第二章中枢神经系统第二章中枢神经系统第五节第五节 颅内肿瘤颅内肿瘤第五节学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：1.掌握颅内肿瘤的影像诊断原则2.掌握常见颅内肿瘤的典型影像学表现3.熟悉各种影像学方法对颅内肿瘤诊断的价值与限度4.了解特定解剖部位好发肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断 第五节学习难点本节学习中的难点:1.神经上皮肿瘤的分类及影像学表现2.脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑转移瘤的影像学表现3.桥小脑角区、鞍上、松果体区常见肿瘤种类第五节颅内肿瘤起源颅骨、脑膜、血管、垂体、颅神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤转移性肿瘤和淋巴瘤第五节颅内肿瘤分布婴儿和儿童期幕下：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤成人与老年人幕上：70%，神经上皮组织肿瘤、脑膜瘤、转移性肿瘤第五节颅内肿瘤影像诊断价值平片价值有限，少数能定位甚至定性脑血管造影可做定位诊断、有时定性诊断CT定位定量诊断达98%，定性80%以上MRI定位更准确CT和MRI优于平片，MRI优于CT第五节中枢神经系统肿瘤组织学分类（1993、2000年）1神经上皮组织肿瘤2颅神经和脊神经肿瘤3脑膜肿瘤4淋巴和造血组织肿瘤5生殖细胞肿瘤6囊肿和瘤样病变7鞍区肿瘤8局部扩展性肿瘤9转移性肿瘤10未分类肿瘤第五节脑瘤基本影像学表现（平片）颅内压增高颅缝增宽蝶鞍改变脑回压迹增多颅壁变薄颅内肿瘤的定位征象局限性颅骨改变蝶鞍改变钙化松果体钙斑移位第五节脑瘤基本影像学表现（血管造影）脑血管造影血管移位血管形态改变血循环改变第五节脑瘤基本影像学表现（CT与MRI）病灶显示CT：高密度、低密度、等密度、混杂密度MRI：高信号、低信号、等信号、混杂信号病灶的强化表现均一强化斑状强化环状强化不规则强化第五节脑瘤基本影像学表现（CT与MRI）脑水肿CT：低密度MRI：T2WI高信号、T1WI低信号、无强化第五节脑瘤基本影像学表现（CT与MRI）占位效应中线结构的移位脑室与脑池的移位与变形脑室、脑池的扩大脑沟的变化脑体积的改变第五节脑瘤基本影像学表现（CT与MRI）脑积水交通性脑积水阻塞性脑积水代偿性脑积水第五节一、神经上皮肿瘤占原发脑瘤40%50%，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等第五节（一）星形细胞肿瘤星形细胞瘤间变性星形细胞瘤多形性胶质母细胞瘤第五节星形细胞瘤的发生和发展分化良好的星形细胞分化良好的星形细胞NFI*NFI*基因转录过量基因转录过量表达染色体表达染色体17q17q缺失缺失毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤p53p53基因突变基因突变/ /染色体染色体17q17q缺失缺失染色体染色体22q22q缺失缺失星形细胞瘤星形细胞瘤RbRb基因突变基因突变/ /染色体染色体13q13q缺失缺失P16P16基因突变基因突变/ /染色体染色体9p9p缺失缺失染色体染色体19q19q缺失缺失间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤染色体染色体1010缺失缺失继发性胶质母细胞瘤继发性胶质母细胞瘤染色体染色体1010缺失缺失EGFEGF受体基因增扩受体基因增扩原发性胶质母细胞瘤原发性胶质母细胞瘤其它基因变化其它基因变化其它胶质母细胞瘤其它胶质母细胞瘤第五节1、星形细胞瘤（astrocytoma）占星形细胞肿瘤的25%30%，一般发生在儿童和2030岁成人。常位于髓质内，也可累及皮质病理学：肿瘤为灶性或弥漫浸润，无坏死、新生血管，水肿少见，15%20%有钙化第五节影像学表现CT：大脑半球髓质内低密度病灶，与脑质分界较清，水肿及占位表现不明显。无明显强化MRI：髓质内边界清楚病灶，T1WI呈等或低信号，T2WI为高信号。无明显强化右颞纤维型星形细胞瘤（图）右额星形细胞瘤（图）第五节2、间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma）占星形细胞瘤的25%30%，发病高峰年龄4060岁。常发生于大脑半球髓质，以额叶、颞叶最常见病理可见较少出血和坏死第五节影像学表现（1）CT平扫：低或低、等混杂密度病灶，边界不清。可有囊变，但坏死和出血少见，多无钙化。灶周有中度水肿和占位表现CT增强：呈斑片状或不规则强化第五节影像学表现（2）MRI平扫：T1WI呈低或低、等混杂信号，T2WI呈不均一高信号，边界不清，灶周可有水肿和占位表现MRI增强：呈不规则强化间变性星形细胞瘤（图）间变性星形细胞瘤（图）间变性星形细胞瘤（图）间变性星形细胞瘤室管膜下转移（图）第五节3、多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme） 最常见的颅内原发恶性肿瘤，占颅内肿瘤的15%20%、星形细胞肿瘤的50%。年龄多在50岁以上。肿瘤多位于髓质深部，也可累及基底节，还可通过胼胝体累及两侧脑叶。病理以坏死和出血为特征第五节影像学表现（CT）平扫：多呈低或低、等混杂密度。形态不规则，边界不清。95%瘤内有坏死或囊变，出血很常见，钙化少见。瘤周水肿和占位表现明显增强：实体部分明显强化但不均一第五节影像学表现（MRI）平扫：实体部分T1WI呈低、等混杂信号，T2WI呈高、等混杂信号；囊变坏死在T1WI呈低、T2WI呈高信号；典型的出血在T1WI和T2WI均呈高信号增强：实体部分及坏死边缘强化,不规则“花环状”强化为其特征多形性胶质母细胞瘤（图）胼胝体胶质母细胞瘤（图）左额叶胶质母细胞瘤（图）左额叶胶质母细胞瘤（图）左侧小脑胶质母细胞瘤（图）右颞叶胶质母细胞瘤级（图）第五节概述概述级，占脑瘤级，占脑瘤2 26%6%，年龄，年龄5 51515岁，男岁，男: :女女为为3:43:4，位于小脑，余视神经、视交叉、丘，位于小脑，余视神经、视交叉、丘脑、脑、下丘脑下丘脑病理病理局限无包膜、膨胀无浸润生长，多有结节的局限无包膜、膨胀无浸润生长，多有结节的囊，囊，25%25%钙化钙化影像学影像学结节的囊性肿块，结节、壁强化结节的囊性肿块，结节、壁强化4 4、毛细胞型星形细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤（图）毛细胞型星形细胞瘤（图）毛细胞型星形细胞瘤（图）小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤（图）毛细胞型星形细胞瘤（图）第五节（二）少突胶质细胞肿瘤单纯少突胶质细胞瘤少见，仅占原发脑肿瘤的2%5%，常见为含少突和星形细胞的混合性胶质瘤。