变，无咬破舌头、尿失禁，无病理反射4用暗示方法可使患者的发作加剧或终止5既往可有类似发作6发作时脑电图多无异常改变高热惊厥小儿在发生高热时出现抽搐。通常是由普通感冒、胃肠炎、幼儿急疹或其它病毒感染引起，如由脑膜炎、败血症等原因引起的发热抽搐则不在此范畴内。直接原因是体温升高而不是感染本身。单纯性1)年龄特点：多见于6月-3岁的婴幼儿，5岁以后少见2)惊厥多在体温急剧升高时发生，大部分在发热24小时内3)抽痉停止后，小儿神志恢复正常，精神状况良好无神经系统异常体征4)通常在24小时内只出现一次抽痉5）惊厥停止710日后脑电图正常复杂性高热惊厥发生癫痫的可能性约2-7%。是否转化癫痫危险因素有：（1）首次发病年龄在9个月1岁以内；（2）复杂性高热惊厥；（3）一级亲属中有阳性家族史，包括癫痫和高热惊厥多次发作史者；（4）发生高热惊厥前已有神经精神发育异常者。如果以上危险因素均存在时，大约50%的病例在第一次发作后1年内转变为无热惊厥。三发病机制异常运动神经元集合体高度同步化电活动电位改变：神经元膜电位不稳定静息膜电位的去极化漂移生化改变：抑制性神经递质GABA和兴奋性神经递质谷氨酸异常影响因素：与年龄、遗传、睡眠、免疫、内分泌、微量元素、精神因素有关四临床表现全身性抽搐全面性发作强直性发作阵挛性发作肌阵挛性发作破伤风破伤风是由破伤风梭菌生长繁殖后产生的外毒素引起的。它作用于中枢神经，与灰质中突触小体膜的神经节苷脂结合，使它不能释放抑制性递质（甘氨酸或氨基丁酸），抑制中枢神经对运动神经元的控制，以致运动神经系统对传入刺激的反射强化，引起特征性的全身横纹肌的痉挛和惊厥。局限性抽搐部分性运动性发作面肌痉挛症手足搐搦抽动秽语综合症五伴随症状1发热2血压增高3脑膜刺激征4瞳孔扩大与舌咬伤5头痛（发作前）6意识丧失六问诊要点1年龄病程家族史持续时间诱发因素肢体抽搐顺序发作类型2意识状态、二便失禁、舌咬伤、肌痛3脑部疾病史（产伤、高热惊厥、脑膜炎、外伤、卒中）全身疾病（低血糖、低血钙、高血压、肝肾功能衰竭）、毒物接触、外伤4患儿分娩史生长发育异常史（West综合症、LennoxGastaut综合症）