发病高峰3540岁。85%在幕上，以额叶最常见病理学：肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，并可侵及颅骨和头皮。血运少，可有小的囊变，出血坏死少见， 70%以上发生钙化第五节影像学表现CT平扫：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化，囊变为边界清楚低密度区。肿瘤周围无或仅有轻度水肿CT增强：2/3肿瘤轻中度强化，1/3不强化MRI平扫：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号MRI增强：程度不同强化或不强化少突胶质细胞肿瘤(图）少突胶质细胞肿瘤(图）混合性少突-星形-室管膜细胞瘤（图）（CT增强）左额叶混合性少突胶质细胞瘤（图）第五节（三）成髓细胞瘤 （medulloblastoma）属 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ primitive neuroectodermal tumor，PNET），占儿童原发颅内肿瘤1525%。75%在15岁以下，肿瘤好发于小脑蚓部病理学：边界清楚，血运丰富，较少囊变、出血、钙化，可沿脑脊液播散第五节影像学表现（CT）平扫：后颅窝中线类圆形均一略高密度肿块，边界清楚。四脑室受压，向前移位。室管膜下转移时脑室周围可见略高密度带状影增强：多均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移为带状强化第五节影像学表现（MRI）平扫：T1WI呈低、T2WI呈高信号，类圆形，边界清楚。四脑室受压变形、前上移位，常伴幕上梗阻性脑积水增强：多呈明显均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移灶也明显强化成髓细胞瘤（图）小脑蚓部成髓细胞瘤（图）第五节(四)室管膜瘤（ependymoma）概述 占颅内肿瘤35%、占神经上皮肿瘤12%；儿童多见（15岁）； 70%位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球； 1020%脑脊液转移病理 起自室管膜细胞，可有钙化、出血、坏死、囊变第五节影像学表现（CT） 平扫 脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；等或稍高密度；50%小圆形钙化、可囊变增强 实性肿瘤均一强化，囊变区不强化第五节影像学表现（MRI）平扫 T1WI等或低信号，T2WI高信号；钙化、囊变、坏死时信号不均；脑积水增强 实性部分明显强化四脑室室管膜瘤（图）四脑室室管膜瘤（图）第五节二、脑膜瘤（meningioma）占占原原发发颅颅内内肿肿瘤瘤15%20%15%20%。起起自自蛛蛛网网膜膜颗颗粒粒的的蛛蛛网网膜膜帽帽细细胞胞。40604060岁岁女女性性多多见见。神神经经纤纤维维瘤瘤病病者者可可合合并并脑脑膜膜瘤瘤。常常见见矢矢状状窦窦旁旁、大大脑脑凸凸面面、蝶蝶骨骨嵴嵴、嗅嗅沟沟或或蝶蝶骨骨平平面面、桥桥小小脑脑角角区区、鞍鞍区区、大大脑脑镰镰，也也可可位位于于脑脑室室内内。为为颅颅内内脑脑外外肿肿瘤瘤，有有完完整整包包膜膜。形形态态为为球球形形和和扁扁平平状状。血血供供丰丰富富，多多来来自自脑脑膜膜动动脉脉分分支支。常常有有钙钙化，可引起颅骨增生或破坏。可多发化，可引起颅骨增生或破坏。可多发WHOWHO分分为为：典典型型或或良良性性、不不典典型型与与间间变变性性即即恶恶性性脑脑膜瘤膜瘤第五节影像学表现（CT）平平扫扫：圆圆形形、卵卵圆圆形形或或分分叶叶状状均均一一高高或或等等密密度度肿肿块块，边边界界清清楚楚。以以广广基基和和颅颅骨骨内内板板或或硬硬膜膜相相连连。常常有有点点状状、不不规规则则或或全全部部钙钙化化。占占位位明明显显，水水肿肿较较轻轻。可可见见相相邻邻颅颅骨骨骨骨质质增增生生或或破破坏坏，并并可可形形成成头头皮皮软软组组织织肿肿块块。少少数数表表现现不不典典型型：呈呈低低密密度度，合合并并蛛蛛网网膜膜囊囊肿肿，囊囊变变、坏坏死死或或出出血血。恶恶性性者者不不具特征性具特征性增强：多明显均一强化增强：多明显均一强化第五节影像学表现（MRI）平扫：T1WI、T2WI均与脑皮质等信号。瘤周可见受压脑皮质为“皮质扣压征”。瘤内及周围可见血管流空信号增强：明显均一强化。邻近脑膜可见“脑膜尾征”脑膜瘤（图）左额过渡型脑膜瘤（图）左顶镰旁脑膜瘤（图）右侧CPA脑膜皮型脑膜瘤（图）左额过渡型脑膜瘤（图）右蝶骨嵴脑膜瘤（图）鞍隔过渡型-纤维型脑膜瘤（图）枕大孔区脑膜瘤（图）左额脑膜瘤伴骨破坏（图）脑膜瘤伴局部颅骨增厚（图）脑膜瘤合并蛛网膜囊肿（图）脑膜瘤合并蛛网膜囊肿（图）间变性脑膜瘤脑膜转移（图）第五节三、垂体腺瘤（pituitary Adenoma）占颅内原发肿瘤10%。发病年龄为3060岁。75%垂体瘤因激素异常为有内分泌功能的腺瘤；25%为无功能腺瘤病理学：直径10mm者为微腺瘤；直径10mm者为巨腺瘤，可有囊变、坏死、出血第五节影像学表现（CT）平平扫扫：微微腺腺瘤瘤多多难难以以显显示示。巨巨腺腺瘤瘤为为鞍鞍内内鞍鞍上上等等或或稍稍高高密密度度影影，囊囊变变、坏坏死死、出出血血使使密密度度不不均均。蝶蝶鞍鞍扩扩大大，鞍鞍背背变变薄薄、倾倾斜斜，鞍鞍底底下下陷陷；向向下下突突入入蝶蝶窦窦、向上累及鞍上池、向两侧侵及鞍旁及海绵窦向上累及鞍上池、向两侧侵及鞍旁及海绵窦增增强强：微微腺腺瘤瘤需需呈呈冠冠状状薄薄层层扫扫描描，可可见见垂垂体体内内低低密密度度病病变变，且且造造成成垂垂体体上上缘缘局局部部上上凸凸，垂垂体体蒂蒂倾倾斜斜和和鞍鞍底底局局部部首首先先破破坏坏下下陷陷；巨巨腺腺瘤瘤为为均均一一或或不不均均一一强强化化第五节影像学表现（MRI）平平扫扫：微微腺腺瘤瘤常常使使垂垂体体上上缘缘上上凸凸，垂垂体体柄柄偏偏移移，肿肿瘤瘤多多在在T1WIT1WI为为低低、T2WIT2WI为为高高信信号号。巨巨腺腺瘤瘤在在T1WIT1WI和和T2WIT2WI均均与与脑脑皮皮质质等等信信号号，合合并并囊囊变变、坏坏死死、出出血血时时信信号号不不均均。肿肿瘤瘤可可突突入入蝶蝶窦窦、侵侵及及鞍鞍上上池池、向向上上压压迫迫视视交交叉叉，也也可可累累及及鞍鞍旁旁及及两两侧侧海海绵绵窦窦，侵侵犯犯鞍鞍背使正常脂肪信号消失背使正常脂肪信号消失增增强强：微微腺腺瘤瘤强强化化较较正正常常垂垂体体慢慢，增增强强早早期期为为低低信信号号区区，延延迟迟后后逐逐渐渐强强化化，晚晚期期可可与与正正常常垂垂体体等等信信号号。巨巨腺腺瘤瘤呈呈均均一一或或不不均均一一强强化化，并并能能清清楚楚显显示示海海绵绵窦窦受累情况受累情况垂体微腺瘤（图）垂体微腺瘤（图）垂体巨腺瘤（图）垂体瘤囊变（图）垂体巨腺瘤出血（图）侵袭性垂体瘤（图）第五节四、颅咽管瘤（craniopharyngioma）先天性肿瘤，源于胚胎Rathke囊鳞状上 皮 残 余 。 占 原 发 颅 内 肿 瘤 的3%5%。多见于儿童。多位于鞍上病理学：70%95%为囊性，内含胆固醇结晶、角蛋白，瘤体和囊壁常有钙化。少数为实性第五节影像学表现（CT）平扫：为鞍上低密度肿块，边界清楚，囊内蛋白含量高或实性者可呈等或高密度。可见钙化增强：囊壁呈环状强化，实性者为均一强化第五节影像学表现（MRI）平扫：信号与囊液成分有关。T1WI多为低信号，囊内蛋白浓度高或出血时可呈高信号。T2WI多为高信号增强：囊壁及实体部分明显强化鞍上造釉细胞瘤型颅咽管瘤（图）造釉细胞型颅咽管瘤（图）造釉细胞瘤型颅咽管瘤（图）造釉细胞型颅咽管瘤（图）乳头状型颅咽管瘤（图）乳头状型颅咽管瘤（图）第五节五、松果体区肿瘤生殖细胞起源肿瘤生殖细胞起源肿瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤 最常见，松果体区肿瘤最常见，松果体区肿瘤50%50%畸胎瘤畸胎瘤起自松果体实质的肿瘤起自松果体实质的肿瘤松果体细胞瘤、成松果体细胞瘤松果体细胞瘤、成松果体细胞瘤神经上皮起源肿瘤神经上皮起源肿瘤星形细胞瘤星形细胞瘤邻近结构肿瘤邻近结构肿瘤小脑幕缘脑膜瘤小脑幕缘脑膜瘤非非肿肿瘤瘤性性病病变变 皮皮样样囊囊肿肿、表表皮皮样样囊囊肿肿、蛛蛛网网膜膜囊囊肿肿第五节生殖细胞瘤(germinoma)源于胚生殖细胞，原发脑瘤的1%2%，占松果体区肿瘤40%，是松果体区常见肿瘤。发病高峰1020岁，男性多见。肿瘤也可发生在鞍上、基底节和丘脑病理学：肿瘤为实性，少有出血、坏死、囊变，可有钙化。常发生脑脊液播散第五节影像学表现CTCT平平扫扫：边边界界清清楚楚类类圆圆形形等等或或高高密密度度肿肿块块，钙钙化化的松果体被肿瘤包绕为典型表现的松果体被肿瘤包绕为典型表现CTCT增强：明显均一强化增强：明显均一强化MRIMRI平平扫扫：T1WIT1WI为为等等信信号号，T2WIT2WI为为等等或或稍稍高高信信号号，肿瘤内小囊或坏死灶呈肿瘤内小囊或坏死灶呈T1T1低低T2T2高信号高信号MRIMRI增增强强：明明显显强强化化，发发生生脑脑脊脊液液播播散散时时，脑脑室室壁壁及蛛网膜下腔内可见线状强化及蛛网膜下腔内可见线状强化生殖细胞瘤（图）松果体区生殖细胞瘤（图）鞍区生殖细胞瘤（图）鞍区生殖细胞瘤（图）鞍上、松果体、基底节生殖细胞瘤（图）鞍上、松果体、基底节生殖细胞瘤鞍上、松果体、基底节生殖细胞瘤（图）（图）生殖细胞瘤放疗前、后（图）生殖细胞瘤脑脊液和室管膜下播散（图）生殖细胞瘤生殖细胞瘤脑脊液和室脑脊液和室管膜下播散管膜下播散（图）（图）第五节六、听神经瘤（acoustic neurinoma）占颅内原发肿瘤的8%10%。4060岁为发病高峰。多起自内耳道前庭神经，早期位于内耳道内，后长入脑桥小脑角池。多为神经鞘瘤。可有囊变、坏死、出血。多发者见于神经纤维瘤病型患者第五节影像学表现CTCT平平扫扫：小小脑脑角角区区类类圆圆形形等等或或囊囊性性低低密密度度肿肿块块，少少数数为为高高密密度度，70%90%70%90%内内耳耳道道锥锥状状或或漏漏斗斗状状扩扩大。占位效应明显，脑干、四脑室受压变形大。占位效应明显，脑干、四脑室受压变形CTCT增增强强：半半数数均均一一，其其次次为为不不均均一一，少少数数环环状状强强化化MRIMRI平平扫扫：T1WIT1WI为为等等或或低低信信号号，T2WIT2WI为为高高信信号号。囊变坏死呈囊变坏死呈T1T1低低T2T2高信号高信号MRIMRI增强：均一或不均一强化，少数环状强化增强：均一或不均一强化，少数环状强化听神经瘤（图）左侧听神经鞘瘤（图）左侧听神经鞘瘤（图）第五节七、转移瘤（metastasis）占占颅颅内内肿肿瘤瘤2%10%2%10%。按按部部位位可可分分为为颅颅骨骨、硬硬脑脑膜膜、柔柔脑脑膜膜（包包括括蛛蛛网网膜膜和和软软脑脑膜膜）、脑脑实实质质四四型型。原原发发肿肿瘤瘤多多为为肺肺癌癌，也也见见于于乳乳腺腺癌癌、胃胃癌癌、结结肠肠癌癌、肾肾癌癌、甲甲状状腺腺癌癌、绒绒毛毛膜膜癌癌、睾睾丸丸癌癌、黑黑色色素素瘤瘤等等。转转移移途途径径多多为为血血行行，也也可可直直接接浸浸润润或或脑脑脊脊液液播播散散。幕幕上上多多见见，占占80%80%，幕幕下下占占20%20%，多多位位于皮髓质交界区于皮髓质交界区病病理理学学：70%80%70%80%多多发发，与与脑脑质质分分界界清清楚楚。肿肿瘤瘤生生长长迅迅速速，中中心心常常有有坏坏死死、囊囊变变、出出血血，周周围围水水肿明显肿明显第五节影像学表现（1）CT平扫：皮质及皮质下区类圆形等或低密度病灶，也可为略高密度或囊性，囊内可有结节。肿瘤易出血、坏死、囊变。瘤周水肿明显。病灶常多发，为特征性表现。硬脑膜转移为硬膜局限性增厚、硬脑膜结节。颅骨转移为局部骨破坏区伴软组织肿块第五节影像学表现（2）CTCT增增强强：脑脑实实质质转转移移瘤瘤多多呈呈均均一一或或环环状状强强化化。室室管管膜膜下下转转移移则则为为沿沿脑脑室室周周围围出出现现带带状状强强化化影影。柔柔脑脑膜膜转转移移为为脑脑池池、脑脑沟沟弥弥漫漫强强化化和和皮皮质质结结节节。硬硬脑脑膜膜转转移移多多为为硬硬膜膜局局限限性性增增厚厚并并明明显显强强化化或或呈呈结结节节状状强强化化，少少数数可可表表现现为为与与硬硬脑脑膜膜广广基基相相连连的的异异常常强强化化的的肿肿块块，类类似似脑脑膜膜瘤瘤。颅颅骨骨转转移移为为骨骨破破坏坏区区内内异异常常强强化化的的肿肿块块，可可突破颅骨达头皮下突破颅骨达头皮下第五节影像学表现（3）MRIMRI平平扫扫：多多数数T1WIT1WI为为低低、T2WIT2WI为为高高信信号号。恶恶性性黑黑色色素素瘤瘤转转移移在在T1WIT1WI和和T2WIT2WI均均呈呈高高信信号号。胃胃肠肠道道肿肿瘤瘤、分分泌泌粘粘蛋蛋白白转转移移瘤瘤、富富含含细细胞胞成成分分，核核浆浆比比例高的转移瘤在例高的转移瘤在T2WIT2WI上呈低信号上呈低信号MRIMRI增增 强强 ： 为为 均均 一一 结结 节节 状状 和和 / /或或 环环 状状 强强 化化 。0.20.3mmol/kg 0.20.3mmol/kg Gd-DTPAGd-DTPA增增强强可可显显示示小小的的转转移移灶灶，利于转移瘤的发现和诊断利于转移瘤的发现和诊断转移瘤（图）肺癌脑转移（图）绒癌脑肺转移（图）小脑半球转移瘤（肺癌）右颞转移性腺癌（图）甲状腺乳头状腺癌脑转移（图）乳腺癌脑膜转移（图）